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第三章 器質性嗓音障礙

第一節 喉先天性異常

一、喉軟化癥
喉軟化癥(laryngomalacia)以吸氣時聲門上組織脫垂至呼吸道產生吸氣性喉喘鳴和上呼吸道梗阻為主要特點,是新生兒及兒童喉喘鳴最常見的原因。10%的患兒需手術治療。

(一)病因

有關喉軟化癥的病因目前有幾種假說,包括解剖學說、軟骨學說、神經學說或三者的結合。此外,近年來研究表明胃食管反流性疾病也與喉軟化癥高度相關。

(二)臨床表現

喉軟化癥的癥狀常在出生后出現,最常見的表現為喉喘鳴。患兒多于出生后2周內出現癥狀,癥狀高峰年齡為6~8個月,往往在12~18個月后可不經治療自愈,治愈時間較少超過2歲。

1.癥狀 (1)間斷吸氣性喘鳴:

是典型臨床表現,喂食、活動、激惹、哭鬧或仰臥、上呼吸道感染后加重。

(2)喂養困難:

長期的喂養困難可導致營養不良,嚴重的可出現生長發育停滯。

(3)呼吸困難:

表現為呼吸暫停、發紺及四凹征。此外,嚴重者還可以出現肺源性心臟病等并發癥。

2.體征

Olney等對喉軟化癥的分型進行了改進,將喉軟化癥分為三型:Ⅰ型:杓狀軟骨黏膜脫垂;Ⅱ型:杓會厭襞短縮;Ⅲ型:會厭后移。

(三)診斷及鑒別診斷

喉軟化癥的診斷依賴典型病史及喉部檢查,發現特征性的喉部解剖變異即可診斷。清醒、動態的纖維喉鏡檢查可以精確觀察喉部的變化。依據患兒的癥狀,喉軟化癥分為三度。①輕度:輕度吸氣性喘鳴,伴或不伴喂養時咳嗽。②中度:吸氣性喘鳴,伴有喂養困難,伴或不伴體重下降,無生長停滯;進食時咳嗽或者窒息、咽氣、頻繁反流、輕度發紺或呼吸暫停。③重度:包括嚴重吸氣性喘鳴、生長停滯、需要醫學干預的發紺及呼吸困難、漏斗胸、危及生命的呼吸暫停事件、缺氧、肺動脈高壓或肺源性心臟病。

(四)治療 1.保守治療

喉軟化癥有自愈的傾向,經精心護理及加強喂養,多數患兒的喘鳴可于2歲之前消失。必要時可以給予抗反流治療。合并有其他疾病的患兒,需同時治療伴發疾病。

2.手術治療

重度喉軟化癥(約占10%)需要手術治療。手術以聲門上成形術為主,氣管切開術多在無法用聲門上成形術等手術治療的重癥患兒或再次手術中使用。
二、先天性聲門下狹窄
先天性聲門下狹窄(congenital subglottic stenosis)是妊娠3個月時胎兒聲門下腔發育障礙,致使環狀軟骨及聲門下區發育畸形,可同時伴發其他喉氣管異常。

(一)臨床表現與診斷

常見癥狀為出生后出現喉喘鳴伴呼吸困難,但哭聲正常,呼吸困難程度因梗阻程度而異,重者可引起新生兒窒息。
內鏡檢查是最重要的診斷手段,可用硬質內鏡或纖維喉鏡了解聲門下狹窄的部位、長度以及狹窄腔的大小。影像學檢查對聲門下狹窄部位、程度也有重要的診斷作用。聲門下狹窄程度的分度①Ⅰ度:管腔阻塞<70%;②Ⅱ度:管腔阻塞70%~90%;③Ⅲ度:管腔阻塞>90%;④Ⅳ度:管腔完全阻塞。

(二)治療

輕中度阻塞無明顯癥狀者,可不予治療,但應注意預防呼吸道感染。對于嚴重的聲門下狹窄者可選擇手術治療。
三、先天性聲帶麻痹
先天性聲帶麻痹(congenital vocal fold paralysis)多伴中樞神經系統疾病、先天性心臟病及其他先天性發育異常。可以是單側或雙側,雙側聲帶麻痹較單側麻痹更加危險。在單側聲帶麻痹中左側聲帶麻痹較右側常見。

(一)臨床表現與診斷

先天性聲帶麻痹的癥狀包括喉喘鳴、發音或哭聲弱、喂養困難或誤吸等。與成人不同,喉喘鳴為最常見的癥狀。

1.單側聲帶麻痹

主要表現為聲音嘶啞伴輕度喉喘鳴、氣息式哭聲或喂養困難(誤吸)。

2.雙側聲帶麻痹

患兒喉喘鳴更為嚴重,常表現為高調喉喘鳴伴呼吸困難,嚴重者伴發發紺、三凹征及呼吸暫停等,后者更多出現于合并心臟或神經系統異常的患兒。雙側聲帶麻痹患兒發聲功能可正常,出現誤吸的概率較小。
根據患兒出生后聲音嘶啞和呼吸困難的癥狀及喉鏡檢查進一步明確診斷。清醒狀態下纖維喉鏡檢查是確診的必要手段。

(二)治療

聲帶麻痹的治療應結合兒童喉的成長和變化歷程,根據患兒的年齡、病因、癥狀、呼吸道阻塞程度及麻痹類型進行決策,避免影響喉部發育。

1.單側聲帶麻痹的治療

可以采取觀察等待和發音訓練等無創治療。聲音嘶啞嚴重或誤吸癥狀嚴重影響喂養及發育或預后不良是外科手術的指征。

2.雙側聲帶麻痹的治療

兒童雙側聲帶麻痹伴有明顯呼吸困難者可以首先選擇氣管切開。由于部分兒童雙側聲帶麻痹可以自行恢復,建議對于杓狀軟骨切除等外科手術的實施應謹慎,氣管切開后最好有一段時間的觀察期,至少隨診至2歲,甚至有建議延至青春期后考慮。
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