患者男性，53歲，因“突發(fā)胸痛3天”入院，既往高血壓病史20余年，間斷性口服降壓藥物治療。2014年2月因出血性腦梗死住院治療，當時查血小板（502～613）×10 ⁹/L，未給予抗血小板藥物。出院后規(guī)律服用降壓藥，血壓維持在140/90mmHg左右；有高脂血癥病史5年，近1年口服普伐他汀。查體：體溫：36.3℃，脈搏：73次/分，血壓：130/80mmHg。下肢無水腫。入院時心電圖：竇性心律，V ₁導聯(lián)呈QS波，V ₂、V ₃導聯(lián)呈QRS波，心肌酶：肌酸激酶同工酶（CK-KB）：107IU/L（正常值0～24IU/L），肌酸激酶（CK）：608IU/L，乳酸脫氫酶：291IU/L，超敏肌鈣蛋白Ⅰ：2.00μg/L（正常值0～0.11μg/L）。血常規(guī)：白細胞9.35×10 ⁹/L，紅細胞3.91×10 ¹²/L，血紅蛋白118g/L，血小板514×10 ⁹/L；凝血功能正常。血生化：血糖、肝腎功能正常、離子正常；膽固醇2.24mmol/L，甘油三酯1.53mmol/L，低密度脂蛋白1.11mmol/L。頭頸部血管CT：左側(cè)頸內(nèi)動脈顱內(nèi)段及左側(cè)大腦中動脈起始段中重度狹窄，右側(cè)頸內(nèi)動脈顱內(nèi)段輕度狹窄。

冠心病，急性ST段抬高型心肌梗死，高血壓病（3級，很高危），陳舊性腦梗死，顱內(nèi)動脈狹窄，血小板增多癥。

入院后給予硝苯地平控釋片30mg、1次/天，氯沙坦0.1g、1次/天，富馬酸比索洛爾片2.5mg、1次/天，硫酸氫氯吡格雷片75mg、1次/天，阿司匹林腸溶片0.1g、1次/天，普伐他丁40mg、1次/天，依諾肝素鈉注射液4000IU皮下注射1/12小時，肌鈣蛋白仍高。入院第5天行冠狀動脈造影：左主干（LM）正常，前降支（LAD）中段有一80%偏心性狹窄（圖3-1），回旋支（LCX）正常，右側(cè)冠狀動脈（RCA）正常。在LAD中段植入3.0mm×14mm支架（圖3-2），術(shù)中以100IU/kg鞘管內(nèi)注射肝素7000IU，替羅非班0.75mg/kg靜脈推注，后以0.075μg/（kg·min）靜脈泵入36小時，其他用藥同前。

術(shù)后6小時去除橈動脈充氣止血帶（泰爾茂）后約1小時，患者訴術(shù)側(cè)拇指及掌側(cè)魚際處疼痛，皮膚青紫。給予口服雙氯芬酸鈉緩釋片、涂抹雙氯芬酸二乙胺乳劑，肌注罌粟堿疼痛不緩解，術(shù)后第3日疼痛更劇，右側(cè)拇指掌側(cè)、魚際處青紫加重（圖3-3），局部溫度偏低。復查血紅蛋白112g/L，血小板484×10 ⁹/L，凝血功能正常。血栓彈力圖：MA值65.1（正常值53～67），血塊形成速率（Angle）62.6deg（正常值40～63deg），腺苷二磷酸（ADP）受體抑制率19.8%，環(huán)氧化酶花生四烯酸（AA）抑制率4.8%。此時氫氯吡格雷、阿司匹林已經(jīng)口服8天，考慮可能存在氫氯吡格雷或阿司匹林抵抗，停用氫氯吡格雷，加用西洛他唑50mg口服、2次/天，替格瑞洛90mg口服、2次/天。并于當天經(jīng)股動脈途徑，復查冠狀動脈造影示LAD中段支架通暢。用125cm MPA造影導管，將導管頭端置于右側(cè)鎖骨下動脈、右側(cè)腋動脈、右側(cè)肱動脈遠段分別造影，見前述動脈未見明確狹窄；再將導管頭端置于右尺橈動脈分叉處附近，造影見右尺動脈及右橈動脈，右手掌掌深弓、掌淺弓完整，血流速度正常，拇指主要動脈通暢，拇指固有動脈血流遲緩并可見血栓影（圖3-5），遂送入微導管，使用0.014in PT指引導絲將拇指固有動脈血栓影打碎，并經(jīng)微導管于右側(cè)橈動脈內(nèi)緩慢灌注尿激酶10萬U，前列地爾10μg，復查造影顯示右側(cè)拇指固有動脈血流恢復TIMI 3級，血流較前明顯改善（圖3-6～圖3-9）。術(shù)后繼續(xù)使用伊諾肝素，靜脈注射罌粟堿（30mg/3h，共2次），術(shù)后次日右手拇指指尖仍可見青紫，但皮溫恢復，復查血栓彈力圖：MA值71.4mm，提示血小板聚集功能較強，有血栓形成風險；Angle 73.8deg，提示纖維蛋白原水平較強；ADP受體抑制率100%，阿司匹林藥物抑制率78.5%。繼續(xù)三聯(lián)抗血小板，皮下注射低分子肝素，于術(shù)后4天，右手拇指完全恢復正常（圖3-4）。期間行頸動脈彩超示：左側(cè)頸動脈內(nèi)中膜增厚。雙下肢血管彩超示：①右側(cè)腘動脈內(nèi)中膜稍厚。②雙側(cè)股、腘靜脈未見異常。骨髓細胞形態(tài)學檢查提示：骨髓以成熟階段細胞為主，血小板可見成堆、成團。BCR-ABL1（P210）融合基因檢測：陰性，JAK2 V167基因檢測：陽性。血液科診斷為原發(fā)性血小板增多癥，給予羥基脲片0.5g口服、2次/天。出院后繼續(xù)服用阿司匹林、西洛他唑、替格瑞洛，隨訪6個月，血小板波動于（391～405）×10 ⁹/L，無任何不適。手術(shù)過程示意圖見圖3-10。

原發(fā)性血小板增多癥合并急性心肌梗死并不少見，但是經(jīng)皮冠狀動脈成形術(shù)（PCI）后引發(fā)拇指動脈栓塞鮮有報道。2008年WHO關(guān)于原發(fā)性血小板增多癥的診斷標準：①血小板計數(shù)持續(xù)> 450×10 ⁹/L；②骨髓細胞血檢查提示，主要為巨核細胞系增生，且以成熟的巨核細胞數(shù)量的增加為主，無明顯粒系或紅系增生；③無符合WHO診斷標準的慢性粒細胞白血病、真性紅細胞增多癥、原發(fā)性骨髓纖維化、骨髓增生異常綜合征或其他骨髓增殖性疾病；④JAK2 V167基因或其他克隆標記的表達，或無反應性血小板增多的證據(jù)。本例患者符合上述4條標準，診斷成立。血栓形成是導致此類患者病死率增高的最常見并發(fā)癥。據(jù)報道，29%～40%的患者有微血管栓塞癥狀，而大血管血栓并發(fā)癥的發(fā)生率可達11%～25%。其中，大部分為動脈栓塞，最常見的發(fā)生部位是腦血管，其次是冠狀動脈。該患者發(fā)生出血性腦梗死時血小板（502～613）×10 ⁹/L，醫(yī)生由于害怕出血加重未予抗血小板治療，也未重視血小板增多并查明原因，置患者于“無治療”狀態(tài)，導致1年后發(fā)生急性非ST段抬高性心肌梗死，造影顯示LAD中段有一80%偏心性狹窄，于LAD中段植入一枚支架。雖然術(shù)中及術(shù)后給予積極的三聯(lián)抗血小板治療（硫酸氫氯吡格雷+阿司匹林+替羅非班），仍于術(shù)后出現(xiàn)右側(cè)拇指劇烈疼痛、青紫，造影顯示右側(cè)拇指固有動脈栓塞。眾所周知，PCI后嚴重手缺血較為罕見，但會致殘。橈動脈狹窄或堵塞可見報道于糖尿病和腎功能不全的患者。但是拇指固有動脈栓塞國內(nèi)外未見報道。該患者經(jīng)橈動脈PCI后出現(xiàn)這種罕見并發(fā)癥，分析如下原因：①血小板增多，血小板黏附聚集力強是主要原因；②術(shù)后橈動脈止血器壓迫橈動脈，橈動脈血流減慢、可能還有血管痙攣，促發(fā)橈動脈血栓形成；③血栓彈力圖提示阿司匹林、氯吡格雷均有抵抗，三聯(lián)抗血小板藥物的實際效力不足；④去除止血器后血栓向遠端移動，堵塞拇指固有動脈。球囊擴張、支架植入是處理橈動脈狹窄、堵塞的常見方法，取代了開放性外科手術(shù)。本例患者為右側(cè)拇指固有動脈血栓形成，管徑細小，無法行球囊擴張，使用0.014in PT指引導絲將血栓打碎，并于右側(cè)橈動脈內(nèi)注射尿激酶10萬U，前列地爾10μg，血流迅速恢復至TIMI 3級。這種急性血栓性堵塞與糖尿病所致慢性動脈硬化性堵塞不一樣，消除血栓恢復血流最為重要。術(shù)后繼續(xù)使用低分子肝素抗凝、罌粟堿抗痙攣，并針對氯吡格雷抵抗，換用阿司匹林+替格瑞洛抗血小板，且依據(jù)原發(fā)性血小板增多癥治療指南，給予羥基脲從根本上抑制血小板生成，患者右手拇指完全恢復正常，血小板也控制在400×10 ⁹/L左右，隨訪6個月，無支架血栓，也未再發(fā)生其他血栓事件。由此病例可見，對于血小板增多伴有血栓病史的患者，需高度重視，明確為原發(fā)性血小板增多癥者，不能單純抗血小板治療，使用羥基脲或阿那格雷抑制血小板生成，減少血小板計數(shù)是必要的。單采血小板也是一種快速有效的方法。

要從失敗病例或并發(fā)癥病例中吸取教訓，防止再次犯同樣的錯誤。實際上，患者半年前就診斷血小板增多癥了，但是被忽略，從而導致發(fā)生這種罕見并發(fā)癥。介入處理了拇指栓塞后，行骨髓穿刺和相關(guān)基因檢測，明確原發(fā)性血小板增多癥，給予羥基脲后血小板數(shù)量控制穩(wěn)定，抗栓治療的效果得以保證。另外，在日常工作中處理不規(guī)范，Allen試驗術(shù)前未執(zhí)行；剛剛出現(xiàn)癥狀時，由于管床醫(yī)生不熟悉橈動脈并發(fā)癥的識別和處置，拖延了幾天；筆者認為該病例并非藍指癥，而是造影證實的單一血栓；掌淺弓與掌深弓分別作用是保證手掌雙重供血，而對已經(jīng)脫離雙重供血的發(fā)出部位，已非雙重供血；該病例在造影時，主要目的是搞清楚何處栓塞，發(fā)現(xiàn)是明確栓塞物后才決定搗碎。如果單用導絲，而不用尿激酶、前列地爾、罌粟堿等藥物，也不會取得理想的效果。

非常棒的病例，罕見的橈動脈并發(fā)癥。有幾個問題值得探討：①高栓患者的術(shù)前評估很重要，除了血栓藥物以外，還應該做Allen試驗。②橈動脈即便閉塞，由于掌弓動脈交通也不該出現(xiàn)這個并發(fā)癥，該患者的實際造影證實他的自身弓部交通發(fā)育變異。③是否一定要上介入治療呢？藍指癥主要是遠端微小栓塞，治療關(guān)鍵是局部少量溶栓加抗栓，開通微循環(huán)痙攣，如無效可以介入治療。從影像資料看，肢端的血管弓很多，藥物治療還是有機會的，不一定非要上介入治療。④橈動脈壓迫6小時有些長了，我查房時經(jīng)常說的一句話是：橈動脈局部“指甲蓋兒”大，用得著使那么大勁和長時間壓嗎？碰上這種特殊患者就出事了。⑤該病例的一個大亮點就是介入路徑，估計患者個頭不高，不然125cm的導管不夠長。125MPA管加微導管完成了橈動脈超選，后來用的導絲長190cm，幸好有路徑圖指導。

末端微栓塞形成后高栓狀態(tài)的雙重供血系統(tǒng)也無能為力。遠端栓塞導致的藍指現(xiàn)象就是藍指癥，即便是單一栓塞。只有膽固醇結(jié)晶的栓塞才是多個微動脈栓塞，如下肢動脈、腎動脈介入等。藍指癥常見于：①動脈血流減少，如栓塞、血栓、血管收縮舒張功能不全、感染、鈣化性血管病等；②靜脈血流受損，如廣泛靜脈血栓；③循環(huán)血液異常，如病變蛋白血癥合并高黏血癥、骨髓異常增生綜合征、原發(fā)性血小板增多癥、冷沉淀纖維蛋白原血癥等。遇見藍指癥，需要全面考慮，根據(jù)具體的情況選擇合適的治療。

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