第四節　低度惡性潛能的多房囊性腎腫瘤

【定義】

低度惡性潛能的多房囊性腎腫瘤（multilocular cystic renal neoplasm of low malignant potential），舊稱多房囊性腎細胞癌，是一種完全由囊腔構成的腫瘤，囊腔間隔內有單個或小灶狀透明細胞，無實性或膨脹性生長，組織學形態上與低級別的透明細胞腎細胞癌不能區別，尚無復發和轉移的報道。

【臨床特征】

1.流行病學

（1）發病率：

占所有腎腫瘤的比例不到1%，多為單側腎孤立性病變。

（2）發病年齡：

多見于中年人，20～76歲，中位年齡約60歲。

（3）性別：

男女發病率1.2～2.1∶1。

2.癥狀

90%的病例是因其他疾病行影像學檢查偶然發現的。絕大多數沒有癥狀，少數可出現腹痛、血尿和腹部腫塊。

3.影像學特點

復雜的囊性腫塊伴局灶鈣化，BosniakⅡ級或Ⅲ級。

4.治療

保留腎單位完整切除腫瘤。

5.預后

目前尚未見復發和轉移的報道。

【病理變化】

1.大體特征

腫瘤直徑2.5～13cm。腫瘤邊界清楚，有纖維性包膜與周圍正常腎組織分隔。腫瘤完全由大小不等的囊腔構成，其內充以漿液性或血性液體。囊壁間隔薄，無實性膨脹性結節。20%以上腫瘤間隔內有鈣化，可見骨化生。

2.鏡下特征

（1）組織學特征：

囊壁內襯單層透亮或淡粉染的立方狀或扁平上皮，上皮下富于毛細血管，多數血管內充滿紅細胞（圖3-1-11A、B）。部分囊壁內襯上皮細胞脫落或消失，但囊壁腔緣仍可見豐富、充滿紅細胞的毛細血管。偶見內襯上皮為復層，或有小乳頭。瘤細胞核小而圓，染色質深染而致密（WHO/ISUP核級1或2級）。囊壁間隔由纖維組織構成，常有致密的膠原，部分間隔內可見成簇的瘤細胞，但無膨脹性生長的瘤結節。腫瘤間隔內可有鈣化或骨化生。

（2）免疫組化：

腫瘤細胞彌漫表達PAX8、CAⅨ和EMA，大多數表達CK7，半數左右表達CD10和波形蛋白（vimentin），不表達CD68（圖3-1-11C、D）。

3.超微結構特征

與透明細胞腎細胞癌相似。

4.基因遺傳學特征

25%的腫瘤存在VHL基因突變，74%的腫瘤存在3p缺失，提示其與透明細胞癌在分子病理水平的相關性，有可能是透明細胞癌的一種低級別囊性組織學亞型或癌前病變。

【鑒別診斷】

1.單純性腎囊腫

多為單個囊腔，囊壁腔面無胞質透亮或淡染的細胞襯覆，囊壁內缺少豐富、充滿紅細胞的毛細血管。囊壁內可見萎縮的腎小管，其胞質可能淡染或透明，但其腔內常常有蛋白管型。

2.透明細胞腎細胞癌

顯著囊性變的低級別核級的透明細胞腎細胞癌總是能查見實性瘤細胞區，瘤細胞一般不表達CK7。

3.囊性腎瘤

由囊性擴張的上皮和致密的梭形或卵巢樣間質組成，囊壁襯覆的扁平/立方細胞或鞋釘樣細胞，上皮性成分不會出現在囊壁間隔內。間質細胞表達雌、孕激素受體（ER和PR）。

4.管狀囊性癌

由比例及大小不等的小管及囊腔構成，其襯覆單層立方、鞋釘樣至柱狀的嗜酸性腫瘤細胞，核級別高，核仁明顯，通常為WHO/ISUP 3級。

（楊曉群）