III.頸靜脈孔區腫瘤

頸靜脈孔位置深在，范圍狹小，解剖結構復雜，變異也大，其間穿行重要的血管及腦神經。起源于此區域的腫瘤比較少見，以血管球瘤為主，神經鞘瘤和腦膜瘤次之，另外還有表皮樣囊腫、骨源性腫瘤、脊索瘤、轉移瘤等。因復雜的解剖和變異，頸靜脈孔區腫瘤尤其是體積大、顱內外溝通且血供豐富的血管球瘤手術非常困難。

血管球瘤是最常見的頸靜脈孔區良性腫瘤，惡變者不足5%，包括起源于：①頸靜脈體的“頸靜脈球瘤”；②舌咽神經鼓室支（Jacobson神經）的“鼓室球瘤”；③迷走神經耳支（Arnold神經）的“迷走神經球瘤”。多年來，根據其部位、來源組織及生理功能命名為頸靜脈球瘤（glomus jugulare tumor）、非嗜鉻細胞瘤（nonchromaffin tumor）、副神經節瘤（paraganglioma）、化學感受器瘤（chemodectoma）或APUD（amine precursor uptake and decarboxylation）瘤等。據統計，頸靜脈球瘤年發病率只有0.07/10萬，女性多見，比男性多3～6倍。另外，高海拔地區及有慢性阻塞性肺病的人群發病率相對較高。因腫瘤生長緩慢，患者多在中年后才出現癥狀。Ramina等人報道的120例頸靜脈孔區腫瘤中，頸靜脈球瘤占56.8%，神經鞘瘤占16.6%，腦膜瘤占9.8%，女性患者占76%。

1840年Valentin首先描述了鼓室神經起點附近的神經節樣結構并稱之為血管球組織；1878年Krause發現了血管球源于舌咽神經鼓室支且顯微組織結構與頸動脈體相同；1941年Guild將其命名頸靜脈球或頸靜脈體；1945年Rosenwasser報道了一例顳骨內“頸動脈體樣腫瘤”（carotid-body-like tumor），并證實其組織結構與頸靜脈體相同；隨后Guild在對88例顳骨解剖研究中發現，50%的頸靜脈體位于頸靜脈球頂部血管外膜中，其余沿著舌咽神經鼓室支和迷走神經耳支分布，因此解釋了鼓室球瘤和頸靜脈球瘤臨床表現的不同。第一例頸靜脈球瘤探查術是1934年由Seiffert完成的。受其影響，Lundgren1949年提出頸靜脈球瘤手術治療的主張，但是Weille等人因手術大出血等并發癥不建議直接切除頸靜脈球部腫瘤。1952年，Capps報道了5例頸靜脈球瘤的患者，其中4例采用放療獲得良好效果，使人們更傾向于放射治療。1953年Semmes等人應用枕下入路切除頸靜脈孔區腫瘤；20世紀60年代Shapiro、Neues和Gejiot等人采用擴大顱底入路如迷路切除、乳突根治切除及面神經改道和重建，以及乙狀竇、頸靜脈球切除等。80年代，頸靜脈球瘤外科技術達到頂峰，Fisch等人提出顳下窩入路顯露頸內動脈以處理體積較大的腫瘤；Donald和Chole設計的擴大經頸部-乳突入路到現在仍是處理該區腫瘤的主要手術方式。隨著顯微外科技術的飛速發展，Al-Mefty、Bordi及Teixerra等人更加大膽地采用復雜的聯合入路，如顳下-乙狀竇后極外側入路、遠外側經髁入路等手術方式，對體積大、有分泌功能或經介入治療或放射治療失敗的惡性腫瘤治療獲得良好效果。Gardner及Robertson等人提出的神經外科與耳科、頜面外科、麻醉科、內科及康復科等多學科合作的理念也產生了深遠的影響。

神經鞘瘤是頸靜脈孔區第二常見的腫瘤，盡管神經鞘瘤可以起源于顱底任何腦神經，但是頸靜脈孔區的神經鞘瘤約有半數以上來源于迷走神經，但也有人報道多起自舌咽神經者。與血管球瘤相比，神經鞘瘤因血液供應不豐富、膨脹性生長、對周圍組織侵犯少等特點，手術相對簡單。