第四節　主靜脈的發育

胚胎第4周主靜脈（cardinal vein）系統生成，接收來自頭、頸和體壁的血液，含氧量較低。主靜脈的胚胎發育包括總主靜脈（common cardinal vein）、前主靜脈（anterior cardinal vein）和后主靜脈（posterior cardinal vein），后者演變更為復雜。

一、總主靜脈的發育

總主靜脈較短，分為左右，近心端連接靜脈竇，遠心端分別連接頭側的前主靜脈和尾側的后主靜脈。胚胎第7～8周，左側總主靜脈連同左側前主靜脈和后主靜脈近心端逐漸萎縮至消失，殘留的結構演變為成人的左房斜靜脈和冠狀靜脈竇。右側總主靜脈持續發育，演變形成右側上腔靜脈（即成人的上腔靜脈）近心段（圖1-40）。

二、前主靜脈的發育

前主靜脈分為左右，左側前主靜脈近心段萎縮消失，遠心段發育為左側頸內靜脈。右側前主靜脈持續發育，近心段演變形成右側上腔靜脈遠心段，遠心段發育為右側頭臂靜脈和頸內靜脈。左右前主靜脈的分支胸腺靜脈和甲狀腺靜脈相互吻合，增粗，形成左頭臂靜脈，連接左頸內靜脈和右頭臂靜脈（見圖1-40）。

如果左側前主靜脈胚胎期持續發育，將形成永存左上腔靜脈，表現為雙側上腔靜脈。多數永存左上腔靜脈連接冠狀靜脈竇，可見于健康人和先天性心臟病患者，尤其是心臟或內臟有轉位的患者。少數可直接連接右心房、雙房或左心房，前者對動脈血氧飽和度無影響，而后者可減低動脈血氧飽和度，多伴隨其他心臟畸形，如房間隔缺損、肺靜脈異位連接和下腔靜脈畸形等。

罕見的發育異常包括冠狀竇口閉鎖或狹窄，左上腔靜脈異常連接左側肺靜脈等，常同時存在，并伴有明顯的心臟畸形。冠狀竇口閉鎖時，左側上腔靜脈經頭臂靜脈、右側上腔靜脈回流右心房，若同時伴有左上腔靜脈異常連接左側肺靜脈，左側肺靜脈血可經左側上腔靜脈及頭臂靜脈回流右心房，表現為左向右分流，與部分肺靜脈異位連接的血流動力學相似。

如果右側前主靜脈萎縮消失，而左側前主靜脈持續發育，則形成右側上腔靜脈部分或完全缺如，左側上腔靜脈引流頭頸部血液回心臟，較少見。其他罕見的畸形有右側上腔靜脈連接左心房，雙側上腔靜脈連接左心房等，其胚胎發育機制尚不完全清楚。

三、后主靜脈的發育

后主靜脈分為左右，左側后主靜脈大部分萎縮消失，只保留尾側一小段，發育為左側髂內靜脈和髂外靜脈。右側后主靜脈大部分亦萎縮消失，只保留尾側一小段，發育為右側髂內靜脈和髂外靜脈。

左右后主靜脈在尾側的殘留部分及其分支靜脈之間相互吻合，增粗，形成下腔靜脈骶尾段和左右髂總靜脈。

與前主靜脈不同的是，在左右后主靜脈大部消失之前，又有兩對新生的靜脈系統發自于后主靜脈系統，分別稱之為下主靜脈（subcardinal vein）和上主靜脈（supracardinal vein），兩者將發育演變為腹腔內重要靜脈結構。

左側下主靜脈的頭側部分退化消失，中間部分發育形成左側腎靜脈，尾側部分發育形成性腺靜脈，左側精索靜脈或卵巢靜脈。

右側下主靜脈的頭側部分發育形成下腔靜脈腎上段，中間部分發育形成右側腎靜脈，尾側部分發育形成性腺靜脈，右側精索靜脈或卵巢靜脈。

左側上主靜脈的頭側部分發育形成左側肋間靜脈，中間部分發育形成半奇靜脈，尾側部分退化消失。

右側上主靜脈的頭側部分發育形成右側肋間靜脈，中間部分發育形成奇靜脈，尾側部分發育形成下腔靜脈腎下段。

至胚胎第9周，上述靜脈發育形成完整的腹腔內下腔靜脈和奇靜脈系統（圖1-41）。

下腔靜脈的構成較為復雜，來源于胚胎期的四種靜脈結構：①右側卵黃靜脈近心段發育形成的肝內段或近心段；②右側下主靜脈發育形成的腎上段；③右側上主靜脈發育形成的腎下段；④后主靜脈在尾側的殘留部分形成骶尾段。每一種靜脈結構的發育異常都可能導致下腔靜脈畸形和靜脈間的異常連接。

下腔靜脈畸形較上腔靜脈畸形多見，包括下腔靜脈缺如、雙側下腔靜脈和左側下腔靜脈等。

下腔靜脈缺如可發生在任一節段，導致內臟和雙下肢的血液不能經下腔靜脈直接回流心臟，而是通過代償性的靜脈間異常連接間接回流心臟，極少數可直接回流心臟（圖1-42）。

回流心臟進入右心房的有：①經奇靜脈、右側上腔靜脈回流右心房；②經半奇靜脈、奇靜脈回流右心房；③經左下腔靜脈、左腎靜脈、下腔靜脈腎、肝段回流右心房；④經半奇靜脈、左側上腔靜脈、冠狀靜脈竇回流右心房。

回流心臟進入左心房的有：①經半奇靜脈、左側上腔靜脈回流左心房；②下腔靜脈遠段向上直接連接左心房。

（任衛東　陳昳馨）