Chiari（1899）和 Budd（1945）分別報告了肝靜脈血栓形成病例的臨床病理特點，之后將肝靜脈阻塞引起的癥狀群稱為Budd-Chiari綜合征。

肝靜脈阻塞或下腔靜脈肝段阻塞的原因主要有：①肝靜脈血栓形成，歐美國家多見；②下腔靜脈肝段阻塞，多為先天性，亞洲國家多見；③腫瘤壓迫肝靜脈或下腔靜脈。肝靜脈回流障礙可致肝硬化和門脈高壓。

肝靜脈分肝左靜脈、肝中靜脈和肝右靜脈。根據我國資料肝左、中、有靜脈分別開口進入下腔靜脈者占56.3%，肝中靜脈與肝左靜脈形成共干后進入下腔靜脈占40.6%，而同時有4個開口與下腔靜脈者占3.1%，其中另一個開口為左后上緣靜脈。下腔靜脈靜脈由遠至近平均內徑22~27mm，以肝靜脈開口及深靜脈開口分為上、中、下三段；肝后的又稱肝段，其左側為尾狀葉，右側為肝右葉。正常下腔靜脈流速小于1.5m/s。

一般病程較長，同時存在下腔靜脈阻塞和門脈高壓的表現。如下肢浮腫、靜脈曲張、小腿及踝部色素沉著、腹壁靜脈曲張、肝脾腫大、腹水等癥狀。布-加綜合征常根據病因學、持續時間、阻塞的水平以及臨床表現分型。臨床上常以病程的長短分為①急性：包括頑固性腹水和主要肝靜脈血栓形成導致的壞死；②亞急性：起病隱襲，腹水和門靜脈側支循環，少量肝壞死；③慢性：并發肝硬化；④暴發性：黃疸、肝性腦病8周以上。其在臨床中的治療方式包括直接減壓手術、間接減壓手術、病變直接切除術、肝移植以及近年來興起的介入治療。

布-加綜合征臨床表現缺乏特異性，易誤診。以往主要依賴有創的DSA造影診斷，雖然DSA可明確病變位置、程度，但會給患者帶來的痛苦和創傷極大，且操作復雜。近年來隨著多種影像技術的發展，超聲、多層螺旋CT、MRI等無創檢查可清晰顯示肝靜脈或門靜脈狹窄的部位及類型，并可指導臨床治療。

由于超聲檢查，其廉價、操作簡易的特點，成為布-加綜合征篩查的首選。國內外研究認為超聲檢查與DSA檢查符合率達到90%以上。但是超聲對于肝外側支血管的顯示不如多層螺旋CT、MRI，此外也會因腸腔氣體及腹水影響觀察。而多層螺旋CT及MRI對于肝臟本身的病變和肝內外血管的顯示都有其獨特的優勢，已成為如今臨床上確定狹窄位置、累及范圍、判斷側支循環、選擇治療方式、療效評價的重要檢查手段。

近年來關于布-加綜合征的研究進展在其影像診斷及介入治療方面，例如三維造影劑增強MR血管成像，是最近發展起來的無創性技術，操作簡便，能多方位顯示血管解剖。在治療方面，近年來隨著介入醫學的進展，醫學影像引導技術和介入器材的發展，進一步提高了中遠期療效，擴大了介入治療的適應證。

布-加綜合征在DSA圖像上可呈局部造影劑充盈缺損，可清晰顯示血栓形成的狹窄部位，作為診斷布-加綜合征的“金標準”，不僅可準確顯示下腔靜脈閉塞的位置、形態、側支血管的數量、起源部位及下腔靜脈內有無血栓等情況，而且在介入治療的過程中起到關鍵作用。而近年來3D DSA（仿真血管內鏡成像及橫斷位成像）不僅能顯示下腔靜脈內血栓與肝靜脈或副肝靜脈及腎靜脈開口的空間位置關系，而且能夠顯示下腔靜脈內血栓與血管壁的關系（圖1-6-1-1）。

布-加綜合征病例，CT平掃往往顯示肝臟密度不均勻，肝臟體積增大，增強掃描示肝臟強化延遲，分布不均勻，以尾葉為中心的區域強化較明顯，肝外周密度下降，頗具特征性。這是由于肝內血流經肝靜脈回流受阻，而尾葉受累相對較輕，故造成上述表現。另外，還可顯示門脈高壓的表現，如脾腫大、側支循環形成等（圖1-6-1-2）。

肝臟形態改變：MRI和CT一樣可反映其形態變化，如急性期表現為肝臟腫大，呈彌漫性。亞急性或慢性期，尾葉腫大明顯，其他葉萎縮。急性期因肝臟充血，實質內含水量增加，在T ₂WI上呈彌漫性高信號。亞急性及慢性期因肝淤血、中央小葉壞死、肝細胞內鐵質及脂肪含量的改變導致肝臟信號不均勻，其中尾葉信號低于其他肝葉或正常。不用造影劑即可顯示血管為MRI最大的優勢。其特征性改變為肝內側支血管呈“逗點狀”，肝靜脈管徑變細或閉塞，肝內下腔靜脈變窄，另外，還可見到門脈高壓和腹水的征象。MRA顯示血管情況更準確、直觀。增強掃描肝臟強化延遲且不均勻，尾葉強化明顯，側支血管的顯示更加清晰（圖1-6-1-3）。另外，MRI還有助于病因的診斷，為臨床治療提供可靠信息。

（1）肝靜脈改變：受阻的肝靜脈可以是一條或多條，其表現取決于梗阻程度和范圍，具體分為：肝段下腔靜脈阻塞、膜性阻塞、栓子形成、外壓性狹窄和閉塞。未受阻的肝靜脈內徑正常或由于接受回流受阻的肝靜脈呈代償性擴張，腔內回聲正常，血流通暢。

（2）下腔靜脈改變：下腔靜脈膜性阻塞，肝段下腔靜脈內或右心房出見“線樣”及“等號”強回聲，管腔內可見“自發性顯影”現象、栓子在肝靜脈腔內呈低-中等的實質性回聲、外壓性下腔靜脈變窄、受阻遠端下腔靜脈不同程度擴張，內徑大于2.4cm。

（3）肝內和肝周側支循環建立。

（4）多普勒可見肝靜脈或下腔靜脈狹窄處呈花彩血流，流速增快。

關于布-加綜合征也開始采用新的影像技術進行診斷，如三維造影劑增強MR血管成像，為無創性技術，操作簡便，能多角度多方位顯示血管解剖形態。只須一次注射造影劑和短時屏氣，即可完成肝靜脈、下腔靜脈和門靜脈成像，只須從外周靜脈注入少量造影劑。傳輸至工作站后，重建成類似DSA血管造影的投影圖像，同時可采用MIP和MPR對圖像進行重組并分析。

臨床診斷布-加綜合征依靠臨床表現結合影像學檢查。但應與下肢靜脈曲張等疾病相鑒別。下肢靜脈曲張一般具有明顯的形態特征，多發生于持久從事站立工作和體力勞動的人群，下肢可有酸脹感，變換體位可緩解。病變的淺靜脈表現為伸長、擴張和蜿蜒屈曲，通過臨床表現及影像檢查可明確診斷，單純性下肢淺靜脈曲張病情一般較輕，手術治療常可獲得較好的效果。