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第3節(jié) 先天性異常

一、異位胰腺

在胰腺的正常解剖部位以外,凡與正常胰腺不相連續(xù)的胰腺組織,稱(chēng)為異位胰腺(ectopia pancreas),或稱(chēng)迷走胰腺或副胰(圖2-1)。異位胰腺可在消化道的若干部位出現(xiàn)。據(jù)Barbosa、Dockerty和Waugh等收集文獻(xiàn)430例并報(bào)告?zhèn)€案41例的統(tǒng)計(jì),異位胰腺最多發(fā)現(xiàn)的部位依次是在十二指腸、胃、空腸、Meckel憩室、回腸等處;另在腸系膜、大網(wǎng)膜、脾、膽囊、膽道、肝、橫結(jié)腸及縱隔之畸胎瘤內(nèi),也時(shí)有發(fā)現(xiàn)。Hallendorf和Lovelace則認(rèn)為胃腸道的先天性憩室內(nèi)有15%~25%可發(fā)現(xiàn)異位胰腺,特別是在Meckel憩室中最常見(jiàn)。

圖2-1 腹腔鏡下可見(jiàn)位于十二指腸漿膜下的異位胰腺

異位胰腺大多為淡黃色或淡紅色的單個(gè)分葉狀結(jié)節(jié),約有1~6cm大小;外觀形態(tài)與組織結(jié)構(gòu)同正常的胰腺非常相似,但有時(shí)可全部由胰島細(xì)胞組成。異位胰腺如位于胃腸道壁內(nèi),則60%是在黏膜下,25%在肌層中,4%在漿膜,此種異位胰腺不像環(huán)狀胰腺,不能自腸壁上剝離。

異位胰腺多數(shù)不引起癥狀,僅于手術(shù)或尸檢時(shí)才被發(fā)現(xiàn)。少數(shù)病例因其位置特殊,體積較大,可引起幽門(mén)或腸道的梗阻現(xiàn)象,也可以有炎癥、潰瘍、出血等癥狀。如異位胰腺由胰島細(xì)胞組成,可引起低血糖癥狀;或者像正常的胰腺組織一樣,可以有急性胰腺炎、囊性改變、胰腺出血及惡變等。因異位胰腺的存在,有時(shí)還可引起腸套疊。

本病主要在手術(shù)或尸檢中被偶爾發(fā)現(xiàn)。近年來(lái),由于影像學(xué)和內(nèi)鏡的廣泛開(kāi)展,有些部位的異位胰腺可通過(guò)消化道造影、超聲內(nèi)鏡和電子內(nèi)鏡的檢查,明確診斷。

異位胰腺如在手術(shù)時(shí)被偶然發(fā)現(xiàn),如果切除并不困難,也不妨礙既定手術(shù),一般予以切除。有癥狀的異位胰腺是手術(shù)切除的適應(yīng)證。

最重要的是要能確認(rèn)病變性質(zhì),避免誤認(rèn)為惡性而行根治性切除。從腸壁上剝離時(shí)應(yīng)當(dāng)慎重,通常行部分胃壁或腸管切除,然后行胃修補(bǔ)或腸吻合術(shù),手術(shù)需行病理檢查,如為惡性需根治性切除。

二、環(huán)狀胰腺

環(huán)狀胰腺(annular pancreas)是因胚胎期腹面的胰原基未能隨同十二指腸向左旋轉(zhuǎn),以致部分胰腺組織圍繞著十二指腸降部所形成的先天性解剖異常,可形成十二指腸壓迫癥狀。

背側(cè)的胰原基從十二指腸壁上直接發(fā)生,腹側(cè)的胰原基自肝突起的根部發(fā)生。以后背側(cè)的胰突起發(fā)育成胰腺的體與尾,其蒂柄則成為副胰管,開(kāi)口在距壺腹部以上約2cm左右的十二指腸壁上。腹側(cè)的胰突起發(fā)育較慢,其蒂部連接在膽總管上,以后成為胰腺的主胰管,而突起的末端則為胰頭部。

在正常的情況下,當(dāng)胚胎的第6周時(shí),隨著十二指腸的旋轉(zhuǎn),腹側(cè)的胰突也應(yīng)向左轉(zhuǎn)到與背側(cè)胰突相近的部位,然后兩者合二為一,主胰管和副胰管也逐漸通連,成為一個(gè)完整的胰腺。但當(dāng)發(fā)育有障礙時(shí),或者腹側(cè)的胰突起有部分組織黏著在腸管上,則將成為異位膜腺;或者腹側(cè)的胰突起未能旋轉(zhuǎn)而即與背側(cè)的胰突起相融合,則將成為環(huán)繞十二指腸的環(huán)狀胰腺。

環(huán)狀胰腺的外觀和結(jié)構(gòu)與正常胰腺一般并無(wú)區(qū)別,而且它本身還有一個(gè)分泌管連接在膽總管上,故嚴(yán)格說(shuō)來(lái)它僅是一種畸形而不能視為病理。據(jù)Maingot的統(tǒng)計(jì),世界文獻(xiàn)中已報(bào)告的病例至1954年止,僅78例,其中多數(shù)是尸檢時(shí)偶然發(fā)現(xiàn),有20例則因發(fā)生癥狀而曾經(jīng)手術(shù)治療。環(huán)狀胰腺一般位于十二指腸降部,少數(shù)病例可在水平部或球部。多數(shù)環(huán)狀胰腺是部分包繞十二指腸,因此有不同的形狀,如環(huán)狀、鉗狀和分節(jié)狀。其組織內(nèi)的導(dǎo)管在十二指腸后側(cè)面注入膽總管,或進(jìn)入主胰管或直接注入十二指腸。當(dāng)壓迫十二指腸時(shí),可引起完全性或不完全性十二指腸梗阻。約有70%的環(huán)狀胰腺伴有其他部位的先天性畸形。Gross報(bào)告其10例嬰幼兒患者經(jīng)手術(shù)治療者,有9例合并其他畸形。

據(jù)文獻(xiàn)記載,本病患者約70%是男性。本病雖屬先天性,但癥狀多出現(xiàn)在成年以后,癥狀出現(xiàn)越早,腸梗阻癥狀越多越嚴(yán)重。一般而言,主要的臨床癥狀為十二指腸梗阻,以及由此而引發(fā)的消化性潰瘍、胰腺炎和梗阻性黃疸等。初生嬰兒如有癥狀多表現(xiàn)為完全的高位腸梗阻,有嚴(yán)重嘔吐和迅速脫水,有時(shí)可能有黃疸。兒童患者則多表現(xiàn)為十二指腸的慢性梗阻癥狀,有食欲不佳、惡心嘔吐、上腹痛及噯氣等癥狀。成年患者大多癥狀較輕而病程較久,多表現(xiàn)為十二指腸慢性梗阻,或因有嘔血便血而誤診為潰瘍。

絕大多數(shù)情況下,術(shù)前正確診斷都比較困難,特別是成年發(fā)病者。通常可做下列檢査:

1.腹部X線片

常可發(fā)現(xiàn)在環(huán)狀胰腺近端的十二指腸有明顯擴(kuò)張現(xiàn)象,病程較久者甚至胃也有顯著擴(kuò)張,由于在胃和十二指腸內(nèi)有大量的液、氣體滯留,在立位平片上可見(jiàn)胃和十二指腸球部各有一液平面,稱(chēng)之“雙泡征”。

2.胃腸造影

除顯示胃和十二指腸球部有擴(kuò)張外,并可見(jiàn)有降部的線狀狹窄或節(jié)段性狹窄征,且還可以發(fā)現(xiàn)有潰瘍存在。值得注意的是,臨床上在沒(méi)有想到環(huán)狀胰腺時(shí)多有可能將其誤診為腸系膜上動(dòng)脈壓迫癥、十二指腸癌、十二指腸發(fā)育不全和閉鎖、慢性潰瘍及慢性膽管炎等。

3.其他

必要時(shí)可選用CT、MRI、內(nèi)鏡超聲和纖維內(nèi)鏡檢査,以助鑒別診斷。

無(wú)癥狀的環(huán)狀胰腺不需要治療;有癥狀者則多需手術(shù)以解除十二指腸壓迫。手術(shù)方法有兩種:將環(huán)狀胰腺切除或者做梗阻遠(yuǎn)近端之間的胃腸道短路吻合術(shù)。

胰腺切除術(shù):

如環(huán)狀胰腺組織較薄,血管分布不多,與腸壁不相緊貼,則可考慮將胰腺環(huán)作部分或完全切除,以解除腸管梗阻。在多數(shù)情況下,或者由于胰腺組織太厚,或者與腸壁粘貼過(guò)緊,切除頗屬困難,切除后亦易有腸瘺、胰瘺或胰腺囊腫等并發(fā)癥,或因切除不徹底及術(shù)后有粘連而易有梗阻癥狀之再發(fā),故在多數(shù)情況下切除術(shù)不宜采用。

胃腸道短路術(shù):

在梗阻上、下腸袢之間作短路吻合以解除梗阻,是治療環(huán)狀胰腺比較簡(jiǎn)便有效的方法。短路吻合可以是:①胃空腸吻合;②十二指腸空腸吻合;③胃十二指腸吻合。其中以十二指腸空腸吻合的療效最滿意,即將一段空腸在橫結(jié)腸之前或后,側(cè)-側(cè)吻合到梗阻近端的十二指腸降部上,不僅操作簡(jiǎn)單,減壓有效,且日后無(wú)吻合口潰瘍之慮。胃空腸吻合雖亦能解除梗阻,但日久易有吻合口潰瘍。如患者合并有胃十二指腸潰瘍,則可以行胃部分切除及胃空腸吻合術(shù)。

畢Ⅱ式胃大部切除術(shù):

成人型環(huán)狀胰腺合并胃和十二指腸潰瘍者,以胃大部切除、胃空腸吻合術(shù)較為合適。因?yàn)樵噲D做局部環(huán)狀胰腺切除將有發(fā)生胰瘺和腸瘺的風(fēng)險(xiǎn);如做胃腸短路吻合則又因未對(duì)潰瘍作相應(yīng)處理,有引起術(shù)后潰瘍出血的可能。

三、胰腺分裂

胰腺分裂(pancreas divisum)是一種胰腺在發(fā)育過(guò)程中主、副胰管完全未融合或僅以細(xì)的分支胰管的吻合為特征的先天畸形。部分患者可沒(méi)有任何臨床癥狀,只在副乳頭開(kāi)口處有狹窄,引流不暢時(shí)產(chǎn)生阻塞性腹痛、胰腺炎。

主要有以下檢查方法:

1.經(jīng)內(nèi)鏡逆行性胰膽管造影(ERCP)

從主乳頭插管,顯示腹側(cè)胰管,表現(xiàn)為短小,且在脊柱的右側(cè)呈樹(shù)枝狀或馬尾形分支,不顯示副胰管。從副乳頭插管造影,可見(jiàn)到主胰管,直達(dá)胰尾部,此背側(cè)胰管與腹側(cè)胰管不相通或僅有細(xì)小交通支吻合。

2.磁共振胰膽管成像(MRCP)

胰腺分裂在影像學(xué)上表現(xiàn)為可同時(shí)顯示腹側(cè)胰管和背側(cè)胰管,原腹側(cè)胰管呈一段短管腔,開(kāi)口于十二指腸乳頭,可與膽總管共同開(kāi)口也可單獨(dú)開(kāi)口。

根據(jù)影像學(xué)主要分為三個(gè)亞型:

Ⅰ型:

主副胰管之間完全無(wú)交通,分別匯入十二指腸副乳頭或乳頭,約占70%(圖2-2)。

圖2-2 MRCP顯示主胰管開(kāi)口于十二指腸副乳頭,副胰管開(kāi)口于十二指腸乳頭(圖中黃色箭頭所示)
Ⅱ型:

腹側(cè)胰管缺如,主胰管引流全部胰液并匯入十二指腸副乳頭;膽總管匯入十二指腸主乳頭,約占20%~25%(圖2-3)。

圖2-3 MRCP顯示主胰管匯入十二指腸副乳頭,無(wú)副胰管;膽總管匯入十二指腸乳頭(圖中黃色箭頭所示)
Ⅲ型:

主胰管開(kāi)口于十二指腸副乳頭,副胰管和主胰管連通,約占5%~6%(圖2-4)。

圖2-4 MRCP顯示主胰管開(kāi)口于十二指腸副乳頭,副胰管以細(xì)小分支與主胰管相通(圖中黃色箭頭所示)

無(wú)癥狀者不需要特殊治療,對(duì)癥狀輕微者可對(duì)癥處理,給予飲食指導(dǎo),有急性胰腺炎表現(xiàn)時(shí)可給予胰酶抑制藥,有嚴(yán)重腹痛及復(fù)發(fā)性胰腺炎的內(nèi)鏡處理,可以采用以下幾種治療方法,目的是擴(kuò)大副乳頭開(kāi)口,以保證胰液足夠引流。

1.內(nèi)鏡治療 治療方法主要包括副乳頭括約肌擴(kuò)張、副乳頭括約肌切開(kāi)術(shù)及副胰管支架引流。對(duì)于急性復(fù)發(fā)性胰腺炎療效好,應(yīng)為首選,對(duì)于慢性胰腺炎,近年報(bào)道內(nèi)鏡治療的療效已有明顯進(jìn)步。

2.手術(shù)治療

(1)經(jīng)十二指腸副乳頭切開(kāi)成形術(shù):副乳頭無(wú)狹窄者經(jīng)十二指腸副乳頭切開(kāi)成形術(shù)無(wú)效,應(yīng)行胰腺切除。

(2)副胰管空腸側(cè)-側(cè)吻合術(shù):術(shù)后癥狀緩解,胰腺炎沒(méi)有復(fù)發(fā)。

(3)胰腺部分或全部切除術(shù):目前多數(shù)學(xué)者認(rèn)為,胰腺分裂如伴有慢性胰腺炎肉眼改變(纖維化)者,不適于做乳頭切開(kāi)成形術(shù),而宜于做胰腺部分或全部切除術(shù)。伴有慢性胰腺炎的胰腺分裂經(jīng)內(nèi)鏡治療術(shù)后仍疼痛者,宜行胰腺部分或全部切除術(shù)。

(趙剛 王春友)
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