第六節　毛細血管內增生性腎小球腎炎

【定義】

毛細血管內增生性腎小球腎炎（endocapillary proliferative glomerulonephritis），又稱急性彌漫增生性腎小球腎炎（acute diffuse proliferative glomerulonephritis）、彌漫性內皮和系膜增生性腎小球腎炎（diffuse endomesangital glomerulonephritis）、感染后腎小球腎炎（post-infective glomerulonephritis）及鏈球菌感染后腎小球腎炎（post-streptococcal glomerulonephritis），是一組以內皮細胞和系膜細胞大量增生并常伴有白細胞浸潤為主要病理特點，以急性腎炎綜合征為主要臨床表現的腎小球腎炎。發病常與溶血性鏈球菌感染有關，也可見于其他細菌、各種病毒、支原體及原蟲感染等。

【臨床特征】

1.流行病學

多見于兒童及青少年，5～15歲為發病高峰，2歲以下及60歲以上者少見。

2.癥狀

臨床典型表現為急性腎炎綜合征，即血尿、水腫、高血壓以及不同程度地腎功能受損。通常在發病前1～3周有呼吸道或皮膚鏈球菌感染的前驅病史。

3.實驗室檢查

尿液檢查急性期為肉眼血尿，后轉為鏡下血尿，抗鏈球菌溶菌素O（ASO）陽性、血清補體下降、腎小球濾過率下降，常見輕度貧血。

4.治療

急性期重點為對癥治療，糾正病理生理改變，防止并發癥，保護腎功能，以利其恢復。

5.預后

本病及時治療預后良好，兒童預后優于老年人和成人，復發罕見。

【發病機制】

毛細血管內增生性腎小球腎炎是一種免疫復合物介導的腎小球腎炎。與A族β溶血性鏈球菌、肺炎鏈球菌、各種病毒、支原體等病原體感染有關。這些腎炎抗原刺激機體產生抗體，并形成循環免疫復合物，沉積于腎小球基底膜的上皮細胞下，激活補體等炎癥介質，導致毛細血管內增生性腎小球腎炎。

【病理變化】

1.大體特征

雙腎腫脹，切面皮質蒼白、髓質充血。有時可見點狀充血。

2.鏡下特征

（1）組織學特征：

病變腎小球是以內皮細胞和系膜細胞彌漫性增生并常伴有白細胞浸潤為主要病理特點。急性期，以彌漫性球性腎小球內皮細胞增生為主，毛細血管腔狹窄、堵塞，伴大量中性粒細胞浸潤（圖2-1-19A、B），Masson染色可見基底膜外側及上皮下有稀疏的團塊狀沉積物；隨后，系膜細胞及內皮細胞共同彌漫性增生，中性粒細胞減少。吸收期，以系膜細胞和系膜基質增生為主，毛細血管袢開放，增生的內皮細胞及炎癥細胞消散，轉變為系膜增生性腎小球腎炎（圖2-1-19C），Masson染色可見系膜區嗜復紅蛋白沉積（圖2-1-19D）；大部分腎小球逐漸恢復正常。少數病例遷延不愈，轉變為慢性腎小球腎炎，出現局灶節段性硬化、增生性硬化及彌漫性硬化。

腎小管上皮細胞顆粒、空泡變性；腎間質輕度水腫，伴少量中性粒細胞及淋巴細胞、單核細胞浸潤。

（2）免疫熒光：

早期IgG和C3在毛細血管壁或基底膜外側呈粗顆粒沉積（圖2-1-20）。隨著病程進展，IgG和C3沉積于基底膜及系膜，呈花瓣狀改變，或者主要以C3為主團塊狀沉積于系膜區。部分病例自始至終IgG和C3均為陰性，或僅有C3弱陽性。

3.超微結構特征

腎小球內皮細胞、系膜細胞增生，中性粒細胞浸潤。基底膜外側或上皮下可見大團塊狀電子致密物沉積，稱“駝峰狀”電子致密物（圖2-1-21）。足細胞足突融合。疾病恢復吸收期，原“駝峰狀”電子致密物沉積部位呈吸收狀態的電子透亮區，系膜區可見低電子致密物沉積，毛細血管內滲出逐漸吸收。

【鑒別診斷】

1.各種毛細血管內增生性繼發性腎小球腎炎

如IgA腎病、狼瘡性腎炎、血栓性微血管病、過敏性紫癜等，它們有各自的臨床表現、鏡下形態及免疫病理特點。

2.吸收好轉期的毛細血管內增生性腎小球腎炎與系膜增生性腎小球腎炎相鑒別

前者除系膜細胞和系膜基質增生外，常遺留一些節段性內皮細胞增生性病變，電鏡檢查可見上皮下電子致密物沉積。

3.毛細血管內皮病

后者主要是血栓性微血管病的腎小球改變，常見于妊娠相關的血栓性微血管病，以內皮細胞損傷為主，表現為內皮細胞增生腫脹，可見基底膜類似雙軌征及管腔閉塞。根據兩者不同的臨床特征、特定的免疫病理、光鏡和電鏡檢查較容易鑒別。