第二節(jié) 腦血管畸形

一、Galen靜脈瘤

【臨床病史】

孕婦，19歲，孕1產(chǎn)0，臨床孕周35周。

【產(chǎn)前檢查】

超聲：胎兒顱內(nèi)中線偏右側(cè)及枕后部見擴(kuò)張的管狀回聲，中線處見范圍約2.5cm×1.3cm無回聲，內(nèi)見豐富血流信號（圖2-11A）；胎兒頸部血管怒張；動脈導(dǎo)管迂曲延長。診斷，胎兒顱后部及中線無回聲，考慮Galen靜脈瘤。

【影像解析】

Galen靜脈瘤也稱大腦大靜脈血管瘤，是由于動靜脈畸形導(dǎo)致Galen靜脈呈瘤樣擴(kuò)張，是一種少見的散發(fā)性動靜脈畸形。Wills環(huán)或椎基底動脈系統(tǒng)的一條或多條小動脈直接注入Galen靜脈，形成的靜脈瘺或動靜脈畸形，造成Galen靜脈呈瘤樣擴(kuò)張［30］。胎兒期Galen靜脈瘤預(yù)后差。壓迫中腦導(dǎo)水管可能引起梗阻性腦積水、顱內(nèi)高壓；其次，大量血液經(jīng)動靜脈畸形流入靜脈返回心臟，導(dǎo)致充血性心力衰竭。此外，由于大量盜血，腦組織血流供應(yīng)相應(yīng)減少，進(jìn)行性腦缺血造成胎兒腦成熟異常、智力低下等。MRI圖像上，在HASTE序列主要表現(xiàn)為大腦大靜脈區(qū)明顯增粗的流空信號，見圖2-11。

【鑒別診斷】

需與硬腦膜動靜脈竇等鑒別。共同點(diǎn)是兩者均有靜脈竇擴(kuò)張，增粗的供血動脈、引流靜脈等征象。Galen靜脈瘤的特點(diǎn)是中線區(qū)四疊體池靜脈瘤，可出現(xiàn)心臟增大、頸部血管擴(kuò)張、心臟畸形及腦缺血改變。

二、積水型無腦

【臨床病史】

孕婦，24歲，臨床孕周24周。

【產(chǎn)前檢查】

超聲：胎兒未見正常的腦組織回聲，可見少許腦組織，雙側(cè)大腦半球內(nèi)見液性暗區(qū)；可見萎縮的小腦回聲。超聲考慮水腦畸形（圖2-12）。

【影像解析】

積水型無腦畸形，是一種大腦半球缺如的畸形，丘腦、腦干與小腦通常是正常的。絕大多數(shù)大腦組織受到破壞、液化和吸收，代之以充滿腦脊液的囊袋。最常見的非遺傳性積水性無腦畸形的可疑原因是，宮內(nèi)血管意外和感染。有多數(shù)學(xué)者認(rèn)為，是由于胚胎期頸內(nèi)動脈發(fā)育不良或閉塞，大腦半球無法正常發(fā)育，而椎基底動脈供血的腦內(nèi)部分得以發(fā)育完成［31］。

【鑒別診斷】

需與腦軟化、空洞腦或腦穿通畸形、重度腦積水相鑒別。腦穿通畸形，一般具有囊狀液化區(qū)與側(cè)腦室相通的特征性表現(xiàn)。腦軟化則是胎兒腦部損傷后形成孤立性囊狀病灶，一般周圍有膠質(zhì)增生結(jié)構(gòu)。