一、鐵沉積速率

（一）輸血

首先，獲得輸血治療中鐵沉積速率的詳細信息，幫助每位病人選擇最好的螯合劑治療非常重要。獻血者每單位即420ml的血液含有約200mg鐵或者說每毫升血液含鐵0.47mg，因準備紅細胞的具有不同的血細胞比容，所以可以通過輸血品血細胞比容乘以1.16來估算每毫升血液中鐵的含量。萬一組織系統或其他困難難以采用上述方法估算，還可以假定每單位血液中含200mg的鐵來粗略估算。也就是說，不論所使用的血液是完全充滿的、半滿的還是液體稀釋過的，只要是輸注了一個單位的血，那么就認為是獲得了大約200mg的鐵。根據重型地中海貧血（第二章）的輸血治療推薦，相當于每年每千克體重輸注了100～200ml純紅細胞，也就相當于116～232mg鐵/（kg·y），或0.32～0.64mg/（kg·d）。除非進行螯合治療，否則規律的輸血治療會導致鐵的累積量是正常者的數倍。如果不給予螯合治療，表3-1顯示了人體每年或每天鐵是如何累積的。

表3-1　無螯合劑時鐵沉積率

（二）胃腸道鐵吸收增加

在依賴輸血的地中海貧血（transfusion dependent thalassaemia，TDT）中，相比輸血來說，從飲食攝入的鐵是很少的。正常腸道鐵的吸收量大概是1～2mg/kg，而對于未接受輸血治療的地中海貧血病人，鐵的吸收量可成倍增加。當骨髓中前體紅細胞擴增超過正常人5倍的時候，鐵的吸收量會超過鐵的丟失量。輸血治療旨在保持輸血前血紅蛋白超過9g/dl，這樣可以阻止病人體內前體紅細胞的擴增（Cazzola，1997）。對于輸血治療不太理想的病人，鐵的吸收高達甚至超過3～5mg/d，即每年鐵累積增加1～2g。