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第七節 獲得性進展性淋巴瘤

獲得性進展性淋巴瘤(acquired progressive)屬于良性淋巴管內皮瘤(benign lymphangioendothelioma)。

【病因】

先天性,或與外傷有關,例如手術和扁虱咬傷,創傷引起的繼發炎癥有一定作用。

【臨床】

進展性淋巴瘤是一種良性、局限性、生長緩慢的腫瘤,由真皮和皮下相互連接的薄壁淋巴管組成。此瘤較少見,沒有性別傾向,任何部位皮膚均可發生。病變表現為孤立的,界限清楚,紅色、栗褐色或紫羅蘭色斑片或腫塊,常無癥狀,但也可出現觸痛、疼痛或瘙癢。它緩慢生長多年,可達數厘米。

【病理】

它的特征表現為纖細、擴張的淋巴管被覆單層單一型內皮細胞,隨著病變向真皮深層進展,管腔變窄,分隔膠原束,圍繞殘存的血管和皮膚附屬器,內皮細胞比正常淋巴管多,緊密排列,核可以被染色,沒有明顯核異型性。(圖2-7-1~圖2-7-3)

圖2-7-1 增生、擴張的淋巴管在其皮層生長,管腔不規則,部分呈裂隙狀,襯復單層立方上皮,管壁之間為膠原纖維

圖2-7-2 裂隙狀擴展的淋巴管分隔膠原束,圍繞殘存的血管和皮膚附屬器

圖2-7-3 擴展的多量淋巴管圍繞在中央血管周圍

【免疫組化】

內皮細胞通常著染CD31和CD34。

【治療】

手術切除,創面游離植皮,術后很少局部復發。(圖2-7-4)

圖2-7-4 獲得性進展性淋巴瘤病例

A.右環指背腫瘤(右環指腫物生后即有,隨年齡增長腫物漸大);B.腫瘤切除;

圖2-7-4(續) 獲得性進展性淋巴瘤病例

C.環指背腫瘤切除后創面;D.切除腫瘤背面;E.切除腫瘤斷面;F.環指背創面游離植皮;G.植皮加壓包扎;H.植皮成活;

圖2-7-4(續) 獲得性進展性淋巴瘤病例

I.環指屈伸功能正常。

(楊克非)

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