- 小兒腦性癱瘓作業治療
- 李林主編
- 2968字
- 2021-04-16 12:01:34
第七節 腦性癱瘓的早期癥狀與臨床表現
根據發育神經學的觀點，小兒腦組織處于生長發育階段，損傷后出現姿勢、運動、反射、肌張力等方面的發育異常，表現為中樞神經運動功能發育的未成熟性，出現比同齡兒明顯延遲的運動發育，或因中樞神經抑制功能減弱，引起下級中樞的釋放癥狀，出現異常姿勢、異常姿勢反射等癥狀，所以，如果我們仔細觀察，一定會發現腦性癱瘓患兒與正常兒的差異，尤其是腦性癱瘓患兒的早期癥狀。
一、早期癥狀
新生兒期主要表現為哺乳困難，哭聲微弱，肌張力低下或肌張力增強，新生兒痙攣，原始反射減弱或增強，上肢內收、內旋、手握拳。
1～3個月嬰兒主要表現為拇指內收，手緊握拳或上肢內收、內旋；不注意看人，不凝視；頭不穩定，頸不能豎直，頭左右搖動；俯臥位不能抬頭。抬頭動作標志抗重力肌的發育情況，正常時2～3個月應抬頭45°～90°；肌張力低下，全身發硬，軀干硬性伸展或全身發軟，非對稱性姿勢。
4～5個月嬰兒主要表現不追視，不注意看人，眼不靈活；表情呆板不靈活，逗時無反應；不會翻身，俯臥位抬頭小于90°；身體逐漸變硬，有輕度角弓反張或下肢交叉；坐位呈全前傾或后傾；手不靈活，不伸手抓物或一只手抓物。
6～7個月嬰兒主要表現為手、口、眼不協調姿勢；手抓物很快松開；非對稱性姿勢；頭背屈，肩后伸，下肢交叉，呈剪刀步；肌張力增強，上肢有時內旋，手握拳；原始反射殘存。
根據以上的早期臨床表現，可以看出腦性癱瘓的癥狀隨著小兒成長發生變化，不同時期的小兒腦性癱瘓臨床表現也有一定的差別。
二、臨床表現
腦性癱瘓的臨床表現比較復雜，由于型別不同，臨床表現也不同。
（一）痙攣型
臨床主要特點是錐體系損害而引起的痙攣性癱瘓。由于受損傷的腦所支配部位的肌肉緊張性增高，導致運動功能障礙。這種肌肉緊張性（肌張力）的增高主要表現在髖的內收肌群、股四頭肌、小腿三頭肌、前臂屈肌等。這些抗重力肌群的痙攣，導致了姿勢、運動的明顯異常。
臨床檢查可見錐體束征：①腱反射亢進、踝陣攣、折刀現象陽性、Babinski征陽性；②抗重力肌（伸肌）與屈肌均痙攣，主動肌與拮抗肌間的相反抑制障礙，遠位端關節的相反抑制過剩，近位端的缺如，表現出臨床上的特殊姿勢。
1.痙攣型四肢癱與雙癱 （1）剪刀步態、尖足：
由于這類患兒立位時軀干前屈和髖關節的屈曲、內收，再加上膝關節的屈曲及小腿三頭肌的痙攣，所以站立時呈尖足，步行時出現剪刀步態。若在嬰兒時負荷體重，則形成外翻扁平足與船底足。有時意識矯正足尖狀態而用整足底支持體重，則會繼發膝的過度伸展。在臨床上檢查股角與背屈角時，可見股角＜70°，足背屈角＞90°。
（2）坐位：
由于頭、頸及軀干的障礙較輕，這類型患兒一般能取穩定坐位。伸腿坐位時，由于髖關節的內收、屈曲，加上腹肌及大腿后側肌群的痙攣，致使骨盆后傾。所以在伸腿坐位時出現圓背，是脊柱不能充分伸展的表現。同時坐位支點不在坐骨結節，而在骶髂關節，使身體不能豎直。由于髖關節的內收、內旋，患兒常取“W”形坐位。這種坐位基底面積大，較穩定，但長期會加重異常姿勢。
（3）上肢：
表現為前臂旋前，手指關節掌屈，拇指內收，手指尺側偏位。另外，由于肩胛的內收與內旋，而呈現上肢后背的狀態。這類型患兒一般可保持上肢的功能。
2.痙攣型偏癱
此類患兒一般發現較晚，往往1～2周歲時，發現一側上、下肢的笨拙始來就診，也有的家長因發現患兒只用一只手而覺察到患兒的異常。偏癱患兒的異常肢位在患兒使用健側手時，因聯合運動而表現更為明顯。障礙上、下肢可見肌張力增高，腱反射亢進，折刀現象陽性等錐體束征。同時由于一側下肢的障礙，步行時呈明顯的拖曳步態。患側上肢也出現拇指內收、腕關節掌屈，而影響功能。
痙攣型患兒由于牽張反射及相反性神經抑制的障礙，影響矯正反應與平衡反應的形成，體軸不能充分回旋，運動發育明顯遲滯，爬、坐、行走都明顯遲于正常發育階段。另外上述的各種異常肢位與變形，若長期固定，往往形成關節的攣縮與短縮及變形。
3.重癥痙攣型四肢癱
當腦損傷在錐體束損害基礎上，又有基底核及腦干的損傷時，可出現伴有強直的痙攣，稱為強直痙攣型四肢癱，要與單純的痙攣型相鑒別。
這類患兒在運動時表現出錐體外系損害的癥狀，即伸展與屈曲關節時有雙相的抵抗。最重癥的病例，由于存在非對稱性緊張性頸反射等原始反射的支配，見不到隨意活動，持續的非對稱肢位，產生高度的側彎、胸廓變形。此型患兒常合并癲癇與智能障礙。
（二）不隨意運動型
臨床主要特點是錐體外路的損害而引起肌張力的動搖性，持續的不隨意運動。
1.嬰兒期肌張力與頸發育異常
嬰兒期多表現為肌張力低下和豎頸發育明顯延遲，肩向后方牽拉，因患兒常呈現角弓反張狀態而難以抱扶。側彎反射等原始反射殘存，軀干難以安定。
2.肌張力的動搖性
安靜、睡眠時肌張力正常，緊張與哭鬧及做主動運動和興奮時增強。隨年齡的增長，隨意運動逐漸明顯。由于精神的興奮，姿勢反射及其他不定的原因，而產生全身與局部的緊張。
3.不隨意運動
出現于顏面、手指、足趾等末梢部位，3歲左右癥狀明顯。這種不隨意運動可由于隨意運動及精神緊張而增強，并且常因姿勢反應及各種感覺刺激而發生變化，出現軀干或四肢的舞蹈樣動作或者低緊張的姿勢異常。
4.構音與發音困難
障礙涉及舌、喉肌肉及咽等部位，發生構音與發聲困難，在各年齡組出現不同程度的喉鳴、攝食障礙、流涎。另外表現在用力時張口，是本型的特征性癥狀。
5.相反抑制過剩
阻礙主動肌與拮抗肌的共同收縮，致關節不穩定。由于主動動作受不必要的活動的妨礙，而要付出更大的努力，從而使緊張與不隨意運動逐漸增強。
6.肌張力的動搖
患兒很難保持一定的姿勢，很少產生變形與攣縮，但是ATNR的殘存，持續于左右非對稱的肢位上常出現脊柱的側變。
由于新生兒重癥黃疸和膽紅素腦病后遺癥，即基底核損傷而致的不隨意運動型腦性癱瘓，常合并難聽及嬰兒期的一過性眼球外展障礙，使眼球運動與眼瞼運動解離而形成“落日目”現象。
（三）共濟失調型
臨床所見：肌張力低下，被動性增強，軀干可見粗大的搖擺動作。平衡障礙，立位、步行的發育延遲，立位時兩下肢外展、基底面加寬來保持穩定。行走時步態蹣跚不穩，左右搖擺。語言表現不連貫，斷續性語言。
檢查時可見：上肢的意向性震顫，眼球震顫，共濟運動障礙：閉目難立征陽性，指鼻試驗睜眼、閉眼都不能完成，輪替動作緩慢、不協調，跟膝脛試驗動作不穩或失敗，而深部腱反射正常，但因低緊張而容易誘發，有時被看做是亢進，常合并錐體束征。
（四）肌張力低下型
此型特點為肌張力低下，有上述的低緊張的各種體征，如蛙狀位、W形上肢、對折狀態、外翻扁平足等。深部腱反射正常或亢進，可與末梢性癱瘓相鑒別。
應該指出，腦性癱瘓患兒在嬰兒期時，不論是哪一病型都會有肌張力低而難以維持抗重力姿勢的患兒。隨年齡增長而漸漸顯現出各型的特點，所以嬰兒期難以確定病型。
（五）強直型
損傷部位為錐體外系。臨床上見此型患者肌張力增強，肌肉的被動性低下，被動運動時出現鉛管、齒輪現象，腱反射引出困難。睡眠時強直癥狀消失。在腦性癱瘓患兒中，純粹的強直型幾乎不存在，常與痙攣型混合存在，成為強直痙攣型。Bobath根據這種患者對他運動的抵抗，而用成形的痙攣來表示。
（六）混合型
上述5型中任何2種或2種以上類型的癥狀、體征同時出現于一個患兒，稱之為混合型。多見的為痙攣型與不隨意運動型。由新生兒低氧血癥引起的手足徐動常常是低緊張與強直型、痙攣型同時存在的混合型。