第二節(jié)　聽力障礙的測(cè)試與診斷

一、聽力測(cè)試的常用方法

準(zhǔn)確判斷聽力損失的性質(zhì)和程度是聽力康復(fù)的基礎(chǔ)。聽力檢測(cè)的方法有多種，如純音測(cè)聽、言語測(cè)聽、小兒行為聽力測(cè)試、聲導(dǎo)抗檢測(cè)、耳聲發(fā)射、聽覺誘發(fā)反應(yīng)測(cè)試等，其中，用標(biāo)準(zhǔn)聽力計(jì)作聽力檢查（純音測(cè)聽）是應(yīng)用最普遍，并能準(zhǔn)確反映聽敏度的檢查方法。下面予以分別介紹。

（一）純音測(cè)聽

使用純音聽力計(jì)（圖2-2-1）進(jìn)行的聽力測(cè)試稱之為純音測(cè)聽，這是臨床上最常用的測(cè)試聽力水平的方法。純音聽力計(jì)采用電聲學(xué)原理，可以發(fā)出不同頻率的純音，常用測(cè)聽頻率范圍在125～8000 Hz，其輸出強(qiáng)度可以調(diào)節(jié)。

純音測(cè)聽一般在專業(yè)的隔聲室中進(jìn)行，以避免外界噪聲的干擾。檢查時(shí)，要向被試交代清楚檢查的注意事項(xiàng)。因?yàn)槁犃y(cè)試是檢測(cè)被試聽到最小聲音的能力，所以被試只要聽到聲音，哪怕非常微弱，也應(yīng)予以反應(yīng)（例如舉手示意）。純音測(cè)聽即測(cè)被試的聽閾，聽閾就是能聽到的最小聲音的強(qiáng)度。測(cè)定聽閾是了解被試聽敏度的最基本的方法。

要準(zhǔn)確理解聽力障礙的定義，首先必須知道什么是正常聽力與聽力損失。由于人類言語頻率范圍集中在0.5～4 kHz，所以臨床上常以0.5、1、2和4 kHz四個(gè)頻率的氣導(dǎo)聽閾（能聽到的最小聲音）的平均值來表示受試者的聽力水平。正常聽力是指20～29歲耳科正常人的不同頻率的平均聽閾，即0 dB HL。dB即分貝，是測(cè)量聲音強(qiáng)度的單位；HL（hearing level）為聽力級(jí)，是計(jì)量聽閾的單位。由于個(gè)體差異，正常聽力者的聽閾范圍為-10～25 dB HL。

純音測(cè)聽又分純音氣導(dǎo)聽閾測(cè)定和純音骨導(dǎo)聽閾測(cè)定。由于耳的結(jié)構(gòu)與功能的原因，聲波可有兩條通路傳至聽覺中樞：一條通路是聲波首先經(jīng)過外耳、中耳，再到內(nèi)耳，由于外耳道與鼓室中充滿空氣，所以這種傳導(dǎo)方式稱為空氣傳導(dǎo)，簡稱“氣導(dǎo)”；另一條通路是聲波直接由顱骨振動(dòng)而傳至內(nèi)耳，引起內(nèi)淋巴液振動(dòng)，從而產(chǎn)生聽覺，這種方式叫做骨傳導(dǎo)，簡稱“骨導(dǎo)”。

純音測(cè)聽時(shí)分別使用氣導(dǎo)和骨導(dǎo)耳機(jī)測(cè)出受試者左右耳各個(gè)頻率的氣導(dǎo)和骨導(dǎo)聽閾。將測(cè)出的聽閾繪制到坐標(biāo)圖上，稱為聽力圖。如圖2-2-2所示，在聽力圖上，橫坐標(biāo)代表不同的頻率，縱坐標(biāo)代表聽閾。將各頻率的氣導(dǎo)或骨導(dǎo)聽閾連成線，稱為聽力曲線。在聽力圖上記錄聽力曲線時(shí)，為了方便識(shí)別，通常使用不同的符號(hào)來區(qū)分每一條曲線。

正常人氣導(dǎo)和骨導(dǎo)的聽閾接近正常，在聽力圖上，氣導(dǎo)與骨導(dǎo)曲線基本重合。當(dāng)存在傳導(dǎo)性聽力損失時(shí)，骨導(dǎo)聽力基本正常，氣導(dǎo)聽力比骨導(dǎo)聽力差，在聽力圖上，骨導(dǎo)聽力曲線在氣導(dǎo)聽力曲線的上方，骨導(dǎo)聽閾和氣導(dǎo)聽閾之間有一間距，稱其為氣骨導(dǎo)差。感音神經(jīng)性聽力損失時(shí)，在聽力圖上，氣導(dǎo)與骨導(dǎo)曲線呈一致性下降，無氣骨導(dǎo)差。混合性聽力損失時(shí)，氣導(dǎo)和骨導(dǎo)曲線均下降，但氣導(dǎo)聽力下降幅度大于骨導(dǎo)，存在氣骨導(dǎo)差。

（二）言語測(cè)聽

言語測(cè)聽是測(cè)試被試言語分辨能力的方法，是聽覺功能評(píng)估的重要組成部分，它是將標(biāo)準(zhǔn)詞匯的聲音錄制到CD或制成計(jì)算機(jī)軟件，通過CD機(jī)或計(jì)算機(jī)輸送至聽力計(jì)的耳機(jī)進(jìn)行測(cè)試。言語測(cè)聽的主要測(cè)試項(xiàng)目為言語識(shí)別率和言語識(shí)別閾，對(duì)評(píng)估人工耳蝸植入術(shù)后康復(fù)訓(xùn)練效果和助聽器驗(yàn)配效果中具有重要作用。

（三）小兒行為聽力測(cè)試

小兒因?yàn)槟挲g、智力、語言發(fā)育、交往能力等各方面的原因，不能像成人一樣很好地配合完成聽力測(cè)試，但是孩子對(duì)聲音會(huì)產(chǎn)生反應(yīng)并通過某種行為表現(xiàn)出來，比如將頭轉(zhuǎn)向聲源或做出某些動(dòng)作，測(cè)試人員通過觀察兒童對(duì)聲音產(chǎn)生的行為反應(yīng)判斷其聽閾，稱為小兒行為測(cè)聽。

小兒行為測(cè)聽有行為觀察測(cè)聽（BOA）、視覺強(qiáng)化測(cè)聽（VRA）和游戲測(cè)聽（PA）等方法，對(duì)于不同年齡的兒童可選擇適當(dāng)?shù)臏y(cè)試方法。行為觀察測(cè)聽是觀察嬰幼兒對(duì)聲刺激產(chǎn)生的行為反應(yīng)，適用于6個(gè)月以內(nèi)的嬰兒。視覺強(qiáng)化測(cè)聽是當(dāng)發(fā)出聲刺激的同時(shí)，給予一個(gè)吸引孩子注意的視覺獎(jiǎng)勵(lì)（如發(fā)光玩具），使孩子對(duì)聲刺激建立條件反射，即使聲刺激時(shí)沒有視覺獎(jiǎng)勵(lì)，孩子仍會(huì)將頭轉(zhuǎn)向聲源方向。這種方法適用于7個(gè)月至2.5歲的嬰幼兒。游戲測(cè)聽時(shí)讓孩子參與簡單有趣的游戲，教會(huì)孩子在游戲中對(duì)刺激聲做出明確可靠的反應(yīng)。這種方法適用于2.5～5歲的兒童。兒童超過6歲時(shí)可用成人的反應(yīng)方式進(jìn)行純音測(cè)聽。

（四）聲導(dǎo)抗檢測(cè)

在聽力學(xué)和兒科學(xué)中常用“聲導(dǎo)抗”測(cè)試作為耳聲阻抗測(cè)試、耳聲導(dǎo)納測(cè)試或兩者的通用術(shù)語。

聲導(dǎo)抗是指聲波在媒質(zhì)（如“傳聲系統(tǒng)”中的中耳等）的傳播過程中受到的阻力，聲導(dǎo)抗測(cè)試主要用來測(cè)量中耳聲導(dǎo)抗的變化。聲導(dǎo)抗測(cè)試時(shí)，利用一定聲壓級(jí)的純音導(dǎo)入受試耳的外耳道，引起鼓膜、聽骨鏈等中耳結(jié)構(gòu)的振動(dòng)或變化。這些結(jié)構(gòu)會(huì)因其彈性、質(zhì)量和摩擦力不同，使聲導(dǎo)抗值產(chǎn)生不同的變化，從而為分析中耳病變提供客觀的依據(jù)。

聲導(dǎo)抗測(cè)試不僅可以用來區(qū)分中耳病變的不同部位，而且可輔助對(duì)聽神經(jīng)、腦干及面神經(jīng)麻痹病變進(jìn)行定位診斷，特別適合于精神病病人、嬰幼兒等不合作的被試。該檢測(cè)方法不需要嚴(yán)格的隔音設(shè)備，儀器靈敏度較高，操作簡便，結(jié)果客觀，準(zhǔn)確性高，已經(jīng)成為臨床測(cè)聽的常規(guī)檢查方法之一。

（五）耳聲發(fā)射

耳聲發(fā)射是指一種產(chǎn)生于耳蝸、經(jīng)聽骨鏈及鼓膜傳導(dǎo)釋放入外耳道的音頻能量。該定義主要有兩方面含義：一是耳聲發(fā)射的能量必須來自耳蝸；二是這些能量須經(jīng)過中耳結(jié)構(gòu)的傳導(dǎo)進(jìn)入外耳道而被記錄到。耳聲發(fā)射以機(jī)械振動(dòng)的形式起源于耳蝸。大量研究表明，這種振動(dòng)的能量來自耳蝸中的外毛細(xì)胞，因此，耳聲發(fā)射可以用來反映耳蝸的功能。

依據(jù)有無外界聲刺激，耳聲發(fā)射分為自發(fā)性耳聲發(fā)射（SOAE）和誘發(fā)性耳聲發(fā)射（EOAE）：自發(fā)性耳聲發(fā)射是耳蝸在不需要任何外界刺激的情況下持續(xù)向外發(fā)射的機(jī)械能量；誘發(fā)性耳聲發(fā)射依據(jù)由何種刺激誘發(fā)，又可分為瞬態(tài)誘發(fā)耳聲發(fā)射（TEOAE）、畸變產(chǎn)物耳聲發(fā)射（DPOAE）和頻率刺激耳聲發(fā)射（SFOAE）。瞬態(tài)誘發(fā)耳聲發(fā)射（TEOAE）是指耳蝸受到外界短暫脈沖聲刺激后經(jīng)過一定的潛伏期，以一定形式釋放出聲頻能量，其形式由刺激聲的特點(diǎn)決定；畸變產(chǎn)物耳聲發(fā)射（DPOAE）是一種特殊形式的耳聲發(fā)射，耳蝸功能系統(tǒng)是一種非線性的生物系統(tǒng)，當(dāng)其受到兩個(gè)具有一定頻率比關(guān)系的純音作用時(shí)，其釋放的聲頻中出現(xiàn)畸變（失真）頻率；頻率刺激耳聲發(fā)射（SFOAE）是指當(dāng)耳蝸受到一個(gè)連續(xù)純音刺激時(shí)，會(huì)將與刺激音性質(zhì)相同的聲頻能量發(fā)射回外耳道。

耳聲發(fā)射與內(nèi)耳功能密切相關(guān)，如聽力損失超過40 dB HL時(shí)，即能導(dǎo)致耳聲發(fā)射明顯減弱或消失。耳聲發(fā)射是一項(xiàng)無創(chuàng)傷性檢測(cè)技術(shù)，操作簡便，用時(shí)較短（測(cè)試兩耳僅需要10分鐘），敏感性和特異性較高，結(jié)果直觀明確，因而是一種常用的測(cè)聽手段。

（六）聽覺誘發(fā)反應(yīng)測(cè)試

聽覺誘發(fā)反應(yīng)測(cè)試又稱電反應(yīng)測(cè)聽，是通過記錄由聲刺激引起的聽覺系統(tǒng)一系列生物電現(xiàn)象來檢測(cè)的一種方法。聽覺誘發(fā)反應(yīng)測(cè)試具體包括耳蝸電圖、聽性腦干反應(yīng)、40 Hz相關(guān)電位等。進(jìn)行聽覺誘發(fā)反應(yīng)測(cè)聽時(shí)，被試應(yīng)安靜躺臥，全身放松。對(duì)于嬰幼兒和不能配合檢查者，可給予鎮(zhèn)靜劑或安眠藥，使其安靜入睡，以便完成檢測(cè)。

聽覺誘發(fā)反應(yīng)測(cè)試可以客觀反映聽覺功能水平，而不需要被試做出主觀判斷。在這類測(cè)試中，臨床上最常用和最重要的是聽性腦干反應(yīng)測(cè)聽（ABR）。聽性腦干反應(yīng)測(cè)聽在臨床上常用于新生兒及嬰幼兒聽力篩選，器質(zhì)性耳聾（傳導(dǎo)性聾、感音神經(jīng)性聾和混合性聾）與功能性耳聾（無聽覺系統(tǒng)器質(zhì)性病變的假性聽覺障礙，如癔癥性聾等）的鑒別診斷。

二、聽力損失的分類及臨床表現(xiàn)

由于各種原因，部分兒童和成人存在一定程度的聽力損失。聽力損失嚴(yán)重者稱為聽力殘疾。聽力殘疾的定義為由于各種原因所導(dǎo)致的雙耳聽力喪失或聽覺障礙，聽不到或聽不清周圍環(huán)境的聲音，從而難同一般人進(jìn)行正常的語言交往。對(duì)聽力損失的分類維度有很多，最常見的主要是根據(jù)聽力損失的程度、起病時(shí)間、持續(xù)時(shí)間和助聽效果等進(jìn)行分類。

（一）根據(jù)聽力損失程度劃分

聽力損失的程度常用平均聽閾來界定，是指?jìng)€(gè)體在500 Hz、1000 Hz、2000 Hz、4000 Hz等4個(gè)頻率上的純音聽閾。根據(jù)雙耳聽閾的程度及相應(yīng)標(biāo)準(zhǔn)來確定哪些人屬于聽力殘疾。中國聽力殘疾評(píng)定標(biāo)準(zhǔn)（2006）及世界衛(wèi)生組織（1997）聽力損失標(biāo)準(zhǔn)見表2-2-1。

表2-2-1　聽力殘疾分級(jí)標(biāo)準(zhǔn)

根據(jù)中國聽力殘疾評(píng)定標(biāo)準(zhǔn)，雙耳中好耳聽力損失在40 dB HL以上的即為聽力殘疾。我國第二次全國殘疾人抽樣調(diào)查結(jié)果發(fā)現(xiàn)，在0～14歲的聽力障礙兒童中，一至四級(jí)聽力殘疾的比例分別為50%、13%、19%和18%。聽覺康復(fù)的主要對(duì)象為一級(jí)、二級(jí)和三級(jí)聽力殘疾患者，四級(jí)聽力殘疾患者配上適合的助聽器一般能在自然的溝通交流中取得較大的進(jìn)步。

（二）根據(jù)起病時(shí)間劃分

根據(jù)起病時(shí)間，聽力損失可以分為語前聾、語后聾和語中聾。語前聾是指在獲得口語能力之前就有聽力損失。雖然目前還沒有明確的劃分語前聾的年齡界限，但一般稱在2歲以前發(fā)生聽力損失為語前聾。語后聾是指聽力損失發(fā)生在語言獲得之后，一般是在5歲左右。聽力損失發(fā)生在兩者之間的稱語中聾。一般語前聾和語中聾的患者需要經(jīng)過專門的聽覺康復(fù)。

（三）根據(jù)聽力損失性質(zhì)劃分

根據(jù)聽力損失性質(zhì)，可將聽力損失分為傳導(dǎo)性耳聾、感音性耳聾和混合性耳聾。

1.傳導(dǎo)性耳聾

傳導(dǎo)性耳聾指因外耳、中耳及前庭窗或圓窗中任一部位受損，阻礙聲波傳入內(nèi)耳而導(dǎo)致的耳聾。外耳道阻塞，如耵聹栓塞、先天性或后天性的外耳道畸形，中耳的炎性疾病，如鼓膜的炎性缺損、聽小骨粘連和缺損、聽骨固定及鼓室硬化癥等均能影響聲音的傳導(dǎo)而導(dǎo)致傳導(dǎo)性耳聾。針對(duì)傳導(dǎo)性耳聾一般首先考慮治療。如治療后聽力仍無法恢復(fù)，則需要配戴助聽器，如果是語前聾，配戴助聽器之后還需要進(jìn)行專業(yè)的聽覺、言語、語言康復(fù)訓(xùn)練，如果是語后聾則需要一段時(shí)間的適應(yīng)性訓(xùn)練。

2.感音性耳聾

感音性耳聾指因感音器官及神經(jīng)傳導(dǎo)通路（內(nèi)耳淋巴液、基底膜、柯蒂氏器、聽神經(jīng)、中繼站、神經(jīng)通路、各級(jí)中樞）受損，使耳不能或難以感受到聲音而導(dǎo)致的耳聾。依據(jù)病變發(fā)生的部位，可分為耳蝸性耳聾（多為聽毛細(xì)胞病變致聾）、神經(jīng)性耳聾（蝸神經(jīng)病變致聾）、腦干性耳聾（腦干的病變致聾）、皮質(zhì)性耳聾（只有當(dāng)兩側(cè)的聽皮質(zhì)都受損時(shí)才會(huì)出現(xiàn)）。感音神經(jīng)性聾非常復(fù)雜，聽力檢查時(shí)，不論是氣導(dǎo)還是骨導(dǎo)都同步受到影響。如果是耳蝸性耳聾，輕中度可以配戴助聽器，重度的可以植入人工耳蝸重建聽力，然后進(jìn)行聽覺、言語、語言康復(fù)訓(xùn)練。語后聾也需要一段時(shí)間的適應(yīng)訓(xùn)練才可重新獲得聽力。對(duì)神經(jīng)性耳聾、腦干性耳聾和皮質(zhì)性聾目前還沒有特別的辦法，可通過學(xué)習(xí)手語、唇讀、文字等手段進(jìn)行交流，兒童則需進(jìn)入專門的特殊教育學(xué)校學(xué)習(xí)。

3.混合性耳聾

因傳導(dǎo)器官、感音器官都受損而導(dǎo)致的耳聾，稱為混合性耳聾。混合性耳聾的發(fā)病率很高，部分混合性耳聾是由兩個(gè)不相關(guān)的病因所引起的，如老年性聾同時(shí)伴患有中耳疾病。部分最初只有一個(gè)病因，之后影響了傳導(dǎo)和感音兩部分器官，如晚期耳硬化癥。聽力測(cè)查時(shí)，氣導(dǎo)骨導(dǎo)都受影響，但影響的情況較為復(fù)雜。針對(duì)混合性耳聾需要采取以上相關(guān)方法進(jìn)行綜合治療與康復(fù)。

（四）根據(jù)助聽效果劃分

按助聽效果分的聽力語言康復(fù)評(píng)估標(biāo)準(zhǔn)與聽覺康復(fù)對(duì)象聯(lián)系最為緊密。該標(biāo)準(zhǔn)根據(jù)頻率補(bǔ)償范圍是否在言語香蕉圖或SS線之內(nèi)將助聽效果分為最適、適合、較適、看話4個(gè)層級(jí)（見表2-2-2）。一般而言，助聽效果在較適層級(jí)以上的患者的聽覺康復(fù)效果較為明顯，而助聽效果為看話者的聽覺康復(fù)效果較差，建議充分發(fā)展他們的讀寫能力。

表2-2-2　聽力語言康復(fù)評(píng)估標(biāo)準(zhǔn)

（五）聽力障礙的臨床表現(xiàn)

聽力是兒童學(xué)習(xí)有聲語言的前提。聽力受損會(huì)導(dǎo)致聽障兒童聽覺、言語、語言、溝通交流、社會(huì)參與和學(xué)習(xí)生活受到嚴(yán)重影響。不同聽力損失程度的影響如表2-2-3所示。

表2-2-3　不同程度的聽力損失對(duì)生活的影響

從表2-2-3中可以看出，聽力損失不僅造成了患者聽覺方面的損傷，而且引起了很多繼發(fā)性的問題，如言語障礙、語言障礙等。

在聽覺方面，聽力障礙兒童難以聽到聲音，或者聽到的聲音不清楚、不完整，常誤解他人的意思。

在言語方面，聽力障礙者往往出現(xiàn)以下問題：聲母歪曲、遺漏、替代，元音延長，元音發(fā)音不準(zhǔn)確等現(xiàn)象。此外，在嗓音方面可能出現(xiàn)鼻音功能亢進(jìn)或低下的問題。在發(fā)音過程中還會(huì)出現(xiàn)音調(diào)單一、音調(diào)過高、音域過窄等現(xiàn)象。整體語速方面也會(huì)存在過快或過慢的問題。

在語言方面，聽障兒童句子簡單、句式少、句長短，理解或使用長句有困難，在理解代詞、比喻的內(nèi)容等抽象的內(nèi)容方面存在困難。此外，此類兒童還存在閱讀理解困難。

研究與實(shí)踐表明：智力發(fā)育遲緩、腦性癱瘓、自閉癥、語言發(fā)育遲緩等其他類型的特殊兒童也可能存在不同程度聽力障礙，在康復(fù)訓(xùn)練中應(yīng)注意發(fā)現(xiàn)上述兒童是否存在聽力問題。

三、新生兒聽力篩查與診斷

（一）新生兒聽力篩查

新生兒聽力篩查，是通過耳聲發(fā)射或自動(dòng)聽性腦干反應(yīng)等電生理學(xué)檢測(cè)設(shè)備，在新生兒出生后自然睡眠或安靜的狀態(tài)下進(jìn)行的客觀、快速和無創(chuàng)的檢查。國內(nèi)外報(bào)道表明，正常新生兒和高危因素新生兒聽力損失發(fā)病率的差異較大，正常新生兒約為0.1%～0.3%，高危因素新生兒約為2%～4%。

聽力損失如不能被及時(shí)發(fā)現(xiàn)，不但影響兒童自身（言語和認(rèn)知發(fā)育、教育、就業(yè)、婚育）及其家庭（溝通障礙、心理、經(jīng)濟(jì)負(fù)擔(dān)），而且還會(huì)成為社會(huì)沉重的負(fù)擔(dān)，影響社會(huì)經(jīng)濟(jì)發(fā)展。現(xiàn)代科學(xué)技術(shù)已經(jīng)可以對(duì)新生兒及嬰幼兒進(jìn)行早期聽力篩查和診斷，如能在出生6個(gè)月內(nèi)對(duì)明確診斷為永久性聽力損失的嬰幼兒進(jìn)行科學(xué)干預(yù)和康復(fù)訓(xùn)練，他們中絕大多數(shù)可以回歸主流社會(huì)。

新生兒及嬰幼兒聽力早期篩查及干預(yù)項(xiàng)目包括聽力篩查、診斷、干預(yù)、隨訪、康復(fù)訓(xùn)練及效果評(píng)估，是一項(xiàng)系統(tǒng)化和社會(huì)化的優(yōu)生工程，需要嚴(yán)格地控制質(zhì)量。

新生兒聽力篩查時(shí)間分為兩個(gè)階段：

（1）初步篩查過程（初篩）。即新生兒生后3～5天住院期間的聽力篩查。

（2）第二次篩查過程（復(fù)篩）。即出生42天內(nèi)的嬰兒初篩沒“通過”；或初篩“可疑”甚至初篩已經(jīng)“通過”，但屬于聽力損失高危兒如重癥監(jiān)護(hù)病房患兒，需要進(jìn)行聽力復(fù)篩。

（二）新生兒聽力障礙的診斷

如果新生兒未通過聽力篩查環(huán)節(jié)，則需要立即到醫(yī)院進(jìn)行聽力障礙的診斷工作。對(duì)于那些篩查通過的兒童，但在成長過程中聽力行為可疑、反應(yīng)異常的也應(yīng)立即到醫(yī)院確診。

聽力診斷的流程如圖2-2-3所示。

首先應(yīng)到正規(guī)醫(yī)院的耳科或聽力中心掛號(hào)就診。在就醫(yī)時(shí)，醫(yī)生會(huì)詢問患者相關(guān)病史情況，包括臨床病史、家族史，并且進(jìn)行耳鼻喉常規(guī)體檢。

接下來醫(yī)生將進(jìn)行聽力學(xué)綜合評(píng)估。除了開具前面提到的幾種測(cè)試方法外，還會(huì)根據(jù)情況進(jìn)行影像學(xué)和實(shí)驗(yàn)室（耳聾基因）檢查。影像學(xué)檢查包括顳部CT和核磁共振（MRI），前者主要觀察內(nèi)耳的發(fā)育情況，檢查有無耳蝸畸形的情況存在；后者主要用于檢查聽神經(jīng)及大腦皮層的病變。對(duì)于計(jì)劃生二胎的聽障兒童家長，進(jìn)行耳聾基因檢查也是非常有必要的，這除了有利于醫(yī)生了解病因，也為孩子的將來留下重要的基因檔案。

等到所有檢查結(jié)果報(bào)告出來后，醫(yī)生依據(jù)上述報(bào)告給小孩做出綜合診斷，并提出醫(yī)學(xué)上及聽力學(xué)上的干預(yù)方案。

四、聽力康復(fù)的主要助聽裝置

隨著人們生活水平和健康意識(shí)的提高，傳導(dǎo)性聽力損失的發(fā)病率在我國逐年下降，耳科學(xué)的發(fā)展又使得絕大多數(shù)的傳導(dǎo)性聽力損失可以通過藥物或手術(shù)的方式得以治愈，并在一定程度上保留或提高聽力。但對(duì)于感音神經(jīng)性耳聾及混合性耳聾中感音神經(jīng)器官存在缺損的部分，目前尚無明確可靠的藥物和手術(shù)可以進(jìn)行治療，只有通過配戴助聽器或者植入人工耳蝸這兩種康復(fù)手段，聽力才可能恢復(fù)。下面將對(duì)這兩種助聽裝置分別予以介紹。

（一）助聽器

助聽器（Hearing Aid）是一種可以將聲音信號(hào)進(jìn)行不同程度的放大，使聽力障礙者能有效利用其殘余聽力，獲得聽力補(bǔ)償?shù)碾娮友b置。助聽器本質(zhì)是一個(gè)聲音放大器，主要由傳聲器（麥克風(fēng)）、放大器及受話器組成。

最初，人類采用集聲裝置來改善聽力，比如靠增大耳廓面積提高聲音強(qiáng)度的號(hào)角狀集聲裝置（如圖2-2-4所示），或是通過管道傳聲的聲管。20世紀(jì)初，隨著電話的發(fā)明，電子管助聽器、晶體管助聽器和數(shù)字助聽器先后誕生，并且其性能產(chǎn)生了質(zhì)的飛躍。助聽器的發(fā)展始終貫穿兩條主線：①小型化。由最初無法攜帶的桌面擴(kuò)音器（如圖2-2-5），到可隨身攜帶的盒式助聽器，再到戴在耳后的耳背式以及戴在耳內(nèi)的耳內(nèi)式助聽器。如今，體積最小的深耳道式助聽器，從外觀上已經(jīng)基本看不出來配戴痕跡，配戴既美觀又便捷（如圖2-2-6）。②智能化。為了滿足不同種類和程度聽力障礙患者在不同場(chǎng)合下的聽力補(bǔ)償需求，新的助聽技術(shù)也層出不窮，比如壓縮技術(shù)、多通道技術(shù)、反饋抑制技術(shù)、多麥克風(fēng)技術(shù)等等，為患者提供了多種選擇。如今，全數(shù)字智能助聽器已成為當(dāng)今助聽器技術(shù)與市場(chǎng)的主流。

助聽器適用于經(jīng)過臨床治療無效的傳導(dǎo)性、混合性聽力損失患者，以及醫(yī)學(xué)無法治療的感音神經(jīng)性聽力損失患者，或者說無論哪一種聽力損失類型，只要尚有殘余聽力，就能夠通過配戴助聽器提高聽力水平。平均聽力損失在41～80 dB HL的聽障者，通過助聽器驗(yàn)配一般可獲得滿意的助聽效果；平均聽力損失在80～90 dB HL的聽障者，通過助聽器驗(yàn)配也可獲得較為滿意的助聽效果；平均聽力損失大于90 dB HL的聽障者，應(yīng)首選人工耳蝸植入，如手術(shù)條件暫時(shí)不具備，應(yīng)及時(shí)選配特大功率助聽器，其聽覺也能得到一定幫助。

此外，一側(cè)耳聽力正常，另一側(cè)存在聽力損失也可以配戴助聽器以獲得雙耳聽力。雙耳聆聽可以提供平衡感和聲源定位能力，進(jìn)一步提高言語識(shí)別率，并且能防止由于缺乏聲音刺激，聽覺神經(jīng)通路活化不足，從而導(dǎo)致遲發(fā)性聽力剝奪和殘余聽力的進(jìn)一步減退的問題。

總之，永久性聽力損失患者應(yīng)該做到早期發(fā)現(xiàn)、早期驗(yàn)配和堅(jiān)持配戴助聽器。嬰幼兒聽力損失者早期配戴助聽器并經(jīng)過科學(xué)的聽覺言語與語言訓(xùn)練可以做到聾而不啞，回歸主流社會(huì)；成年聽力損失者及時(shí)驗(yàn)配助聽器并堅(jiān)持配戴可以有效防止聽覺功能下降，改善和提高生活質(zhì)量。

助聽器跟普通商品不一樣。助聽器驗(yàn)配是一項(xiàng)專業(yè)性很強(qiáng)的工作，需由具備一定康復(fù)聽力學(xué)專業(yè)資質(zhì)的專業(yè)人員，使用相應(yīng)的聽力學(xué)評(píng)估、測(cè)試、診斷設(shè)備，在測(cè)聽室等特定的聲學(xué)環(huán)境中完成。

助聽器驗(yàn)配程序包括前期準(zhǔn)備、助聽器預(yù)選、助聽器驗(yàn)配和適應(yīng)性訓(xùn)練、助聽器效果評(píng)估四個(gè)階段。

1.前期準(zhǔn)備

（1）病史采集。詳細(xì)詢問發(fā)現(xiàn)耳聾的時(shí)間，耳聾癥狀是否繼續(xù)加重，以及對(duì)生活中各種聲音的反應(yīng)。另包括母孕期的感染史和用藥史、小兒既往疾病史、用藥史、生長發(fā)育史、家族史等，詢問病史時(shí)應(yīng)同時(shí)注意觀察小兒的生長發(fā)育情況。

（2）進(jìn)行耳科常規(guī)檢查。先檢查鼻咽部、咽鼓管和中耳腔的病變，這些部位的病變常可導(dǎo)致聽力的波動(dòng)，尤其中耳病變將影響助聽器選配。然后進(jìn)行聽力測(cè)試，根據(jù)年齡不同，選擇適當(dāng)?shù)男袨闇y(cè)聽方法，如聽覺行為反應(yīng)法、視覺強(qiáng)化測(cè)聽法、游戲測(cè)聽法、純音測(cè)聽法。大齡聽障兒童及成人聽障者除了測(cè)定氣導(dǎo)聽閾外，應(yīng)同時(shí)檢查骨導(dǎo)聽閾和不適閾，這些對(duì)于助聽器的選擇十分重要。對(duì)一些情況復(fù)雜的聽障者或小齡聽障兒童，很難從一種聽力測(cè)試中得到確切結(jié)果，除行為測(cè)試外，常需結(jié)合聲導(dǎo)抗測(cè)試、聽性腦干反應(yīng)、多頻穩(wěn)態(tài)誘發(fā)電位、40 Hz相關(guān)電位、耳聲發(fā)射等客觀測(cè)試方法共同確定其聽閾值。根據(jù)聽力測(cè)試結(jié)果并結(jié)合病史初步判斷耳聾的性質(zhì)及耳聾程度，并向聽障者本人或家長詳細(xì)解釋聽力測(cè)試結(jié)果及配戴助聽器的必要性和重要性。

對(duì)疑有腦癱、智力低下、孤獨(dú)癥、多動(dòng)癥、交往障礙、發(fā)育遲緩等疾患的小齡聽障兒童，要請(qǐng)求神經(jīng)科和精神科醫(yī)生的幫助，進(jìn)行學(xué)習(xí)能力測(cè)驗(yàn)及相關(guān)精神智力檢查，排除非聽力性言語障礙。若懷疑內(nèi)耳及相關(guān)結(jié)構(gòu)的異常，可建議聽障者進(jìn)行影象學(xué)檢查（如CT和MRI）。若懷疑耳聾與自身基因有關(guān)時(shí)，應(yīng)建議其進(jìn)行相應(yīng)的實(shí)驗(yàn)室檢查。

（3）在完成聽力診斷后，還需取制耳模以完成準(zhǔn)備階段的工作。耳模不但具有將經(jīng)助聽器放大后的聲音導(dǎo)入外耳道的作用，而且還可以固定助聽器，使得助聽器配戴舒適，密閉外耳道，防止反饋嘯叫，更重要的是可以在一定范圍內(nèi)改善助聽器的聲學(xué)效果。因此，凡是選配盒式和耳背式助聽器時(shí)，必須制作相應(yīng)的耳模。由于小齡聽障兒童的耳郭和外耳道的不斷發(fā)育，一段時(shí)間后，密封性降低，對(duì)于聽力損失較重者，會(huì)出現(xiàn)反饋嘯叫，影響助聽效果。因此，耳模還需定期更換。

2.助聽器預(yù)選

根據(jù)聽障者聽力、期望值以及經(jīng)濟(jì)情況，在驗(yàn)配助聽器之前選擇合適功率、功能及價(jià)位的助聽器以適應(yīng)患者的需要，一般可根據(jù)情況同時(shí)預(yù)選2～3種助聽器進(jìn)行比較。助聽器的最大聲輸出應(yīng)與聽力損失相適應(yīng)。一般輕度聾選擇最大聲輸出小于105 dB（SPL）的助聽器；中度聾選擇最大聲輸出為115～124 dB（SPL）的助聽器；重度聾選擇最大聲輸出為125～135 dB（SPL）的助聽器；極重度聾選擇最大聲輸出為135 dB（SPL）以上的助聽器。對(duì)于聽力損失呈漸進(jìn)性下降的小齡兒童，所選助聽器的輸出應(yīng)適當(dāng)放寬一些。聽力圖和年齡因素不同，選擇的驗(yàn)配公式也不同。如成人一般采用NAL公式，而小齡聽障兒童則采用DSL公式。

3.助聽器驗(yàn)配和適應(yīng)性訓(xùn)練

首先對(duì)助聽器進(jìn)行編程并初步評(píng)估，目前國內(nèi)臨床用得較多的是真耳介入增益和助聽聽閾測(cè)試法，例如用聲場(chǎng)中所測(cè)得的助聽聽閾和目標(biāo)曲線進(jìn)行比較。將測(cè)得的助聽聽閾結(jié)果和言語香蕉圖進(jìn)行對(duì)比，如不理想，重新編程以調(diào)節(jié)音調(diào)、增益及改變耳模、耳鉤的聲學(xué)特性，如效果仍不理想，可考慮換另一種品牌或型號(hào)的助聽器。

對(duì)于首次配戴助聽器的患者，驗(yàn)配完成后，助聽器也不能幫助他們立即達(dá)到最佳聆聽效果。無論成人還是兒童聽障者，配戴助聽器后都需經(jīng)過一段時(shí)間的適應(yīng)。由無聲到有聲，有的聽障兒童還會(huì)產(chǎn)生恐懼感。因此，在此期間，助聽器音量調(diào)節(jié)應(yīng)由小到大逐漸調(diào)到處方公式要求；配戴時(shí)間應(yīng)由短到長，開始每天可配戴2～3小時(shí)，逐步過渡到全天配戴；訓(xùn)練地點(diǎn)由安靜到較吵鬧的自然環(huán)境。適應(yīng)階段一般為1～2周，訓(xùn)練聽障兒童學(xué)會(huì)聽測(cè)試音，并能做出反應(yīng)，小齡聽障兒童與老年聽障者這一階段會(huì)長一些，大約需要一至數(shù)月才能完成。

4.助聽器效果評(píng)估

助聽器效果評(píng)估對(duì)助聽器驗(yàn)配人員和聽障者均有很大的幫助。助聽器驗(yàn)配人員可通過評(píng)估結(jié)果了解助聽器在聽障者學(xué)習(xí)、生活中的作用，從而判斷配戴的助聽器是否達(dá)到優(yōu)化，還可以通過評(píng)估結(jié)果幫助聽力語言康復(fù)教師確定下一步康復(fù)計(jì)劃。助聽器效果可通過幾方面進(jìn)行評(píng)價(jià)，如聽閾改善情況的數(shù)量評(píng)估、言語辨別能力的功能評(píng)估、助聽效果滿意度問卷調(diào)查等。

在完成上述流程后，還需對(duì)患者進(jìn)行長期跟蹤隨訪。隨訪內(nèi)容為檢查助聽器性能，評(píng)估助聽器效果，復(fù)查聽力以監(jiān)測(cè)聽障患者聽力的進(jìn)展情況，必要時(shí)指導(dǎo)聽障患者正確使用助聽器，或根據(jù)需要再次調(diào)整助聽器音質(zhì)和音量。一般在配戴助聽器第一年應(yīng)每三個(gè)月復(fù)查一次，以后每半年一次。如果患者就診不便，助聽器驗(yàn)配人員也應(yīng)定期以問卷或電話回答等形式進(jìn)行隨訪。

（二）人工耳蝸

人工耳蝸英文為Cochlear Implant，又稱電子耳蝸或耳蝸植入。它是一種為重度、極重度或全聾的小兒或成人聽障患者重建聽力的電子裝置。經(jīng)過30年的發(fā)展，現(xiàn)在全世界已把人工耳蝸?zhàn)鳛橹委煻@的常規(guī)方法。

大部分感音神經(jīng)性聽力障礙都是源于毛細(xì)胞的缺損，造成不同程度的聽力損失。對(duì)于輕度、中度和一部分重度聽力障礙患者來說，助聽器能夠起效，但是對(duì)于一部分重度、極重度及全聾患者來說，助聽器就無能為力了。這類患者雖然毛細(xì)胞存在病變，但聽神經(jīng)纖維和螺旋神經(jīng)節(jié)細(xì)胞依然完整。因此，通過植入人工耳蝸，用電極代替毛細(xì)胞的作用，把聲音信號(hào)通過編碼轉(zhuǎn)變?yōu)殡娦盘?hào)后直接刺激聽神經(jīng)纖維，從而幫助他們重獲聽力。

1.人工耳蝸由體外裝置和植入體兩部分組成

如圖2-2-7所示，體外裝置上的麥克風(fēng)把聲音轉(zhuǎn)換成電子信號(hào)，再通過語言處理器將電子信號(hào)進(jìn)行放大、過濾和編碼，然后通過傳送器將信號(hào)傳送到植入到頭部皮膚下的接收裝置（如圖2-2-8），最后刺激器產(chǎn)生電刺激序列，通過植入耳蝸內(nèi)的電極直接刺激聽神經(jīng)。

雖然人工耳蝸的歷史不長，但是人類探索電刺激產(chǎn)生聽覺的歷史最早可以追溯到1880年。當(dāng)時(shí)，意大利科學(xué)家亞歷山德羅·伏特（圖2-2-9）在發(fā)明電池以后，嘗試了解電刺激對(duì)人體聽、視、嗅、味和觸覺所產(chǎn)生的直接反應(yīng)。在聽覺感知實(shí)驗(yàn)中，他將通電的金屬棒插入耳道時(shí)產(chǎn)生了聽覺，他描述這感覺是“頭中的隆隆聲”。

2.人工耳蝸植入術(shù)

真正人工耳蝸植入走向臨床的起點(diǎn)時(shí)間應(yīng)該是1957年。法國科學(xué)家Djourno和Eyries首次將電極植入一全聾病人的耳蝸內(nèi)（如圖2-2-10），三天后，通過感應(yīng)線圈外部傳輸信號(hào)，該病人能夠感知環(huán)境聲，獲得音感，可聽到音調(diào)變化，并能區(qū)分簡單的語音。

20世紀(jì)60年代，美國的豪斯（House）耳科研究所、斯坦福大學(xué)及加州大學(xué)的科學(xué)家們陸續(xù)嘗試在臨床上為患者植入單導(dǎo)和多導(dǎo)電極。20世紀(jì)70年代，3M公司開始生產(chǎn)單導(dǎo)人工耳蝸，成為世界上第一個(gè)進(jìn)入市場(chǎng)且得到美國FDA認(rèn)證的人工耳蝸。1982年，澳大利亞Nucleus22型人工耳蝸問世，成為全世界首先在臨床上使用的多通道耳蝸裝置。至今，全世界有超過30萬聽障患者通過植入人工耳蝸重獲聽力，其中半數(shù)以上是兒童。由于人工耳蝸的發(fā)明和應(yīng)用為萬千聽障患者帶來福音，人工耳蝸的三位發(fā)明人澳大利亞墨爾本大學(xué)的格雷姆·克拉克教授、奧地利MED-EL人工耳蝸公司的英格伯格·霍克邁爾及美國杜克大學(xué)的布雷克·威爾遜教授獲得了2013年度的拉斯克臨床醫(yī)學(xué)獎(jiǎng)。

我國自1995年開始開展多導(dǎo)人工耳蝸植入手術(shù)，1997年第一位兒童植入者在3歲時(shí)接受了手術(shù)。隨著二十多年來工程及手術(shù)技術(shù)的高速發(fā)展，植入病例數(shù)量不斷增加。如今，我國接受人工耳蝸植入手術(shù)的患者超過3萬人，絕大部分為學(xué)齡前兒童。

人類獲得正常的語言不僅需要正常的聽力，還需要聽覺語言中樞的正常發(fā)育，這就是為什么成人語前聾患者即使植入了人工耳蝸，也只能聽到聲音，卻不能聽懂語言并開口說話。研究表明，人類的聽覺語言中樞在7歲左右就發(fā)育完成，成人語前聾患者在語言發(fā)育前就發(fā)生了耳聾，失去了聽覺語言中樞正常發(fā)育的機(jī)會(huì)，隨著神經(jīng)發(fā)育完成聽覺語言中樞逐漸失去了正常功能，這些患者即使接受了人工耳蝸植入，也僅能夠聽到聲音，無法獲得正常的語言。因此，對(duì)于語前聾患者的最佳植入年齡是7歲之前。

對(duì)于成人語后聾患者，他們的耳聾原因可能是突發(fā)性耳聾、藥物性耳聾或先天性內(nèi)耳畸形基礎(chǔ)上的遺傳性遲發(fā)性耳聾（例如大前庭導(dǎo)水管綜合征）等。這些成年耳聾患者在耳聾之前曾經(jīng)有正常的聽力，并且獲得了正常的語言，其聽覺語言中樞得到了充分的發(fā)育，因此稱這些耳聾患者為成人語后聾患者。成人語后聾患者是最佳的人工耳蝸植入適應(yīng)證之一，這類耳聾患者聽覺語言中樞在耳聾之前得到了正常的發(fā)育，他們?cè)诮邮芰巳斯ざ佒踩牒螅匦芦@得了聽力，聲音能夠喚起他們過去對(duì)語言的記憶，因此這類患者能夠在較短時(shí)間內(nèi)恢復(fù)語言能力。對(duì)于成人語后聾患者來說，在耳聾后盡早植入人工耳蝸十分重要，這會(huì)很快喚起他們過去對(duì)語言的記憶，獲得更好的語言效果。如果耳聾時(shí)間很長，患者對(duì)過去語言的記憶會(huì)淡忘，導(dǎo)致人工耳蝸植入效果下降。

目前老年耳聾患者的人工耳蝸植入問題越來越受到關(guān)注，老年耳聾患者多數(shù)為語后聾患者，他們耳聾的原因除上述原因外，更多的是由于老年性的漸進(jìn)性聽力衰退所導(dǎo)致的，助聽器對(duì)他們來說效果甚微。隨著社會(huì)經(jīng)濟(jì)的發(fā)展，人口壽命的延長，老年人的生活質(zhì)量也更多的受到家庭、社會(huì)的關(guān)注。恢復(fù)老年人的聽覺語言能力，能增進(jìn)他們的語言交流能力，改善他們的心理狀態(tài)，使老年人獲得自信，大大提高他們的生活質(zhì)量。老年耳聾患者在接受人工耳蝸植入后，能夠獲得很好的聽力語言效果。事實(shí)上這項(xiàng)工作在美國和歐洲早已開展，例如在美國愛荷華大學(xué)醫(yī)院人工耳蝸中心，相當(dāng)一部分人工耳蝸植入者是老年耳聾患者，這些老年人工耳蝸植入者的生活自理能力、交流能力得到了極大提高，例如沒有植入人工耳蝸前，他們不敢開車，而植入人工耳蝸之后，他們能獨(dú)自開車去往超市、醫(yī)院等公共處所。

（三）輔助聽覺設(shè)備

輔助聽覺設(shè)備（Assistive Listening Devices,ALD）一般泛指除了助聽器和植入裝置以外的助聽設(shè)備。輔助聽覺設(shè)備的主要功能是幫助聽障患者提高獨(dú)立生活的能力，以及幫助聽障者與人溝通。

輔助聽覺設(shè)備按照其作用可分為感官性輔助設(shè)備和信噪比提升設(shè)備兩大類。

1.感官性輔助設(shè)備

感官性輔助設(shè)備（Sensory Aid）以將聲音轉(zhuǎn)換成觸覺、震動(dòng)覺或視覺的感官方式，提醒患者某些聲音的出現(xiàn)。傳統(tǒng)的感官性輔助設(shè)備有振動(dòng)門鈴、振動(dòng)鬧鐘以及燈光電話提醒設(shè)備等產(chǎn)品，為聽障人群的日常生活帶來便利（如圖2-2-11和2-2-12）。

此外，在20世紀(jì)八九十年代的美國，還有針對(duì)聾人的電話輔助與電視輔助設(shè)備，即利用自動(dòng)語音識(shí)別技術(shù)，將語音轉(zhuǎn)化為文本字幕，以方便聾人接聽電話或觀看電視節(jié)目。由于在當(dāng)時(shí)此技術(shù)尚不完善，識(shí)別率有限，且需要電話公司與電視臺(tái)的支持，成本較高，因此未能普及。

自動(dòng)語音識(shí)別的研究始于20世紀(jì)50年代初，當(dāng)時(shí)電子信號(hào)頻譜分析儀器開始被用于從語音信號(hào)中識(shí)別簡單、少量的音節(jié)和音素。隨著計(jì)算機(jī)技術(shù)的飛速發(fā)展，進(jìn)入20世紀(jì)90年代后，語音識(shí)別的研究進(jìn)一步發(fā)展，除了連續(xù)語音聽寫機(jī)之外，還出現(xiàn)了諸多實(shí)用化的研究方向。IBM公司率先推出的Via Voice標(biāo)志著大詞匯量、非特定人、連續(xù)語音識(shí)別技術(shù)正趨于成熟，不僅大部分能實(shí)現(xiàn)識(shí)別英語、日語和漢語等不同國家的語言，有的還能識(shí)別某些地區(qū)的方言，如粵語。

隨著智能移動(dòng)時(shí)代的來臨，智能手機(jī)的普及為聽障者帶來了福音，幾乎所有的智能手機(jī)都能通過軟件實(shí)現(xiàn)自動(dòng)語音識(shí)別技術(shù)，語音可以方便高效地被轉(zhuǎn)化為文字，并且識(shí)別率也有了大幅提高。如由美國Google公司開發(fā)的安卓智能手機(jī)系統(tǒng)里就自帶了語音至文本轉(zhuǎn)換接口，應(yīng)用軟件開發(fā)人員可以很方便地調(diào)用以實(shí)現(xiàn)自動(dòng)語音識(shí)別的功能，將語音信息快捷方便地轉(zhuǎn)換為文本，使得聾人也能方便快捷地和他人進(jìn)行溝通交流。最新的智能手機(jī)應(yīng)用程序可以實(shí)時(shí)將談話翻譯成文字并顯示在智能手機(jī)上，并與多個(gè)移動(dòng)電話相連接，激活其麥克風(fēng)，從而精確地捕捉周圍人們的談話，語音識(shí)別系統(tǒng)可以檢測(cè)每個(gè)人的語音，并將其在智能手機(jī)顯示屏上對(duì)應(yīng)顯示為不同顏色，便于使用者分辨正在說話的是哪個(gè)人。

2.信噪比提升設(shè)備

這是另一類輔助聽覺設(shè)備，即將聲音直接傳遞給聽障者以減小空間因素的影響。對(duì)于聽障人群而言，盡管在配戴助聽器或者植入人工耳蝸以后重新獲得了一部分聽力，但其聆聽效果依然會(huì)受到空間因素的巨大影響。所謂空間因素對(duì)聽障者的影響，主要包括以下三個(gè)方面。

（1）聲源與聽障者之間的距離問題。根據(jù)反平方定律，對(duì)于自由聲場(chǎng)中的球面波，離聲源的距離每增加一倍，聲強(qiáng)級(jí)衰減6 dB，距離會(huì)讓聲源的強(qiáng)度迅速衰減。此外，助聽器或人工耳蝸由于體積原因和對(duì)靈敏度的要求，均采用小功率的駐極體麥克風(fēng)，對(duì)聲音的接收范圍有限，一般來說，助聽器及人工耳蝸的有效使用距離為離聲源3m，理想使用距離為1m左右，一旦超過上述距離，聲源信號(hào)衰減過大，助聽設(shè)備的配戴效果將受到嚴(yán)重影響。

（2）空間混響（Reverb）是另一種影響因素。在面積大而空曠，墻體表面平滑的房間里就會(huì)因聲波的反射而產(chǎn)生混響現(xiàn)象，嚴(yán)重影響聽障患者的聆聽。

（3）環(huán)境噪聲的干擾問題。在噪聲環(huán)境下的聽取能力低下一直是聽障患者生活中的困擾。信噪比提升類的聽覺輔助設(shè)備，其主要工作原理是直接將聲音從聲源傳遞給聽障者，以減少二者之間距離的作用，改善信噪比。目前比較常見的技術(shù)解決方案有感應(yīng)線圈系統(tǒng)、FM系統(tǒng)、紅外線傳輸和藍(lán)牙音頻傳輸?shù)取?/p>

①感應(yīng)線圈系統(tǒng)是目前使用的輔助聽覺設(shè)備中最老的產(chǎn)品，利用電磁感應(yīng)的原理實(shí)現(xiàn)其功能。現(xiàn)有助聽器普遍都配備的T檔（Tele-coil）功能，即為感應(yīng)線圈系統(tǒng)幫助聽障患者擴(kuò)大聆聽范圍的典型應(yīng)用，例如接聽電話。并且，在聾校、劇院、公交車、機(jī)場(chǎng)等公共場(chǎng)所鋪設(shè)感應(yīng)線圈系統(tǒng)也是無障礙設(shè)施建設(shè)的重要組成部分。感應(yīng)線圈系統(tǒng)應(yīng)用廣，成本低，但也存在受干擾大、音質(zhì)不佳等缺點(diǎn)。

②FM調(diào)頻系統(tǒng)的應(yīng)用彌補(bǔ)了上述缺點(diǎn)。FM系統(tǒng)類似于舞臺(tái)上的無線麥克風(fēng)，講話者將麥克風(fēng)別在衣領(lǐng)上，語音信號(hào)通過隨身配戴的FM發(fā)射器在約100m左右的范圍內(nèi)以調(diào)頻廣播的方式發(fā)射，兒童隨身配戴的FM接收器將語音接收后，送入助聽設(shè)備的音頻輸入端，這樣保證了兒童即使在戶外也能無線地接收到清晰的語音，非常適合在聾童教育中使用。

③此外，2.4GHz與藍(lán)牙等無線傳輸技術(shù)已開始逐漸開始應(yīng)用于輔助聽覺設(shè)備，為聽障患者聆聽遠(yuǎn)距離聲源提供了多種解決方案，有利于提高其生活質(zhì)量。