第二節　局灶性腎小球腎炎

【定義】

局灶性腎小球腎炎（focal glomerulonephritis，FG）是一種以局灶腎小球病變為主的腎小球腎炎，病變腎小球數目少于50%，腎小球的病變模式多種多樣，可以是局灶系膜增生、硬化、壞死等。因多種腎小球腎炎在早期或病變發展過程中可表現為局灶性腎小球腎炎，FG不是一個特征性病變實體，它實際上包含了一些具有特征診斷術語但病理學表現無特征腎炎的一組疾病，相當于一個“過渡性診斷”。近年來在國內外一些腎臟病專著，包括WHO腎炎分類中已經刪除了FG的診斷。

【臨床特征】

1.流行病學

（1）發病率：

局灶性腎小球腎炎約占腎炎病例的0.8%。

（2）發病年齡：

兒童和成人均可發病。

（3）性別：

男女比例相當。

2.癥狀

病變腎小球少，臨床表現較輕，僅出現血尿或蛋白尿或隱匿性腎炎。

3.實驗室檢查

（1）蛋白尿：輕度蛋白尿，或無。

（2）血尿：可有鏡下血尿，肉眼血尿罕見。

（3）腎功能檢查：血清BUN和Cr值多數正常或輕微升高。

（4）血清補體水平正常或升高。

4.治療

積極尋找原因，并觀察疾病發展，能夠明確歸類的，盡量歸類為具體的腎小球腎炎，做到精準診斷和治療。

5.預后

預后與腎小球的病變程度相關，腎小球病變輕微，預后較好；腎小球病變較重，腎小球硬化、壞死，預后差。

【病理變化】

1.大體特征

無特征性表現，灰紅色，可有散在出血點，質中。

2.鏡下特征

（1）光鏡特征

1）腎小球大致正常，一部分腎小球（＜50%）可有壞死性、增生性或硬化性病變，或僅有局灶/節段性系膜細胞或基質輕度增生，毛細血管腔開放，基底膜無增厚，足細胞正常（圖2-1-4A）。偶見廢棄性腎小球硬化。

2）腎小管輕度萎縮或基底膜硬化，可有蛋白管型。

3）腎間質正常或輕度水腫，可有纖維化，或淋巴細胞、漿細胞浸潤（圖2-1-4B）。血管病變不明顯，伴有其他基礎病變者可見小動脈壁增厚（圖2-1-4C）。

（2）免疫病理：

免疫病理示腎小球無免疫球蛋白及補體沉積，或僅有少數系膜區有IgG和補體C3沉積，但沉積多少不等（圖2-1-5A～D）。

3.超微結構特征

腎小球一般無電子致密物沉積，僅有少數腎小球系膜區見電子致密物沉積，部分沉積于腎小球基底膜，局灶節段腎小球系膜區基質增生（圖2-1-6）。

【鑒別診斷】

1.FSGS

好發于年輕人。病理學上，至少有1個腎小球的病變具有典型改變，即腎小球呈局灶/節段性硬化，無或僅有輕度系膜增生，免疫病理示僅有IgM沉積，無其他免疫復合物及補體，電鏡下無電子致密物沉積。

2.MCD

FG與MCD的臨床和病理形態相似，易混淆。MCD的腎小球病變輕微，特征是免疫病理無免疫復合物及補體沉積，電鏡下見腎小球足細胞足突融合，無電子致密物沉積。

3.IgM腎病

兩種病變都可有腎小球系膜細胞及基質增生，基底膜無明顯病變。免疫病理腎小球系膜區IgM呈塊狀沉積是與局灶性腎小球腎炎的重要鑒別點。

4.早期膜性腎病

早期膜性腎病光鏡下形態病變輕微，但免疫熒光腎小球血管袢基底膜見顆粒狀沉積，電鏡下基底膜見電子致密物沉積，有助于兩者的鑒別。

5.腎小球輕微病變

這一術語屬于暫時性診斷，因為多種腎小球疾病的早期可在病理學上無明顯表現或病變輕微，隨著疾病進展，可逐漸呈某一疾病的特征表現，因此該診斷一旦成立，需要臨床隨訪，如與臨床不符，需要適時再次腎活檢病理診斷。病理學上，腎小球無明顯病變或僅有輕微病變，腎間質-血管病變亦不明顯。免疫病理無免疫復合物沉積。電鏡下腎小球基底膜厚度正常，足細胞正常，無電子致密物沉積。