第二節　融合腎

【定義】

融合腎（renal fusion）是一種先天性的腎發育缺陷，兩側腎臟在某一點相連接，但是保留各自正常的腎盂及輸尿管結構。融合腎有多種類型，如馬蹄腎、盤形腎、乙狀腎、塊狀腎等，馬蹄腎（horseshoe kidney）最為常見。

【臨床特征】

1.流行病學

（1）發病率：

融合腎的發生率約1/1 000～1/400。

（2）發病年齡：

未見報道。

（3）性別：

融合腎男性多見，男女比例約為2～4∶1。

2.癥狀

大多數融合腎患者無癥狀，但有些可發展為輸尿管梗阻。有時位于主動脈上方的融合在患者腹部可觸及搏動性腫塊，易誤診為主動脈瘤或其他腫瘤性疾病。另外還可出現臍部疼痛、胃腸道功能紊亂及泌尿系統的并發癥，如感染、積水、結石等。

3.實驗室檢查

融合腎患者多無腎功能異常。

4.影像學特點

通過超聲、CT及MRI可以顯示融合腎的位置。

5.治療

本病腎功能常無明顯異常，故無并發癥時，不須任何特殊治療。如有感染、積水、結石或嚴重的壓迫癥狀時，可采取相應的治療措施。

【病理變化】

1.大體特征

融合腎大體表現多為腎下極融合，腎上極融合很少發生，腎兩極融合形成環狀腎則更為少見。約90%馬蹄腎為腎下極融合，融合部位多位于腹主動脈及下腔靜脈之前，腹主動脈分叉之上，較正常腎位置低。同正常腎臟的腎盂位于腎臟內側相比，馬蹄腎腎盂及輸尿管位于腎臟的前側。

2.鏡下特征

融合腎鏡下可見包膜融合和纖維間隔。腎實質鏡下多正常，除非發生腎盂積水或輸尿管梗阻。

（王景美　付堯　樊祥山）