肝外門靜脈阻塞（extrahepatic portal venous obstruction，EHPVO）是一種原發(fā)性血管疾病，其特征是慢性長(zhǎng)期阻塞和門靜脈海綿樣變性（cavernous transformation of the portal vein，CTPV），伴或不伴脾或腸系膜上靜脈受累。肝外門靜脈阻塞以兒童多見(jiàn)，成人也可發(fā)病。其主要病因包括高凝狀態(tài)、感染、炎癥和門靜脈異常（狹窄、閉鎖、發(fā)育不全）。此外，有研究表明，肝外門靜脈阻塞的風(fēng)險(xiǎn)因素在兒童和成人中是不同的，先天性感染和凝血酶原基因突變是兒童常見(jiàn)的危險(xiǎn)因素，而骨髓增生性疾病以及陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿在成人中很常見(jiàn)。肝外門靜脈阻塞是導(dǎo)致非肝硬化門靜脈高壓癥（portal hypertension，PHT）的主要原因之一，患者在肝功能和形態(tài)正常的情況下可出現(xiàn)PHT。

肝外門靜脈阻塞在兒童及成人中的臨床表現(xiàn)不盡相同。兒童的曲張靜脈出血一般表現(xiàn)為無(wú)任何征兆的突然發(fā)生，每次出血量大，病程呈反復(fù)性，平均每年出血次數(shù)為1~3次。但在成人中，當(dāng)肝外門靜脈阻塞為部分阻塞時(shí)，癥狀往往并不明顯，或僅表現(xiàn)為輕度的腹部不適，只有阻塞程度較重或已累及腸系膜上靜脈，才有可能出現(xiàn)腹痛、腹脹、腹瀉、發(fā)熱等陽(yáng)性癥狀。

對(duì)于肝外門靜脈血栓的研究主要是集中于對(duì)于其治療的研究，治療主要是針對(duì)相應(yīng)的癥狀進(jìn)行治療：

急性肝外門靜脈阻塞治療：①開(kāi)通門靜脈；②防止血栓的進(jìn)一步進(jìn)展和蔓延至腸系膜上靜脈導(dǎo)致腸壞死；③預(yù)防血栓再形成；④預(yù)防門脈高壓并發(fā)癥。

慢性肝外門靜脈阻塞的治療：慢性肝外門靜脈阻塞治療的主要是針對(duì)門脈高壓的并發(fā)癥，如預(yù)防和控制急性曲張靜脈出血，改善脾大、脾功能亢進(jìn)等癥狀。目前，指南推薦采用處理肝硬化門靜脈高壓的方法來(lái)治療肝外門靜脈阻塞。

對(duì)于新發(fā)的肝外門靜脈阻塞患者，可以使用抗凝治療方式；對(duì)于慢性患者，則主要致力于針對(duì)靜脈曲張破裂出血、脾大以及門靜脈性膽道病的治療，而無(wú)臨床癥狀患者可以暫時(shí)不予以治療。

門靜脈高壓治療方案都不盡相同，原則上應(yīng)著重處理食管曲張靜脈的破裂出血，保證肝臟供血，同時(shí)兼顧原發(fā)病的處理。就靜脈曲張破裂出血的患者，內(nèi)鏡治療是該病的首選療法。聯(lián)合應(yīng)用內(nèi)鏡下硬化劑治療（endoscopic sclerotherapy，EST）及內(nèi)鏡下曲張靜脈結(jié)扎（endoscopic band ligation，EVL）優(yōu)于單獨(dú)采用EST。當(dāng)內(nèi)鏡治療無(wú)法控制患者癥狀時(shí)，則可以考慮施行減壓全部或部分分流手術(shù)。

對(duì)于高凝狀態(tài)的治療：對(duì)于存在反復(fù)發(fā)生血栓形成或者施行了分流手術(shù)的肝外門靜脈阻塞患者應(yīng)該給予抗凝藥物治療。抗凝藥物治療對(duì)于急性肝外門靜脈阻塞患者效果也十分明顯。

對(duì)于脾大的治療：對(duì)于多數(shù)脾大的患者通常不用予以特殊治療。

對(duì)于門靜脈性膽道病的治療：對(duì)于大多數(shù)無(wú)臨床癥狀患者通常不需要特殊治療，對(duì)于有癥狀患者通常建議首先內(nèi)鏡治療。

肝外門靜脈阻塞的預(yù)后一般較好，其長(zhǎng)期（>10年）生存率近100%，這主要與引起門靜脈阻塞的基礎(chǔ)疾病相關(guān)。

超聲及彩色多普勒是肝外門靜脈阻塞的首選檢查。急性或亞急性肝外門靜脈阻塞在腹部B超上可見(jiàn)血管內(nèi)血栓。

超聲及彩色多普勒是肝外門靜脈阻塞的首選檢查。急性或亞急性肝外門靜脈阻塞在腹部B超上可見(jiàn)血管內(nèi)血栓。慢性肝外門靜脈阻塞顯示正常門靜脈結(jié)構(gòu)消失，代之為不規(guī)則的彎曲狀或蜂窩狀血管影，血管壁增厚回聲增強(qiáng)，其內(nèi)見(jiàn)血液流動(dòng)，血流方向無(wú)規(guī)律。彩色多普勒超聲檢查對(duì)肝外門靜脈阻塞的敏感性可達(dá)94%~100%，特異性達(dá)96%。在彩超中，典型的肝外門靜脈阻塞門靜脈呈蜂窩狀或多囊狀，血流方向無(wú)規(guī)則，可呈動(dòng)靜脈混合性血流（圖1-6-3-1），非典型的肝外門靜脈阻塞可見(jiàn)門靜脈血栓，門靜脈變形、狹窄或顯示不清，門靜脈壁增厚，以及周圍多少不等的增粗迂曲的側(cè)支血管。彩超在橫斷面成像方面具有優(yōu)勢(shì)，可以區(qū)別炎癥和腫瘤等多種壁增厚原因，這有助于對(duì)原發(fā)病進(jìn)行鑒別診斷，例如，門靜脈內(nèi)的腫瘤栓子回聲較高，其內(nèi)可探及彩色血流信號(hào)，但良性血栓則沒(méi)有。此外，彩超可檢測(cè)到肝內(nèi)外膽管擴(kuò)張或狹窄、膽石癥、膽總管結(jié)石和肝內(nèi)膽管結(jié)石。在隨訪過(guò)程中，彩超也可用于檢查手術(shù)后患者的分流通暢情況。隨著技術(shù)的發(fā)展，超聲瞬時(shí)彈性成像技術(shù)作為一種全新的非侵入性技術(shù)，可精準(zhǔn)測(cè)量肝臟和脾臟的硬度。

CT平掃顯示門靜脈血栓（PVT），一般為與周圍軟組織的等密度，如果為一個(gè)月內(nèi)的PVT則可能顯示為門靜脈的充盈缺損。增強(qiáng)掃描動(dòng)脈期肝臟強(qiáng)化增加、門靜脈期強(qiáng)化減少，與門靜脈內(nèi)無(wú)強(qiáng)化、低密度的血栓形成對(duì)照。多排螺旋CT在肝外門靜脈阻塞的各種血管、膽道和內(nèi)臟變化中起著不可或缺的作用。在超聲上無(wú)法清楚地看到的門靜脈側(cè)支和膽囊靜脈曲張可以在CT上很好地顯示（圖1-6-3-2）。CT的主要作用在于排除引起門靜脈血栓形成和肝外膽管擴(kuò)張的其他原因的疾病，如惡性腫瘤或淋巴結(jié)的外在壓迫。

MRI（圖1-6-3-3）對(duì)PVT成像同樣適用。凝塊在T ₁上表現(xiàn)為等強(qiáng)度，如果時(shí)近期的則表現(xiàn)為高強(qiáng)度，在T ₂上通常表現(xiàn)為更強(qiáng)的信號(hào)。增強(qiáng)磁共振血管造影有助于評(píng)估門靜脈系統(tǒng)的流向和通暢程度。MRI在檢測(cè)門靜脈主干部分血栓和閉塞方面優(yōu)于彩色多普勒超聲。

膽管造影（圖1-6-3-4）可以發(fā)現(xiàn)膽管上凹陷痕，不規(guī)則膽管輪廓、膽管狹窄伴或不伴有因?yàn)榻Y(jié)石等導(dǎo)致的上游膽管擴(kuò)張、充盈缺損。作為侵入性檢查，經(jīng)內(nèi)鏡逆行膽管造影的主要缺點(diǎn)是導(dǎo)管透明不足導(dǎo)致過(guò)度估計(jì)狹窄，或過(guò)度填充導(dǎo)致密度對(duì)比不清，從而無(wú)法分辨結(jié)石和靜脈曲張引起的充盈缺損。

在門靜脈造影上，肝外門靜脈阻塞的主要表現(xiàn)為門靜脈走行區(qū)正常的結(jié)構(gòu)顯示不清，正常門靜脈由不呈比例、呈瘤樣擴(kuò)張的海綿樣血管所代替，顯示為與門靜脈主干平行、迂曲擴(kuò)張、呈蛇行的靜脈網(wǎng)。脾靜脈擴(kuò)張，胃冠狀靜脈及食管靜脈迂曲擴(kuò)張。

其他檢查如消化內(nèi)鏡常可發(fā)現(xiàn)明顯的胃底及食管靜脈曲張，但黏膜病變的胃底及食管靜脈輕度曲張或無(wú)。

對(duì)于持續(xù)腹痛超過(guò)24h的患者，不論是否伴有發(fā)熱或腸梗阻，都應(yīng)考慮急性肝外門靜脈阻塞的可能。對(duì)于反復(fù)上消化道出血（嘔血或黑便），脾臟輕度或中度腫大，沒(méi)有病毒性肝炎、自身免疫性肝炎等慢性肝臟疾病，且肝功能基本正常的患者，在排除其他導(dǎo)致非肝硬化門脈高壓的病因后，可考慮為慢性肝外門靜脈阻塞。

一般來(lái)說(shuō)，肝組織活檢對(duì)于診斷肝外門靜脈阻塞不是必須的，但是當(dāng)影像學(xué)檢查發(fā)現(xiàn)肝臟形態(tài)異常或?qū)嶒?yàn)室檢查發(fā)現(xiàn)肝功能持續(xù)損傷時(shí)，則應(yīng)當(dāng)行肝穿刺活組織檢查，以排除肝硬化或其他原因所繼發(fā)的門靜脈阻塞。有部分病例需借助肝臟活檢，或行剖腹探查才能明確診斷。

實(shí)驗(yàn)室檢查方面，肝外門靜脈阻塞患者的肝功一般在正常范圍之內(nèi)，但是一些患者由于海綿樣血管壓迫膽管，其堿性磷酸酶、γ-谷酰胺轉(zhuǎn)肽酶可能升高。因?yàn)榉磸?fù)的消化道出血，白蛋白也可能降低。

兒童肝外門靜脈阻塞需要與兒童肝硬化相鑒別，兩者均表現(xiàn)為門脈高壓，臨床癥狀相似，有筆者認(rèn)為不伴有黃疸的上消化道出血對(duì)于診斷兒童肝外門靜脈阻塞具有97.5%的準(zhǔn)確率。

肝外門靜脈阻塞在很多情況下還需與導(dǎo)致膽道擴(kuò)張或狹窄的疾病相鑒別，如原發(fā)性硬化性膽管炎、復(fù)發(fā)性膿性膽管炎、自體免疫相關(guān)的膽管病、膽管腫瘤、膽道術(shù)后等。多形態(tài)成像有助于鑒別典型的靜脈、膽道和內(nèi)臟肝外門靜脈阻塞的變化。