第四章　生殖器官發育異常

一、簡介

女性生殖器官在胚胎期發育形成過程中受到某些內在或外來因素干擾，可導致發育異常。生殖器官發育異常常合并泌尿系畸形。常見的女性生殖器官發育異常有：①正常管道形成受阻所致的異常，包括處女膜閉鎖、陰道橫隔、陰道縱隔、陰道閉鎖和宮頸閉鎖等；②副中腎管衍化物發育不全所致的異常，包括無子宮、無陰道、子宮發育不良、單角子宮、始基子宮、輸卵管發育不良等；③副中腎管衍化物融合障礙所致的異常，包括雙子宮、雙角子宮、鞍狀子宮和縱隔子宮等。

二、常見生殖器官發育異常的診治

（一）處女膜閉鎖

1.簡介

處女膜閉鎖又稱無孔處女膜，臨床上較常見。系泌尿生殖竇上皮未能貫穿前庭部所致。在青春期初潮前無任何癥狀，初潮后因處女膜閉鎖使經血無法排出，造成子宮、輸卵管積血，甚至腹腔內積血。

2.診斷要點

（1）臨床表現　青春期后出現進行性加劇的周期性下腹痛，但無月經來潮，嚴重者伴有便秘、肛門墜脹、尿頻或尿潴留等癥狀。

（2）體格檢查　處女膜向外膨隆，表面呈紫藍色，無陰道開口。當用示指放入肛門內，可捫及陰道內有球狀包塊向直腸前壁突出。行直腸-腹部診時，在下腹部可捫及位于陰道包塊上方的另一較小包塊（為經血潴留的子宮），壓痛明顯。

（3）輔助檢查　盆腔超聲檢查能發現子宮及陰道內有積液。

3.治療要點

確診后應立即手術治療。先用粗針穿刺處女膜正中膨隆部，抽出褐色積血證實診斷后，即將處女膜作“X”形切開，引流積血。積血排出后常規檢查宮頸是否正常，切除多余的處女膜瓣，使切口呈圓形，再用3-0可吸收縫線縫合切口邊緣黏膜，以保持引流通暢和防止創緣粘連。術后留置導尿管1～2日，給予廣譜抗生素和甲硝唑。

（二）先天性無陰道

1.簡介

先天性無陰道系因雙側副中腎管發育不全，幾乎均合并無子宮或僅有始基子宮，極個別患者有發育正常的子宮，卵巢一般正常。

2.診斷要點

（1）臨床表現　青春期后一直無月經來潮，或婚后性交困難。若有發育正常的子宮者表現為青春期時因宮腔積血出現周期性腹痛。

（2）體格檢查　無陰道口或僅在陰道外口處見一淺凹陷，有時可見到約2cm的短淺陰道盲端。直腸-腹部診未捫及子宮，若有發育正常的子宮者可捫及增大、有壓痛的子宮。

3.治療要點

（1）對準備結婚的患者，有短淺陰道者可先用機械擴張法，即按順序由小到大使用陰道模型局部加壓擴張，可逐漸加深陰道長度，直到能滿足性生活要求為止。陰道模型夜間放置，日間取出，便于工作和生活。

（2）不宜機械擴張或機械擴張無效者行陰道成形術，手術應在結婚前進行，目前認為以乙狀結腸陰道成形術效果較好。

（3）對有發育正常子宮的患者，初潮時即應進行陰道成形術，并將人工陰道與子宮相接，以保留生育功能，無法保留子宮者應予切除。

（三）陰道縱隔

1.簡介

陰道縱隔系因雙側副中腎管回合后，其中隔未消失或未完全消失。陰道縱隔有兩類。完全縱隔形成雙陰道，常合并雙宮頸、雙子宮。有時縱隔偏向一側形成陰道斜隔，導致該側陰道完全閉鎖，形成陰道側方包塊。

2.診斷要點

絕大多數陰道縱隔無癥狀，有些是因婚后性交困難或潴留在陰道斜隔盲端的積血繼發感染后才診斷，另一些可能至分娩時產程進展緩慢才確診。

3.治療要點

若斜隔妨礙經血排出或縱隔影響性交時，應將其切除。創面縫合以防粘連。因陰道縱隔不孕的患者切除縱隔可能提高受孕機會。

（四）子宮發育不良

1.簡介

子宮發育不良又稱為幼稚子宮，系因副中腎管會合后短時期內即停止發育。子宮較正常小，有時極度前屈或后屈，宮體與宮頸之比為1:1或2:3。

2.診斷要點

患者月經量較少，婚后不生育。直腸-腹部診可捫及小而活動的子宮。

3.治療要點

小劑量雌激素加孕激素序貫用藥，一般可自月經第5天開始每晚口服結合雌激素0.625mg或戊酸雌二醇2mg，連服21天，服藥后11天加服醋酸甲羥孕酮8mg，每日1次，連用10天，共服6～12個周期，定期測子宮徑線。

（五）雙角子宮和鞍狀子宮

因子宮底部融合不全呈雙角者，稱為雙角子宮；子宮底部稍下陷呈鞍狀，稱為鞍狀子宮。雙角子宮一般無癥狀，僅妊娠時易發生胎位異常，以臀先露居多。雙角子宮反復發生流產者，應行子宮整形術。

（六）縱隔子宮

1.簡介

縱隔子宮系因兩側副中腎管融合不全，在宮腔內形成隔。從子宮底至宮頸內口將宮腔完全隔為兩部分為完全縱隔，僅部分隔開為不全縱隔。縱隔子宮易發生不孕、流產、早產和胎位異常。

2.診斷要點

縱隔子宮外形可正常，經子宮輸卵管造影或宮腔鏡檢查確診。

3.治療要點

可在腹腔鏡監視下通過宮腔鏡切除隔，術后宮腔內置金屬IUD，防止縱隔創面形成粘連，數月后取出IUD。

（七）陰道斜隔

1.簡介

陰道斜隔隔膜起于兩個宮頸之間，向遠側端偏離中線斜行，與陰道外側壁融合，形成一側陰道腔為盲端。多半有雙子宮雙宮頸畸形。系胚胎發育過程中，苗勒氏管融合異常所致。可合并泌尿系統的結構異常。

2.診斷要點

痛經是主要的臨床癥狀，嚴重的脹墜感，可合并陰道流膿等感染癥狀。如行陰道檢查可見一側陰道有小孔，可有膿液流出，可捫及陰道壁腫物，這類腫物一般位置較低，不同于常見的盆腔腫物，固定在一側陰道壁和陰道穹上。B超檢查提示雙子宮及一側的子宮積血、宮頸擴張，可有一側腎臟和輸尿管的缺如。

3.治療要點

陰道斜隔切開引流是最理想的手術治療。