第五節　系膜增生性腎小球腎炎

【定義】

系膜增生性腎小球腎炎（mesangioproliferative glomerulonephritis）是腎小球受到刺激后（免疫復合物、缺氧等）產生彌漫性輕重不等的系膜細胞和系膜基質增生，可分為原發性和繼發性。目前已將許多病因和發病機制明確的系膜增生性腎小球腎炎歸入各類繼發性腎小球腎炎病理類型（亞型）中，如系膜增生性狼瘡性腎炎、系膜增生性IgA腎病等，而原發性系膜增生性腎小球腎炎較少見。

【臨床特征】

1.流行病學

青少年多見，男性多見于女性。

2.癥狀

通常隱匿起病，臨床表現多種多樣，可以表現為隱匿性腎炎、腎病綜合征，也可以是無癥狀血尿和蛋白尿等。

3.實驗室檢查

多數情況下表現為鏡下血尿，少數為肉眼血尿，部分患者出現腎功能減退，少數患者血清IgM升高，IgG正?；驕p低。

4.治療

目前治療主要是針對病理類型及臨床表現，給予激素、抗細胞毒藥物免疫抑制及對癥治療。

【病理變化】

1.大體特征

無特異性表現。

2.鏡下特征

（1）組織學特征：

病變腎小球表現為系膜細胞和系膜基質不同程度彌漫性增生。系膜增生的標準是在2μm厚度切片下，一個系膜區系膜細胞數量超過3個，增生的程度分為輕、中、重三個等級。輕度系膜增生（圖2-1-15A）：增生的系膜寬度不超過相鄰毛細血管直徑，毛細血管腔未受擠壓；中度系膜增生：增生的系膜寬度等于或略大于相鄰毛細血管直徑，毛細血管腔受到擠壓；重度系膜增生（圖2-1-15B、C）：增生系膜呈團塊狀，導致該部位的毛細血管受壓或破壞，呈節段性硬化。Masson染色可見增寬的系膜區有嗜復紅蛋白沉積（圖2-1-15D）。中到重度系膜增生可導致腎小管灶狀萎縮，腎間質灶狀淋巴細胞和單核細胞浸潤，伴不同程度纖維化（圖2-1-15E）。

（2）免疫熒光：

腎小球系膜區呈現強弱不等、一種或數種免疫球蛋白或補體沉積（圖2-1-16）。

3.超微結構特征

系膜區系膜細胞和基質增生，可見不同程度電子致密物沉積，足細胞足突節段性融合。

【鑒別診斷】

1.具有系膜增生的繼發性腎小球腎炎

根據臨床表現和免疫復合物沉積的種類和強度不同加以區分，如IgA腎病系膜區可見高強度的IgA沉積；狼瘡性腎炎、過敏性紫癜性腎炎有特征性的臨床表現、免疫病理和電鏡特點。

2.微小病變性腎小球病

光鏡可能難以鑒別，MCD免疫熒光陰性、電鏡檢查無電子致密物沉積，電鏡僅見足細胞足突彌漫性融合。

【附】

1.IgM腎病

IgM腎?。↖gM nephropathy）是一種以系膜細胞及基質增生為主的腎小球疾病，其特點在于系膜區有高強度的IgM沉積。發病年齡和性別無特異性。臨床可表現為蛋白尿或腎病綜合征，有時則表現為血尿。光鏡主要表現為系膜細胞及基質不同程度彌漫性增生。免疫熒光可見IgM高強度沉積于系膜區（圖2-1-17），伴或不伴有C3沉積。電鏡檢查可見系膜區有電子致密物沉積。

臨床表現為大量蛋白尿的IgM腎病，輕度系膜增生者應與MCD相鑒別，后者熒光陰性或IgM弱陽性，電鏡無電子致密物沉積，足細胞足突彌漫性融合；中至重度增生者應與FSGS鑒別，后者免疫熒光陰性或IgM非特異性弱陽性。

2.C1q腎病

C1q腎?。–1q nephropathy）是一種以系膜細胞及基質增生為主的腎小球疾病，其特點在于系膜區有高強度的C1q沉積，需排除膜增殖型腎炎及狼瘡性腎炎。臨床表現為大量蛋白尿及腎病綜合征，有的可表現為鏡下血尿。光鏡主要表現為系膜細胞及系膜基質增生，也可表現為MCD、局灶節段性病變及硬化性病變。有研究認為本病與FSGS有關。免疫熒光見C1q高強度沉積于系膜區（圖2-1-18），可伴有較弱IgG、IgM和C3沉積。電鏡檢查系膜區可見電子致密物沉積。C1q腎病應與MCD、FSGS及各種系膜增生性繼發性腎小球疾病鑒別。

3.寡免疫復合物性系膜增生性腎小球病

寡免疫復合物性系膜增生性腎小球?。╩esangial proliferative glomerulopathy without immunoglobulin and complement）是一種腎小球系膜細胞和/或系膜基質輕度增生，免疫熒光和電鏡檢查均陰性的腎小球病?？赡転楦鞣N原因導致的系膜增生或其他腎小球病吸收恢復的遺留狀態。要特別注意與增生不明顯的腎病如薄基底膜腎病、各種吸收好轉的腎小球病，乃至非腎小球病等鑒別。