第三節(jié)　過敏性紫癜性腎炎

【定義】

過敏性紫癜性腎炎（nephritis of anaphylactoid purpura）指過敏性紫癜引起的腎損害。過敏性紫癜是以變態(tài)反應(yīng)所致系統(tǒng)性血管炎為基礎(chǔ)的臨床綜合征，包括皮膚紫癜、胃腸炎、關(guān)節(jié)炎及腎損害等。

【臨床特征】

1.流行病學(xué)

發(fā)病率90%以上紫癜性腎炎發(fā)生在兒童或青少年，居兒童繼發(fā)性腎病首位。成人也可發(fā)病，占成人繼發(fā)性腎臟病第二位。男性多于女性（約1.8∶1）。

2.癥狀

皮膚紫癜是診斷過敏性紫癜的首要條件。腎臟癥狀多發(fā)生在紫癜出現(xiàn)后2～3周。主要為肉眼或鏡下血尿及蛋白尿，甚至出現(xiàn)腎病綜合征或腎功能損害。

3.實(shí)驗(yàn)室檢查

持續(xù)性鏡下血尿伴蛋白尿。

4.治療

根據(jù)病情輕重及ISKDS病理分級(jí)選擇治療方案，是紫癜性腎炎治療的基本原則。

5.預(yù)后

紫癜性腎炎總體預(yù)后良好，兒童患者預(yù)后好于成人，腎活檢顯示有大量新月體、間質(zhì)纖維化和腎小管萎縮嚴(yán)重者，遠(yuǎn)期預(yù)后差。

【發(fā)病機(jī)制】

過敏性紫癜是一種由循環(huán)免疫復(fù)合物IgA介導(dǎo)的系統(tǒng)性小血管炎，免疫復(fù)合物沉積于血管壁，導(dǎo)致血管通透性增高，血液成分逸出，引起皮膚、黏膜、內(nèi)臟等器官多部位病變。而半乳糖缺陷型IgA1是導(dǎo)致過敏性紫癜性腎炎的致病性抗體。Kamei等認(rèn)為IgA腎病和過敏性紫癜性腎炎是一種疾病的不同表現(xiàn)形式，二者具有共同的發(fā)病機(jī)制。而在2012年血管炎分類的國際共識(shí)會(huì)議上已將術(shù)語“過敏性紫癜”修正為“IgA血管炎”，并認(rèn)為過敏性紫癜性腎炎是IgA腎病的變異型。

【病理變化】

1.大體特征

多數(shù)表現(xiàn)為蚤咬腎，部分可表現(xiàn)為大白腎，晚期可遷延為顆粒性固縮腎。

2.鏡下特征

（1）組織學(xué)特征：

過敏性紫癜性腎炎病理形態(tài)改變類似于IgA腎病，其病變具有多樣性，以系膜增生為主（圖2-2-9A、B），伴有毛細(xì)血管內(nèi)增生（圖2-2-9C、D），新月體形成（圖2-2-9E），此外還可以見到膜增生型（圖2-2-9F）和彌漫增生硬化型（圖2-2-9G）。腎小管不同程度萎縮伴有腎間質(zhì)纖維化及淋巴、單核細(xì)胞浸潤。目前紫癜性腎炎的病理診斷分型是以國際兒童腎臟病研究組（ISKDC）的病理分型為依據(jù)（表2-2-6）。

（2）免疫熒光：

與IgA腎病相似，以IgA高強(qiáng)度團(tuán)塊狀沉積于系膜區(qū)及副系膜區(qū)為主，有時(shí)可延伸至毛細(xì)血管壁，有時(shí)可伴有補(bǔ)體C3沉積（圖2-2-10）。

3.超微結(jié)構(gòu)特征

與IgA腎病相似，系膜增生，系膜區(qū)及副系膜區(qū)可見高強(qiáng)度電子致密物沉積。

【鑒別診斷】

IgA腎病

紫癜性腎炎無論從光鏡、免疫熒光、電鏡都與IgA腎病極其相似，因此結(jié)合臨床極為重要，臨床腎外癥狀是診斷紫癜性腎炎的先決條件，包括皮膚紫癜、關(guān)節(jié)炎及出血性胃腸炎等。

（陶璇　陳虹）