門靜脈血栓（portal vein thrombosis，PVT）是指發生于門靜脈主干、腸系膜上靜脈、腸系膜下靜脈或脾靜脈的血栓。門靜脈血栓可造成門靜脈阻塞，引起門靜脈壓力增高、腸管淤血，是導致肝前門靜脈高壓的一個重要原因。門靜脈血栓性阻塞多繼發于慢性肝病及腫瘤疾患，非肝硬化性門脈血栓發生概率極低，肝硬化性門脈血栓發生率約26%，非肝硬化性門靜脈血栓發生率僅0.6%，且發病年齡更為年輕化，其發病誘因主要是吸煙、炎性感染（憩室炎、胰腺炎等）、腫瘤（肝膽胰相關惡性腫瘤）及手術（脾切除）等，以發病的快慢，其分為急性與慢性型，以慢性型多見。有研究將門脈血栓人為的分為四級：Ⅰ級，門脈血栓僅累及門脈主干，血管堵塞程度<50%；Ⅱ級，門脈血栓僅累及門脈主干，血管堵塞程度>50%，管腔尚通暢且未累及腸系膜上靜脈；Ⅲ級，門脈主干完全堵塞，且累及腸系膜上靜脈近端；Ⅳ級，累及腸系膜上靜脈遠端。臨床中主要表現為Ⅰ級血栓，其余三級發生率略低，然而對于非肝硬化性門脈血栓更易累及腸系膜上靜脈。

非肝硬化性門脈血栓常伴隨以下臨床表現：血栓累及腸系膜靜脈時，腹痛是最早出現的癥狀。腹痛多為局限性，若血栓較為廣泛可為全腹彌漫性腹痛。腹痛常呈間歇性絞痛，但不劇烈。可持續較長時間，患者可伴有惡心和嘔吐，少數患者可出現腹瀉或便血。如突然產生完全性梗阻，可出現臍周劇烈腹痛呈陣發性，多伴有明顯惡心、嘔吐，可有排氣排便，此時查體無明顯體征，如病情進一步發展可出現腸壞死的表現，持續性腹痛、腹脹、便血、嘔血、休克及腹膜刺激征等，腹穿可抽出血性腹水；血栓累及脾靜脈血栓時，主要表現為脾臟常迅速增大，脾區痛或發熱。

門靜脈血栓形成臨床表現變化較大，當血栓緩慢形成，局限于肝外門靜脈，且有機化，或側支循環豐富，則無或僅有輕微的缺乏特異性的臨床表現，常常被原發病掩蓋，急性或亞急性發展時，表現為中重度腹痛，或突發劇烈腹痛，脾大、頑固性腹水，嚴重者甚至出現腸壞死，消化道出血及肝性腦病等。

門靜脈血栓是常見的門靜脈堵塞疾病之一。其主要的誘因為肝硬化、肝腫瘤導致凝血功能異常，非肝硬化型門脈血栓較為少見，門脈血栓常常引起門靜脈高壓，相對于肝硬化性門脈血栓，非肝硬化型門脈血栓導致臨床癥狀更為嚴重，食管胃底靜脈曲張較為嚴重，且更易出現消化道出血，其可能與非肝硬化門脈血栓堵塞程度高于肝硬化門脈血栓。目前對于門靜脈血栓主要的治療方法有：

為主要的治療措施，對于新發的血栓應早期使用肝素抗凝治療，至少維持半年，可降低血栓進一步進展風險，部分患者經抗凝治療后，門靜脈可部分再通，甚至完全再通，但總體治療有效率有限，尤其是血栓比較廣泛的患者，近半數轉為慢性門靜脈血栓。

針對急性門靜脈血栓形成可行溶栓治療，選擇性插管至腸系膜上動脈內，通過導管緩慢泵入尿激酶，通過間接方式行溶栓治療，對急性門脈血栓和新發的門靜脈血栓有較好療效。

對于短時間內的急性門靜脈血栓形成，應盡早行門靜脈切開取栓，對于血栓形成時間較長，血栓出現機化，切開取栓或溶栓的效果差，可選擇經頸靜脈肝內門體分流術（transjugular intrahepatic portosystemic shunt，TIPS）治療，將導管置于門靜脈內行溶栓治療或門脈成形術，以保證門脈通暢。

CT檢查因包含特異性的門脈期，常選擇肝臟增強CT作為門脈血栓診斷性檢查，肝臟增強CT，尤其是薄層CT可以多角度重建，多方面多角度明確門脈血栓范圍及門脈堵塞程度，因此肝臟增強CT常常作為門靜脈血栓首選檢查方法。

門脈超聲檢查可以多角度顯示門靜脈血栓形成的部位、大小及范圍，多普勒超聲可以準確地評估門脈血流速度及通暢程度，但由于門脈位于上腹部深部，原發病可能干擾成像質量。

磁共振檢查可以了解門靜脈系統通暢性、血栓范圍、有無曲張靜脈、自發性分流等。且增強MRI可多角度成像，更加直觀地顯示血栓與門靜脈之間的關系，敏感性和特異性極高。

血管造影主要分為直接或間接門靜脈造影，可直觀顯示血栓的位置、范圍及門靜脈通暢程度，直接門脈造影是通過穿刺針經皮穿刺門靜脈并置管至門靜脈主干造影，間接門脈造影是通過將導管插至腸系膜上動脈的造影方式，間接顯示門靜脈形態。但因其為一項有創檢查，臨床中應用較少，直接門脈造影常作為治療選擇。

腹部平片針對門脈血栓缺乏特異性表現，當門脈血栓較為廣泛，合并腸壞死或麻痹性腸梗阻時，可見腸管擴張增粗伴氣液平面。

在臨床診治肝硬化門靜脈高壓的過程中，對于急性起病，不明原因的腹痛、腹脹、血樣便，無明確原因的上消化道大出血或脾腫大，不明原因的麻痹性腸梗阻，合并有血液高凝狀態，特別對于門靜脈高壓癥斷流術后的患者，應警惕并發門靜脈系統血栓形成的可能，但確診還要依靠彩色多普勒超聲或CT檢查，診斷困難者行磁共振血管成像、門靜脈造影。

門靜脈血栓的CT典型征象是門靜脈、腸系膜上靜脈或脾靜脈擴張，局灶性密度減低，慢性血栓可見條片狀鈣化，在特異性門靜脈期，門靜脈腔內出現不強化低密度條狀或塊狀充盈缺損，病程較長者門脈周圍可見側支循環，CT檢查準確率超過90%，為門靜脈血栓首選檢查方法。門靜脈血栓會導致肝臟灌注異常，動脈期部分肝實質可見一過性強化不均，可能與門靜脈灌注不足肝動脈代償所致；門靜脈期可見部分肝實質強化減低，其與門靜脈灌注不良相關。

門靜脈系統管腔內顯示存在實性回聲：急性期血栓回聲較低，與靜脈管腔內血液的無回聲表現有時難以鑒別；慢性期管腔內實性回聲明顯增強，較易鑒別；實性回聲可部分或全部充填血管腔內（圖1-6-2-1）。門靜脈主干或分支內血栓完全栓塞時，彩色血流成像門靜脈主干或分支血管腔內彩色血流充盈缺損，不顯示彩色血流，脈沖多普勒則顯示血栓栓塞部位引不出血流頻譜；門靜脈系統內血栓形成不全栓塞時，門靜脈系統內血管腔內彩色血流變細，或在血栓周邊可見纖細血流穿行或點片狀血流信號在血栓中間穿行（圖1-6-2-1）。

當慢性血栓形成門靜脈海綿樣變性時，肝門區或肝內門靜脈分支的平行帶狀結構消失，呈紊亂的結構，形成多個大小不等的相互連通的蜂窩狀無回聲區，也可形成多條迂曲的相互連通的管狀無回聲區（圖1-6-2-1）。彩色多普勒顯示呈紅、藍色相間相互連通的血流信號（圖1-6-2-1）。

穩定的血栓內部沒有血供，即在門靜脈系統管腔內的實性回聲區即始終未見明顯造影劑充填，即在超聲造影各期均表現為增強肝實質背景下的無增強區，尤其門靜脈期尤其明顯（圖1-6-2-2）。

平掃可見正常血管內流空信號消失，局部表現為軟組織信號影，增強掃描同CT檢查類似，在門靜脈期可見門靜脈管腔內不規則充盈缺損，增強無強化，當血栓范圍較廣時，動脈期及靜脈期局部肝實質強化不均，磁共振檢查可多角度多切面觀察門靜脈與血栓之間的關系。

通過直接或間接門脈造影，門靜脈內局部可見充盈缺損，并可直觀地了解門靜脈通暢程度及血栓累及范圍，但因其為一項有創性檢查，常常需要手術處理治療時使用。

目前非肝硬化性門脈血栓診斷主要依靠于影像學檢查及病史，主要的有診斷意義的影像學檢查有：增強CT及MRI、門脈超聲及門脈血管造影檢查，檢查時發現門脈管腔內存在無強化充盈缺損，超聲檢查時可見局部門脈血流受限，充盈缺損內無血流信號，并且肝臟形態未見明顯硬化性改變，即可診斷為非肝硬化性門脈血栓。在診斷非肝硬化性門脈血栓的同時，一定要警惕門靜脈癌栓可能，門靜脈癌栓往往伴有肝內占位性病變，當病變侵襲門脈時，沿門脈延伸累及至門脈主干時可表現為門脈管腔內充盈缺損，但因其為占位性病變的一部分，往往增強CT及MRI中可見強化，借此可與之鑒別。

由于門靜脈血栓常表現為腹痛、脾區脹痛、腸麻痹腸梗阻等癥狀，部分門靜脈血栓可導致門靜脈高壓、消化道出血等癥狀，因此需與以下疾病相鑒別：

癌栓會導致門靜脈膨脹變形，血栓形成的門靜脈往往保持正常管徑，癌栓有著豐富的動脈供血，動脈期可見強化，而血栓沒有，而且癌栓往往同肝內病變相連（圖1-6-2-3）。

表現為腹部膨隆，腹痛劇烈呈陣發性加劇，體檢可見腸型或逆蠕動波，腸鳴音亢進呈氣過水聲或金屬音調。麻痹性腸梗阻時，則腸鳴音減弱或消失。腹部X線透視或平片檢查可見腸腔內有多個階梯狀液平，少數患者既往有腹部手術史。

疼痛部位多位于右上腹，可放射至右側背部和肩胛區，Murphy征陽性，疼痛常在進食油膩食物后加重，B超或CT等檢查可確立診斷，有時可發現與膽囊結石并存，而胰腺的形態正常，胰管無擴張表現。少數患者慢性膽囊炎，膽囊結石與慢性胰腺炎可同時存在。

臨床上所表現的上腹飽脹，隱痛、腹瀉及消瘦等癥狀并非其特有，慢性胰腺炎患者同樣存在上述癥狀，并且后者也可出現黃疸和包塊而酷似胰腺癌，故兩者鑒別十分困難，但慢性胰腺炎一般病史較長，且有反復發作史，腹瀉和消瘦癥狀僅在經歷較長病程后才顯著。胰腺癌病程較短，無反復發作史，消瘦則較早出現。胰腺炎時腹部X線平片可發現胰腺鈣化點。B超、CT檢查或胰腺腫塊組織細胞學檢查可確定診斷。

門靜脈血栓是指門靜脈主干及其門靜脈系統分支內形成血栓，是肝硬化的重要并發癥之一。近年來，隨著臨床診療技術的提高以及對該病研究的深入，肝硬化患者伴發門靜脈血栓越來越受到臨床醫師的重視。門靜脈血栓最常見的病因是肝硬化，還包括感染性疾病（如敗血癥、膽管炎、胰腺炎）、腫瘤、血液高凝狀態，骨髓異常增殖等情況。手術或腸系膜上靜脈、脾靜脈血栓也可延續到門靜脈系統。

門靜脈血栓的3個主要并發癥：①小腸缺血，PVT可累及引起腸系膜靜脈弓血栓形成，導致小腸缺血，死亡率高達50%。小腸或多臟器移植可能提高患者生存率。②缺血性肝炎，由于門靜脈供給肝臟75%的血液和40%的氧氣，因此急性PVT使得有雙重血供的肝臟喪失抵抗缺血的能力。在急性完全性PVT中，任何低血壓發作都可能加重缺血性肝炎和導致急性肝功能衰竭。③消化道出血，PVT可能引起急性門靜脈高壓癥，隨后出現靜脈曲張出血。

目前認為，肝硬化患者肝內阻力增加導致門靜脈血流速度降低、血流淤滯是肝硬化門靜脈血栓形成的主要危險因素。目前，有研究表明門靜脈血流速度減低是肝硬化患者發生門靜脈血栓的重要預測因素。也有研究表明，最大側支血管的直徑、血流容量、血流速度等可以預測門靜脈血栓的發生。

既往普遍認為肝硬化是一種具有出血傾向的疾病，患者肝功能減退，凝血相關蛋白質合成較少，脾功能亢進導致PLT減少，容易出血。隨著研究的深入，發現肝硬化患者不僅促凝因子合成減少，抗凝因子合成也同時減少，促凝一抗凝體系在低水平上保持脆弱的平衡一旦有某種刺激因素打破這一平衡，就會導致出血或者血栓形成。

局部因素如手術、炎性反應、外傷等造成門靜脈系統血管內膜損傷，血管下膠原纖維暴露，激活凝血系統，也是促進血栓形成的因素。

肝硬化PVT的分級分期尚無統一規范，目前主流的分級分期系統通常按血栓發生的時間及其影像學表現可將PVT分期（包括急性血栓、門靜脈海綿樣變性和慢性血栓）、分度（包括部分血栓、完全血栓和纖維條索血栓）和分級（Ⅰ級，PVT<50%血管直徑伴或不伴腸系膜上靜脈小分支阻塞；Ⅱ級，PVT>50%血管直徑，包括完全閉塞，伴或不伴腸系膜上靜脈小分支阻塞；Ⅲ級，門靜脈完全阻塞伴腸系膜主干分支阻塞；Ⅳ級，門靜脈及腸系膜上靜脈完全阻塞）。

PVT在晚期肝硬化患者中是一個常見的問題，近年來隨著超聲篩查在肝硬化的普及，診斷率逐漸升高。超聲彩色多普勒是最有效的檢測手段，可以顯示血流中斷，管腔內充盈缺損以及側支循環，對鑒別微小血栓及瘤栓也有幫助。

急性期血栓可呈低回聲，很難在B超模式成像上對其檢測，而超聲多普勒檢查對明確診斷至關重要。血栓內見動脈信號提示腫瘤存在，但也可反映血栓的再通。在嚴重肝硬化或脂肪肝情況下，回聲會明顯降低，使用多普勒成像的可靠性下降，此時應使用其他技術。

當首次在肝硬化患者中診斷出PVT時，重要的是通過CT或MRI來評估肝臟，要確保血栓與肝細胞肝癌的存在無關。

診斷肝硬化門靜脈血栓，應當綜合評估其部位和范圍（門靜脈主干、分支，腸系膜上靜脈，脾靜脈）、程度（部分血栓、完全血栓、纖維條索化）、分期（急性血栓、慢性血栓）。目前的診斷方法包括超聲、CT、MRI、門靜脈造影、腸系膜上動脈造影等。超聲檢查已在上文中講述。

較大的門靜脈血栓，平掃CT表現為門靜脈、腸系膜上靜脈及或脾靜脈擴張，局灶密度減低，MRI則表現為正常的血管流空信號消失，代之以血管腔內軟組織信號影。慢性靜脈血栓可出現條形鈣化灶，增強表現為條形鈣化。增強表現為血管腔內部分或者全部充盈缺損，血管邊緣可見強化，可能與滋養血管有關。門靜脈血栓間接征象是門靜脈海綿樣變性，門脈側支血管形成或動門靜脈分流。門靜脈血栓有兩種不同灌注模式：①動脈期，肝實質一過性密度不均。這是由于某一段肝門靜脈灌注減低而動脈血運增加所致；②門靜脈期，強化減低，這是由于局部門靜脈灌注減低造成的。增強MRI和CT可以精確地顯示門靜脈血栓形成，急性期血栓在CT上可呈高密度。增強MRI和CT對發現血栓的病因如腫瘤或胰腺炎特別有幫助。

門靜脈造影分為經皮穿刺門靜脈的直接造影和經腸系膜上動脈或脾動脈的間接造影。門靜脈造影可清晰顯示血栓的程度、范圍、側支循環建立情況。血栓主要表現為注入造影劑后血管腔的充盈缺損。因其為有創檢查，主要用于介入治療前的血管評估及門靜脈壓力測定。

超聲是篩查的常用影像學方法，主要表現為在門靜脈系統出現部分或完全的固體回聲或高回聲表現，超聲具有無創、能觀察血流方向及速度、價格便宜等優點，但敏感性易受到患者個體狀況及操作者技術影響。彩色多普勒可顯示門靜脈內無血流信號或血流信號的減少，且可用來測量門靜脈血流速度及側支血流情況，但其難以探測到腸系膜上靜脈血栓。此外，計算機體層攝影可以發現PVT的延伸，腸道的缺血壞死及鄰近器官的狀態，在CT平掃時PVT可表現為等密度軟組織影，但比較新鮮的血栓也可能表現為高密度影。在多期增強掃描時，可表現為門靜脈內低密度、無增強的充盈缺損，CT可更好評估腸系膜上靜脈、門體分流道、腎靜脈和下腔靜脈的血栓，因此，多期掃描增強CT是診斷PVT最常用的方法。MRI能清楚地顯示肝實質、門脈主干等，在探測部分性PVT優于彩色多普勒，增強MRI有利于評估門靜脈系統血流方向，有利于辨別門靜脈海綿樣變性，有利于判斷靜脈曲張出現及手術分流效果。一些磁共振新技術如真實穩態旋進快速成像（true fast imaging with steady state procession，True-FISP）技術可以解決患者不能注入造影劑及呼吸運動過快對圖像的影響等問題，且MRI無輻射安全問題。MRI評價PVT也有不足之處，如不能很好地顯示動脈-門靜脈瘺、呼吸或流動偽影類似門靜脈內小癌栓、空間分辨率差，成像速度較慢等。

在動脈期CT上，門靜脈主干腔內可出現假血栓征，是由于強化的脾靜脈與非強化的腸系膜上靜脈血液反流后混合到一起，形成類似的條形低密度影，此時要注意觀察門靜脈期表現。假血栓征門靜脈期強化均勻一致，而真性血栓在門靜脈充盈缺損更為顯著。

癌栓會導致門靜脈膨脹變形，血栓形成的門靜脈往往保持正常管徑（圖1-6-2-4）；癌栓具有豐富的動脈供血，在動脈期呈現條紋樣強化，血栓則表現為無強化或輕度強化。此外，癌栓往往與肝內的原發腫瘤相連，需與肝硬化門靜脈血栓（圖1-6-2-5）鑒別。