淋巴瘤包括霍奇金淋巴瘤（Hodgkin lymphoma，HL）和非霍奇金淋巴瘤（non-Hodgkin lymphoma，NHL）。準確的分期對于臨床選擇合理、有效的治療方案，進一步提高惡性淋巴瘤的治愈率是非常重要的。在進行臨床分期前應完成以下各項必要檢查。

淋巴結增大速度將有助于鑒別診斷是惰性還是侵襲性。

不能解釋原因的發熱（體溫≥38.0℃、盜汗）、瘙癢和體重減輕（半年內體重下降超過10%）等癥狀出現的時間、程度及轉歸。

霍奇金淋巴瘤主要以淋巴結病變為主，結外侵犯僅占8%左右；而非霍奇金淋巴瘤結外侵犯可高達40%。常見的有胃腸道黏膜下淋巴組織侵犯，可引起腹痛、腹塊、胃腸道梗阻、上消化道出血及穿孔等癥狀；骨髓侵犯可引起骨痛、骨質破壞及血細胞減少等癥狀；縱隔大腫塊常引起上腔靜脈阻塞綜合征；顱內侵犯常導致頭痛、視力障礙甚至惡心嘔吐等高顱壓癥狀；部分T細胞性淋巴瘤易侵犯皮膚；鼻型NK/T細胞淋巴瘤易侵犯鼻腔，引起鼻塞、局部組織壞死、惡臭等癥狀。

仔細詢問有無染發劑應用史；有無淋巴瘤家族史；有無乙型肝炎和（或）丙型肝炎病史；有無人類免疫缺陷病毒（human immunodeficiency virus，HIV）感染病史；有無淋巴增殖性疾病病史；有無骨髓增殖性疾病病史；有無其他惡性腫瘤病史及放化療病史。

對于表淺淋巴結腫大要特別注意淋巴結的質地、大小、數目及疼痛與否；耳前淋巴結腫大常提示韋氏環（Waldeyer ring）有受累，韋氏環淋巴結需用間接喉鏡才能觀察，其受累也常提示胃腸道有受累，需排除；有無肝脾大，淋巴瘤細胞常侵犯肝脾；是否有皮膚損害及出現時間。

早期患者血常規多無異常，血細胞出現異常提示骨髓有侵犯；晚期患者部分可出現一系或以上血細胞減少。合并白血病時有白血病血象特點。血沉在霍奇金淋巴瘤活動期上升，緩解期下降至正常，所以通過監測血沉數值的變化可簡單有效地預測預后。

肝、腎功能及血電解質、轉肽酶、堿性磷酸酶、乳酸脫氫酶、β ₂-微球蛋白（β ₂-MG）。腎功能受損提示腎臟有侵犯；肝臟受侵時可合并肝酶的異常；乳酸脫氫酶（lactate dehydrogenase，LDH）、β ₂-MG升高常提示腫瘤負荷較大，因此LDH、β ₂-MG是預后不良的指標之一。

部分HL患者在疾病晚期時會出現IgG、IgA升高，γ球蛋白含量減低。監測免疫球蛋白水平可能對病情及預后的判定有一定的幫助。

血清堿性磷酸酶可隨病情進展而升高；血清鐵蛋白及外周血鐵蛋白可隨病情進展而水平升高；血清血管內皮生長因子（vascular endothelial growth factor，VEGF）上升的患者有更差的預后。監測上述指標對病情及預后的判定有一定的幫助。

可溶性白介素-2受體（mIL-2R）、淋巴細胞轉化試驗、巨噬細胞吞噬細胞試驗、T細胞亞群檢查等。有學者研究報道：初治和復發NHL患者CD3、CD4細胞和CD4/CD8比值均顯著降低，CD8細胞增多；緩解期患者T細胞亞群恢復正常，提示NHL患者細胞免疫功能明顯受到抑制，且與病情有關。初治患者mIL-2R明顯減低，緩解期患者恢復正常，復發患者又下降，提示NHL患者的mIL-2R可反映患者免疫功能狀況和病情。因此，通過對免疫功能監測有助于判斷病情的變化。

對于HBV患者要注意測定HBV-DNA拷貝數，現代研究表明，HBV除了嗜肝性侵犯易導致肝癌外，HBV感染和HL、NHL發生密切相關。NHL患者中HBV感染率可高達60%；而HBV感染者接受常規化療出現肝功異常的機會高達50%。研究表明，對于HBV-DNA拷貝數較高者予抗病毒治療可有效預防肝功能損害。早在1994年，Ferri等發現，HCV感染與NHL發生有關，NHL患者中HCV感染率約15%～20%，遠高于正常人（＜1%）和其他病癥（5%左右）。HCV感染更常見于惰性淋巴瘤，而且發現抗HCV治療對于部分惰性淋巴瘤或淋巴增殖性疾病有一定的幫助。

EB病毒（Epstein-Barr virus，EBV）與部分非霍奇金淋巴瘤發生發展關系密切，如在NK/T細胞淋巴瘤中感染率高達90%；獲得性免疫缺陷綜合征（acquired immune deficiency syndrome，AIDS）相關性淋巴瘤EBV感染率在70%左右；中國人的外周T細胞性淋巴瘤（peripheral T cell lymphoma，PTCL）的EBV檢出率在60%左右。有研究表明，NHL患者EBV急性反應蛋白殼抗原（VCA-IgA）會隨著疾病的控制其血中滴度下降，對于NHL患者VCA-IgA檢測有一定的輔助意義。

HIV感染者合并NHL的發生率約為5%，是普通人的60倍，其機制可能是免疫功能缺陷所致。

成人T細胞白血病/淋巴瘤與人類T細胞白血病病毒Ⅰ型（HTLV-Ⅰ）感染相關，HTLV呈地區性流行，如日本西南部、加勒比海附近、非州中部，少數散發于世界各地，我國少見。

①確定病變累及范圍，決定臨床分期；②觀察對化療的反應；③觀察是否有復發。骨髓細胞學可使細胞成分完全展開，有利于細胞形態結構和細胞巨幼變的精準辨認；但淋巴瘤侵犯骨髓常呈灶性，病變區域易發生骨髓纖維化及淋巴瘤細胞比較緊密，易出現干抽而漏診，骨髓活檢標本取材較大，能夠提供完整的骨髓組織，能全面了解造血細胞、脂肪細胞、骨小梁和血管的破壞程度，還能發現肉芽腫、纖維化、基質出血、水腫等病變；且骨髓活檢病理采用免疫組化技術對形態學難于區分的細胞進行準確診斷和鑒別診斷，在少部分淋巴結活檢不能診斷（無淺表淋巴結腫大）的情況下，骨髓檢查可成為確診的方法。Bartl等報道NHL患者的骨髓活檢陽性率在16%～75%，不同的淋巴瘤亞型骨髓侵犯率各不相同，HL則在2%～32%之間。

表現為正常骨髓組織學圖像，淋巴樣細胞分散其中，常難于和反應性淋巴細胞增生相鑒別；小淋巴細胞淋巴瘤侵犯骨髓時多呈此類型。

表現為淋巴樣細胞呈結節狀聚集，結節大小為0.5～3mm，但必須與骨髓內良性的淋巴小結相鑒別，必要時行分子生物學檢查以鑒別。

此種圖像較少見，表現為骨小梁旁有密集的淋巴樣細胞集結，瘤細胞緊貼骨小梁，其間無幼稚的位系成分存在。

表現為瘤細胞彌漫存在，各型淋巴瘤累及骨髓時均可出現。

霍奇金淋巴瘤患者中，骨髓細胞學檢出陽性率僅3%左右，骨髓活檢的陽性率要高一些，約為9%～22%，以淋巴細胞為主型和混合細胞型要常見一些。

在非霍奇金淋巴瘤患者中，不同類型的淋巴瘤骨髓侵犯各不相同：小淋巴細胞性淋巴瘤骨髓累及率可高達90%；濾泡淋巴瘤的骨髓侵犯發生率約為50%；侵襲性淋巴瘤患者中，B細胞型發生率較低，僅為5%～15%，但在T細胞型中則可高達50%～60%。對于高侵襲性淋巴瘤如淋巴母細胞淋巴瘤和Burkitt淋巴瘤骨髓累及率可高達60%。通常非霍奇金淋巴瘤患者最好行雙側骨髓穿刺以增加檢出陽性率。

目前病理診斷仍然是淋巴瘤定性診斷的金標準。對于淋巴結活檢的部位，一般首選腋下淋巴結，次選頸部淋巴結；腹股溝淋巴腫大常與慢性炎癥反應有關，易干擾診斷的準確性，除非沒其他淋巴結可切，一般不首選切除腹股溝淋巴結來做活檢。病理診斷一般包括組織形態學、免疫組織化學和細胞遺傳學檢查，必要時進行分子生物學檢查。

目前最常用的指標是免疫球蛋白重鏈（immunoglobulin heavy，IGH）基因和T細胞受體（T cell receptor，TCR）基因。干細胞在向淋巴細胞分化過程中，IGH和TCR基因的可變區（V）和結合區（J）基因會發生重排。淋巴造血系統腫瘤所具有的是單克隆性重排，由t（14；18）（q32；q21）染色體易位產生的BCL-2/IGH重排是B細胞NHL主要的分子生物學病因，因此BCL-2/IGH重排是B細胞NHL特異性基因標志物。同理，TCR基因重排分析是確定T細胞起源和克隆性十分敏感和精確的基因標記，但不是所有的T細胞腫瘤均顯示TCR的重排。CD7和TdT陽性T淋巴母細胞淋巴瘤呈現TCR原始構型。基因重排檢測的意義如下：①區分淋巴瘤和良性淋巴結增生性疾病：Li等采用TCR基因重排分析鑒別診斷T細胞淋巴瘤和良性增生，發現對于典型的可依組織病理作出診斷者，檢測TCR重排意義不大；對于缺乏組織學特征性改變的早期病例有重大意義，它可提供確診的依據。Nyvold等對疑似為NHL的患者的外周血或骨髓標本進行t（14；18）易位和t（11；14）易位檢測，與組織病理學相比檢測率可達50%以上，有較顯著的助診意義；②微小殘留病灶（MRD）檢測：用于評估療效、評判預后及干細胞移植過程中移植物凈化效果。Fernandez等用環磷酰胺、長春新堿、潑尼松和干擾素-2b對35例FL進行治療，分別在診斷和治療后檢測淋巴結和骨髓中的IGH基因重排，結果94%的重排檢測陰性的患者治療后獲得持續的臨床緩解，而50%的重排陽性患者最終復發。

注意有無尿蛋白、管型等；必要時行大便潛血試驗。

行腦脊液常規、生化檢查及細胞學檢查。細胞學陽性的患者提示有中樞神經系統侵犯，在分期和治療上需作出相應的改變。

超聲心動圖、心電圖和心肌酶譜檢查。對大部分淋巴瘤患者需接受蒽環類藥物治療，心臟毒性是蒽環類藥物的劑量限制性毒性，在治療前需詳細評估心功能情況。急性毒性表現為心電圖異常和（或）心肌酶譜異常，慢性心功能不全早期主要表現為左室射血分數下降。如治療前心功能檢測有異常，結合臨床需避免應用心臟毒性大的藥物或應用營養心肌藥物和心臟損傷保護藥物。

在20世紀60～70年代廣泛應用于臨床，對HL患者而言，通過剖腹探查切除脾臟，清掃肝門、脾門及腹主動脈旁淋巴結，可發現約30%的患者有隱匿性病變，從而改變分期和治療方案。但剖腹術帶來的致命并發癥（如膿毒血癥及增加二癌的發生率）及現代影像技術的發展，剖腹探查術目前已不在臨床應用。歐洲癌癥和治療組織（European Organisation for Research and Treatment of Cancer，EORTC）在一項臨床試驗中，比較對HL臨床分期為Ⅰ、ⅡA期患者擴大野放療和剖腹術之間的療效，結果表明，無病生存期二者無差異，遠期生存則未行剖腹術者占優。

對于NHL，由于結外侵犯發生率高，且呈跳躍式轉移，其治療及預后與侵犯部位及病理類型更相關，因此剖腹探查對其意義不大。

PET-CT是正電子發射斷層（positron emission tomography，PET）和X線計算機斷層（computed tomography，CT）圖像的有機融合，一次成像可分別獲得全身各部位的形態結構圖像和功能代謝圖像，是目前最常用的分子影像學設備。PET-CT作為完全藥物依賴性影像設備，不同的正電子顯像藥，其病灶的PET-CT圖像所代表的病理學意義各異。正電子顯像藥是PET-CT進行代謝顯像的前提，其病理學與分子生物學意義是診斷疾病的基礎和關鍵。而對比劑或造影劑（contrast）僅僅增加組織密度對比度，提高組織分辨率，與病變組織的病理生理學意義關系不大。

¹⁸F-FDG是目前淋巴瘤臨床應用最多的PET-CT顯像藥。 ¹⁸F-FDG與葡萄糖代謝途徑一致，它通過葡萄糖轉運蛋白1、3轉運至細胞內，在胞漿內己糖激酶Ⅱ的作用下磷酸化后轉變為6-PO ₄- ¹⁸F-FDG，但因其結構與葡萄糖分子的差異，不能繼續參與葡萄糖分子的代謝而滯留于淋巴瘤細胞內。在血糖水平正常穩定的情況下，6-PO ₄- ¹⁸F-FDG滯留量大體上與組織細胞葡萄糖消耗量一致， ¹⁸F-FDG能反映體內葡萄糖利用狀況。由于腫瘤細胞（特別是鱗狀細胞等）基因代謝異常，引起葡萄糖轉運蛋白（尤其是葡萄糖轉運蛋白1和3）和己糖激酶高表達，造成腫瘤細胞內積聚大量 ¹⁸F-FDG。腫瘤組織FDG攝取的多少，反映腫瘤細胞代謝和增殖的快慢。通過PET-CT掃描可顯示處于增殖狀態的淋巴瘤病灶的分布部位、形態、大小、數量以及與周圍組織的關系等。淋巴瘤病灶顯示FDG高代謝，說明淋巴瘤組織細胞增殖活躍，惡性程度更高，預后更差。

通過對HL和NHL不同亞型的淋巴瘤細胞葡萄糖代謝的研究發現：HL的5個亞型與NHL中的彌漫大B細胞淋巴瘤、AIDS相關性B細胞淋巴瘤、濾泡性淋巴瘤、NK/T淋巴瘤、蕈樣真菌病/Sézary綜合征等亞型屬于FDG敏感型淋巴瘤，病灶細胞表現為FDG高代謝；小淋巴細胞性淋巴瘤、邊緣區淋巴瘤、黏膜相關性淋巴樣組織淋巴瘤以及外周T細胞性淋巴瘤等多數情況下也表現為FDG的高代謝，但存在一定的不確定性。因此，對這一類淋巴瘤治療前需做基礎掃描，便于治療后對比分析。

葡萄糖是人體組織代謝最基本的成分，不同的組織病變都存在葡萄糖代謝， ¹⁸F-FDG PET-CT顯像僅反映病變組織細胞的葡萄糖（而不是所有成分如氨基酸、核苷酸等）代謝狀況，因此僅根據病灶的FDG代謝判定組織的良惡性是不全面的，畢竟組織細胞代謝和細胞良惡性行為是兩個不同生物學范疇的概念，根據細胞的FDG代謝進行臨床分析時，還必須結合患者的臨床表現和PET-CT圖像所顯示的病灶形態特征綜合判斷。

1987年PET首次用于淋巴瘤診斷，1998年將淋巴瘤 ¹⁸F-FDG PET顯像納入美國醫保范圍，在2009年NCCN中，國際淋巴瘤專家組基于大量的臨床研究認為：PET-CT優于單純PET和診斷性增強CT，PET檢查統一為PET-CT檢查，并提出只要PET-CT中CT達到診斷質量的要求，就不必再次CT檢查。目前FDG PET-CT主要用于淋巴瘤的診斷與分期、淋巴瘤治療后殘存病灶判斷、療效的全程評估及預后判斷等方面。

全身共有800多個淋巴結，其中約300個位于頭頸部。正常淋巴結沿著血管走行分布，形態呈蠶豆樣，FDG分布呈本底水平。腸道等部位的淋巴組織分布于組織器官周圍，FDG分布與周圍組織相似。當發生炎癥時，淋巴細胞快速增殖，淋巴結增大，淋巴組織增生，FDG代謝增高，防御和殺傷力增強，當炎癥消失后，淋巴結形態、大小恢復到正常水平。當形成慢性炎癥時，增大淋巴結不能回縮至原來大小，FDG代謝處于相對活躍水平，淋巴結相互粘連。但炎癥淋巴結一般形態正常，多不伴有淋巴結中心性壞死。

淋巴瘤首發部位多為人體淺表淋巴結，約占60%，以頸部多發。HL中淋巴細胞為主型和結節硬化型常呈多發、孤立的淋巴結病變；而混合細胞型HL和NHL淋巴結既可孤立，也可融合。淋巴瘤特別是NHL淋巴結浸潤常呈跳躍性，可侵犯腮腺、枕后、肘三角及腘窩等很少發生轉移瘤的淋巴結。縱隔淋巴結受侵也較為常見，縱隔淋巴瘤以HL多見，約占2/3，NHL約占1/3，腫大的淋巴結可壓迫氣管、食管、上腔靜脈等，出現相應癥狀，如咳嗽、吞咽困難和上腔靜脈壓迫綜合征等。除HL和NHL在淋巴結分布上略有不同外，縱隔淋巴結病灶的影像學表現基本是一致的。對于淋巴瘤患者，縱隔沒有受累而肺門淋巴結受累者極為少見，因此單純肺門小淋巴結攝取FDG，不能診斷為淋巴瘤浸潤。淋巴結可以散在存在，邊界清楚，也可以融合成團、邊界模糊不清。淋巴結分布以前縱隔和氣管旁組最常見，其次為氣管與支氣管組和隆突下組，后縱隔、縱隔下部、心旁組和胸骨后組相對較少。 ¹⁸F-FDG PET-CT表現為縱隔內多發淋巴結放射性濃聚，常侵犯雙側縱隔和肺門淋巴結，多呈對稱分布，但很少單獨侵犯肺門淋巴結，部分可互相融合。明顯增大的淋巴結，特別是融合成團的淋巴結容易侵犯肺動脈、上腔靜脈等大血管及氣管，但很少見血管癌栓，腫塊很大時可出現壞死和囊變。

腹盆部淋巴結受侵首發者較少，但在疾病發展過程中，腹盆部淋巴結又是常見受侵部位。腹部淋巴結分為壁側和臟側，壁側淋巴結主要沿大血管分布，包括腹主動脈旁、髂總及髂內外血管旁。PET-CT多表現為孤立分散的代謝異常活躍的淋巴結病變，也有融合成團者，包繞周圍血管或其他組織。NHL浸潤腹盆腔淋巴結時，病灶往往較大，常見其將鄰近血管、腸管包繞在內，形成“三明治”樣表現，同時也可直接侵犯鄰近的臟器。肝門區淋巴結病灶可壓迫膽總管或左右肝管引起肝內膽管擴張，或沿門靜脈侵犯鄰近的實體或空腔器官，但很少引起門靜脈癌栓。

對于上述不同部位的淋巴結病變，除淋巴瘤外，不僅需要與淋巴結炎、淋巴結結核、結節病、單核細胞增多癥鑒別；還要與部分惡性病變相區分，如原發灶不明的轉移性淋巴結、白血病及胸部縱隔型肺癌等。

顱內淋巴瘤分為原發性和繼發性。淋巴瘤占原發腦腫瘤的0.2%～2%，近年來由于器官移植等使用免疫抑制劑和AIDS發病率的增加，本病有增加的趨勢。絕大多數原發中樞神經系統淋巴瘤為惡性程度較高的免疫母細胞型、彌漫大B細胞型等B細胞惡性腫瘤，T細胞亞型的比例較低。病灶呈FDG高代謝。腦內淋巴瘤多位于幕上，常見于大腦白質近中線區域。

腦內淋巴瘤可表現為：①單發病變：此類病變多見，多位于腦皮質下或白質深部，為圓形或類圓形，可呈分葉狀，腫瘤邊界多清楚，密度均勻，為等或稍高密度，周圍可見輕中度的水腫帶，增強時病灶顯著強化；②多發結節病灶：可位于一側或雙側大腦半球，或皮髓質交界區及腦深部，境界不如單發病灶清楚，占位效應及腫瘤周圍腦水腫較輕，增強病灶輕至中度強化；③混雜密度病變：病變形態不規則，呈多發不規則低（壞死或囊變）、等或稍高密度區，病灶周圍的水腫及占位效應明顯，增強見病灶呈不均勻強化；④多發片狀低密度灶：腫瘤多呈多發片狀低密度區、境界不清，無明顯占位效應，增強僅見輕微小灶性強化；⑤腦室壁匍匐狀病灶：病灶沿腦室壁分布，呈串珠樣或結節狀等或稍高密度，腦室通路阻塞而擴大積水，增強掃描明顯強化；⑥腦膜瘤樣病灶：病灶呈均勻稍高密度，邊界清楚，位于腦表面或腦實質外，侵蝕鄰近顱板，并可向顱外發展，腫瘤周圍有輕度腦水腫及占位效應，增強掃描均勻強化。

鼻咽和口咽是頭頸部的結外淋巴瘤常見部位，扁桃體NHL約占頭頸部結外NHL的半數，且多B細胞來源。扁桃體淋巴瘤多發生在黏膜下，病變雖然很大但并不浸潤鄰近組織，一般不侵犯咽旁脂肪間隙。扁桃體浸潤時PET-CT表現為單側或雙側扁桃體腫大，FDG代謝異常活躍。鼻咽是繼扁桃體后的第二好發部位，主要是均勻、無壞死的腫瘤，可呈表淺潰瘍。鼻咽部淋巴瘤可累及鼻咽各個壁，常累及鼻腔及扁桃體，但深度浸潤少見。

鼻腔：鼻腔淋巴瘤亞洲高于歐美，多為NK/T細胞淋巴瘤，病灶呈FDG高代謝，與EB病毒感染有關，占NHL的2.0%～8.3%。鼻型NK/T細胞淋巴瘤好發于下鼻甲、鼻腔前部、鼻前庭上方，早期以鼻甲腫脹增厚為主，骨質改變輕微，到中晚期常侵犯鄰近組織，包括頜面部皮下、篩竇、上頜竇、硬軟腭、咽淋巴環等，當病變侵犯廣泛時，可有骨質吸收破壞、穿孔。呈多中心起源，部分病例可見多個原發病灶，且病灶之間互相不連續。

胸部是淋巴瘤常侵犯的部位之一。胸部病變以縱隔腫塊為主，病灶增大后易侵犯胸壁軟組織、肺、大血管及心包。縱隔大B細胞型NHL常出現縱隔病變，可侵犯鄰近組織結構，約有半數發生上腔靜脈壓迫綜合征，1/3出現胸腔及心包積液。

肺浸潤相對少見，原發肺淋巴瘤罕見，多為黏膜相關性淋巴組織淋巴瘤（MALT淋巴瘤）。首診HL患者有肺受侵者約占10%～15%，絕大多數是繼發于肺門淋巴結病變；NHL的繼發肺病變與HL不同，常由遠處轉移灶播散所致。PET-CT表現為肺內多發或單發結節，多呈FDG高代謝，部分結節FDG攝取不多。

肺內淋巴瘤多為繼發性淋巴瘤，形態上可分為四種類型：①結節腫塊型：常為多發，單側或雙側肺均可受累，以中下肺多見。結節的密度較低，可見充氣的支氣管影，此為本病的特征性表現；②支氣管-血管-淋巴管型：在NHL中多見，腫瘤浸潤沿著支氣管、血管周圍分布并播散，病變加重時表現為斑片狀浸潤影似支氣管肺炎；③肺炎肺泡型：主要表現為葉或段的實變，實變不伴體積縮小，實變可沒有明確的邊界，與肺水腫相似，但支氣管是通暢的；④粟粒型：極為罕見，主要見于全身播散性NHL和HL復發時。淋巴瘤胸膜侵犯多為繼發性，PET-CT顯像表現為胸膜局灶性或彌漫性FDG高代謝，也可表現為胸膜彌漫性輕度FDG濃聚，胸膜可見增厚，呈多發斑片樣或彌漫性增厚，類似胸膜間皮瘤。可伴有胸腔積液，多由淋巴管阻塞或淋巴瘤侵犯所致。

胃腸道是淋巴結外NHL最常見的原發部位；而HL少見胃腸道侵犯。胃腸道淋巴瘤多先在黏膜固有層和黏膜下層沿器官長軸蔓延，再向腔內外浸潤，病灶可以是局部單發或多發，呈局限性或彌漫性黏膜增厚和胃壁或腸壁增粗。

胃淋巴瘤在全部胃腸道淋巴瘤中占50%～60%，彌漫大B細胞淋巴瘤約占胃淋巴瘤55%，呈FDG高代謝；其次是胃MALT淋巴瘤，約占35%，以FDG代謝活躍為主，但存在部分不確定性，主要與病灶大小、細胞負荷等因素有關。低度惡性MALT淋巴瘤可轉化為高度惡性大B細胞淋巴瘤，二者也可以同時存在。胃淋巴瘤多起源于黏膜下層，因增殖進展可使胃壁增厚，而黏膜表面正常，早期胃鏡和鋇餐也難以發現。胃淋巴瘤侵犯范圍較廣，包括胃底和胃體或體部和胃竇，超過胃全周的1/2，胃壁增厚，胃壁厚度可超過1cm。

PET-CT顯像對于淋巴瘤胃浸潤表現為胃壁彌漫性或局灶性增厚，FDG高攝取，病變進展可見鄰近小淋巴結FDG代謝活躍。胃為空腔臟器，為充分顯示胃壁情況，掃描前充分飲水使胃充盈，也有使用產泡劑使胃擴張。下述特征要警惕淋巴瘤的可能：①胃壁廣泛明顯增厚，而外緣光滑或輕度分葉或波浪狀；②胃和鄰近器官脂肪間隙完整；③增強后胃壁明顯強化。對于早期淋巴瘤患者或代謝相對較低的MALT淋巴瘤，由于病灶較小，胃形態無明顯變化，代謝程度相對較低，且受胃炎整個胃彌漫性FDG攝取較高的影響，PET-CT的診斷價值相對有限，需要結合胃鏡結果作出診斷。

小腸淋巴瘤約占胃腸道淋巴瘤的10%～25%，居胃腸道淋巴瘤第二位，結腸約占10%，食管極為罕見。小腸淋巴瘤中以B細胞淋巴瘤為主，常位于回腸末端，呈環形狹窄或隆起的息肉樣腫塊；而原發小腸腸病相關T細胞淋巴瘤在小腸中多呈潰瘍性斑塊或狹窄，常位于近端小腸。由于小腸較長，小腸淋巴瘤PET-CT表現可見腸壁局部或全周增厚，盤曲在腹腔內，增厚的腸壁有時可形成多個圓環狀的增厚。結腸及直腸淋巴瘤可表現為腸壁局部或全周性增厚、結節或腫塊，有時可見直腸病變扁平盤狀隆起，輪廓清晰，無外侵，與直腸癌變較厚并向周圍脂肪浸潤不同。病灶呈FDG高代謝，部分表現為多節段性FDG濃聚；少部分腸道淋巴瘤呈FDG條形代謝增高，與增粗腸壁一致。

肝內有淋巴組織，但肝內原發性淋巴瘤罕見，可能與宿主免疫狀態有關。組織學幾乎均為NHL，多為B細胞性，少數為T細胞性。近年來，隨著接受器官移植以及AIDS患者增多，大量長期應用免疫抑制藥物，原發肝淋巴瘤有增加趨勢。繼發性肝淋巴瘤的影像學表現多樣，可為單發或多發的局灶性病變，與轉移瘤難以鑒別。PET-CT表現可見單發或多發的低密度FDG濃聚灶或者全肝彌漫性FDG濃聚灶（而無明顯的密度變化）。

脾屬于結外淋巴組織，是淋巴瘤在腹部好發器官，多為繼發性淋巴瘤。脾原發淋巴瘤雖為脾臟最常見的原發惡性腫瘤之一，但在全部淋巴瘤中僅占2%以下。檢出脾病變即提示患者已屬Ⅲ期，對制訂治療方案及預后評估有重要的意義。淋巴瘤脾浸潤FDG PET-CT顯像多表現為：脾臟正常或增大，無明顯密度變化，彌漫性FDG高代謝；脾內見單發或多發高FDG代謝的低密度結節影。

正常腎臟沒有淋巴組織，在淋巴瘤患者首診時腎臟受侵約占3%～8%，尸檢可見30%～60%，多為雙側受侵。絕大多數為B細胞NHL，腫瘤可以自血行蔓延至腎，以腎單位、集合管、血管為支架在間質中浸潤生長，仍能保留腎輪廓，腎功能也可以正常。腫瘤進一步增大，形成腫塊推移集合系統，可突出腎輪廓之外。腎病變多為多灶，但無腎靜脈內瘤栓形成。腫瘤可自腹膜后淋巴結直接蔓延侵犯腎臟，或是侵犯腎周淋巴組織而包繞全腎。腹膜后淋巴結直接蔓延至腎者，可包繞腎門血管，但血管仍通暢。淋巴瘤侵犯腎時多已屬晚期，同時有多系統、多器官受累。PET-CT顯像可見雙腎多個類圓形等密度或稍高密度結節影，FDG濃聚，邊界清晰，密度均勻，腎輪廓存在；或者腎內見一個不規則形態的高FDG濃聚灶，腫物邊界欠清，腎形態失常，腎盂受侵或完全消失。

腎上腺淋巴瘤相對少見，絕大多數為NHL的高度惡性亞型。原發腎上腺淋巴瘤極為罕見，臨床所見的腎上腺淋巴瘤多為繼發性，常與腹膜后淋巴結同時存在，睪丸淋巴瘤常合并腎上腺病變。腎上腺受侵以雙側性居多，也可為單側性。腫物可大可小，輪廓光整，密度均勻，腫瘤較大時也可出現出血、壞死、囊變等特點。PET-CT顯像可見腎上腺區結節樣FDG濃聚灶，一般不超出腎上腺輪廓之外；對于較小病灶腎上腺形態可正常。

骨惡性淋巴瘤分為原發和繼發，原發淋巴瘤起源于骨髓淋巴組織，以B細胞型NHL為主，臨床上罕見。

淋巴瘤可侵犯骨任何部位，以溶骨性破壞為主，在骨髓腔內呈溶骨性浸潤性生長，可以穿破骨骺板，直接侵犯關節軟骨，臨床表現為病灶部位疼痛、腫脹。骨病變范圍較廣，但臨床癥狀較輕，二者不相對應，這也是骨原發惡性淋巴瘤的重要臨床特征。PET-CT表現為骨局限性FDG高代謝，早期病灶局限在單個骨內，晚期病灶可超出骨侵犯鄰近軟組織、也可多個骨同時出現。形態上可見蟲蝕樣骨質破壞、骨皮質不連續等征象；發生在長骨骨髓腔內時，可見骨髓腔內形成軟組織腫塊。增強掃描時，軟組織內病灶或骨髓腔內腫塊均可出現不同程度的強化，呈中度至明顯強化。當圖像僅見單一溶骨性病灶時，需與漿細胞瘤、溶骨性骨肉瘤鑒別。

多項研究表明， ¹⁸F-FDG PET-CT顯像對診斷淋巴瘤骨髓浸潤有重要價值，骨髓浸潤病灶呈現FDG高代謝，PET-CT表現特點主要有兩種：①全身彌漫性骨髓FDG濃聚，濃聚程度高于正常的肝臟組織，一般不伴有骨質破壞；②單發或多發局灶性骨髓FDG濃聚，髓腔擴大，伴或不伴骨質破壞。但并不是所有骨髓浸潤患者PET-CT顯像都出現FDG濃聚，對于低度惡性的NHL患者，葡萄糖代謝相對較低，PET-CT顯像陰性也不能排除骨髓浸潤。

對于化療后的患者，由于化療藥物和升血藥物的影響，骨髓可出現反應性增殖，PET-CT顯像表現為骨髓彌漫性輕至中度的FDG攝取增高，呈對稱分布，而骨質結構未見破壞。

皮膚淋巴瘤可原發或繼發，臨床表現不一，多為NHL，其中T細胞性約占65%、B細胞性約占20%～25%。皮膚淋巴瘤可發生于全身任何部位，臨床表現為全身單發或多發的結節或斑塊，形態不規則，與皮下脂肪分界較清，多呈FDG高代謝。皮膚淋巴瘤侵犯部位不定，跳躍性侵犯。FDG PET-CT相對于CT有優勢，但一些小病變仍存在假陰性。

眼眶、甲狀腺、乳腺、胰腺、膀胱、子宮、前列腺、睪丸等部位淋巴瘤浸潤相對來說比較少見。這些器官淋巴瘤浸潤時，可以單獨受侵也可伴有其他臟器的浸潤，PET-CT表現與大部分臟器受侵一樣，表現為FDG高攝取。

惡性淋巴瘤的診斷主要包括以下兩個方面：①確定是否是淋巴瘤及其組織學類型，即淋巴瘤的肯定診斷（病理診斷）；②通過各種影像學檢查確定病變累及的部位及范圍，確定其臨床分期，以制訂臨床治療方案。

¹⁸F-FDG PET-CT顯像作為一種人體宏觀的全身性形態結構與功能代謝相融合的影像學方法在鑒別病灶的良、惡性和隱匿病灶探測方面具有重要價值。對于長期發熱待查而臨床常規檢查無明確病變的患者， ¹⁸F-FDG PET-CT顯像可初步明確體內有無異常病變，陰性結果基本可排除惡性病變；陽性結果高度提示惡性腫瘤，此外，PET-CT顯示異常陽性病灶，可為活檢提供定位信息，提高成功率。

FDG PET掃描陽性：目前認為通過肉眼評估足以判斷PET掃描結果是否為陽性，不必借助于標準攝取值。國際淋巴瘤影像小組的指南共識對PET陽性定義為：在不參照特定的標準攝取截斷值的情況下，某部位出現異于其正常解剖或生理學特性的高于背景組織的局灶或彌漫性FDG攝取，但必須排除其他原因引起的假陽性。

淋巴瘤是一組異質性疾病，根據形態學及免疫性表現可分為十幾個亞型，且各個亞型的生物學特征和代謝特點也有所不同。根據不同亞型淋巴瘤 ¹⁸F-FDG代謝特點的不同，2009年NCCN指南中對不同亞型淋巴瘤推薦的程度也有所不同：對于霍奇金淋巴瘤、彌漫大B細胞淋巴瘤、AIDS相關性B細胞淋巴瘤、蕈樣真菌病/Sézary綜合征（皮膚T細胞淋巴瘤）、鼻型NK/T細胞淋巴瘤等亞型，由于病灶FDG攝取陽性率幾乎高達100%，指南明確指出PET-CT應作為高敏感亞型患者治療前的基本檢查項目；對于濾泡性淋巴瘤、非胃黏膜相關性淋巴瘤、淋巴結邊緣區淋巴瘤、脾邊緣區淋巴瘤、套細胞淋巴瘤、外周T細胞淋巴瘤等亞型，目前研究認為這些亞型FDG攝取陽性率雖然較高，但仍有不少陰性患者存在，指南推薦PET-CT可以根據具體情況作為一個選做檢查項目；對于其他亞型的淋巴瘤，由于目前研究報道較少，是否應用PET-CT作為基本檢查項目還沒有達成共識。

正確評價淋巴瘤，尤其是NHL的惡性程度，對于治療方案的制訂及預后估計都有重要的影響。病灶 ¹⁸F-FDG攝取能力的高低與腫瘤的惡性程度相關，即病灶的葡萄糖代謝水平與腫瘤增殖活性呈正相關。目前研究表明，高度惡性的NHL病灶標準攝取值（standardized uptake value，SUV）顯著高于低度惡性NHL，高 ¹⁸FFDG攝取與腫瘤的高組織學惡性程度是顯著相關的。但是，在高度惡性和低度惡性淋巴瘤的FDG代謝活躍程度之間存在一定的交叉，因此代謝活性的高低只能作為判斷惡性程度的參考。

淋巴瘤診斷明確后尚需明確病變的范圍，進行臨床分期，有利于制訂合理的治療方案及評估療效。準確的分期是擬定治療方案和預后判斷的基礎，特別是對于HL，早期以局部放療為主，晚期以全身化療為主，分期的不同可能導致治療方案的改變。NHL首次分期主要是作為以后治療評估的參照，除非發現非常早期（Ⅰ期）的病例，可能減少一些化療周期外，一般對一線化療方案影響不大。

1970年Ann Arbor會議所推薦的臨床分期法是以CT作為淋巴瘤分期的主要手段，因為CT的應用比較普及，成本較低，對于直徑大于1cm的淋巴結和大塊腫物具有較好的診斷價值。CT增強掃描有利于更好地將病灶與血管、腸道區分開來。但CT往往會忽略體積較小或無明顯增大的含瘤淋巴結，且無法與增大的良性淋巴結鑒別，對于實質性臟器內亞臨床病灶的診斷效果也較差。

¹⁸F-FDG PET-CT顯像能夠在解剖學基礎上清楚顯示病灶的代謝功能改變，具有對比明顯、全身掃描等優勢，往往可以發現一些小病灶和容易被忽略的病灶。因而PET-CT顯像比常規檢查發現更多病灶，更準確判斷病灶的性質，使臨床分期更加準確。Gambhir等對2000多例淋巴瘤患者的檢查結果進行Meta分析后報告： ¹⁸F-FDG PET顯像（還不是PET-CT）在淋巴瘤方面的靈敏度和特異度均高于CT，PET的靈敏度和特異度分別是90% 和93%，而CT的靈敏度和特異度只有81%和69%。

Schoder等采用對臨床醫生問卷調查的方式，得到臨床醫生行PET檢查后淋巴瘤臨床分期改變及治療方案更改情況。反饋信息表明，PET顯像使44%患者的分期得到調整，其中上調21%，下調23%；在治療方案方面，PET檢查使42%患者的治療方案在不同種方法之間被改變（如放療與化療之間），10%患者在同種治療方法內部被調整，10%患者聯合治療方案被更改。從以上分析顯然可見，無論HL或者NHL，PET-CT對淋巴瘤的分期具有更加明顯的優勢。

淋巴瘤治療后，如何評價療效？1999年國際淋巴瘤工作組制定了一個基于CT掃描的淋巴瘤療效評價標準，該標準以淋巴結體積的縮小判斷療效。治療后的惡性淋巴瘤常具有殘留腫塊，這是由于惡性細胞被選擇性殺死，而腫瘤中的結締組織和基質未受影響，以及治療反應所造成的纖維化和壞死等所致。雖然近40%～60%的淋巴瘤患者治療結束后仍存在殘留腫塊，但其中只有不到20%會最終復發。FDG PET-CT的應用，基本解決了淋巴瘤放化療后如何鑒別病灶殘留和纖維化瘢痕組織的難題，殘存病灶仍可攝取FDG；而纖維瘢痕組織不攝取FDG，PET圖像則呈陰性。大量數據表明，治療后FDG PET陽性與增加的復發率和降低的存活率呈正相關。

2007年國際淋巴瘤工作組修訂了淋巴瘤療效評價標準，指出對于FDG高親和性的淋巴瘤亞型或者治療前PET掃描陽性的患者，在接受治療后進行PET掃描為陰性，即使CT 或MRI掃描發現治療后殘留的結節或包塊，也認為是達到完全緩解的。對于FDG親和性不定的淋巴瘤亞型或者治療前PET掃描陰性的患者，必須CT測量淋巴結大小恢復到正常大小才認為達到完全緩解。由于不同亞型淋巴瘤的FDG親和性不同，在2009年NCCN指南中僅對幾種最常見的淋巴瘤亞型的PET-CT療效評價達成共識。對于霍奇金淋巴瘤，指南推薦所有HL患者在治療中期和治療結束后進行PET-CT掃描，以評價有無殘留病灶。對于DLBCL患者，根據分期不同指南推薦PET-CT掃描時間也有所不同：Ⅰ、Ⅱ期患者在放療前和治療結束后，PET掃描應用于所有CT懷疑殘留的患者；Ⅲ、Ⅳ期患者3、4個化療周期后及治療結束后應進行PET掃描，患者為所有CT懷疑殘留者。對于外周T細胞淋巴瘤患者，在化療結束后和治療結束后，PET復查所有CT懷疑殘留患者。無論何種亞型的淋巴瘤，如果PET掃描為陰性，完成既定的治療方案；如果PET掃描為陽性，需要改變治療方案，在改變治療方案前需要對陽性病灶重新活檢，NCCN同時指出，細針穿刺活檢病理結果即可作出診斷。對于其他亞型淋巴瘤，目前報道PET-CT也能夠較好地評價療效，但未達成共識。

為規范PET-CT評價實體瘤的方法與標準，彌補RECIST標準的不足，目前國際上已經制訂EORCT（1999）、PERCIST（Positron Emission tomography Response Criteria In Solid Tumors）1.0版（2009年），并全面應用于淋巴瘤的臨床評價。

惡性淋巴瘤的預后與多種因素有關，比如性別、年齡、是否具有全身癥狀、是否累及結外器官、血清LDH水平、分期等，但這些僅僅反映治療前患者的相關情況。對于單個患者來說，腫瘤對化療藥物的敏感程度關系到患者的最終治療效果。如何在治療早期了解腫瘤對治療的反應不良，以便盡早更改治療方案，對腫瘤的治療效果及預后有重要意義。對于不同的個體來說，腫瘤組織對治療藥物的反應更能夠預測單個患者的預后。在過去，對腫瘤治療反應的檢測和評估主要是依靠CT來評價腫瘤大小的改變，但是CT不能夠區分有活性的腫瘤細胞和殘留的纖維瘢痕組織。腫塊體積的消退需要一定的時間，因此在治療的早期依靠CT評估既不敏感又不可靠。 ¹⁸F-FDG在組織中的濃聚程度反映局部葡萄糖代謝情況，腫瘤生長對能量要求很高，治療有效時，腫瘤細胞的葡萄糖代謝減低，這種代謝的改變一般早于腫瘤體積縮小。研究表明， ¹⁸F-FDG PET-CT顯像通過檢測腫瘤組織治療前后的代謝變化可以了解腫瘤對治療的反應性，預測療效。

Romer等研究 ¹⁸F-FDG PET在化療或免疫治療早期預測淋巴瘤對治療是否有反應。對11例淋巴瘤患者進行動態 ¹⁸F-FDG PET研究，包括化療前、化療后1周及6周各進行一次PET檢查，腫瘤標準攝取值（SUV）、腫瘤的FDG代謝率（MRFDG）比較結果顯示：化療后1周腫瘤SUV下降60%，化療后2周至6周SUV進一步減少42%，與化療前相比FDG攝取共減少了79%；MRFDG化療后1周下降67%，化療后2周至6周進一步下降71%，與化療前相比共下降了89%。統計結果表明，化療前與化療后1周、化療后1周與化療后6周的SUV、MRFDG的差異有顯著意義。 ¹⁸F-FDG PET能早期（化療后7天）預測淋巴瘤的治療效果及預后，對及時調整個體治療方案具有意義。隨后有較多文獻指出治療后早期 ¹⁸F-FDG PET顯像評估HL和NHL治療反應的作用，在化療后1至5個療程行 ¹⁸F-FDG PET顯像得到完全緩解的患者預后明顯要優于仍有殘留病灶的患者。Mikhaeel NG等對121例非霍奇金淋巴瘤患者在2、3個療程化療后行 ¹⁸F-FDG PET顯像進行評估，隨訪發現總體2年無進展生存率為59.2%，其中 ¹⁸F-FDG顯像陰性和陽性病例2年無進展生存率分別為93.0%與30.3%。

通過FDG PET顯像預測治療后某個時期淋巴瘤細胞對化療藥物的敏感性，可以指導后期治療和提前做出預后的評價。Zijlastra等在2006年對15項研究705例HL和（侵襲性的）NHL患者在首次治療后的 ¹⁸F-FDG PET-CT顯像行Meta分析，結果顯示， ¹⁸F-FDG PET-CT探測HL殘留病灶的總敏感性和特異性分別是84%和90%；探測NHL的總敏感性和特異性分別是72%和100%。Terasawa等在2009年對治療中期進行PET-CT顯像的淋巴瘤患者做了一個Meta分析，得出結論為對于分級較高的HL，在治療中期進行PETCT顯像，是預測患者預后的有效手段，能夠發現對化療藥物不敏感的患者；但是對于DLBCL，仍沒有足夠的證據表明在治療中期應常規進行PET-CT顯像。

惡性淋巴瘤首次分期對腫瘤的定位、明確累及范圍、估計預后和選擇治療方案是非常關鍵的，而且分期可以對不同研究組的治療效果進行比較。由于影像學檢查方法比如CT、MRI、超聲的廣泛應用，分期準確性得到很大提高，現在臨床已經很少采用侵襲性的病理分期方法。目前，淋巴瘤的影像學診斷首選CT，補充的檢查方法包括MRI、超聲。近年來，隨著核醫學的進展， ¹⁸F-FDG PET-CT在淋巴瘤的分期、隨診、療效預測中的應用越來越廣泛，各種檢查方法相輔相成。

在CT應用之前的時代，常規X線影像是淋巴瘤分期的唯一影像手段。胸部X線片可以發現縱隔腫塊和肺部浸潤，淋巴管造影用于發現腹膜后淋巴結和盆腔淋巴結腫大。但這兩種檢查方法的缺點是敏感性和特異性差，難以進行準確分期，傳統的胸片有時不能發現縱隔淋巴結腫大，淋巴管造影必須在腳背的細小淋巴管進行插管以注入淋巴顯影劑，主要發現腹膜后淋巴結腫大，卻不能發現腸系膜根部、肝門區的淋巴結腫大。相對而言，CT發現體內解剖區域的淋巴結腫大具有突出的敏感性，已經完全取代常規影像作為淋巴瘤分期的檢查手段。

目前，常規胸部X線片主要用于判斷進展期淋巴瘤縱隔侵犯。當縱隔最寬徑與胸腔徑比（縱隔/胸腔徑）大于0.33時，應該考慮廣泛的縱隔侵犯，當比值大于0.45時，應該考慮極度廣泛的縱隔侵犯。淋巴瘤出現廣泛的縱隔侵犯提示患者預后較差，需要采取不同的治療策略。

胸腹部CT是診斷和確定腫瘤分期的一項常規檢查程序，可以發現病理性腫大淋巴結。CT的缺點包括：電離輻射、需要口服和靜脈注射造影劑等。近些年來CT掃描技術得到快速發展，螺旋CT的應用使得團注造影劑得到充分利用，近年來應用多層螺旋CT技術，通過在同一時間提供接近同向性的像素，從而獲得小于1mm的空間分辨率，采用多平面重建技術（multi-planar reconstruction，MPR），可進行任意方向的全身高分辨率圖像重建，這種多平面影像技術可在x-、y-、z-軸上準確評估腫大淋巴結和腫瘤。在MPR的協助下，一些復雜解剖位置，比如肝門區、腸系膜區的小淋巴結就容易和周圍結構區分。多平面影像技術不再限于MRI獨有，并因此提高了CT的診斷可信度。多排螺旋CT可進行全身快速掃描，大約25秒的采集時間（單次屏氣）就可以獲得空間分辨率1mm的全身圖像（從顱底、全頸、胸部、腹部到腹股溝）。因此，甚至對于不能平躺的或者不能長時間屏氣的患者，CT也可對淋巴瘤進行分期。

確診淋巴瘤后，廣泛期的患者需要確定結外病變是原發表現還是全身性疾病播散的繼發表現，使用不同的重建算法和窗寬預設，CT不僅能發現淋巴結受累，還可發現結外浸潤的情況，尤其對于肺實質、胸膜、胸壁的浸潤，CT是首選檢查方法，大約50%的初診患者在常規胸片呈陰性，而在胸部CT呈陽性結果。頸部CT檢查，對可疑頸部受累的患者是必不可少的，旨在更好地評估Waldeyer環。腹部和盆腔CT可發現腹部和盆腔淋巴結腫大，肝、脾、腎臟、腸系膜、腹膜的浸潤情況，而且不會受腸氣干擾。

除CT以外，MRI是用于淋巴瘤分期的另外一種斷層影像方法。良好的軟組織對比度和無需接受電離輻射是MRI的主要優點，可以無需口服造影劑；圖像采集時間較久和價格較昂貴是其缺點。目前，MRI主要應用于明確淋巴瘤中樞神經系統浸潤和評估可疑的骨、骨髓浸潤。近年來，隨著快速成像技術的發展，在不降低MR圖像質量的前提下，明顯縮短MRI的成像時間，由于減少移動偽影（比如呼吸、心臟和腸蠕動），圖像質量得到很大的提高，MRI已經不再局限于發現中樞神經系統或骨髓的浸潤，而是在淋巴瘤分期上具有與CT相似的診斷意義，尤其在發現淋巴結累及和實質器官浸潤方面，比如乳腺，MRI可以發現更多乳腺鉬靶和超聲發現不了的病灶。MRI掃描技術的進一步發展，特別是快速自旋回波（FSE）、快速反轉恢復序列（STIR）結合掃描床同步滑動，可以在較短的掃描時間內獲得全身MR圖像。接近各向同性分辨率的三維數據可以在單次屏氣時間內獲取，圖像質量可以和常規二維脂肪抑制梯度回波序列相媲美，全身的掃描時間大約15分鐘。這種新技術已顯示出其對淋巴瘤和各種腫瘤分期的潛力。全身MRI掃描技術很值得期待，仍需要進行更多的大宗臨床驗證后再進行評估。

初診淋巴瘤患者的分期對確定最佳的治療方案是非常重要的。分期主要根據受累淋巴結部位的數目，是否同時累及膈上、膈下淋巴結，是否存在結外病變，是否存在B癥狀。臨床上，頸、胸、腹、盆腔的CT掃描是淋巴瘤分期的常規檢查手段，被視為淋巴瘤分期的首選檢查方法并被NCCN推薦。盡管超聲也可以發現頸部和腹部的淋巴結腫大，但是檢查者之間的診斷差異性較大，對于肥胖患者和腹腔氣體較多的情況，這種檢查準確性明顯受限。因此，CT成為淋巴瘤分期的首選方法。

淋巴瘤一旦確診，臨床必須對淋巴結受累部位的數目和結外病變的存在進行評估。淋巴結受累的診斷主要依據淋巴結大小、數目、大體形態，這些敏感性都較差。盡管CT技術不斷提高，但是發現正常大小的受累淋巴結、區分反應性增生的腫大淋巴結和淋巴瘤累及淋巴結腫大仍然是一個難題。因此，部分病例要進行活檢以確定是否存在淋巴結受累。

臨床工作中，淋巴結最大徑超過15mm被視為受累，腫大淋巴結的大小常在腫瘤最大層面進行測量。另外，選擇淋巴結短徑（垂直于最大徑）超過10mm，也許有助于更加精確的療效評價。評價腫瘤大小的最佳方法是測量腫塊體積，通過測量和累計含腫瘤組織的所有層面，最接近腫瘤實際大小的測量數據即可獲得。這種測量方法雖然花費時間，卻是唯一可獲得腫瘤實際負荷的評估方法，可以根據腫瘤體積縮小的情況準確評價治療效果。

兒童期HL最常見的表現是頸部淋巴結腫大，大約80%的HL病例局限于該區域，相對而言，NHL出現頸部淋巴結腫大往往提示病變較晚期。受累的淋巴結一般表現為無痛性腫大，上頸淋巴結一般比下頸淋巴結腫大更常見，特別是頸內靜脈組和脊副鏈組。但是，兒童經常出現頸部淋巴結腫大，而且大多數腫大淋巴結是良性的、繼發于鼻咽和扁桃體淋巴組織炎癥的反應性增生。

受累的淋巴結在CT上可呈孤立腫大，或表現為軟組織腫塊。治療前后的受累淋巴結均少見壞死低密度區，注入造影劑有利于區分血管和鄰近淋巴結，并可以顯示實質性臟器受浸潤的情況。當頸部腫大淋巴結出現以下征象：圓形、淋巴結門消失或偏心、沒有鈣化、傾向于互相融合、鄰近血管分支扭曲或被包繞其間、出現壞死，均提示淋巴結受累，但是良性反應性增生的淋巴結也可出現類似征象，所以臨床經常需進行淋巴結活檢。

80%的HL患者初診就累及胸部，最常受累的部位為前上縱隔胸腺區及雙側肺門，并沿淋巴結鏈蔓延，隆突下、隔周、食管旁、內乳淋巴結受累的發生率遞減。孤立的一側肺門淋巴結受累少見。45%的NHL患者初診時可見胸部受累，前上縱隔胸腺區淋巴結仍是最常見的受累部位，隆突下、肺門、主動脈旁、椎旁、隔腳后、心包周圍淋巴結受累的發生率遞減。除心隔角區和后縱隔淋巴結以外，其他各組淋巴結受累時HL均比NHL常見。惡性淋巴瘤縱隔腫塊發展迅速，容易產生壓迫癥狀，上腔靜脈、氣管、支氣管、食管、喉返神經均易受壓。

在CT圖像上，腫大的縱隔淋巴結多為雙側性，直徑多在15mm以上，呈圓形或橢圓形，腫大的淋巴結部分可融合呈較大腫塊，特別是位于前縱隔，邊緣凹凸不平，呈分葉狀，密度均勻或不均勻，可見壞死囊變，偶見鈣化，增強掃描時多呈均勻增強，可見腫瘤包繞血管，脂肪間隙消失。

孤立的或成組的腹膜后淋巴結受累見于HL和NHL，特別見于小腸原發的淋巴瘤。淋巴結受累并結外蔓延導致淋巴結失去正常輪廓而融合成團，表現為單個中心性腫塊沿著腹部大血管、腹膜后、腸系膜生長，或者是椎前間隙見相對對稱的雙側腫塊。隨著疾病的進展，可見腫塊跨越椎前間隙，融合成團，包繞雙側椎旁區域，完全包繞、推壓腹主動脈和下腔靜脈，并可能影響下肢靜脈循環。多個腫大融合的淋巴結包繞腸系膜根部和腸系膜上靜脈可形成“三明治”征，包繞腎和輸尿管可能導致梗阻性尿路積液。

80%～90%的淋巴瘤患者的首診癥狀是淋巴結腫大，最常見的是膈上淋巴結腫大。與NHL相比，HL常局限于淋巴結，結外浸潤少見。當播散已經超出淋巴網狀系統時，臨床上就出現結外浸潤的表現。同時，臨床上部分淋巴瘤原發灶就是位于結外器官或組織。

眼眶惡性淋巴瘤絕大多數為非霍奇金B細胞淋巴瘤，多為起源于眼眶及附屬器黏膜組織的黏膜相關性淋巴瘤（MALT）。CT和MRI征象如下：①好發于肌錐外區、眼眶前上部，再向眶內侵犯，原因在于眼部的真正淋巴樣組織僅限于眼瞼、結膜和淚腺等，而眼眶內缺乏淋巴組織；②可表現為孤立的、邊界清楚的局限性腫塊，也可表現為境界不清的彌漫浸潤性病變，以后者多見，較小的腫瘤可呈條索、片狀或結節狀，邊緣呈浸潤狀，大的腫瘤進一步包繞并沿眼球、淚腺、視神經、眼外肌、眶隔或眶壁等結構蔓延，沿肌錐內外脂肪間隙塑形，以上結構多無移位，呈“鑄形”樣改變，腫瘤包繞而不侵入眼環，使眼球呈“光芒樣”改變；③大多數腫瘤密度或信號均勻，強化較明顯，無液化壞死、出血和鈣化等表現；④眶骨多無明顯受壓和吸收破壞。

原發于鼻腔的惡性淋巴瘤在臨床上并不少見，國內鼻腔淋巴瘤絕大多數為NK/T細胞型，B細胞型少見，臨床上男性發病多于女性。NK/T細胞型多位于中線區，多起源于鼻腔前部，即鼻前庭，局限于鼻腔的腫瘤呈單側或雙側鼻腔分布，向前浸潤鼻前庭、鼻翼、鼻背及鄰近面頰部皮膚，病變區出現不同程度腫脹，以皮下脂肪消失更具特征性，向后呈薄層狀沿鼻腔壁生長，包繞鄰近鼻甲、鼻中隔，部分病變密度不均勻，可見不定形的低密度壞死區；彌漫型腫瘤邊緣不清，呈鼻腔中線區巨大軟組織腫塊，常蔓延至鄰近鼻竇，易侵犯面部軟組織，甚至形成結節狀軟組織腫塊，可侵犯眼眶、顳下窩、翼腭窩等，形成不規則形軟組織影，鄰近骨質往往無異常或輕微破壞，輪廓尚存，可與鱗狀細胞癌嚴重骨質破壞相鑒別。MRI顯示：腫瘤在T1WI為低或等信號，T2WI為等或高信號，部分病變信號不均勻，增強后低到中度強化。由于淋巴瘤易阻塞竇口-鼻道復合體，通常伴鄰近鼻竇炎，T2WI易將腫瘤浸潤與其伴發的炎癥進行鑒別。MRI能更準確顯示病變的范圍，尤其對發現鼻外結構的侵犯更有優勢，有利于臨床分期。

無論是繼發還是原發于鼻竇的淋巴瘤一般均為NHL，盡管罕見，仍是起源于鼻竇最常見的非上皮源性腫瘤，最常見的發生部位是上頜竇、篩竇，額竇和蝶竇極少見。鼻竇淋巴瘤一般認為是起源于骨髓或者黏膜下的淋巴細胞，早期的淋巴瘤可表現為局限性黏膜增厚，可伴有竇周脂肪間隙消失被軟組織取代，局部骨質改變不明顯，隨著病變進展，竇腔內的軟組織腫塊常完全占據整個竇腔，密度較均勻，偶爾可見鈣化或小灶性出血，T1WI 及T2WI均呈中等信號，增強后呈均勻輕度至中度強化，病灶延伸至鼻腔和其他竇腔，當腫瘤占據鼻腔和多個竇腔時，原發部位就難以明確。發生于上頜竇的淋巴瘤常侵犯上頜后脂肪間隙和顳下窩形成軟組織腫塊，也可經眶下裂侵犯眼眶。竇壁骨質呈輕微侵蝕性破壞，篩孔樣或蟲蝕狀，偶爾可見硬化性改變，可能與腫瘤生長速度相關，其相應區域的軟組織腫塊范圍常大于骨質破壞的范圍。

也稱Waldeyer環，是指包括鼻咽、軟腭、扁桃體、口咽、舌根及咽側壁等組成的環狀淋巴組織。侵犯Waldeyer環的常常是NHL，也是NHL最高發病部位之一，HL極為罕見。咽淋巴環的CT和MRI表現具有特征性，常為多中心起源，即病灶之間不連續、呈跳躍性生長，是咽淋巴環NHL區別于其他惡性病變的特征性表現。病灶表現為類圓形等密度（等信號）軟組織腫塊，或整個咽淋巴環乃至喉咽部彌漫性、對稱性環狀增厚，分不清原發部位，境界欠清，密度或信號均勻，無鈣化、囊變或壞死，偶見淺表性潰瘍，局限于咽黏膜間隙，NK/T淋巴瘤可見不定形壞死區，深部結構較少侵犯。發生于腭扁桃體和舌扁桃體的淋巴瘤呈半球形向口咽腔突出，腫塊輪廓規整，可輕度強化，一般不侵犯咽旁間隙及鄰近結構。鼻咽和側咽壁淋巴瘤表現為不規則軟組織腫塊，病變范圍較大，鼻咽淋巴瘤可向周圍呈彌漫性生長，可侵犯鼻腔、鼻竇，輕度浸潤咽旁間隙、椎前肌群、翼腭窩，顱底和鄰近結構骨質破壞少見，很少包繞神經。側咽壁淋巴瘤沿著咽壁擴展，伸入上鼻咽和喉咽、軟腭、扁桃體窩和對側咽壁。

由于Waldeyer環各結構之間以及內環、外環之間均有諸多的淋巴管網相連通，并通過淋巴管道與頸部淋巴結群相連，因此多數病例可發現頸深部淋巴結腫大，腫大淋巴結的形態、密度（信號）與原發病灶相仿。

部分HL患者發生肺組織浸潤，肺浸潤經常合并肺門、縱隔淋巴結腫大，縱隔淋巴結不腫大而單獨出現肺門淋巴結腫大是比較少見的。NHL初診時，不超過5%的患者出現肺浸潤，而且可不合并肺門或縱隔淋巴結腫大，晚期的NHL則常見肺浸潤。

臨床上最常見的肺浸潤途徑是血行或淋巴管播散，直接侵犯相對少見。肺浸潤一般呈三種形式：①孤立或多發肺結節，輪廓不光整，可合并空洞，好發于上葉，這種形式最常見；②肺間質呈網格狀改變，是繼發于肺門或縱隔淋巴結腫大壓迫血管或淋巴管，或是腫瘤組織沿肺間質播散；③類似肺炎的肺葉或肺段實變。這些形式可同時出現，可見到一些特異性的征象，比如類似于肺動脈栓塞的“馬賽克征”、磨玻璃影，有助于同炎癥、肺部感染性病變鑒別。

胸腔積液不少見，有時大量的胸腔積液導致縱隔移位和肺不張，胸腔積液主要由于淋巴管阻塞，胸膜腔腫塊比較少見。淋巴瘤腫塊經常包繞心包，但是心包腔浸潤不常見。胸壁浸潤容易合并內乳淋巴結受累。

肺原發性惡性淋巴瘤很少見，好發于中老年人。HL極少原發于肺，NHL占全部原發性結外淋巴瘤的5%，以起源于支氣管黏膜相關淋巴組織的B細胞淋巴瘤（MALT）居多，另外還有彌漫大B細胞淋巴瘤等。影像表現為：雙側或單側肺內單發或多發肺結節影、網格影、片狀實變影，邊緣模糊或清楚，密度較低且不均勻，病灶內常見有充氣支氣管征或小囊腔，較大的肺淋巴瘤內可見形態相對正常的氣管，病灶增強后可見形態正常的肺靜脈和肺動脈。充氣支氣管征的形成是腫瘤沿支氣管黏膜下浸潤生長，使之增厚壓迫鄰近肺泡導致不完全性阻塞，被認為是肺原發性惡性淋巴瘤較具特征性的表現，病灶邊緣可出現磨玻璃影或微結節影，組織學顯示腫瘤增生并沿肺間質浸潤。CT顯示原發性肺淋巴瘤病灶內少見壞死或不張，初診或隨訪都罕見肺門或縱隔淋巴結腫大，少見胸腔積液，胸膜侵犯少見。

兒童期HL出現前縱隔浸潤常見于結節硬化亞型，前縱隔是兒童期NHL的第二位常見原發部位。前縱隔腫塊主要起源于胸腺，盡管30%～50%HL胸腔浸潤的患者出現胸腺腫大，但是單獨浸潤胸腺卻很少見，大多數病例合并雙側肺門淋巴結腫大。

胸腺病變表現為腫大、結節樣、分葉狀的腫塊，有融合傾向，有占位效應，可推壓鄰近結構，上腔靜脈和氣道受壓常見于NHL，而少見于HL。CT上的典型征象是不均勻低密度、分葉狀腫塊，內見囊變壞死低密度區，可見鈣化。

腫大胸腺經常在治療后縮小而變成三角形胸腺輪廓。大約有1/3的患者達到完全臨床治愈后，其胸腺仍呈腫大，常為良性，為胸腺反應性增生或者壞死、纖維化、炎癥等，由于HL結節硬化型含有大量的纖維成分，所以治療后一般仍可見縱隔殘余腫塊，而NHL少見殘余腫塊。但是，縱隔腫塊再發則提示腫瘤復發可能。

乳腺淋巴瘤罕見，在乳腺惡性腫瘤的比例僅為0.04%～0.53%，僅有1%結外器官浸潤的淋巴瘤患者出現乳腺浸潤。可能是由于乳腺內含淋巴樣組織稀少，基本上都是NHL，最常見的類型是彌漫大B細胞類型。乳腺鉬靶上主要表現為沒有鈣化的大腫塊，邊界清，可單發或多發，合并有皮膚增厚，浸潤性生長則表現為乳腺實質彌漫性密度增高。MRI表現：大腫塊，邊界清，沒有毛刺，信號均勻，T1WI呈低信號，明顯強化，常見的增強曲線呈上升平臺型，往往合并皮膚增厚。而且MRI在療效評價和隨診診斷復發中發揮很重要的作用。

現在臨床上判斷脾有無浸潤已不再常規進行診斷性剖腹探查，無創性診斷脾浸潤敏感性及特異性不高，因此目前發現脾浸潤仍是一個臨床難題。分期性的剖腹探查顯示30%～40%的患者有脾浸潤。脾臟大小不是脾浸潤的明確指標，因為大小正常的脾臟可能存在彌漫性浸潤，而大約30%的沒有脾浸潤的患者出現輕度至中度的脾臟反應性增生。只有當脾臟明顯腫大才高度提示脾浸潤。發現脾浸潤的一種方法就是采用脾臟指數，研究顯示脾臟的重量與脾臟指數密切相關，脾臟指數（splenic index，SI）定義為CT測量所得脾臟長徑、厚徑、上下徑三者的乘積（cm ³），測量方法為在CT片上選取脾臟最大層面，測量脾臟長徑、厚徑（厚徑測量要通過脾門水平）和脾臟上下徑，依據臨床分期患者存在明確的危險因素，可以確定脾浸潤。脾重量可以根據脾臟指數估計獲得。脾臟指數大于1000的患者，超過90%出現脾浸潤。

脾浸潤表現為三種形式：彌漫的或者多發的直徑小于1cm的粟粒樣小結節、多發腫塊型、巨塊型。對應的CT表現：①密度較均勻的脾大，CT值偏低，增強后強化均勻或欠均勻，往往顯示不出病灶，最易漏診；②脾內多發大小不一低密度灶，邊界可清楚或模糊，增強后強化不明顯或輕度強化，內可見壞死囊變區；③脾臟內單發巨大腫塊，密度不均勻，可見壞死區，正常脾臟組織消失或殘留少許。特別強調，由于脾臟在動脈期呈花斑樣強化，因此一般在門脈期和延遲期觀察脾臟浸潤情況，以便發現細小的結節狀浸潤。

淋巴瘤繼發性肝浸潤經常出現，伴隨著脾臟的浸潤，脾臟病變越廣泛，肝臟浸潤的可能性就越大。一般表現為：①肝臟多發局灶性結節；②肝臟彌漫性浸潤；③孤立的肝臟腫塊。相對而言，原發于肝臟的淋巴瘤十分罕見，最常見的表現形式是孤立腫塊，最少見的形式是彌漫浸潤。

CT征象：①單發肝臟腫塊，平掃通常為低密度灶，邊界清或不清，密度大多數均勻，合并出血、壞死等較少見。增強后通常表現為無明顯強化或輕度均勻強化，部分病例呈邊緣強化，可能與周圍肝實質脈管炎有關；②肝臟多發局灶性結節，平掃通常表現為肝臟多發低密度灶，邊界清楚或略模糊，增強后無明顯強化或輕度強化，強化方式為整瘤均勻強化、邊緣強化，不均勻強化較少見，增強后邊界變清楚。增強能發現平掃不能發現的數毫米大小的結節。因淋巴瘤大多數為少或無血供病變，增強掃描不強調動脈期掃描，嚴格把握門脈期掃描能發現平掃不能發現的病灶；③彌漫性肝臟浸潤，這種浸潤只有引起密度改變時才能被CT發現，大多數情況下，肝臟僅表現腫大而無密度的改變，即使肝臟大小正常、密度無明顯改變，也不能完全排除肝臟淋巴瘤浸潤。

MRI征象：不論是單發腫塊型或多發結節型在T1WI通常為低信號，信號大多較均勻，T2WI通常表現為高信號，有時也可以表現為等信號、低等混雜信號，增強后表現為輕到中度均勻強化或無明顯強化，部分歸因于由淋巴瘤引起的病變周圍肝實質的炎癥反應，增強后表現同CT大致相同。

CT和MRI圖像上，有時可見血管從肝臟病灶穿過或者病灶沿血管浸潤而血管本身無明顯受壓、狹窄、被包繞等受侵表現，有學者將這種表現稱為“血管漂浮征”，可能原因是結外淋巴瘤起源于臟器的間質，腫瘤跨越或沿臟器解剖結構生長，因而腫瘤內原有解剖結構殘留，這種征象不常見，但具有特征性，能較明確提示肝臟淋巴瘤的診斷。

CT和MRI都是發現肝臟浸潤的檢查方法。但回顧性研究發現，CT、MRI發現的肝臟陽性病灶數目明顯偏少，因此提示這兩種檢查對發現肝臟浸潤的敏感性不高。

NHL最常見的結外浸潤器官，原發胃腸道淋巴瘤起自胃腸道黏膜固有層和黏膜下層的淋巴組織，首當其沖是胃，其次是小腸和結腸。胃腸道可由鄰近腫大淋巴結直接浸潤或者內在黏膜淋巴瘤浸潤，是

胃淋巴瘤最常見的病理類型是黏膜相關性淋巴瘤和彌漫大B細胞淋巴瘤。按侵犯的范圍可將胃淋巴瘤的CT表現分為3型：①彌漫浸潤型，胃壁廣泛增厚，范圍侵及胃壁一半以上，病變多發；②節段型或局灶型，侵及胃壁的范圍小于胃壁一半或局灶型增厚；③息肉型，單發或多發突向腔內的息肉腫塊。發生部位多為胃竇部、胃體部，病變累及的范圍多超過一個部位。口服水作為對比劑，有時能發現累及的胃壁僅是輕度增厚，尤其多見于低級別的黏膜相關性淋巴瘤，病灶密度多較均勻，壞死囊變較少，增強后輕中度強化，黏膜面的潰瘍常小而淺；高級別的淋巴瘤病灶內可見到深潰瘍，同時，CT可以發現一些并發癥，比如穿孔、胃壁外浸潤、瘺管形成。

小腸惡性淋巴瘤多數累及回腸，典型CT表現為腸壁增厚，但是很少出現腸梗阻，因為淋巴瘤引起病變腸段固有肌層增厚但是不引起結締組織增生，腸腔變形、腸管擴張或狹窄（部分層面腸管擴張，部分層面腸管狹窄）、腹部腫塊，以及腸管周圍淋巴結腫大，繼發性淋巴瘤還可見腹腔、肝門、脾門等處淋巴結腫大等。空腸段淋巴瘤主要表現為腸壁的不規則增厚，增強掃描呈環形強化，若同時發現腸系膜多發淋巴結腫大，則強烈提示淋巴瘤。破壞固有肌層導致病變腸段動脈瘤樣擴張、病變腸段內的局部積氣（空氣征）是小腸NHL特征性的征象。

結直腸原發性淋巴瘤非常少見，CT表現與小腸原發性淋巴瘤大致相似，常發生于盲腸和直腸，結腸淋巴瘤多數表現為病變段腸壁的不規則增厚，可造成腸管的環形不規則狹窄，也可見空氣征和腸套疊。

兒童期腸道淋巴瘤幾乎均為男性，組織學類型常為Burkitt淋巴瘤，主要累及末端回腸、盲腸、闌尾、升結腸。腫瘤經常環形浸潤腸壁黏膜下層，進而浸潤腸壁全層，多灶性病變并不少見，腸腔可狹窄或擴張，可并發腸套疊。CT表現為腸壁明顯增厚，并局灶性或彌漫性系膜區多發淋巴結腫大，浸潤的腸壁一般呈軟組織密度影并輕度強化。

鑒別診斷主要是同各種類型的其他消化道腫瘤尤其是胃癌、腸癌相區別：①胃腸道淋巴瘤以腫瘤成分為主，纖維化成分較少，即使胃腸道壁很厚，仍保持一定的擴張度和柔軟度，胃腸道壁形態有一定變化，鋇餐檢查更直觀和明顯；胃癌、小腸癌表現為彌漫性管壁增厚時，通常胃壁僵硬，容易引起梗阻；②淋巴瘤病灶邊界較光滑清楚，胃腸道周圍脂肪層存在，常表現為消化道管壁廣泛增厚或巨大消化道腫塊，雖然病變范圍廣泛，但是鄰近組織侵犯不明顯；胃癌、腸癌更傾向于向外浸潤，其邊界大多模糊，有毛刺，脂肪層消失或密度增高；③胃腸道淋巴瘤較少引起消化道管腔狹窄或者說狹窄程度較輕，有時因腫瘤破壞了管壁肌層的神經反而會導致管腔的擴張；而胃腸癌常導致局部管腔狹窄，容易出現梗阻；④淋巴瘤引起的胃周淋巴結增大通常比在胃癌多見，尤其是引起腎門以下淋巴結增大更較后者多見；腸淋巴瘤往往合并腹盆腔多發淋巴結受累，有時可以融合成團，與結腸癌相比較，結腸淋巴瘤的腸管周圍及腹膜后淋巴結腫大較常見，受侵淋巴結也較大。

腎臟淋巴瘤一般是繼發性的，只有3%的腎淋巴瘤是原發的，文獻報道大約4.9%的NHL浸潤腎臟，常見于晚期病變。在兒童期，Burkitt淋巴瘤最常發生腎浸潤，HL很少出現腎浸潤。常見的浸潤形式如下：雙腎多發結節（60%）；直徑約1～3cm，孤立性腫塊（10%～20%）；腹膜后病灶或腎周間隙病灶浸潤（25%～30%）；彌漫浸潤（5%～10%）。血行浸潤是主要途徑，其次為鄰近淋巴結浸潤。結節或腫塊在CT上一般表現為低密度灶，大部分病灶密度均勻，低于腎實質，輕度至中度進行性強化，少見囊變壞死，可見相對完整的腎皮質、腎動靜脈殘留，較大的腫塊可以使腎臟失去正常輪廓，大約50%的患者可見腹膜后淋巴結腫大。腹膜后病灶浸潤一般表現為腎動靜脈被腹膜后巨大腫塊包繞，但血管輪廓存在，腎門受侵，當腫塊侵犯集合系統時，可引起梗阻性積液。腎周浸潤一般指Gerota囊增厚、腎竇浸潤和腎周腫塊。彌漫浸潤一般是雙側性，僅表現為雙腎腫大，輪廓正常，CT難以明確診斷。

骨惡性淋巴瘤可分原發性骨淋巴瘤和繼發淋巴瘤骨浸潤。骨HL多為繼發性，原發性骨內HL極為罕見，骨NHL可為骨內原發或全身淋巴瘤的骨內浸潤，以B細胞型較多。原發性骨淋巴瘤以四肢骨多見，繼發性則以中軸骨多見。診斷腫瘤性骨髓浸潤對確定合適的治療方案很重要。根據Ann Arbor分類，骨髓浸潤提示廣泛期（第Ⅳ期），全身MRI或許能對全身骨髓進行評價，而且MRI對發現局灶性骨浸潤和彌漫性骨浸潤都具有高敏感性，多項研究顯示MRI對骨髓浸潤的重要性。根據最近的研究，MRI顯示骨髓浸潤而骨髓穿刺結果陰性的患者預后較兩者皆陰性的患者差。除了原發性骨或骨髓浸潤，有時后縱隔和腹膜后淋巴結能直接侵犯椎體和椎管，MRI上可以很好的顯示。因此，在發現骨髓侵犯和椎管浸潤方面，MRI比CT優越，是首選的檢查方法。

骨淋巴瘤多發生于骨干和干骺端，根據腫瘤骨破壞的X線形態，將其分為溶骨型、成骨型、混合型。以溶骨型多見，表現為多發細小的、縱行的疏松區，沿長軸分布，大小形態相似，或呈蟲蝕狀，即骨髓腔內邊界不清的透亮區，偶爾也可表現為邊界清楚的局灶性透亮區，往往突破骨皮質，表現為骨皮質連續性中斷，并周圍軟組織腫塊形成，CT顯示更佳，CT可清楚顯示死骨，這是骨淋巴瘤典型的征象之一，60%的病例可見骨膜反應，呈層狀，或者洋蔥皮樣，往往呈侵襲性，即新生骨膜成骨中斷，提示預后不好。硬化型及混合型多見于繼發性骨淋巴瘤，病灶內可見硬化區。還有些病例在平片上未見明顯異常，而行骨掃描或MRI掃描則發現明顯異常。MRI征象：①骨髓的取代：T1WI是顯示骨髓改變最好的方法，因為它可以在高信號正常骨髓中顯示低信號的病灶，這些病灶在T2WI上顯示為高信號，但是腫瘤周圍的水腫以及反應性的骨髓改變在T2WI上也呈高信號，難以區分。STIR序列（快速反轉恢復序列）也是一個顯示病灶的很好的檢查序列，可以區分低信號的正常骨髓和明顯高信號的腫瘤組織。病灶在T1WI增強掃描序列上均有強化；②軟組織的受累：骨的惡性淋巴瘤都可以出現骨破壞周圍的軟組織腫塊，MR具有良好的軟組織分辨率，可以很好的顯示軟組織受累的情況。淋巴瘤的一個特異性征象就是軟組織腫塊的范圍超過了骨髓內病灶的范圍，骨破壞被包埋在軟組織腫塊中。當出現廣泛的骨髓病變和周圍軟組織腫塊而骨皮質破壞相對輕微時，往往提示小圓細胞性腫瘤，例如淋巴瘤。原因可能是腫瘤細胞通過小的血管通道，比如哈佛管，從骨髓突破骨皮質向周圍軟組織浸潤，因此骨皮質的破壞呈不連續而相對輕微。對于骨皮質的破壞CT和MRI均可以顯示，但是MRI敏感性更高，可發現早期破壞。

脊柱淋巴瘤在平片上見受累椎體呈溶骨性破壞，部分病例可見椎旁軟組織腫塊，缺乏特異性。CT除可觀察骨質改變外，可顯示軟組織腫塊呈團塊狀、范圍廣，密度均勻，少見囊變、壞死、鈣化。MRI對觀察脊柱淋巴瘤有優越性，特點如下：①脊柱以椎體受累多見，椎弓附件受累少見，受累的椎體呈彌漫性或局灶斑片狀、膨脹性破壞，罕見椎體呈壓縮性改變，易同時累及椎旁及硬膜外間隙，硬膜外軟組織腫塊呈包鞘狀環繞脊髓縱向生長，呈長梭形，范圍超過骨質破壞的范圍；②由于淋巴瘤細胞成分多，間質少，受累椎體及軟組織腫塊信號在T1WI和T2WI同時為等信號或略高信號，與常見轉移瘤的長T1、長T2信號特征不同；③由于淋巴瘤內血供不豐富，增強后大多數病灶呈輕中度強化。

原發性中樞神經系統淋巴瘤是較少見的顱內腫瘤，最常見的細胞類型是B細胞NHL，常表現為孤立性，也可呈多中心性，AIDS患者的病變以多中心性更常見。好發于幕上，以額、顳葉白質內和室管膜下區多見，少數也會侵犯更深部位的深部灰質結構。CT平掃通常表現為等密度或高密度病灶，這可能與病灶的細胞密度較高有關，密度均勻，較少出現壞死囊變區，邊界清楚，增強掃描幾乎所有病灶都出現均勻強化，周圍有輕、中度水腫帶，可能是由于病灶呈浸潤性生長，血-腦脊液屏障破壞較輕。MRI對原發性腦淋巴瘤診斷具有一定的特異性，T1WI呈等或稍低信號，T2WI呈稍低或等信號，DWI為高信號，可能與淋巴瘤內豐富的網狀纖維分布及瘤體富于細胞成分，核漿比高，含水量較少有關。因此，淋巴瘤在MRI上的信號特點與膠質瘤有較大不同。原發性腦淋巴瘤的另一特征性表現是病灶周圍水腫輕，占位效應小，出現“火焰樣”水腫。腦淋巴瘤常有明顯強化，并且強化邊緣欠銳利，呈“握拳狀”、“團塊狀”或環形明顯強化，可見特征性的“尖角征”或“缺口征”，可能是由于顱內淋巴瘤是一種乏血管腫瘤，侵入鄰近腦實質乃至浸潤血管壁進入血管腔內，進而破壞血-腦脊液屏障。淋巴瘤的磁共振波譜表現為NAA中度降低，Cho升高，高Lip峰被認為是淋巴瘤的特征性改變，這一改變在無壞死的膠質瘤很少出現，Lip升高可能與原發性中樞神經系統淋巴瘤富含脂質以及局部有小的壞死有關。

繼發性中樞神經系統淋巴瘤：即系統性淋巴瘤腦侵犯，發病率低，其中絕大多數為NHL。有文獻認為是腫瘤細胞侵犯腦膜和顱內、脊髓神經根，并沿血管周圍間隙侵犯腦實質引起的腦內病變。其中較為常見的是腦膜、腦室管膜下和腦室侵犯，表現與原發性中樞神經系統淋巴瘤相似，只是病灶更多、更小。

現在所有的橫斷層面影像方法對發現初期淋巴結轉移都存在局限性，主要是因為診斷標準主要根據不甚敏感的尺寸標準。試圖根據MRI信號來區分正常的淋巴結與轉移性的或腫瘤侵犯的淋巴結也被證實是不可靠的。親淋巴性對比劑是一種新的方法，有望發現正常大小的腫瘤侵犯的淋巴結。這種新近合成的復合物是單核-巨噬細胞系統特異性MRI對比劑，由超小型超順磁氧化鐵粒子組成，專門針對MR淋巴管造影，旨在發現小的淋巴結轉移灶。作為單核-巨噬細胞系統特異性對比劑，Ferumoxides已通過Ⅰ～Ⅲ期試驗。目前，臨床上有多種不同的復合物，比如NC100150（Clariscan）或Ferumoxtran （Sinerem，Combidex）。Ferumoxtran是一種以原型膠體為基礎的USPIO，也就是用葡聚糖外殼包裹著Fe ₂O ₃和Fe ₃O ₄。這些納米顆粒直徑約20～50nm（平均35nm），人體血液半衰期約24小時。經靜脈注射后，USPIO進入組織間隙或間質，緊接著經淋巴管運輸至區域淋巴結。在功能正常的淋巴結內，鐵顆粒被巨噬細胞所吞噬，由于鐵顆粒降低T ₂ ^*的磁敏感效應，鐵顆粒聚集的淋巴結信號明顯減低，當惡性腫瘤細胞占據淋巴結部分區域時，由于缺乏巨噬細胞活性，細胞無法攝取USPIO，而呈相對高信號。靜脈注射USPIO后，在T2 ^*WI正常淋巴結表現為低信號，而腫瘤侵犯的淋巴結則不發生信號改變。因此，注射USPIO的MRI圖像可以顯示淋巴結內腫瘤侵犯的區域，而無需依賴淋巴結大小。最近的研究顯示：USPIO增強的MRI可以發現前列腺癌患者其他檢查無法發現的小淋巴結轉移灶。盡管目前仍沒有關于USPIO應用于淋巴瘤的文獻報道，但這組新的對比劑還是有望在正常大小淋巴結內發現腫瘤結節，有待Ⅲ期臨床試驗結果提供更多關于USPIO對淋巴瘤分期的應用價值。

除了提高對淋巴瘤淋巴結侵犯的發現率，USPIO也可以鑒別正常的、細胞增生的和腫瘤浸潤的骨髓。放化療后，正常骨髓由脂肪重新恢復成具有造血功能的骨髓。因而，如何鑒別治療后骨髓紅髓化與腫瘤復發成為一個常見的臨床問題。遺憾的是，由于富造血細胞骨髓和富腫瘤細胞骨髓的MRI弛豫率和信號特征類似，常規的MRI技術無法區分兩者。然而，由于腫瘤浸潤的骨髓缺乏完整的單核-巨噬細胞系統，而正常或富造血細胞骨髓有完整的單核-巨噬細胞系統，因此后者可以攝取USPIO。USPIO增強MRI可以鑒別正常和腫瘤浸潤的骨髓。

CT和MRI對淋巴瘤分期都是有價值的檢查方法，現在CT和MRI掃描技術都可以快速獲得高分辨率的全身多部位圖像。由于掃描時間短并可同時觀察淋巴結侵犯和結外器官浸潤情況，CT被視為淋巴瘤分期的首選影像檢查技術。臨床工作中，MRI主要作為輔助檢查工具，旨在明確中樞神經系統和骨髓的淋巴瘤浸潤。對于結外器官浸潤方面，CT在評價肺部病變方面比MRI優越。

淋巴瘤分期的主要問題仍是正常大小淋巴結發現有腫瘤侵犯和治療后腫瘤殘余。今后，MRI親淋巴對比劑的運用和PET有望解決這些問題。

淋巴瘤臨床分期的重要性，除了確定病變范圍以制訂正確的治療方案外，還在于估計預后以及作為比較不同的治療方案的療效的統一標準。國際常用的TNM分期方案大部分不適用于惡性淋巴瘤。目前廣泛沿用的惡性淋巴瘤臨床分期標準是在1965年Rye會議上制訂的Ann Arbor分期，又在1971年Ann Arbor分期國際會議上加以修訂，經過臨床的發展及新的診斷技術應用，在1989年英國Cotswolds會議上對Ann Arbor分期進行了進一步修改和補充，成為國際公認的惡性淋巴瘤分期標準。

對于霍奇金淋巴瘤來講，其播散方式為鄰近的淋巴結按站連續性轉移，病理類型相對明確，Ann Arbor分期簡單、合理，有助于臨床制訂治療方案和判斷預后，經過數十年的臨床應用，已經基本統一，因此Ann Arbor分期對于HL有較重要的意義。

而非霍奇金淋巴瘤播散方式為跳躍性轉移，且較多結外侵犯，預后與病理類型更為密切相關。因此以淋巴結解剖為基礎的Ann Arbor分期對于NHL的預后意義不大。對于侵襲性NHL來講，國際預后指數（international prognostic index，IPI）包括臨床分期、年齡、結外侵犯與否、乳酸脫氫酶水平、患者一般狀態對預后有更強的指導意義。目前NHL分期仍采用Ann arbor分期，其對于明確NHL的侵犯范圍及判斷預后有一定的指導意義。

而對于眾多的結外及特殊類型的NHL，或有獨立的分期系統，或以Ann Arbor分期為基礎，結合AJCC（美國癌癥聯合會）分期、TNM分期等，力求能準確地為治療方案及判定預后提供依據。

Ann Arbor分期已面世40余年，經過不斷補充和完善，已成為惡性淋巴瘤最重要的分期系統。因在早期分期中并未考慮到腫塊大小和病變數目多少對預后的影響，隨著CT、MRI診斷技術的應用，在1989年Cotswolds會議上對Ann Arbor分期作出了進一步修訂，明確了巨大腫塊的定義（表4-2）。

原發皮膚淋巴瘤（cutaneous lymphoma，CL）指以皮膚損害為主要表現的惡性淋巴瘤，診斷時無皮膚外表現。主要分為兩大類：皮膚T細胞淋巴瘤（cutaneous T-cell lymphoma，CTCL）和原發皮膚B細胞淋巴瘤（cutaneous B-cell lymphoma，CBCL）。CTCL以蕈樣霉菌病（MF）/Sézary綜合征（SS）最為常見，Ann Arbor分期不適用于MF/ SS，因其不能準確反映疾病的進展程度。MF/SS廣泛采用的是美國癌癥聯合會（AJCC）2002年TNM（B）分期系統。國際皮膚淋巴瘤學會（the international society for cutaneous lymphoma，ISCL）和歐洲癌癥研究與治療組織（EORTC）又對其進行修訂和細化。其中用“a”表示聚合酶鏈反應（PCR）或者Southern印跡法有克隆性T細胞增殖，反之用“b”表示。

ISCL把其他皮膚T細胞淋巴瘤和原發皮膚B細胞淋巴瘤歸類為“非MF/SS皮膚淋巴瘤”，采用同一種分期標準（表4-5）。此分期簡化了記錄過程，對疾病侵犯范圍和程度記錄較準確，利于醫師間交流和協作；對指導初始治療有一定幫助，對治療后復發、腫瘤進展的追蹤有一定的價值；但對預后判斷意義不大，特別是對于原發皮膚B細胞淋巴瘤需要采用特殊的預后評分系統。非MF皮膚淋巴瘤包括：①原發皮膚CD30 ⁺淋巴增殖性疾病（淋巴樣丘疹病）；②皮膚間變T細胞淋巴瘤；③皮下脂膜炎樣T細胞淋巴瘤；④結外NK/T細胞淋巴瘤（鼻型）；⑤原發皮膚外周T細胞淋巴瘤-非特異型；⑥原發皮膚邊緣區淋巴瘤；⑦原發皮膚濾泡中心性淋巴瘤；⑧原發皮膚彌漫大B細胞淋巴瘤-腿型；⑨原發皮膚彌漫大B細胞淋巴瘤（其他類型）；⑩血管內大B細胞淋巴瘤。

除了組織學類型，不同部位的皮膚侵犯預后也各不相同。Smith等總結了900余例CBCL的臨床特點，提出了CBCL預后指數（CBCL-PI）的概念（表4-6）。根據患者的病理類型和皮損分布，把患者分為IA、IB、Ⅱ和Ⅲ共4組，其預后各不相同。

Ann Arbor分期系統對于胃腸淋巴瘤也有較大的局限性，其對于胃腸淋巴瘤并不能判定預后及指導治療。因此，1994年國際淋巴瘤會議提出了“Lugano”分期系統，強調將腫瘤對鄰近器官和組織的侵犯作為分期的標準。而TNM分期強調測定淋巴瘤浸潤的深度、淋巴結受累的范圍及淋巴結外受累的程度。下表列出幾種不同的分期系統之間的比較（表4-7）。

因為SLL/CLL臨床癥狀多樣，病程長短差別較大，癥狀出現有先有后，目前尚無一種分期方法能準確地判斷預后并有助于選擇治療。常用的分期方法有RAI分期（表4-8），在1975年由K.R Rai首先提出，并廣泛用于臨床。按RAI分期，各期比例大致是0期25%；Ⅰ、Ⅱ期50%；Ⅲ、Ⅳ期占25%。

Ann Arbor分期并不適用于兒童NHL。兒童NHL較早出現全身播散，呈跳躍式轉移；較早侵犯腹腔、縱隔、骨髓及中樞神經系統等結外器官，且病理類型以高侵襲性淋巴瘤（如淋巴母細胞性淋巴瘤）多見，常用的Ann Arbor分期并不能準確的指導治療（兒童患者較少用放療治療）及判定預后。現在臨床常用的是美國St.Jude醫院推出的Murphy分期法（表4-10），該分期不區分淋巴結或結外表現，能較好地表明原發部位和病變范圍，同時也兼顧了骨髓和中樞神經系統侵犯帶來的不良影響。

［1］Henry-Amar M，Friedman S，Hayat M，et al. Erythrocyte sedimentation rate predicts early relapse and survival in early-stage Hodgkin disease. The EORTC Lymphoma Cooperative Group. Ann Intern Med，1991，114（5）：361.

［2］Dumontet C，Drai J，Bienvenu J，et al. Profiles and prognostic values of LDH isoenzymes in patients with non-Hodgkin’s lymphoma. Leukemia，1999，13（5）：811.

［3］Albitar M，Vose JM，Johnson MM，et al. Clinical relevance of soluble HLA-Ⅰ and beta2-microglobulin levels in non-Hodgkin’s lymphoma and Hodgkin’s disease. Leuk Res，2007，31（2）：139.

［4］Stasi R，Zinzani L，Galieni P，et al. Clinical implications of cytokine and soluble receptor measurements in patients with newly-diagnosed aggressive non-Hodgkin’s lymphoma. Eur J Haematol，1995，54（1）：9.

［5］J?rgensen JM，S?rensen FB，Bendix K，et al. Angiogenesis in non-Hodgkin’s lymphoma：clinicopathological correlations and prognostic significance in specific subtypes. Leuk Lymphoma，2007，48（3）：584.

［6］Jacob MC，Favre M，Lemarc’Hadour F，et al. CD45RA expression by CD4 T lymphocytes in tumors invaded by B-cell non-Hodgkin’s lymphoma（NHL）or Hodgkin’s disease（HD）. Am J Hematol，1992，39 （1）：45.

［7］Greene WC，Leonard WJ，Depper JM，et al. The human interleukin-2 receptor：normal and abnormal expression in T cells and in leukemias induced by the human T-lymphotropic retroviruses. Ann Intern Med，1986，105（4）：560.

［8］李宇紅，何義富，王鳳華，等. 116例攜帶乙肝病毒的淋巴瘤患者化療后發生肝功能損害的臨床分析. 癌癥，2005，24（12）：1507.

［9］Persico M，De Marino F，Russo GD，et al. Efficacy of lamivudine to prevent hepatitis reactivation in hepatitis B virus-infected patients treated for non-Hodgkin lymphoma. Blood，2002，99（2）：724.

［10］Ferri C，La Civita L，Caracciolo F，et al. Non-Hodgkin’s lymphoma：possible role of hepatitis C virus. JAMA，1994，272（5）：355.

［11］Vallisa D，Bernuzzi P，Arcaini L，et al. Role of anti-hepatitis C virus（HCV）treatment in HCV-related，low-grade，B-cell，non-Hodgkin’s lymphoma：a multicenter Italian experience. J Clin Oncol，2005，23（3）：468.

［12］Kanavaros P，De Bruin PC，Briere J，et al. Epstein-Barr virus（EBV）in extranodal T-cell non-Hodgkin’s lymphomas（T-NHL）. Identification of nasal T-NHL as a distinct clinicopathological entity associated with EBV. Leuk Lymphoma，1995，18（1-2）：27.

［13］Bartl R，Frisch B，Burkhardt R，et al. Assessment of bone marrow histology in Hodgkin’s disease：correlation with clinical factors. Br J Haematol，1982，51（3）：345.

［14］Bartl R，Frisch B，Burkhardt R，et al. Assessment of bone marrow histology in the malignant lymphomas（non-Hodgkin’s）：correlation with clinical factors for diagnosis，prognosis，classification and staging. Br J Haematol，1982，51（4）：511.

［15］Li N，Bhawan J. New insights into the applicability of T-cell receptor gamma gene rearrangement analysis in cutaneous T-cell lymphoma. J Cutan Pathol，2001，28（8）：412.

［16］Nyvold CG，Bendix K，Brandsborg M，et al. Multiplex PCR for the detection of BCL-1/IGH and BCL-2/IGH gene rearrangements--clinical validation in a prospective study of blood and bone marrow in 258 patients with or suspected of non-Hodgkin’s lymphoma. Acta Oncol，2007，46（1）：21.

［17］Fernández-Ruiz E，Cabrerizo M，Ortega M，et al. High molecular response rate and clinical correlation in patients with follicular lymphoma treated with cyclophosphamide-vincristine-prednisone plus interferon alpha 2b. Clin Cancer Res，2003，9（7）：2497.

［18］Lister TA，Crowther D，Sutcliffe SB，et al. Report of a committee convened to discuss the evaluation and staging of patients with Hodgkin’s disease：Cotswolds meeting. J Clin Oncol，1989，7（11）：1630.

［19］A predictive model for aggressive non-Hodgkin’s lymphoma. The International Non-Hodgkin’s Lymphoma Prognostic Factors Project. N Engl J Med，1993，329（14）：987.

［20］Olsen E，Vonderheid E，Pimpinelli N，et al. Revisions to the staging and classification of mycosis fungoides and Sézary syndrome：a proposal of the International Society for Cutaneous Lymphomas（ISCL）and the cutaneous lymphoma task force of the European Organization of Research and Treatment of Cancer （EORTC）. Blood，2007，110（6）：1713.

［21］Kim YH，Willemze R，Pimpinelli N，et al. TNM classification system for primary cutaneous lymphomas other than mycosis fungoides and Sézary syndrome：a proposal of the International Society for Cutaneous Lymphomas（ISCL）and the Cutaneous Lymphoma Task Force of the European Organization of Research and Treatment of Cancer（EORTC）. Blood，2007，110（2）：479.

［22］Smith BD，Smith GL，Cooper DL，et al. Cutaneous B-cell lymphoma prognostic index：a novel prognostic index derived from a population-based registry. J Clin Oncol，2005，23（15）：3390.

［23］中國版臨床腫瘤學實踐指南，V2008第1版.

［24］Rai KR，Sawitsky A，Cronkite EP，et al. Clinical staging of chronic lymphocytic leukemia. Blood，1975，46（2）：219.

［25］Binet JL，Auquier A，Dighiero G，et al. A new prognostic classification of chronic lymphocytic leukemia derived from a multivariate survival analysis. Cancer，1981，48（1）：198.