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一、術前診斷和評估

1.臨床特點

LGG的高發年齡在35~44歲。病理類型以星形細胞瘤居多,近年來少突膠質細胞瘤和少突-星形細胞混合瘤有增加的趨勢。星形細胞瘤有好發于“次級” 皮質功能區的特點,如補充運動區和島葉,而少突膠質細胞瘤則多見于大腦凸面皮質下部位,尤其多見于額葉。癲癇是最常見的癥狀,可見于80%左右的LGG患者。其他癥狀包括頭痛、嗜睡、人格改變等,也可以因為病變生長緩慢、無明顯癥狀而長期不被察覺和診斷。許多LGG患者是在合并癲癇或其他原因行頭部影像學檢查時偶然發現。當患者出現腫瘤占位效應或顱內壓增高癥狀時,需要手術治療;相反,當患者沒有明顯的神經癥狀和體征,或合并癲癇等癥狀但用藥物控制良好,同時反復影像學檢查腫瘤沒有明顯的生長變大時,其治療方案存在爭議。

2.影像學特點和診斷

LGG在MRI的T1加權像上多表現為低或等信號,T2加權像及Flair像上高信號,多有輕微占位效應,增強掃描無強化。少突膠質細胞瘤可有鈣化,表現為CT高信號、MRI低信號。患者的年齡越小,越有可能為WHO Ⅰ級腫瘤。約15%~30%的LGG可有強化表現,有報道腫瘤的斑片狀或結節樣強化可能提示預后不良或向高級別腫瘤的轉化,但尚無定論。有不同研究比較了各種影像學特點對LGG患者預后的指導意義,這些影像學特點包括腫瘤的強化、影像上的腫瘤生長速度、波譜分析的膽堿峰和肌氨酸酐(creatinine)峰、相對腦血流量(rCBV)以及表觀彌散分數(ADC)等,其中腫瘤強化、波譜分析以及影像生長速度可能對估計患者的無進展生存和總生存有一定價值。然而,對于影像學預后因素的分析需要同時考慮到其他臨床預后因素,比如患者年齡、神經功能障礙等,相關的預后分析還需要前瞻性臨床試驗的進一步證實。需要指出的是,LGG的影像學診斷并不完全可靠(圖1-1至圖1-3),約有30%最后證實為間變型膠質瘤,少數甚至為膠質母細胞瘤。

彌散張量成像(diffuse tensor image,DTI)和功能MRI(functional MRI,fMRI)對于功能區的LGG具有重要的術前功能定位價值,可以顯示腫瘤與皮質脊髓束等神經傳導束和運動功能區皮質的毗鄰關系,為手術計劃的制訂和術中神經功能的保護提供重要的影像學信息。

圖1-1 MR軸位T1、T2加權像

患者男性,14歲,術前MRI診斷左頂葉低級別膠質瘤,術后病理:膠質母細胞瘤

圖1-2 MR軸位T1加權像及增強掃描

患者男性,33歲,術前MRI診斷高度惡性膠質瘤,伴出血壞死,術后病理:星形細胞瘤Ⅱ級

圖1-3 一例LGG患者的術前MR掃描影像

患者男性,46歲,因全身抽搐發作三次入院。A~C:分別為MRI的T1、T2加權像和增強掃描,箭頭所示為腫瘤部位;D:DTI圖像顯示皮質脊髓束輕度受壓變直,腫瘤對皮質脊髓束沒有明顯破壞(箭頭所示);E:fMRI顯示腫瘤緊鄰于中央前回支配上肢活動的功能區(紅色和黃色區域);術后病理診斷為星形細胞瘤Ⅱ級

3.預后影響因素和評估

影響LGG患者預后的因素包括患者年齡、星形細胞瘤的病理診斷、腫瘤大小、腫瘤生長跨中線、神經功能障礙和生存質量等。而癲癇癥狀,因為在相應患者多無神經功能障礙,是預后較好的因素。在此介紹兩個不同的LGG預后評分系統(表1-1),對LGG的臨床處理具有一定的參考價值。

表1-1 LGG患者預后風險評分系統

Pignatti量表是由Pignatti等人于2002年根據EORTC(European Organization for Research and Treatment of Cancer)的一項前瞻性多因素分析數據得出的,每項預后因素分值為1,累積0~2分為低風險患者,預后較好,中位生存期7.72年;3~5分為高風險患者,中位生存期3.2年。美國加州大學(University of California,San Francisco,UCSF)于2008年提出的分級方案將患者分為低風險(0~1分)、中度風險(2分)和高風險(3~4分),相應的5年總生存率分別為97%、81%和56%;5年無進展生存率分別為76%、49%和18%。近年來患者的年齡因素越來越受到重視,有報道老年(≥55~60歲)LGG患者的5年生存率只有30%~40%,而且年齡每增長1歲都與預后負相關,提示年齡因素對預后的影響可能有所低估。

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