一、診斷與分期

（一）流行病學(xué)

軟組織肉瘤（soft tissue sarcoma，STS）是指來源于非上皮性骨外組織的一組惡性腫瘤，但不包括網(wǎng)狀內(nèi)皮系統(tǒng)、神經(jīng)膠質(zhì)細胞和各個實質(zhì)器官的支持組織^［1］。軟組織肉瘤主要來源于中胚層，部分來源于神經(jīng)外胚層。主要包括：肌肉、脂肪、纖維組織、血管及外周神經(jīng)。軟組織肉瘤是一組高度異質(zhì)性腫瘤，其特點為具有局部侵襲性、呈浸潤性或破壞性生長、可局部復(fù)發(fā)和遠處轉(zhuǎn)移。

軟組織肉瘤大約占到人類所有惡性腫瘤的0.8%^［2，3］，不同國家和地區(qū)所報道的發(fā)病率不盡相同，美國年發(fā)病率約3.4/10萬^［3］，歐洲年發(fā)病率為4～ 5/10萬^［4］，我國年發(fā)病率約為2.38/10萬^［5，6］。根據(jù)SEER數(shù)據(jù)庫統(tǒng)計，STS不同人種可能存在發(fā)病率的差異^［7］。盡管美國男女發(fā)病人數(shù)比例約為1.4：1^［8］，但我國男女發(fā)病人數(shù)比例接近1：1^［5］。隨著年齡的增長，發(fā)病率明顯增高，根據(jù)年齡校準后的發(fā)病率，80歲時發(fā)病率約為30歲時的8倍^［7］。

軟組織肉瘤最常見的部位是肢體，約占53%，其次腹膜后（19%）、軀干（12%）、頭頸部（11%）^［9］。軟組織肉瘤依據(jù)組織來源共分12大類，再根據(jù)不同形態(tài)和生物學(xué)行為，有50種以上亞型^［10］。最常見亞型包括：未分化多形性肉瘤（undifferentiated pleomorphic sarcoma，UPS）、脂肪肉瘤（liposarcoma，LPS）、平滑肌肉瘤（leiomyosarcoma，LMS）、滑膜肉瘤（synovial sarcoma，SS）。兒童和青少年最常見的軟組織肉瘤為橫紋肌肉瘤（rhabdomyosarcoma，RMS）。

軟組織肉瘤的發(fā)病機制及病因?qū)W仍不明確，遺傳易感性、NF1、Rb及P53等基因突變可能與某些軟組織肉瘤的發(fā)生有關(guān)；也有文獻報道化學(xué)因子、感染、放射線等也可能與發(fā)病相關(guān)。

本指南并不包括胃腸道間質(zhì)瘤（GIST）。

1.Goldblum JR，Weiss SW，F(xiàn)olpe AL.Enzinger and Weiss’s Soft Tissue Tumors E-Book.Elsevier Health Sciences；2013.

2.Siegel RL，Miller KD，Jemal A，et al. Cancer statistics，2018.CA Cancer J Clin.3rd ed，2018，68（1）：7-30.

3.Surveillance，Epidemiology，and End Results（SEER）Program（www.seer.cancer.gov）.Based on the Dec 2018 data.

4.Casali PG，Abecassis N，Aro HT，et al. Soft tissue and visceral sarcomas：ESMO-EURACAN Clinical Practice Guidelines for diagnosis，treatment and follow-up.Ann Oncol，2018，29（Supplement_4）：iv268-269.

5.Zheng R，Zhang S，Zeng H，et al. Incidence of soft tissue sarcoma in China.JCO，2018，36（15_suppl）：e23560.

6.國家癌癥中心.2017年中國腫瘤登記年報.北京：人民衛(wèi)生出版社；2018.

7.Burningham Z，Hashibe M，Spector L，et al. The epidemiology of sarcoma.Clinical Sarcoma Research.BioMed Central，2012，2（1）：14.

8.Ferrari A，Sultan I，Huang TT，et al. Soft tissue sarcoma across the age spectrum：a populationbased study from the Surveillance Epidemiology and End Results database.Pediatr Blood Cancer.Wiley-Blackwell，2011，57（6）：943-949.

9.Mehren von M，Randall RL，Benjamin RS，et al. Soft Tissue Sarcoma，Version 2.2018，NCCN Clinical Practice Guidelines in Oncology.J Natl Compr Canc Netw.Harborside Press，LLC，2018，16（5）：536-563.

10.Fletcher CDM.WHO Classification of Tumours of Soft Tissue and Bone.World Health Organization；2013.1 p.