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第二節(jié) 診斷標(biāo)準(zhǔn)

我們?cè)趯?shí)際工作中經(jīng)常遇到發(fā)病年齡在16歲以下、有關(guān)節(jié)炎癥、關(guān)節(jié)腫脹或積液、關(guān)節(jié)活動(dòng)受限、關(guān)節(jié)壓痛及關(guān)節(jié)活動(dòng)痛。單純關(guān)節(jié)痛不能定位關(guān)節(jié)炎,關(guān)節(jié)炎持續(xù)至少6周、無(wú)JIA特異性實(shí)驗(yàn)室診斷。依據(jù)以下診斷標(biāo)準(zhǔn)給以診斷。
一、成人斯蒂爾病(Still’sdisease)
原是指全身型幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎,如有相似疾病發(fā)生于成年人身上,也稱為成年人斯蒂爾病,也是以發(fā)熱、弛張熱、一過(guò)性和多形性皮疹、關(guān)節(jié)炎或關(guān)節(jié)疼痛、腫脹為主要臨床表現(xiàn),同時(shí)還可出現(xiàn)肝、脾及淋巴結(jié)腫大,周圍白細(xì)胞增高的綜合征,在中醫(yī)學(xué)當(dāng)中屬于“熱痹”、“邪實(shí)痹”。在1992年日本診斷標(biāo)準(zhǔn)有:
1.主要指標(biāo)
①發(fā)熱≥39℃,并持續(xù)1周以上;②關(guān)節(jié)痛持續(xù)2周以上;③典型皮疹;④白細(xì)胞增高≥15×10 9/L,包括N≥80%。
2.次要指標(biāo)
①咽痛;②淋巴結(jié)和(或)脾大;③肝功能異常;④類風(fēng)濕因子(-)和ANA(-)。
3.排除
①感染性疾病(尤其是敗血癥和傳染性單核細(xì)胞增多癥);②惡性腫瘤(尤其是惡性淋巴瘤、白血病);③其他風(fēng)濕病。判斷:以上主要指標(biāo)與次要指標(biāo)中符合5項(xiàng)或更多,且其中有2項(xiàng)以上為主要指標(biāo)就可以診斷成人斯蒂爾病,但需排除所列其他疾病。
二、美國(guó)Cush成人斯蒂爾病診斷標(biāo)準(zhǔn)
1.必備條件
①發(fā)熱≥39℃;②關(guān)節(jié)痛或關(guān)節(jié)炎;③類風(fēng)濕因子<1∶80;④抗核抗體<1∶100。
2.另備下列任何兩項(xiàng)
①血白細(xì)胞≥15×10 9/L;②皮疹;③胸膜炎或心包炎;④肝大或脾大或淋巴結(jié)腫大。
三、該病的診斷在我們多年的臨床實(shí)踐中可分為三個(gè)類型,有全身型、多關(guān)節(jié)型和小關(guān)節(jié)型為主。
1.全身型
也稱still病。多發(fā)于2~10歲小兒,起病多急,主要表現(xiàn)為發(fā)熱、皮疹、肝脾及淋巴結(jié)腫大、白細(xì)胞升高。以高熱、皮疹最具診斷意義。發(fā)熱為弛張熱,第1天體溫波動(dòng)于38~40℃,病人的波動(dòng)性體溫可持續(xù)數(shù)日,以后可逐漸變?yōu)榛貧w性、周期性,最后變?yōu)殚g歇性發(fā)熱。90%的病人有皮疹,分布于軀干、四肢及面部,呈紅斑或斑丘疹,常在發(fā)熱高峰時(shí)期出現(xiàn),并隨體溫升降時(shí)隱時(shí)現(xiàn),在四肢或下腹部按壓或熱敷可誘發(fā)淡紅斑疹或皮疹顏色變深。淋巴結(jié)為全身性、對(duì)稱性腫大,腸系膜淋巴結(jié)腫大可引起腹痛、腹脹。因上述表現(xiàn)類似敗血癥,故本病過(guò)去又稱為變應(yīng)性亞敗血癥。本病紅細(xì)胞沉降率加快,血培養(yǎng)無(wú)細(xì)菌生長(zhǎng)。關(guān)節(jié)炎可有可無(wú),大小關(guān)節(jié)均可受累,隨著體溫變?yōu)殚g歇性發(fā)熱或體溫恢復(fù)正常,關(guān)節(jié)炎癥狀將變得較突出。
2.多關(guān)節(jié)型
特點(diǎn)為慢性、多發(fā)性關(guān)節(jié)炎,受累關(guān)節(jié)在5個(gè)以上,以膝、踝、肘及腕常見(jiàn),四肢小關(guān)節(jié)亦可受累。晚期約半數(shù)病人的髖關(guān)節(jié)炎可致股骨頭破壞、髖關(guān)節(jié)強(qiáng)直變形。皮下結(jié)節(jié)僅見(jiàn)于此型者。有皮下結(jié)節(jié)者關(guān)節(jié)病變多較重。
3.小關(guān)節(jié)型
指4個(gè)以下關(guān)節(jié)受累的關(guān)節(jié)炎。本型可再分為兩個(gè)亞型,小關(guān)節(jié)Ⅰ型:女孩多見(jiàn),髖骶受累少見(jiàn),半數(shù)并發(fā)虹膜睫狀體炎;小關(guān)節(jié)Ⅱ型:男孩多見(jiàn),多為下肢非對(duì)稱性大關(guān)節(jié)炎。
這種病大多數(shù)預(yù)后較好,經(jīng)過(guò)治療后病情得到控制,不留下任何關(guān)節(jié)畸形。有一些發(fā)展為類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎,比較多關(guān)節(jié)發(fā)病就叫小兒類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎。也有一些成為強(qiáng)直性脊柱炎,還有一些不經(jīng)過(guò)任何治療就自愈了。該病在風(fēng)濕病學(xué)中提的也是比較多的,但在實(shí)際工作應(yīng)用過(guò)程中是比較粘手和困難的,在以下這些病例當(dāng)中有些已經(jīng)治好了三、四年,后來(lái)經(jīng)學(xué)校里面體育鍛煉或跑步不小心,也有的感冒后又持續(xù)發(fā)燒不退,毛病得以反復(fù)。
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