第六節　高鈣血癥性腎病

【定義】

高鈣血癥性腎?。╤ypercalcemic nephropathy）是指高鈣血癥引起腎功能損害和腎鈣質沉著的腎小管間質性疾病。當血清總鈣＞2.6mmol/L和/或24h尿鈣排泄＞4mg/kg時稱為高鈣血癥。

發病機制系高鈣血癥通過影響腎血流量、腎小球濾過率、腎臟對水的重吸收、酸堿平衡以及腎素分泌導致腎小管、腎間質以及腎小球病變，最終引起腎衰竭。

【臨床特征】

1.流行病學

高鈣血癥性腎病在臨床上并不少見，任何年齡均可發生，但兒童相對少見，男女無差別。常見的病因包括：甲狀旁腺功能亢進癥、引起骨質大量溶解的惡性腫瘤、維生素D中毒、結節病、腎上腺皮質功能減退、嗜鉻細胞瘤、肢端肥大癥以及家族性低尿鈣性高鈣血癥等。

2.癥狀

腎臟受損早期主要表現為腎小管間質損害，尿濃縮功能減退，煩渴、多飲、多尿、夜尿增多、尿比重和滲透量濃度降低、尿鈣和尿磷排出增多、腎性糖尿、氨基酸尿等，重者可表現為尿崩癥。晚期由于腎實質鈣鹽長期沉積，導致持久性腎損害，最終雙腎萎縮、腎衰竭；同時也可產生尿路結石，引起腎絞痛、血尿、反復尿路梗阻和泌尿系感染等。

此外，慢性高血鈣患者血管、關節、軟骨、角膜等部位可發生轉移性鈣化，角膜鈣化環即帶狀角膜病是高鈣血癥的特殊體征。當血鈣急驟升高，達到3.5mmol/L時發生高血鈣危象，如不及時治療短期內死亡，病死率高達60%。

3.實驗室檢查

除了高血鈣，也可出現低血磷、低血鉀、低血鈉、低血鎂，骨轉移瘤、甲狀旁腺功能亢進時血清堿性磷酸酶升高，血清甲狀旁腺素異常。

4.治療及預后

高鈣血癥性腎病的病因治療是基礎，但對有明顯癥狀的高鈣血癥，特別是在發生高鈣危象時需給予補充液體、恢復血容量、降低血鈣、透析等緊急處理。如不及時治療，可導致不可逆的腎臟損傷，最終進展為腎功能不全。因此，早期發現、早期診斷、早期治療尤為重要。

【病理變化】

1.大體特征

無特殊。

2.鏡下特征

（1）組織學特征：

早期腎小管上皮細胞內無結構藍紫色鈣鹽沉積（圖2-4-17），繼而突破上皮細胞進入管腔內，常伴隨腎小管上皮細胞壞死出現。繼續進展，腎小管基底膜、腎球囊壁或廢棄腎小球和小動脈壁都可見鈣鹽沉積。腎間質鈣鹽沉積有時有異物巨細胞環繞。此外，還有一種獨立的鈣沉積類型，即在正常腎組織與腎小管萎縮、纖維化交界區有不規則鈣沉積物。

（2）免疫病理：

無特異表現。

3.超微結構特征

腎小管上皮細胞線粒體和溶酶體內有粗大致密顆粒，腎小管基膜分裂，其間可見灶性不定型致密物沉積。

【鑒別診斷】

1.高尿酸血癥腎病和高草酸尿癥腎病

尿酸鹽和草酸鹽多以結晶形態出現，常伴有周圍巨細胞反應，而鈣鹽沉積為藍紫色無結構物質，少有周圍巨細胞反應，一般不會與其他結晶鹽混淆。

2.胱氨酸血癥腎病

本病是常染色體隱性遺傳性疾病，臨床上有胱氨酸轉運酶異常。電鏡下腎小球、腎小管及間質各種細胞內出現特征性長方形結晶物是本病的病理特征。