第九節　增生硬化性和硬化性腎小球腎炎

【定義】

全部腎小球的50%以上呈球性硬化，其余表現為增生和節段性硬化，稱增生硬化性腎小球腎炎（proliferative sclerosing glomerulonephritis），全部腎小球的75%以上呈球性硬化，則稱為硬化性腎小球腎炎（sclerosing glomerulonephritis），后者是前者及各型腎病的終末階段。

【臨床特征】

1.流行病學

多見于青壯年。

2.癥狀

臨床表現為慢性腎功能衰竭及腎性高血壓。

3.實驗室檢查

晚期血肌酐及尿素氮升高，伴有代謝性酸中毒、鈉和水失衡及鉀平衡紊亂等。

4.治療

針對病因及對癥治療是主要手段，終末期患者需長期血液透析治療。

5.預后

早期嚴格控制血壓、降低蛋白尿可有效改善預后，延緩腎臟病進展。

【發病機制】

增生硬化性腎小球腎炎和硬化性腎小球腎炎的病因決定于硬化前相應的腎小球腎炎。由于腎小球腎炎長期遷延不愈，系膜細胞重度增生，進而系膜基質等細胞外基質增生，導致球性硬化。病變較輕的代償性肥大的腎小球由于長期處于球內高壓、高灌注和高濾過狀態，也逐漸出現球性硬化，這時與原發的病因已無直接關系。硬化性腎小球腎炎不但可有各型腎小球腎炎衍化而來，而且高血壓腎損傷、糖尿病腎病、淀粉樣變性腎病乃至慢性腎小管間質腎病等，也可發為終末腎病，所以硬化性腎小球腎炎應廣義地稱為硬化性腎小球病。

【病理變化】

1.大體特征

腎臟體積縮小，表面顆粒狀，呈“顆粒性固縮腎”變化。

2.鏡下特征

（1）組織學特征：

病變嚴重的腎小球呈現球性硬化及不全硬化，腎小球系膜細胞及基質重度球性增生，腎小球基底膜及毛細血管腔消失，相應的腎小管嚴重萎縮，腎間質重度纖維化，淋巴細胞及單核細胞廣泛浸潤，小動脈管壁增厚、玻璃樣變，小葉間動脈及弓狀動脈分支的內膜纖維性增厚，管腔狹窄。病變較輕的腎小球呈代償性肥大，相應的腎小管也代償性肥大，腎小球旁細胞器增生肥大（圖2-1-26）。

（2）免疫熒光：

大部分腎小球已硬化，故免疫熒光為陰性，有時也可見非特異性沉積物。病變較輕的腎小球表現為各自原發病的特點。

3.超微結構特征

球性硬化的腎小球僅見系膜基質大量增生，病變較輕的腎小球偶見電子致密物沉積。

【鑒別診斷】

1.高血壓性腎損傷　高血壓性腎損傷表現為局灶性腎小球缺血性皺縮，系膜基質增生不明顯，可見明顯地小動脈硬化性改變。

2.糖尿病腎小球硬化癥　糖尿病腎小球硬化癥系膜區為無細胞性增生，伴K-W結節形成，硬化性腎小球體積并不縮小，根據臨床及免疫病理可幫助鑒別。

3.如果能根據病變較輕的腎小球判斷出硬化前的腎小球病類型，應給予注明，如膜增生性腎小球腎炎及晚期新月體性腎小球腎炎等。

（陶璇　陳虹）