第十一章　腦萎縮與退行性腦病

第一節　腦萎縮

【概述】

腦萎縮（brain atrophy）為腦實質的萎縮缺失，是指正常腦組織體積縮小和腦脊液腔隙之擴大。可見于正常老年人，亦可由于外傷、炎癥、血液循環障礙、中毒、代謝障礙以及不明原因的變性疾病所致。

根據腦萎縮的范圍可分為廣泛性（彌漫性）和局限性兩類。廣泛性腦萎縮包括腦皮質和髓質的全部萎縮，局限性腦萎縮包括局部、一側大腦半球或小腦、腦干萎縮。

腦萎縮大多數發生在60歲以上，隨年齡增長而愈為明顯，男性較女性明顯。腦萎縮在病理上主要表現為神經細胞體積縮小及其軸突變形以及周圍髓質和細胞內液體減少。

腦萎縮不一定都有臨床癥狀，而有臨床癥狀的患者也不一定都有腦萎縮表現。在臨床上腦萎縮常常以癡呆作為突出癥狀。腦皮質萎縮多出現智力低下和癡呆，小腦萎縮常伴有共濟失調。不同臨床癥狀與腦萎縮的部位和程度有關。

【影像學表現】

CT：

腦溝與腦池增寬和腦室擴大是診斷腦萎縮的標準。腦溝寬度超過5mm可認為腦溝擴大。

腦皮質萎縮僅顯示腦表面腦溝及腦池擴大，腦室大小正常。

腦髓質萎縮顯示腦室擴大，第三腦室亦可擴大，腦溝、腦池大小正常。

全部腦萎縮則可見腦室、腦溝和腦池均擴大。

局部腦萎縮顯示局部腦室擴大或局部腦溝和腦池擴大。

一側大腦半球萎縮表現為一側側腦室、腦池和腦溝擴大，中線結構向病側移位，同側顱骨增厚，巖骨及蝶骨大小翼上升。

腦干、小腦萎縮可見腦橋池、橋小腦角池、枕大池、小腦溝及第四腦室擴大。

MRI：

顯示解剖結構比CT更為清晰細致，MRI顯示腦萎縮與CT表現相同，典型腦萎縮MRI圖像呈“破胡桃”形，對腦橋、小腦、基底節的萎縮，MRI診斷較CT敏感。

第二節　正常老年性腦改變

【概述】

正常老年性腦改變（normal aging brain）是指正常健康老年人，于CT和MRI影像上出現的一些改變。這些老年人智力正常，沒有臨床癥狀。影像診斷需結合臨床情況加以分析。

【影像學表現】

CT與MRI

腦髓質：

2/3正常健康老年人于T₂像髓質內出現點狀多發高信號，同時也可見于側腦室邊緣。CT上，可見側腦室周圍出現低密度區。可能是膠質增生或是腦內血管周圍間隙（Virchow-Robin space）增寬所致。

基底節：

MRI T₂像上，由于腦內高價鐵的沉積，而出現蒼白球、黑質信號減低。

腦室、腦溝、腦池：

腦室擴大，腦溝、腦池增寬。

MRI顯示的改變比CT清晰，而又敏感。

第三節　癡呆

癡呆（dementia）包括以癡呆為主要臨床表現的一組疾病，如阿爾茨海默病、多發梗死性癡呆和血管性癡呆。

一、阿爾茨海默病

【概述】

阿爾茨海默病（Alzheimer disease，AD）是一種進行性的神經退變疾病，表現為神經元功能的喪失，認知、記憶和行為功能的逐漸衰退，是老年人最常見的癡呆原因。在發達國家，65歲以上人群中的發病率約8%，而85歲以上人群中的發病率達30%。AD的進展是緩慢的，發病后的平均生存期約8～10年。隨著全球老化的發生，預計在未來50年中AD的發病率要增加三倍。

AD的病因主要是神經皮質中神經元的受損，老年斑（淀粉樣蛋白）和神經纖維纏結的出現。診斷主要依靠臨床、實驗室和影像的結合。

隨著AD治療方法的出現，使AD的早期診斷變得十分迫切。傳統結構性影像診斷，如CT和MRI主要用于AD的常規評價，對AD早期診斷的敏感性和特異性都很低。定量影像和功能影像的出現使AD的早期診斷成為可能，并用于與正常老年人和其他癡呆的鑒別診斷。

【影像學表現】

1.傳統CT和MRI

CT和MRI上表現為腦彌漫的或局部的萎縮。CT和MRI可以評價萎縮的存在和程度，排除其他原因的癡呆或顱內占位。除非MRI檢查是禁忌的，一般推薦MRI檢查。

MRI T₁WI可以評價腦組織彌漫或局部的萎縮，T₂WI和FLAIR可以發現腦室旁和皮質下白質中的高信號。MRI還可以發現腦室的擴大，薄層傾斜冠狀面成像用于評價近中顳葉和海馬的萎縮程度。研究發現近中顳部，包括杏仁核、海馬和海馬旁回的萎縮，對AD診斷的敏感性和特異性均達85%。

2.定量影像

CT、MRI定量影像主要用于鑒別早期癡呆的病理性萎縮和正常老年性腦萎縮。測量方法包括CT測量腦室和蛛網膜下腔的大小，MRI測量腦脊液和灰白質容積等。

研究發現，正常老年性腦萎縮主要發生于前額皮質、島葉、前扣帶回、顳上回、頂下小葉和楔前葉。這些區域都與邊緣葉有關，其損傷將導致正常老年人的認知改變。而在AD患者，近中顳葉結構，包括海馬結構、內嗅皮質和海馬旁回的灰質容積減少，而前額和額葉內側皮質的容積相對保留。所以通過容積測量有助于鑒別AD的病理性萎縮和正常老年性萎縮。

3.功能影像

功能影像，包括SPECT和PET，有助于AD與其他癡呆的鑒別診斷，包括血管性癡呆、額顳葉癡呆等。由于腦的結構性改變發生于疾病晚期，而功能影像能在早期階段發現微小的病理改變，故功能影像能用于AD的早期診斷。

AD在SPECT上表現為顳頂區的低灌注，其診斷的敏感性為89%，特異性為80%。

AD在PET上表現為顳頂葉的代謝缺失，額顳葉癡呆表現為額葉、前顳葉和顳葉內側皮質FDG的攝取減少，而血管性癡呆表現為中央白質和皮質區的斑塊狀代謝缺失，故PET可用于AD的診斷與鑒別診斷。

研究發現，MRI灌注成像可以發現AD患者顳頂葉的CBV減少，其敏感性和特異性都很高。fMRI也發現AD患者額葉和顳葉區域激活強度和程度的減少。MRS發現AD患者顳葉和頂葉NAA的減少和肌醇的升高，其代謝水平與認知評分和癡呆的嚴重程度相關。

【診斷與鑒別診斷】

AD在影像上主要表現為腦彌漫的或局部的萎縮，缺乏特異性，需與正常老年性腦萎縮相鑒別。海馬等近中顳葉結構的萎縮對鑒別AD的病理性萎縮和正常老年性萎縮具有一定的價值。

AD還需與額顳葉癡呆、血管性癡呆和正常壓力性腦積水相鑒別。正常壓力性腦積水表現為全腦室擴大，其擴大程度超出腦溝擴大的程度，而腦萎縮的腦室、腦溝擴大程度是一致的。放射性核素腦池造影有助于正常壓力性腦積水的診斷。血管性癡呆以T₂WI多發高信號為特征，高信號可位于白質、基底節和/或丘腦。患者一般具有腦血管病的危險因素，癥狀突然發生，靜息期癥狀好轉。而AD的認知障礙是進行性發展的。鑒別診斷不能單純依靠影像，因為AD患者也常見白質多發高信號。功能影像對鑒別各種癡呆類型具有很高的價值。

二、多發梗死性癡呆

【概述】

多發梗死性癡呆（multi-infarct dementia）是由于多發性梗死引起髓質傳導纖維的損壞和斷裂，破壞了邊緣系統的完整性和統一性，而導致的癡呆。與高血壓和腦動脈硬化有關。梗死容易發生于深部穿支小動脈供血區，因為缺少側支循環。

【影像學表現】

CT與MRI出現多發腔隙性腦梗死的表現，發生于皮質下、基底節、丘腦及腦橋，累及雙側，并伴有多發腦軟化和腦萎縮表現。

診斷必須結合臨床。

三、皮層下動脈硬化性腦病

【概述】

皮層下動脈硬化性腦病又稱Binswanger腦病，其病理改變為深部白質的脫髓鞘及軸突的缺失。穿行于白質內的小動脈透明樣變性，伴內膜增厚，管腔變細導致局限性或彌漫性缺血性脫髓鞘及多發腔隙性梗死灶和軟化灶。病灶常位于半卵圓中心，腦室周圍、基底節及丘腦，伴發皮質性腦萎縮。

以60歲以上老年人多見，常伴有高血壓及動脈硬化病史、多數有思維遲鈍、記憶障礙，精神錯亂及情緒不穩等癡呆表現。還可有偏癱、失語、感覺障礙等癥狀。

【影像學表現】

一般影像學檢查對診斷幫助不大。

CT雖不能直接顯示小動脈硬化，但能反映小動脈硬化導致的脫髓鞘及小梗死灶等改變。一般平掃即可作出診斷。CT主要表現為腦室周圍及半卵圓中心的腦白質區對稱或不對稱邊緣模糊的低密度區，以前角與后角周圍最為明顯。于基底節、內囊或丘腦區可見單發或多發腔隙性梗死灶。同時可見腦室對稱性擴大，腦溝增寬，呈不同程度的腦萎縮改變。

MRI顯示脫髓鞘及小腔隙性梗死灶較CT優越，可以查出CT不能顯示的微小病灶。常在腦室周圍及半卵圓中心的腦白質內顯示長T₁低信號與長T₂高信號區。病灶散在，也可融合成片。病灶不累及胼胝體為其特點。基底節、內囊及丘腦區的腔隙性梗死灶也表現為長T₁與長T₂改變，并伴有腦萎縮表現。

第四節　錐體外系和運動障礙性疾病

本節將介紹三個錐體外系和運動障礙性疾病（extrapyramidal and dyskinetic disease），即亨廷頓舞蹈癥（Huntington chorea）、帕金森病（Parkinson disease，PD）和橄欖腦橋小腦萎縮（olivopontocerebellar atrophy，OPCA）。

一、亨廷頓舞蹈癥

【概述】

本病為常染色體顯性遺傳性疾病，少見。發病年齡為20～50歲。大腦皮質和紋狀體發生變性，神經元喪失，尤以尾狀核及殼核為重。組織化學分析證明尾狀核及殼核前部鐵沉積增多。

【影像學表現】

CT與MRI均可發現大腦皮質彌漫性萎縮，尾狀核萎縮，造成額角擴大。T₂像顯示尾狀核及殼核信號減低。

二、帕金森病

【概述】

帕金森病又稱震顫麻痹（paralysis agitans），是錐體外系疾病中最常見的一種慢性、進行性中樞神經變性疾病，主要見于中老年人，其主要病理的改變為黑質-紋狀體系統的黑質多巴胺（dopamine，DA）能神經元破壞減少，使紋狀體中的DA含量顯著減少而產生癥狀。目前該病的診斷主要依靠靜止性震顫、肌強直、運動緩慢及姿勢反應異常等臨床表現，對左旋多巴良好反應和肢體不對稱發作是重要的輔助診斷指標。

【影像學表現】

1.CT

常顯示中度到嚴重的腦萎縮，基底節可出現局限性低密度。

2.MRI

（1）部分PD患者T₂加權出現殼核異常低信號，殼核后外側邊緣的細條狀高信號。

（2）黑質致密部（SNc）寬度變窄；并且隨病情加重而更加變窄。其病理機制可能為：①SNc的萎縮，根據PD的病理基礎最主要的為SNc的黑質細胞的變性和死亡；②鐵在SNc中的沉積。

（3）黑質、基底節核團的體積的減少。

（4）局限性或彌漫性腦萎縮。

（5）近年來，磁化傳遞（magnetization transfer，MT）研究顯示PD患者腦室旁白質和腦干的磁化傳遞率（magnetization transfer ratio，MTR）降低。彌散加權成像（diffusion weighted imaging，DWI）有助于區分PD綜合征，但對PD診斷未見明顯價值，彌散張量成像研究顯示基底節的各向異性分數（fractional anisotropy，FA）值的降低有助于PD的早期診斷，但彌散加權成像和彌散張量成像對PD的研究較少；質子磁共振波譜（1H-MRS）的單體素1H-MRS研究中，有研究表明PD患者殼核的NAA/Cr降低有統計學意義，另有研究顯示PD患者豆狀核和顳頂皮層NAA濃度降低；多體素1H-MRS的應用尚不多，有研究顯示PD患者顳頂葉NAA/Cr與Cho/Cr均有降低，且與嚴重度相關；另有研究顯示PD患者雙側顳頂部皮層均有NAA/Cr的下降，癥狀嚴重側對應的對側顳頂部皮層NAA/Cr下降更明顯。

【診斷與鑒別診斷】

本病診斷主要依靠臨床，CT和MRI檢查并無特征性。

三、橄欖腦橋小腦萎縮

【概述】

本病系常染色體顯性遺傳性疾病。主要病理改變是小腦皮質及核團、腦橋核及橄欖體變性脫失、脫髓鞘和神經膠質增生。臨床表現為小腦性共濟失調，影響肢體和軀干，伴語言不清，尚可有軟腭震顫，吞咽困難和眼球震顫。

【影像學表現】

CT與MRI上可見腦橋、延髓變細，小腦變小，腦池擴大，腦溝增寬。腦實質在CT上不出現密度改變，在MRI上無信號變化（ER2-11-1）。

ER2-11-1　小腦萎縮

第五節　中毒變性與退行性疾病

一、皮克病

【概述】

皮克病（Pick disease）是一種大腦變性疾病，特點是額、顳葉萎縮，其余腦葉正常。額葉及顳葉神經元喪失，皮質和皮質下星形細胞增生，還可見嗜酸性包涵體和Pick體。

【影像學表現】

CT與MRI上可見兩側額顳葉萎縮，額角及顳角擴大，縱裂及大腦外側裂增寬。其余腦葉和小腦無異常。上述表現不具特異性。

二、肝豆狀核變性

【概述】

肝豆狀核變性又稱Wilson病（Wilson disease），是常染色體隱性遺傳的銅代謝障礙性疾病。從腸道吸收銅增多，不能正常地轉變為血清銅藍蛋白，過量的游離銅沉積于組織中引起肝、腦、腎、角膜等組織的損害。尿銅排出量增多。腦部損害主要是基底節海綿狀變性，受累部位神經膠質增生。好發于10～40歲，男多于女，以震顫、舞蹈癥、共濟失調及肌強直為主要癥狀。有肝硬化。出現角膜色素環（Kayser-Fleischer環）。影像學診斷必須結合臨床。

【影像學表現】

CT：

雙側蒼白球、殼核對稱性密度減低，以殼核顯著。尾狀核頭、丘腦、小腦齒狀核也出現對稱性低密度灶。大腦皮質密度減低，并有腦萎縮。

MRI：

基底節、丘腦、中腦與腦橋、大腦髓質、小腦齒狀核于T₁像上呈低信號，T₂像為高信號，并有腦萎縮。

三、酒精中毒性腦萎縮

【概述】

酒精中毒性腦萎縮（alcoholic brain atrophy）是由于長期大量飲酒而引起腦組織廣泛性非特異性萎縮。雙側蒼白球發生對稱性變性。

【影像學表現】

CT：

可見大腦半球廣泛性萎縮和兩側蒼白球低密度改變。

MRI：

蒼白球于T₁像呈低信號，T₂像呈高信號改變。

四、甲狀旁腺功能減退

【概述】

甲狀旁腺功能減退（hypoparathyroidism）引起鈣代謝異常，出現基底節和其他神經核團及髓質的廣泛鈣化。

【影像學表現】

CT與MRI上可見底節、小腦齒狀核及其他神經核團和髓質內廣泛性鈣化。CT比MRI顯示清楚而又敏感。

五、Wallerian變性

【概述】

大腦皮質運動區、放射冠及內囊部位發生腦血管障礙或外傷后，細胞體和軸突出現缺氧壞死，在壞死端以下的軸突和髓鞘發生離心性分解直至末端，于是沿皮質脊髓束，錐體束發生退行性變，稱為Wallerian變性。腦梗死后數月即可出現。

臨床發病年齡約為60歲，主要表現為偏癱、言語不清及失語等，與腦血管意外相同。

【影像學表現】

CT：

可以顯示Wallerian變性引起的中腦大腦腳和腦橋的萎縮。大腦腳萎縮CT表現為寬徑變窄，前部變尖圓，環池起始部及腳間池變寬。腦橋萎縮常表現為腦橋基底部一側變扁平，橋池變寬。于皮質運動區、基底節及放射冠區可見大小范圍不同、多少不一的梗死灶，并常伴有同側腦室擴大，腦溝、腦裂增寬等腦萎縮表現。

一般認為Wallerian變性的程度與腦梗死的程度和時間有關。皮質運動區，放射冠及基底節廣泛梗死，則同側大腦腳萎縮亦嚴重，而梗死局限時，則大腦腳萎縮的程度亦輕或正常。此外發病時間越長，變性程度也越重。

MRI：

能直接顯示Wallerian變性演變的范圍和程度。能顯示CT不能顯示的病灶，因此，MRI優于CT。

腦梗死急性期，細胞與軸突腫脹，雖然含水量增加不多，但MRI能明確顯示長T₁低信號和長T₂高信號。至慢性期，隨著液化和囊變，自由水含量的增多，T₁與T₂也變得越長。MRI變化出現在皮質脊髓束走行的大腦的中央前后回白質區、放射冠、內囊后肢、中腦的大腦腳中部、腦橋的基底部及延髓的錐體部。

（何慧瑾　朱珍　陸榮慶　戴建平　高培毅　于鐵鏈）