第四節　煙霧病及腦梗死后出血

煙霧病又稱腦底異常血管網癥，病因不明，表現為慢性進展的顱底血管閉塞，其特征表現為前床突以上顱內動脈及大腦前動脈，大腦中動脈近端血管進行性閉塞，而后逐漸出現煙霧狀側支代償血管。青少年和兒童煙霧病患者，腦缺血發作和缺血性卒中為主，出血少見，表現為反復缺血發作，癲癇，嚴重患者可見腦梗死。成人煙霧病主要表現為腦出血癥狀，臨床上最常見的是腦室出血，其次為腦內血腫和蛛網膜下腔出血。出血多急性起病，患者表現為頭痛，嘔吐，嚴重者出現意識障礙，出血部位多在幕上，累及后顱窩出血者少見。頭顱CT掃描可鑒別于腦干出血，確診需要進行全腦血管造影檢查。灌注成像能夠顯示煙霧病患者腦血流分布情況，對治療有指導意義。

后循環腦梗死主要累及腦干、小腦和丘腦等部位，多見于中老年患者。腦梗死MRI表現為T1WI低信號，T2WI高信號的病灶，在梗死后最早6小時即可發現病變信號的改變。彌散MRI比常規MRI的T2WI更早期發現腦缺血改變。對于新鮮的梗死病灶，常規T2WI和彌散MRI均表現為高信號，而對于慢性陳舊性梗死病灶，常規T2WI高信號而彌散MRI為低信號。腦梗死后出血指梗死區域血流再灌注導致的繼發性出血，發生的時間不一致，血腫形態多不規則。臨床表現為患者在腦梗死治療中，突然出現新的神經系統癥狀和體征，需行頭部CT檢查排除梗死后出血。當出血量少時CT檢查可見低密度梗死病灶背景內散在不均勻高密度影，密度不如血腫高，出血量大時在低密度區中有高密度血腫影，MRI檢查表現為T1WI低信號和T2WI高信號的梗死區域中的血腫信號（T1WI高信號，T2WI低信號）。該病與原發性腦干出血鑒別要點是患者有明確的腦干梗死病史，在此基礎上出現的梗死區域的出血即可診斷。