（二）自然病程

軟組織肉瘤主要表現為逐漸生長的無痛性包塊，隱匿性強，病程可從數月至數年，當腫瘤逐漸增大壓迫神經或血管時，可出現疼痛、麻木、甚至肢體水腫^［1-3］，但癥狀并不具有特異性。有些病例可以出現腫塊短期內迅速增大、皮膚溫度升高、區域淋巴結腫大等，需要警惕腫瘤級別升高的可能^［4，5］。臨床表現與惡性程度相關，惡性程度高的可表現為病程很短，較早出現血行轉移及治療后易復發等特點^［6-8］。

軟組織肉瘤如果不治療，包塊可持續增大，甚至出現破潰，同時會發生遠處轉移，最常見的轉移部位是肺。不當手術會影響腫瘤的自然病程，不當手術主要包括不當活檢和非計劃手術，其結果會造成自然屏障受破壞，腫瘤向外擴散生長，引起血腫，導致腫瘤細胞突破原有邊界，直接引起腫瘤細胞或組織播散。最終導致局部復發率和遠處轉移率的風險增高。

軟組織肉瘤生長過程中遇到的自然屏障主要包括肌間隔、關節囊、腱鞘、神經鞘膜、韌帶、骨及關節軟骨等^［9］。少血運的解剖結構都有暫時的屏障作用，如皮質骨、關節軟骨，可暫時阻礙腫瘤的生長。腫瘤組織通過擠壓、刺激吸收和直接破壞正常組織向周圍生長，表現為比良性或中間性腫瘤更強的局部侵襲能力。

軟組織肉瘤總的5年生存率約60%～ 80%。影響軟組織肉瘤生存預后的主要因素有：年齡、腫瘤部位、大小、組織學分級、是否存在轉移及轉移部位等^{［10，11］}。影響軟組織肉瘤局部復發的因素主要有：不充分的外科邊界、多次復發、腫瘤體積大、組織學分級高等^［12］。軟組織肉瘤分期系統可以反映疾病生存預后，例如：病理學分級1級，2級和3級的無轉移生存率分別為98%，85%和64%^［13］；腫瘤大小為<5cm，5～ 10cm，10～ 15cm，>15cm，其5年生存率分別為84%，70%，50%和33%^［14］。MSTS（Musculoskeletal Tumor Society）分期Ⅰ期，Ⅱ期和Ⅲ期的5年總生存率分別為90%，81%和56%^［15］。

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