第五節　高尿酸血癥腎病

【定義】

高尿酸血癥腎病（hyperuricemic nephropathy），也叫痛風腎（gout kidney），是原發性或繼發性高尿酸血癥伴有尿酸沉積在腎組織中，進而引發間質性腎炎、尿酸性結石以及慢性腎衰竭等病變的一類腎臟疾病。高尿酸血癥的診斷標準：男性和絕經后女性血尿酸＞420μmol/L、停經前女性＞350μmol/L。

【臨床特征】

1.流行病學

隨著生活水平提高、飲食結構變化、運動時間減少等，高尿酸血癥發病率呈直線上升狀態，在社區人群中發病率為20%，其中男性人群易感性是女性人群的2倍，且初發年齡有明顯年輕化趨勢。大多數患者伴有肥胖癥、高脂血癥、糖尿病。男性患者發生腎功能不全的風險是女性的1.38倍。

2.癥狀

高尿酸血癥相關腎損害包括三種類型：多年反復引起痛風腎，尿酸鹽結晶阻塞腎小管導致急性腎功能衰竭以及泌尿系結石。痛風腎起病較緩，早期僅間斷出現鏡下血尿或少量蛋白尿，部分患者表現肉眼血尿、水腫、中度高血壓，當病變累及遠端腎小管和集合管時，尿液濃縮功能受損，出現多飲、多尿、夜尿增多。隨著腎小球濾過率下降，進展為慢性腎功能不全。

3.治療及預后

治療原則：飲食控制、降低血尿酸及防治伴發疾病。低嘌呤、低熱量飲食，大量飲水，日飲水量應＞3 000ml，堿化尿液，有利于尿酸鹽排出，延緩結石生長。高尿酸血癥腎病早診斷早治療，腎臟病變可減輕或停止發展；如延誤診治或治療不當，病情最終進展為腎衰竭。

【病理變化】

1.大體特征

無特殊。

2.鏡下特征

（1）組織學特征：

本病無需免疫病理和電鏡檢查，僅憑光鏡即可確診。疾病早期髓質集合管內可見尿酸鹽結晶管型（圖2-4-15A、B），繼而腎小管上皮細胞損傷、壞死崩解，腎小管內的尿酸鹽結晶沉積于間質，呈放射狀排列、周圍繞以單核細胞和多核巨細胞（圖2-4-15C～E）。疾病繼續進展，出現腎小管萎縮擴張、間質纖維化、灶性淋巴細胞浸潤，部分病例可出現腎小球系膜增寬或硬化、小動脈硬化等繼發改變。尿酸鹽結晶體呈水溶性，經甲醛固定常規石蠟包埋后結晶體溶解，HE染色僅見溶解后的針狀菱形空隙，偏振光顯微鏡下陰性（圖2-4-15F）；但在冰凍切片或酒精固定的標本中可以完好保存，HE染色深藍色，偏振光顯微鏡呈雙折光。

（2）免疫病理：

無特異表現。

3.超微結構特征

腎小管上皮細胞內及腎間質出現星芒狀結晶（圖2-4-16）。

【鑒別診斷】

1.高草酸尿癥腎病

草酸鹽結晶的性質和形態與尿酸鹽不同，尿酸鹽結晶為水溶性，經甲醛固定后溶解呈針狀菱形空隙，偏振光下陰性。而草酸鹽結晶為不規則的幾何圖形，光鏡可見，在偏振光下呈雙折光。實驗室血清尿酸鹽濃度過高是診斷高尿酸血癥腎病的重要依據。

2.高鈣血癥性腎病

鈣鹽沉積較特殊，為藍紫色無結構物質，一般不會與其他結晶鹽混淆。

3.胱氨酸血癥腎病

本病是常染色體隱性遺傳性疾病，臨床上有胱氨酸轉運酶異常。電鏡下腎小球、腎小管及間質各種細胞內出現特征性長方形結晶物是本病的病理特征。