第五節　發紺

一、發紺的定義

發紺亦稱紫紺，是指血液中還原血紅蛋白增多，使皮膚黏膜呈青紫色的現象。廣義的發紺包含少數由于異常血紅蛋白衍生物（高鐵血紅蛋白、硫化血紅蛋白）所致皮膚黏膜青紫現象。發紺發生在皮膚較薄、色素較少和毛細血管豐富的部位，如口唇、鼻尖、頰部與甲床等處，較為明顯，易于觀察。

二、發紺的分類

發紺可以分為：①血液中還原血紅蛋白增多所致發紺；②血液中存在異常血紅蛋白衍生物所致發紺。

三、發紺的病因和發生機制

（1）中心性發紺　該發紺是由于心、肺疾病導致血氧飽和度降低引起。發紺的特點是全身性的，除四肢及顏面之外，也累及黏膜及軀干的皮膚，故又稱為彌漫性發紺。中心性發紺又可分為以下兩種。

①肺性發紺：其發病機制是由于呼吸功能衰竭，通氣或換氣功能障礙，肺氧合作用不足，致體循環毛細血管中還原血紅蛋白量增多而出現發紺。常見于各種嚴重的呼吸系統疾病，如呼吸道阻塞、肺部疾病、胸膜疾病等。

②心性混血性發紺：其發生機制是由于心及大血管間存在異常通道，部分靜脈血未通過肺進行氧合作用，即經異常通道分流混入體循環動脈血中，如分流量超過心排血量的1/3時，即可引起發紺。常見于先天性心臟病，如法洛四聯癥等。

（2）周圍性發紺　此類發紺是由于周圍循環血流障礙所致，發紺的特點是常出現于肢體的下垂與末梢部分，如肢端、耳垂與鼻尖，這些部位的皮膚發涼，若按摩或加溫耳垂或肢端，使之溫暖，發紺可消失。此點有助于與中心性發紺相鑒別。周圍性發紺又可分為以下兩種。

①淤血性周圍性發紺：其發生機制是因體循環淤血，周圍血流緩慢，氧在組織中被過多攝取所致，臨床常見于右心衰竭、縮窄性心包炎等。

②缺血性周圍性發紺：其發生機制是由于周圍血管收縮，心排血量減少，循環血容量不足，周圍組織血流灌注不足，缺氧，致皮膚黏膜呈青紫色，臨床常見于嚴重休克。

（3）混合性發紺　以上兩種發紺并存，可見于心功能不全，因血液在肺內氧合不足以及周圍血流緩慢，組織耗氧過多所致。

四、異常血紅蛋白衍生物所致發紺的病因和發生機制

（1）藥物或化學藥品中毒所致高鐵血紅蛋白血癥　由于血紅蛋白分子的二價鐵被三價鐵所取代，致失去與氧結合的能力，當血中高鐵血紅蛋白量達30g/L時，即可出現發紺，常見于由亞硝酸鹽、伯氨喹、非那西丁、磺胺類藥物中毒引起的發紺。發紺特點是急驟出現，暫時性，病情嚴重，若注射亞甲藍溶液、硫代硫酸鈉或大量的維生素均可使發紺緩解。

（2）先天性高鐵血紅蛋白癥　患者自幼即有青紫，而無心肺疾病及引起異常血紅蛋白的其他原因。

（3）硫化血紅蛋白血癥　硫化血紅蛋白不存在于正常紅細胞中，凡能產生高鐵血紅蛋白血癥的藥物或化學藥品也能產生硫化血紅蛋白，但這些患者同時伴有便秘，故有服用硫化物（主要為含硫的氨基酸）在腸內形成大量硫化氫的情況存在。當血中硫化血紅蛋白含量超過5g/L時，即可出現發紺，其特點是持續時間很長，可達10個月或更長，血液呈藍褐色。

五、發紺的診斷要點

（1）病史　①發紺從何時開始，持續時間。②何處發紺顯著。③有無呼吸困難、咳嗽、咯血、水腫。④有無應用或接觸某些化學藥物歷史。⑤有無心肺疾病及長期吸煙史。

（2）體格檢查　①注意發紺分布部位、嚴重程度、局部溫度。②有無杵狀指（趾）。③有無心肺疾病體征。④有無循環衰竭的體征。

（3）根據病情可選擇的檢查　①血常規、尿常規。②胸部正位、側位X線片。③肺功能檢查、血氣分析。④超聲心動圖、右心導管或選擇性心血管造影。⑤血高鐵血紅蛋白、硫化血紅蛋白檢查。

六、發紺的伴隨癥狀

（1）發紺伴杵狀指　說明病程已久。見于先天性心臟病、慢性阻塞性肺疾病、支氣管擴張癥、風濕性心臟病、二尖瓣狹窄并發細菌性心內膜炎。

（2）急性發紺并有循環衰竭癥狀　見于休克、急性中毒、急性心力衰竭。

（3）發紺僅出現在身體的下部分，見于下腔靜脈梗阻；出現在身體的上部分，見于上腔靜脈梗阻。

（4）發紺表現在指（趾）端　見于雷諾現象、休克、血栓閉塞性脈管炎。

（5）發紺伴有呼吸困難　見于ARDS、心力衰竭、急性呼吸道梗阻、急性肺梗死、自發性氣胸。