病例4

一、臨床病史

患者，女性，4歲10個(gè)月。主因“體重增加，發(fā)作性軟癱原因未明”入院。患者3年前開始發(fā)現(xiàn)體重增加，2年前起發(fā)現(xiàn)皮質(zhì)醇水平增高，ACTH水平不低，8個(gè)月前出現(xiàn)軟癱、發(fā)熱、血鉀低，擬診庫欣綜合征。外院就診時(shí)行脊柱核磁發(fā)現(xiàn)左縱隔軟組織腫塊，考慮神經(jīng)源性腫瘤并予以切除。術(shù)后癥狀控制仍不佳來我院就診。

二、影像檢查

三、診斷

手術(shù)切除，病理顯示該占位為節(jié)細(xì)胞神經(jīng)母細(xì)胞瘤。

四、討論

節(jié)細(xì)胞神經(jīng)母細(xì)胞瘤（ganglioneuroblastoma，GNB）是罕見的外周性神經(jīng)母細(xì)胞性腫瘤，可發(fā)生在交感神經(jīng)鏈上的任何部位。組織病理學(xué)上以神經(jīng)母細(xì)胞瘤組織中出現(xiàn)較成熟神經(jīng)節(jié)細(xì)胞為特征。國際上對外周神經(jīng)母性腫瘤分為四類、兩型。四類：①神經(jīng)母細(xì)胞瘤（neuroblastoma，NB）；②混合型GNB（GNBi）；③節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤（ganglioneuroma，GN）；④結(jié)節(jié)型GNB（GNBn）。兩型：組織分化良好型（FH）和組織分化不良型（UFH）。GNB絕大部分發(fā)生在兒童（1歲以上）時(shí)期，成年及嬰幼兒更罕見。GNB好發(fā)于腎上腺、腹膜后區(qū)、胸腔及盆腔等，大多數(shù)無明顯臨床癥狀，主要癥狀為腫瘤壓迫或侵犯、轉(zhuǎn)移到器官產(chǎn)生相應(yīng)的癥狀，部分可因分泌兒茶酚胺及其衍生物引起高血壓、腹瀉等。因GNB內(nèi)具有神經(jīng)母細(xì)胞成分，故有惡性分化潛能，惡性度介于NB與GN之間。GNB最常見的轉(zhuǎn)移部位為骨，其次是肝。年齡越小，生存率越高，且縱隔區(qū)的GNB預(yù)后較腹部區(qū)的GNB好。

GNB的CT、MRI表現(xiàn)：GNB癥狀的出現(xiàn)大都與病灶壓迫、侵犯或轉(zhuǎn)移到其他器官有關(guān)，腫瘤一般較大。病理上GNB可有完整、部分完整或似有菲薄包膜或無包膜，對應(yīng)影像上表現(xiàn)為邊界清楚或不清楚，后者容易提示惡性腫瘤診斷。腫瘤形態(tài)可規(guī)則或不規(guī)則，不規(guī)則多發(fā)生在腹膜后，可以跨中線，可能是由于腹膜后區(qū)域空間大、不規(guī)則及腫瘤體積較大所致。由于GNB內(nèi)節(jié)細(xì)胞及神經(jīng)母細(xì)胞呈散在或者巢狀分布于大量神經(jīng)鞘細(xì)胞構(gòu)成的間質(zhì)中，并且類似NB可以發(fā)生出血、壞死、鈣化，所以總體上GNB一般表現(xiàn)密度不均勻。而且由于間質(zhì)豐富的腫瘤密度較低，所以GNB一般密度低于肌肉，類似GN。鈣化在外周神經(jīng)母性腫瘤中容易出現(xiàn)，NB/GNB可以達(dá)到80%~90%。鈣化的形態(tài)被認(rèn)為是鑒別腫瘤良惡性的一種重要提示：良性多呈斑點(diǎn)狀鈣化；較粗大、不規(guī)則的鈣化多提示惡性。GNB增強(qiáng)掃描多數(shù)呈中度及以上明顯強(qiáng)化，類似NB，與以輕度強(qiáng)化為主的GN不同。由于GNB內(nèi)成分構(gòu)成多樣、纖維血管網(wǎng)分布不均，又可合并出血、壞死，所以強(qiáng)化大多表現(xiàn)為不均勻，實(shí)質(zhì)結(jié)構(gòu)可明顯強(qiáng)化。NB與GNB在動(dòng)脈期即可明顯強(qiáng)化，明顯不同于GN動(dòng)脈期強(qiáng)化不明顯。由于腫瘤內(nèi)含有神經(jīng)纖維基質(zhì)，GNB動(dòng)態(tài)增強(qiáng)表現(xiàn)為漸進(jìn)性，類似GN。

MRI組織分辨率高，GNB在T1WI上呈等或稍低信號；T2WI以不均勻稍高信號為主，壞死區(qū)呈更長T2信號。T2WI信號的高低一定程度上反映了腫瘤內(nèi)實(shí)質(zhì)細(xì)胞與基質(zhì)的構(gòu)成比例，稍低信號部分以實(shí)質(zhì)細(xì)胞構(gòu)成為主。ADC在鑒別GN與GNB/NB有一定價(jià)值，GN的ADC通常呈等或稍高，后兩者呈低信號。注射Gd-DTPA后，GNB血管成分豐富、多樣，可合并壞死，故呈明顯不均勻強(qiáng)化，動(dòng)態(tài)增強(qiáng)呈延遲強(qiáng)化特點(diǎn)，與CT表現(xiàn)相似。

兒童后縱隔腫瘤絕大多數(shù)為神經(jīng)源性腫瘤，80%起源于交感鏈的神經(jīng)節(jié)細(xì)胞，包括神經(jīng)母細(xì)胞瘤、節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤、節(jié)細(xì)胞神經(jīng)母細(xì)胞瘤；其余起源于神經(jīng)鞘；極少數(shù)為起源于神經(jīng)節(jié)旁結(jié)構(gòu)的腫瘤（如嗜鉻細(xì)胞瘤）。GNB與GN、NB的鑒別：GN好發(fā)于青年，境界清楚，形態(tài)較規(guī)則，密度較均勻，可以有粗糙鈣化，多呈早期輕度不均勻強(qiáng)化，無局部侵襲性和遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移；NB好發(fā)于嬰幼兒，發(fā)生于腎上腺的比率比GNB大，腫塊較大，境界不清，形態(tài)不規(guī)則，出血、壞死更常見，明顯不均勻強(qiáng)化，更容易發(fā)生轉(zhuǎn)移。但GNB與NB影像特點(diǎn)上常常有重疊，而且二者影像對比研究報(bào)道很少，鑒別比較困難。此外還需與惡性淋巴瘤、淋巴結(jié)腫大等鑒別。

發(fā)生在兒童時(shí)期的GNB常需與其他常見的惡性腫瘤如橫紋肌肉瘤、Wilms肉瘤等鑒別。橫紋肌肉瘤是兒童最常見的軟組織來源肉瘤，好發(fā)于頭頸、腹膜后和四肢，一般無鈣化及脂肪成分，常伴有鄰近骨質(zhì)破壞。Wilms肉瘤是兒童腎臟最常見的腫瘤，早期臨床癥狀不明顯，腫瘤一般不跨腹中線，有包膜、富血管，可見殘腎征，一般不容易出現(xiàn)膈肌腳淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移及血管包埋等征象。

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（閆 爽）