一、頸靜脈孔區應用解剖

頸靜脈孔是顳骨和枕骨之間的一個骨性孔道，位于巖枕縫后端。前外方為顳骨巖部，后內側為枕骨；此孔被巖骨頸靜脈嵴和枕骨頸靜脈突之間的骨性或纖維分隔劃分成前內側的神經部（巖部）和后外側的靜脈部（乙狀部），前者有巖下竇和舌咽神經穿行，后者內容納頸靜脈球，并有腦膜后動脈、迷走神經和副神經穿過。左右頸靜脈孔大小不一，各部穿行的結構變異也較大。頸靜脈孔與鼓室、內聽道、面神經管毗鄰，病變或手術會累及面聽神經。頸靜脈球為乙狀竇和頸靜脈之間的轉折部，接受巖下竇、枕竇或耳蝸靜脈回流，手術中靜脈出血多來自這些分支。此區腫瘤的動脈供應多來自于咽升動脈腦膜支、頜內動脈、枕動脈、頸動脈鼓室支及小腦后下動脈等（圖3-1）。

圖3-1　頸靜脈孔區解剖示意圖（A）及標本（B）

與顳骨巖部頸靜脈嵴（Temp.Intrajug.Proc）相連的纖維分隔將頸靜脈球（Jug.Bulb）和舌咽神經、迷走及副神經（CN Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ）分開。內淋巴囊（Endolymph.Sac）在顳骨后面，經前庭導水管（Vestib.Aqueduct）開口于前庭

術前評估

頸靜脈球瘤血液供應豐富，常侵犯顱底骨質、血管、硬膜及腦神經。最常見的癥狀是搏動性耳鳴和聽力喪失，以后可出現外耳道反復出血、耳部疼痛；侵犯面神經和后組腦神經相應出現面癱、聲音嘶啞、飲水嗆咳、咽反射消失等；體積較大累及中顱窩及后顱窩則出現顳葉、小腦和腦干癥狀。神經鞘瘤和腦膜瘤以后組顱神經癥狀受壓為主要首發癥狀，沒有外耳道出血表現。

頸靜脈孔區腫瘤診斷有賴于影像學檢查。頸靜脈球瘤顱骨平片通常見巖斜交界的骨質破壞、頸靜脈孔擴大，神經鞘瘤罕有骨質破壞。顱底薄層CT掃描、尤其是骨窗像對診斷和鑒別診斷有很大幫助，可以清晰顯示頸靜脈孔、頸動脈管、面神經管、顳骨巖部及斜坡的侵蝕或破壞。神經鞘瘤邊界清楚，頸靜脈孔擴大但邊緣平滑；而頸靜脈球瘤邊界不甚清晰，骨質不規則破壞。根據術前MR平掃、增強掃描及MRA影像，對腫瘤的血液供應、侵犯程度和周圍組織結構的關系、以及乙狀竇和頸靜脈循環情況做出初步判斷。DSA檢查對判斷腫瘤血供有重要意義，尤其是血管球瘤，超選擇造影可清晰地顯示咽升動脈、頜內動脈、耳后動脈對腫瘤的供應情況，動脈栓塞加手術被認為是大型血管球瘤的最佳治療手段；靜脈期造影可以判斷乙狀竇和頸靜脈球管腔內腫瘤阻塞程度，以便決定手術是否中結扎和切斷這些重要的靜脈。