第十六章　神經(jīng)耳科學(xué)

耳的神經(jīng)系統(tǒng)主要涉及第8對(duì)腦神經(jīng)，即位聽神經(jīng)，它包含耳蝸神經(jīng)和前庭神經(jīng)兩部分。位聽神經(jīng)參與許多復(fù)雜的中樞聯(lián)系，共同形成聽覺，前庭功能，頭頸、肢體運(yùn)動(dòng)，動(dòng)眼以及自主神經(jīng)系統(tǒng)等神經(jīng)通路和反射弧。顱內(nèi)病變累及這些神經(jīng)通路和反射弧時(shí)，常可從聽覺或前庭功能中反映出來；而前庭功能及聽覺的檢查結(jié)果，可能提示上述病變存在的累及部位。多年來的基礎(chǔ)研究和臨床實(shí)踐，已經(jīng)形成了一門介于耳科學(xué)和神經(jīng)科學(xué)之間的邊緣科學(xué)，即神經(jīng)耳科學(xué)（neurotology）。

神經(jīng)耳科學(xué)著重研究顳骨及其周圍結(jié)構(gòu)的解剖、生理及病理等問題。目的是解決腦橋小腦角及其相鄰部位各腦神經(jīng)疾患的診斷和治療問題。此處僅就神經(jīng)耳科檢查法加以敘述。

聽覺檢查及前庭系統(tǒng)的檢查是神經(jīng)耳科學(xué)檢查的兩項(xiàng)主要內(nèi)容。近年來由于電生理及電子計(jì)算機(jī)技術(shù)的發(fā)展，使得聽覺及前庭檢查的方法更為精細(xì)，以下將分別簡述前庭和聽覺以及相關(guān)的各項(xiàng)檢查方法及其意義。

第一節(jié)　聽覺檢查

聽覺檢查可以判斷耳聾的性質(zhì)，并可鑒別耳蝸聾或蝸后聾，故對(duì)區(qū)分眩暈及耳聾屬于外周性或中樞性有重要意義。聽覺檢查主要是利用電子儀器測定聽覺，可分為主觀測聽法及客觀測聽法。前者需要被測試者作出某些行為反應(yīng)，如伸手指，按信號(hào)鈕等，故又稱行為測聽，后者則不需任何行為反應(yīng)，利用反射或電生理反應(yīng)即可判斷。目前聽覺檢查要利用行為測聽及客觀測聽法檢查綜合加以判斷。將純音聽閾、言語聽閾、導(dǎo)抗測試、電反應(yīng)測聽結(jié)果等綜合分析，可為耳科疾病以及耳神經(jīng)疾病的診斷提供參考。

一、聽力計(jì)測試

聽力計(jì)是利用電聲原理發(fā)出不同頻率和強(qiáng)度的聲音，用以測試聽覺敏度的電子儀器。測試過程中需要被測試者作出行為反應(yīng)，以使測試者明確被測者是否聽到，是主觀測試方法之一。聽力計(jì)測試主要有3項(xiàng)內(nèi)容，即純音聽閾測試、閾上功能檢測及言語測試。

（一）純音聽閾測試

聽閾（hearing threshold）是純音聽力計(jì)測得的能引起聽覺的最小聲壓級(jí)。用純音聽力計(jì)測得的能聽到50%測試音的最小聲壓級(jí)為測定聽閾（audiometric threshold）。測定聽閾是了解聽敏度的最基本的方法。

純音聽閾是監(jiān)測耳科疾病的過程、評(píng)價(jià)療效、選擇防治康復(fù)措施和評(píng)殘、法醫(yī)鑒定的依據(jù)。除嬰幼兒等特殊情況外，測定純音聽閾是聽力學(xué)檢查中應(yīng)首先進(jìn)行的基本檢查方法。

測試在隔音室內(nèi)（若無隔音室也可在安靜環(huán)境）進(jìn)行，囑患者聆聽聽力計(jì)發(fā)出的每一頻率的聲音，在聽到的同時(shí)即作出反應(yīng)（如按信號(hào)鈕）。普通純音聽力計(jì)能發(fā)出頻率范圍為125～8000Hz的純音，可將其分為低頻、中頻及高頻三個(gè)頻段：250Hz以下為低頻段，500～2000Hz為中頻段，4000Hz以上為高頻段。超高頻純音聽力的頻率范圍為8～16kHz。聽力學(xué)中以dB為單位的聲強(qiáng)級(jí)有數(shù)種，如聲壓級(jí)（SPL）、聽力級(jí)（HL），感覺級(jí)（SL）等。聲壓級(jí)是擬計(jì)量聲音的聲壓（P）與參考聲壓（規(guī)定P0=20μPa RMS）兩者比值的對(duì)數(shù)，單位為dB（SPL），聲壓級(jí)（dBSPL）=20lgP／P0。聽力級(jí)是參照聽力零級(jí)計(jì)算出的聲級(jí)；聽力零級(jí)是以一組正常青年受試者平均聽閾的聲壓級(jí)為基準(zhǔn)，將其規(guī)定為0dBHL。包括標(biāo)準(zhǔn)的氣導(dǎo)和骨導(dǎo)聽力零級(jí)作為聽力計(jì)零級(jí)，因此聽力計(jì)測出的純音聽閾均為聽力級(jí)，以dBHL為單位。感覺級(jí)是不同個(gè)體受試耳聽閾之上的分貝值，所以正常人與耳聾患者相同的dB數(shù)值的感覺級(jí)（SL）的實(shí)際聲強(qiáng)并不相同。氣導(dǎo)及骨導(dǎo)測試后，將各頻率的氣導(dǎo)聽閾及骨導(dǎo)聽閾分別用線連接，即形成聽閾曲線，將500Hz、1000Hz、2000Hz、4000Hz四個(gè)頻率的純音氣導(dǎo)平均聽閾值作為純音平均聽閾（pure tone average，PTA），根據(jù)聽閾曲線可以判斷純音聽力損失的程度和耳聾的性質(zhì)（圖16-1-1、表16-1-1）。通過純音聽閾檢查可了解3個(gè)方面的問題：①有無聽力障礙；②聽力障礙的性質(zhì)（傳導(dǎo)性聾或感音神經(jīng)性聾或混合性聾）；③聽力障礙程度。由于純音測聽是主觀測聽法，其結(jié)果受多種因素影響，故分析結(jié)果時(shí)應(yīng)結(jié)合其他檢查結(jié)果綜合考慮。

（二）閾上功能測試

近年來隨著耳聲發(fā)射的問世和MRI技術(shù)的發(fā)展，閾上功能測試的鑒別診斷價(jià)值退居次要地位。現(xiàn)僅就常用的測試重振現(xiàn)象及病理性適應(yīng)的方法加以介紹。

1.重振現(xiàn)象

聽覺功能正常時(shí)，聽到的響度隨聲音強(qiáng)度的變化而變化，兩者之間存在一定的比值增減的依賴關(guān)系；但當(dāng)耳蝸病變時(shí)，聲強(qiáng)在某一強(qiáng)度值之上的進(jìn)一步增加卻能引起響度的異常增大，稱為響度重振現(xiàn)象，簡稱重振。重振現(xiàn)象是耳蝸病變的診斷依據(jù)之一。可與蝸后聾鑒別。重振試驗(yàn)的方法有多種，如雙耳交替響度平衡試驗(yàn)（ABLB），短增量敏感指數(shù)（SISI）試驗(yàn)，Metz重振測試試驗(yàn)及Bekesy自描聽力計(jì)測試法。

Metz重振測試：在純音聽閾和聲導(dǎo)抗測試的基礎(chǔ)上，通過計(jì)算同一頻率純音聽閾和鐙骨肌反射閾值之差來評(píng)定有否重振現(xiàn)象。正常人差值為70～95dB，≤60dB表示有重振，為耳蝸性聾的表現(xiàn)，≥100dB提示蝸后聾。

2.病理性聽覺適應(yīng)現(xiàn)象

在持續(xù)聲刺激的過程中，聽神經(jīng)的神經(jīng)沖動(dòng)排放率輕度下降。人耳因持續(xù)的聲音刺激而產(chǎn)生的短暫而輕微的聽力減退的現(xiàn)象稱為聽覺適應(yīng)，感音神經(jīng)性聾特別是蝸后聾聽覺疲勞現(xiàn)象較正常明顯，聽覺適應(yīng)現(xiàn)象在程度及速度上均超出正常范圍，后者稱病理性聽覺適應(yīng)，簡稱病理性適應(yīng)。測試病理性適應(yīng)的方法一般采用音衰試驗(yàn)（tone decay test，TDT）檢查。

TDT測試方法為選擇一個(gè)中頻純音，以該音頻閾上5dB強(qiáng)度的聲音刺激測試耳。若患者連續(xù)1分鐘都可聽到，則為陰性，無病理性適應(yīng)現(xiàn)象，若不足1分鐘即聽不到，將聲音強(qiáng)度增加5dB，若不足1分鐘時(shí)又聽不到，則再增加5dB，直到可以持續(xù)聽足1分鐘為止。記錄總的增加強(qiáng)度的分貝。如患者聽閾為30dB，直到65dB時(shí)才聽足1分鐘，則音衰為35dB。

結(jié)果判斷：0～5dB為正常，10～25dB為陽性提示耳蝸性聾，﹥30dB提示蝸后病變。

（三）言語測聽

言語測聽檢查亦屬閾上功能檢查內(nèi)容之一，能全面反映其聽功能狀況，有助于耳聾病變位置的診斷。是將標(biāo)準(zhǔn)詞匯錄入光盤或錄音帶由聽力計(jì)耳機(jī)放出，患者聽到后復(fù)述所聽到的詞。主要測試言語接受閾（speech reception threshold，SRT）及言語識(shí)別率（speech discrimination score，SDS）（圖16-1-2）。

1.言語接受閾　指受試者能正確識(shí)別50%測試詞所需的最低言語級(jí)，以dB SPL表示。還稱為言語識(shí)別閾或揚(yáng)揚(yáng)格詞識(shí)別閾。

2.言語識(shí)別率　指受試耳能夠聽懂所測詞匯中的百分率。

3.將不同言語級(jí)的言語識(shí)別率繪成曲線，即成言語聽力圖（又稱言語識(shí)別曲線），根據(jù)言語聽力圖的特征可鑒別耳聾的種類。

4.言語測聽的臨床意義

（1）言語聽閾：受試耳測得的言語識(shí)別閾（dB SPL）減去基準(zhǔn)言語識(shí)別閾（dB SPL）得出的差即該耳的言語聽力級(jí)（dB HL），反映受試耳有無言語聽力損失及程度。

（2）言語識(shí)別率

1）正常或傳導(dǎo)性聾，言語識(shí)別率皆屬良好，一般在90%左右，言語聽力曲線和正常者相似且平行，但向后移，右移的分貝數(shù)相當(dāng)于純音語言頻率聽力損失的平均值。

2）耳蝸性聾言語識(shí)別率可有輕度或中度下降，且其言語識(shí)別率與聽閾改變成比例。

3）蝸后病變所致耳聾，言語識(shí)別率與純音聽閾改變不成比例。言語識(shí)別率明顯降低，多在50%以下，尤其是聽神經(jīng)瘤患者，可能出現(xiàn)純音聽閾接近正常，而言語識(shí)別率接近于零。

（3）聽力康復(fù)評(píng)估：是驗(yàn)配助聽器和人工耳蝸植入后的言語訓(xùn)練和評(píng)價(jià)康復(fù)訓(xùn)練的效果。

二、聲導(dǎo)抗檢查

聲導(dǎo)抗檢查是客觀測試中耳傳音系統(tǒng)、內(nèi)耳功能、聽神經(jīng)以及腦干聽覺通路功能的方法。鑒別耳聾的性質(zhì)及確定病變部位。神經(jīng)耳科檢查中，主要是聲反射的變化。一側(cè)耳受到刺激時(shí)，雙側(cè)鐙骨肌都會(huì)收縮。同側(cè)聲反射弧：當(dāng)聲刺激時(shí)，經(jīng)中耳傳遞的聲音在內(nèi)耳轉(zhuǎn)化為聽神經(jīng)沖動(dòng)，由聽神經(jīng)傳至腦干耳蝸腹側(cè)核，大部分神經(jīng)纖維經(jīng)斜方體至面神經(jīng)運(yùn)動(dòng)核的內(nèi)側(cè)部分，一部分神經(jīng)纖維經(jīng)斜方體至同側(cè)內(nèi)上橄欖核，再傳至同側(cè)面神經(jīng)核的內(nèi)側(cè)部分，然后經(jīng)面神經(jīng)及其鐙骨肌支引起所支配的鐙骨肌收縮。對(duì)側(cè)反射弧：在神經(jīng)沖動(dòng)到達(dá)耳蝸腹側(cè)核后，經(jīng)由內(nèi)上橄欖核至對(duì)側(cè)面神經(jīng)核，再經(jīng)對(duì)側(cè)面神經(jīng)及鐙骨肌支使對(duì)側(cè)鐙骨肌收縮。

（一）鐙骨肌聲反射閾值的測定

在某一頻率的純音用一定的強(qiáng)度可以引出鐙骨肌反射，用此強(qiáng)度（dB）減去該頻率純音的聽閾即得出鐙骨肌反射閾值。例如用1000Hz純音，95dB可引出鐙骨肌反射，其純音聽閾為10dB，則1000Hz的聲反射閾為85dB。正常人的聲反射閾為80～90dB；耳蝸性病變（有重振）的聲反射閾值小于60dB；耳蝸后病變聲反射閾值顯著增加或消失。

（二）利用鐙骨肌反射作音衰試驗(yàn)

在聲反射閾上10dB的強(qiáng)度，連續(xù)刺激10秒，正常者其聲反射強(qiáng)度無明顯衰減或僅有輕度衰減。但當(dāng)蝸后病變時(shí)，其反射強(qiáng)度在不足5秒內(nèi)振幅迅速減少50%，為陽性（圖16-1-3）。

（三）臨床意義

1.單側(cè)聽神經(jīng)病變，只有患側(cè)的交叉和不交叉聲反射受累，而對(duì)側(cè)的交叉和不交叉反射則不受影響，故呈對(duì)角式分布。

2.腦干中線病變交叉聽覺通路受累，使交叉聲反射不能引出；而不交叉聲反射較少受累，故呈水平式排列。

3.一側(cè)內(nèi)上橄欖核附近病變，其聲反射呈單座式分布，即四個(gè)聲反射中只有患側(cè)的交叉聲反射異常。

4.聲反射測試可用于面神經(jīng)病變定位診斷和面神經(jīng)疾患的預(yù)后監(jiān)測。

三、聽性腦干反應(yīng)測試

聽性腦干反應(yīng)（ABR）測試是利用短聲刺激引起聽覺神經(jīng)傳導(dǎo)系統(tǒng)的生物電改變，在頭皮上用電極將這種生物電變化加以記錄，用以觀察和判斷聽覺系統(tǒng)是否存在病損及其部位，是一種客觀的檢測方法。聽性腦干反應(yīng)測試對(duì)于蝸后病變（例如聽神經(jīng)瘤）的診斷具有極重要價(jià)值。在做ABR檢測前患者必須先行純音測聽以明確聽力損失情況，利于對(duì)ABR結(jié)果作正確判讀。

檢查應(yīng)在聲電屏蔽室內(nèi)進(jìn)行。患者安靜平臥，體位舒適，頸部肌肉放松，必要時(shí)可用鎮(zhèn)靜劑；按規(guī)定安放電極，極間電阻應(yīng)小于2kΩ；戴耳機(jī)，測試時(shí)對(duì)側(cè)耳應(yīng)加掩蔽。以短聲刺激2000次，強(qiáng)度可由最大輸出開始，聲刺激重復(fù)率10～20次／秒，疊加1000次或2000次。每個(gè)強(qiáng)度重復(fù)1次，必要時(shí)重復(fù)4～8次，獲得聽性腦干反應(yīng)曲線后，再逐漸減低強(qiáng)度測試。

（一）典型的聽性腦干反應(yīng)曲線

ABR為刺激后1～10ms潛伏期內(nèi)出現(xiàn)的7個(gè)波的曲線（圖16-1-4）。臨床主要觀察Ⅰ、Ⅲ、Ⅴ波的波型，即潛伏期及波間期。經(jīng)動(dòng)物和臨床實(shí)驗(yàn)證明7個(gè)波的來源為：Ⅰ波——耳蝸神經(jīng)的近耳蝸端；Ⅱ波——耳蝸神經(jīng)的近顱；Ⅲ波——耳蝸核；Ⅳ波——上橄欖核；Ⅴ波——斜方體，下丘區(qū)域的神經(jīng)活動(dòng)在時(shí)間上對(duì)應(yīng)于Ⅴ波后的負(fù)波；Ⅵ波——內(nèi)膝體；Ⅶ波——聽放射。關(guān)于ABR各波的來源有不同的說法，但新進(jìn)的研究表明，ABR各波均為突觸后電位。根據(jù)波形，判斷潛伏期及波間期是否屬于正常。表16-1-3列出ABR正常及不正常的診斷標(biāo)準(zhǔn)供參考。必須說明，由于各實(shí)驗(yàn)室所使用的儀器及操作方法的差異，因此各個(gè)實(shí)驗(yàn)室應(yīng)有自己的正常值數(shù)值。在正常均值上加1、2與3個(gè)標(biāo)準(zhǔn)差即可算出正常，大致正常，可疑異常及不正常的標(biāo)準(zhǔn)。有時(shí)聽性腦干反應(yīng)檢測時(shí)不能引出Ⅰ波，此種情況下須做耳蝸電圖檢查，以確定Ⅰ波的潛伏期。有條件時(shí)，應(yīng)同時(shí)測定聽性腦干反應(yīng)及耳蝸電圖。

（二）聽性腦干反應(yīng)的改變

從耳神經(jīng)學(xué)診斷的目的來分析ABR應(yīng)注意：①波的振幅是否存在或消失；②各波的潛伏期；③波間潛伏期，特別是Ⅰ～Ⅴ波、Ⅰ～Ⅲ波、Ⅲ～Ⅴ波間期的改變；④兩耳Ⅰ～Ⅴ波間期的對(duì)比，Ⅴ波潛伏期的對(duì)比；⑤波的可重復(fù)性。

（三）聽神經(jīng)瘤及腦橋小腦角腫瘤的診斷

在ABR上的主要表現(xiàn)為Ⅴ波潛伏期延長和Ⅴ波消失。一般認(rèn)為兩耳Ⅴ波潛伏期差（ILD）≥0.4毫秒，Ⅰ～Ⅴ波間期≥4.5毫秒即為蝸后病變的陽性指征。根據(jù)波Ⅰ～Ⅴ波間期及兩側(cè)波Ⅰ～Ⅴ波間期差，判斷是否為蝸后病變，其準(zhǔn)確率為95%。ABR是一種快速無損傷的可靠檢查方法，可作為一種早期診斷腦橋小腦角占位病變的篩選手段。

當(dāng)聽閾與聽性腦干反應(yīng)曲線不符，如主觀聽力為40dB左右的感音聾，而刺激聲高達(dá)100dB或更高時(shí)，仍不能引出聽性腦干反應(yīng)任何波，則應(yīng)考慮為蝸后病變。因正常人或耳蝸性聾者當(dāng)刺激聲強(qiáng)度減弱后可僅引出第V波，若聲刺激后其他諸波皆不能引出，僅引出Ⅰ波則應(yīng)考慮為蝸后病變。當(dāng)腦橋小腦角腫瘤相當(dāng)大時(shí)（≥3cm），可壓迫腦干，引起對(duì)側(cè)聽性腦干反應(yīng)的波形改變及潛伏期延長。

對(duì)于腦橋小腦角占位病變和腦干腫瘤患者進(jìn)行診斷時(shí)，不應(yīng)限于單一的純音測試或ABR檢查，而將耳蝸電圖、前庭功能檢查亦列為其參考指標(biāo)。

（四）聽神經(jīng)病

聽神經(jīng)病是近年來隨著臨床聽力學(xué)的發(fā)展而逐漸認(rèn)識(shí)，并正在深入探討的一種感音神經(jīng)性聾。其臨床特點(diǎn)為雙耳（極少數(shù)為單耳）不明原因的、以低頻聽力下降為主的聽力障礙，言語辨別能力更差，ABR引不出或嚴(yán)重異常，而耳聲發(fā)射正常，影像學(xué)未見明顯異常。

四、耳聲發(fā)射

Kemp（1986）指出，耳聲發(fā)射（OAE）系一種產(chǎn)生于耳蝸，經(jīng)聽骨鏈及鼓膜傳導(dǎo)，釋放入外耳道的音頻能量。目前多數(shù)學(xué)者認(rèn)為這種振動(dòng)能量來自外毛細(xì)胞（OHC）。耳聲發(fā)射可歸納為自發(fā)性耳聲發(fā)射（SOAE）和瞬態(tài)聲誘發(fā)耳聲發(fā)射（TEOAE），畸變產(chǎn)物耳聲發(fā)射（DPOAE）。耳聲發(fā)射來源于耳蝸，故可用以檢測耳蝸功能是否正常。由于誘發(fā)性耳聲發(fā)射的檢查具有客觀簡便無創(chuàng)靈敏的優(yōu)點(diǎn)，目前在臨床上已用于：①嬰幼兒聽力篩查方法之一；②對(duì)耳蝸性聾（如梅尼埃病）的早期診斷；③對(duì)耳蝸性聾和蝸后聾的鑒別診斷。有助于蝸后聽覺通路病變的分析。對(duì)可檢出耳聲發(fā)射的感音神經(jīng)性聾，可以肯定地指出致聾病變存在于蝸后。但引起耳聲發(fā)射消失的原因則較多，除外耳、中耳及耳蝸病變外，蝸后病變?nèi)缋奂岸伒难芄?yīng)和神經(jīng)支配，也可致耳聲發(fā)射消失。因此，對(duì)不能檢出耳聲發(fā)射的感覺神經(jīng)性聾，應(yīng)結(jié)合其他檢查（包括聽力學(xué)、電生理及影像學(xué)檢查），依具體情況分析判斷，以確定病變部位。

以下將各項(xiàng)聽覺檢測以鑒別耳蝸與蝸后病變列表說明（表16-1-4）：

第二節(jié)　前庭功能檢測

前庭功能檢測的主要目的在于了解前庭功能狀況，并為定位診斷提供依據(jù)。用以區(qū)分中樞性（蝸后）或周圍性病變的重要方法。由于前庭神經(jīng)系統(tǒng)和小腦、脊髓、眼、自主神經(jīng)等具有廣泛的聯(lián)系，了解中樞神經(jīng)系統(tǒng)在維持平衡和視覺穩(wěn)定方面的整合機(jī)制，對(duì)評(píng)價(jià)前庭功能檢查的結(jié)果亦非常重要。因此臨床上有感音性聽力障礙者，皆應(yīng)行前庭功能檢查。臨床醫(yī)師必須將詳細(xì)病史，各種檢查結(jié)果與前庭功能檢查結(jié)果加以綜合分析，才能得出正確的結(jié)論。前庭功能檢查包括平衡及協(xié)調(diào)功能檢查及眼動(dòng)檢查。

一、平衡及協(xié)調(diào)功能檢查

包括靜平衡和動(dòng)平衡功能檢查兩大類。閉目直立檢查法（Romberg試驗(yàn)）、Mann試驗(yàn)、靜態(tài)姿勢描記法、動(dòng)態(tài)姿勢描記法、過指試驗(yàn)、指鼻試驗(yàn)，輪替運(yùn)動(dòng)等。根據(jù)病變所處的時(shí)期和中樞代償?shù)那闆r，這些檢查結(jié)果可有很大的差別。急性發(fā)作，無中樞代償時(shí)，偏斜及傾倒皆向患側(cè)，表現(xiàn)為典型的周邊型前庭功能障礙。當(dāng)中樞代償良好時(shí)，則不出現(xiàn)偏斜及傾倒現(xiàn)象。若有代償過度時(shí)，可出現(xiàn)向健側(cè)偏斜及傾倒。故此種檢查定位意義不大。

二、自發(fā)性眼震檢查

可用Frenzel眼鏡（或用正20°凸透鏡片）觀察，當(dāng)然也可直接肉眼觀察，但準(zhǔn)確性較差。患者靜臥或坐位，無任何外來刺激，眼球在中位時(shí)出現(xiàn)的眼震，稱為自發(fā)性眼震。在上述條件下，眼球向左、右注視時(shí)出現(xiàn)的眼震應(yīng)稱為注視性眼震。正常時(shí)沒有自發(fā)性眼震。自發(fā)性眼震可分為下列幾種：

（一）前庭性眼震

皆為水平或水平旋轉(zhuǎn)性眼震，有快慢相，當(dāng)注視某一點(diǎn)時(shí)可抑制眼震強(qiáng)度。伴自主神經(jīng)癥狀，嚴(yán)重程度與眼震強(qiáng)度一致。

（二）眼性眼震

多屬先天性，如先天性視覺缺陷等。眼震沒有快慢相，均為鐘擺性，兩眼注視時(shí)可使眼震加強(qiáng)。無自主神經(jīng)癥狀。

（三）中樞性自發(fā)性眼震

排除各種自發(fā)性眼震后，則應(yīng)考慮為中樞性眼震。眼震可為垂直性、旋轉(zhuǎn)性或?qū)蔷€性，陣發(fā)性改變方向的眼震可能是腦干疾患。自發(fā)性垂直性眼震，一般見于腦干疾患，但應(yīng)先排除酒精中毒及服用巴比妥類藥物所致。可伴自主神經(jīng)癥狀，嚴(yán)重程度與眼震強(qiáng)度不一致。

三、眼震電圖檢查

前庭系統(tǒng)疾患的主要體征之一是眼球震顫（眼震），測試前庭功能時(shí)觀察的重要指標(biāo)也是眼震。前庭系的周圍性病變、中樞性病變及某些眼病均可引起眼震。前庭性眼震由交替出現(xiàn)的慢相和快相運(yùn)動(dòng)組成。慢相為眼球轉(zhuǎn)向某一方向的緩慢運(yùn)動(dòng)，由前庭刺激引起；快相則為眼球的快速回位運(yùn)動(dòng)，為中樞矯正性運(yùn)動(dòng)。眼球的慢相朝向前庭興奮性較低的一側(cè)，快相朝向前庭興奮性較高的一側(cè)。利用電子儀器把眼球的這種特殊運(yùn)動(dòng)方式描記成眼震電圖和視頻眼震圖，也能記錄黑暗及閉眼時(shí)出現(xiàn)的眼震，并提供振幅、頻率、慢相角速度等各種參數(shù)通過計(jì)算機(jī)軟件分析處理，可判斷前庭系統(tǒng)的生理和病理狀態(tài)，為前庭疾病的定位診斷提供參考。目前眼震電圖和視頻眼震圖已成為現(xiàn)代神經(jīng)耳科學(xué)中不可或缺的診斷技術(shù)。以下將眼震電圖的原理、各種檢查及檢查結(jié)果的判定等加以說明。

（一）眼震電圖描記原理

將一對(duì)電極放置于眼球的周圍，連接在生物電放大器上，當(dāng)眼球活動(dòng)時(shí)，即可記錄到電位的變化。研究發(fā)現(xiàn)角膜帶正電，視網(wǎng)膜為負(fù)電，由于鞏膜的絕緣作用，整個(gè)眼球猶如一電池。這個(gè)電位稱為角膜視網(wǎng)膜電位，其電軸與視軸一致，其電壓約為1mV。若在眼眶兩側(cè)皮膚上各安置一個(gè)電極以測量電位時(shí)，眼球在正中位時(shí)，兩電極電位相等；眼球向右轉(zhuǎn)動(dòng)，則右側(cè)電極電位較左側(cè)為正（因角膜靠近右側(cè)電極），左側(cè)電極為負(fù)。眼震電圖儀將此微弱的電位變化通過放大和記錄裝置，描繪成眼震電圖。在雙眼外眥外側(cè)各放一個(gè)電極，用來采集眼球水平運(yùn)動(dòng)的信號(hào)，在右側(cè)眼球的中央上下各放一個(gè)電極用以采集眼球垂直運(yùn)動(dòng)的信號(hào)，額中央放一個(gè)參考電極。近年來臨床上又引入了視頻眼震圖描記法，受試者佩戴特制的視頻眼罩，該眼罩有紅外攝像頭，直接采集眼動(dòng)圖像，由計(jì)算機(jī)自動(dòng)分析瞳孔運(yùn)動(dòng)軌跡，可記錄旋轉(zhuǎn)性眼震（圖16-2-1）。

（二）眼震電圖的各種檢查方法及意義

眼動(dòng)檢測方法主要包括自發(fā)性眼震檢查法、視眼動(dòng)系統(tǒng)檢查法、前庭眼動(dòng)檢查法和誘發(fā)性眼震檢查法。視眼動(dòng)系統(tǒng)檢查法是檢測視眼動(dòng)反射及視前庭功能聯(lián)系狀態(tài)的方法，測試在睜眼／固視狀態(tài)下進(jìn)行，主要包括掃視試驗(yàn)，平穩(wěn)跟蹤試驗(yàn)，視動(dòng)性眼震試驗(yàn)和凝視試驗(yàn)。前庭眼動(dòng)檢查主要指半規(guī)管功能檢查，測試時(shí)要求受試者閉眼／固視消除，測試項(xiàng)目主要包括位置試驗(yàn)、變位性眼震試驗(yàn)和瘺管試驗(yàn)。

1.掃視試驗(yàn)

又稱視辨距不良試驗(yàn)（ocular dysmetria test），或定標(biāo)試驗(yàn)。用于評(píng)定視眼動(dòng)系統(tǒng)快速跟蹤目標(biāo)的能力。掃視試驗(yàn)是一種隨意的眼球運(yùn)動(dòng)，受試者注視往復(fù)跳動(dòng)的靶點(diǎn)，當(dāng)視線由一個(gè)注視靶點(diǎn)快速移至另一個(gè)靶點(diǎn)時(shí)眼球急速跳動(dòng)，迅速準(zhǔn)確地定位于靶點(diǎn)，通常應(yīng)用該試驗(yàn)對(duì)每一個(gè)受試者個(gè)體的眼球位移進(jìn)行定標(biāo)。受試者取坐位，頭固定于正中位，雙眼距視靶1.22m，跟隨視靶光點(diǎn)移動(dòng)，其速度為350°～600°／s，同時(shí)記錄眼動(dòng)情況，至少記錄40s。可分別在水平和垂直方向測掃視試驗(yàn)。當(dāng)眼肌運(yùn)動(dòng)障礙和中樞性病變可發(fā)生眼掃視運(yùn)動(dòng)異常，出現(xiàn)異常圖形。視測距障礙就是掃視運(yùn)動(dòng)不準(zhǔn)確，出現(xiàn)超過視靶或不到視靶的現(xiàn)象。前者稱過沖（over shoot），后者稱欠沖（under shoot）（圖16-2-2）。掃視是眼球最快的一種運(yùn)動(dòng)，它的速度峰值可達(dá)200°～700°／s。但掃視的啟動(dòng)（潛伏期）是慢的，通常不超過250ms。水平掃視運(yùn)動(dòng)的神經(jīng)沖動(dòng)來源于腦橋旁正中的網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)；垂直掃視中樞則在中腦內(nèi)側(cè)縱束腹側(cè)的間質(zhì)核。四疊體的上丘、小腦、頂葉、視丘和基底節(jié)都參與掃視運(yùn)動(dòng)的形成和修正。

掃視試驗(yàn)常見的異常表現(xiàn)主要有：①失共軛性眼震是指雙眼動(dòng)不同步，主要表現(xiàn)為斜視和核間性眼肌麻痹。②慢掃視眼動(dòng)表現(xiàn)為眼動(dòng)速度降低，病變定位于基底核、腦干、小腦等中樞部位及眼動(dòng)神經(jīng)或眼肌。臨床上常見于藥物中毒，橄欖腦橋小腦萎縮，脊髓小腦退行性變，遺傳性慢性舞蹈病，進(jìn)行性核上性麻痹和帕金森病。③反應(yīng)遲緩表現(xiàn)潛伏期延長，峰速度和準(zhǔn)確度不受影響，常提示額葉或額頂葉大腦皮質(zhì)、基底核等中樞部位病變，須排除藥物和注意力分散的影響。④視辨距不良多提示腦干或小腦病變。其中欠沖提示小腦絨球病變，過沖多為小腦蚓部病變，側(cè)沖提示外側(cè)延髓或小腦病變，臨床上多見同側(cè)小腦后下動(dòng)脈閉塞Wallenberg綜合征，向患側(cè)過沖。⑤撲動(dòng)為掃視波上的小幅眼震波，提示腦干或小腦功能障礙，臨床上多見于病毒性腦炎、神經(jīng)母細(xì)胞瘤、頭外傷、腦膜炎、顱內(nèi)腫瘤。

2.凝視性眼震試驗(yàn)

眼直視時(shí)無眼震，當(dāng)眼球向一側(cè)偏移時(shí)，由于眼位維持系統(tǒng)功能障礙導(dǎo)致眼位無法固定出現(xiàn)凝視性眼震。此種眼震的特征為：①可分為快慢相，快相與眼球偏轉(zhuǎn)方向一致；②強(qiáng)度（振幅和慢相角速度）隨眼球偏轉(zhuǎn)角度增大而加強(qiáng)。如果凝視性眼震在睜眼／固視狀態(tài)下出現(xiàn)考慮病理性，初步將病變定位于前庭中樞。檢查可在定標(biāo)后原位進(jìn)行，患者頭位不動(dòng)，向左右上下四個(gè)方向分別注視相當(dāng)于30°的燈標(biāo)，各睜眼（固視）、閉眼（消除固視）共測試8個(gè)位置，每個(gè)位置記錄30秒。任何凝視位均無眼震或僅有SPV﹤6°／s的眼震，即為正常。約50%的正常人可出現(xiàn)疲勞性或末位性眼震。因此注視試驗(yàn)時(shí)尤其是臨床上肉眼觀察有無眼震時(shí)，被檢者眼球偏轉(zhuǎn)不應(yīng)超過30°～45°否則可能引出末位性眼震。

（1）水平注視眼震：

若向兩側(cè)的眼震振幅及頻率皆相同，且僅有此一項(xiàng)陽性發(fā)現(xiàn)，首先應(yīng)除外藥物所致。使用酒精、麻醉藥和巴比妥類制劑都可以出現(xiàn)注視眼震，且向兩側(cè)眼震的振幅及頻率對(duì)稱。若排除藥物影響，向兩側(cè)不對(duì)稱的注視眼震表明存在中樞性病變。

只在睜眼／固視時(shí)出現(xiàn)眼震為異常，見于中樞性前庭病變。腦橋小腦角腫瘤壓迫腦干時(shí)，向患側(cè)注視出現(xiàn)的大振幅、低頻率注視眼震是由于腦干受壓影響了注視中樞所致。兩側(cè)前庭末梢器官功能不平衡者，向健側(cè)注視可以出現(xiàn)高頻率、小振幅的注視眼震。因而兩側(cè)不對(duì)稱的注視性眼震，也可有中樞及周圍前庭聯(lián)合病變。向一側(cè)的水平性注視眼震，可見于中樞性或周圍前庭性病變。固視時(shí)可以抑制自發(fā)性前庭性眼震，即當(dāng)向前直視時(shí)，前庭性眼震被抑制而不表現(xiàn)。但當(dāng)眼偏移向快相側(cè)注視時(shí)，可加強(qiáng)前庭性眼震，使之“沖破”固視抑制的約束，而表現(xiàn)出“凝視眼震”。區(qū)分一側(cè)固視眼震是中樞或周邊性病變的最簡單方法是：令患者閉目，開始眼震電圖描記，若可以描記到與凝視眼震方向相同，且慢相角速度﹥6°／s時(shí)，則可以確定眼震是前庭末梢器官所引致前庭性眼震。

（2）垂直注視眼震：

垂直性注視眼震表明存在中樞性病變，病損多在腦干。向上的垂直性注視眼震較向下多見。垂直性注視眼震不伴發(fā)水平性眼震時(shí)，可能為中腦或腦橋上部中線或雙側(cè)病變。

3.自發(fā)性眼震試驗(yàn)

自發(fā)性眼震指無任何引致眼震發(fā)生的刺激而出現(xiàn)的眼震。被檢查者直坐，頭直立無任何偏斜，雙目向正前遠(yuǎn)方直視。在有光及完全黑暗、睜眼及閉眼四種情況下，用眼震電圖各記錄30秒～1分鐘。自發(fā)性眼震按其臨床意義可分為正常、前庭性、中樞性及眼性眼震4類。

4.視動(dòng)試驗(yàn)

正常人注視前方連續(xù)向一方向移動(dòng)而過的物體時(shí)，出現(xiàn)的物像會(huì)落于視網(wǎng)膜周邊部位，為了使其在黃斑成像，眼球會(huì)產(chǎn)生反射性反跳，這種快慢交替、雙側(cè)對(duì)稱且與物體移動(dòng)方向相反的眼震，即為視動(dòng)性眼震。這是一種誘發(fā)的生理性眼震，其神經(jīng)通路有兩條：皮質(zhì)通路和皮質(zhì)下通路。這兩種通路上的中樞性病變會(huì)引起視動(dòng)性眼震的異常。檢測方法稱為視動(dòng)性眼震試驗(yàn)（optokinetic nystagmus，OKN），被檢查者頭部固定正中位，注視眼前方視標(biāo)，視標(biāo)可以是做等速運(yùn)動(dòng)或等加、減運(yùn)動(dòng)的黑白條紋相間的光條屏幕，記錄視標(biāo)向不同方向移動(dòng)時(shí)出現(xiàn)的眼震。

（1）正常結(jié)果：正常人可引出水平性視動(dòng)性眼震，其方向與視標(biāo)運(yùn)動(dòng)方向相反，如果視標(biāo)向右連續(xù)移動(dòng)引出的水平性眼震方向向左，反之向右。視動(dòng)性眼震兩側(cè)對(duì)稱，速度隨視標(biāo)移動(dòng)速度而改變。其出現(xiàn)的眼震強(qiáng)度基本對(duì)稱，包括慢向速度、幅度、增益（理想跟蹤速度與實(shí)際跟蹤速度之比，正常增益范圍0.6～1.1；﹤0.6或﹥1.1視為異常）。波形為規(guī)則的鋸齒波。一般情況下OKN與平穩(wěn)跟蹤試驗(yàn)結(jié)果一致，即平穩(wěn)跟蹤試驗(yàn)正常，OKN也正常。

（2）眼震不對(duì)稱、眼震減弱或消失，或方向逆反，主要提示中樞性病變。

（3）視動(dòng)性眼震的異常表現(xiàn)：結(jié)果判定可采取：①公式SPV眼震／V靶點(diǎn)×100%，結(jié)果﹥75%且雙向眼震振幅對(duì)稱為正常；②兩側(cè)不對(duì)稱CP﹥30%，正常CP為30%。慢向速度（SPV）作為一項(xiàng)最重要的參數(shù)，如果一側(cè)減弱或波形紊亂，說明一側(cè)中樞病變，如小腦、腦干、皮質(zhì)、皮質(zhì)下頂枕區(qū)病變、聽神經(jīng)瘤等，有一定的側(cè)別關(guān)系。兩側(cè)減弱和紊亂見于皮質(zhì)、間腦、腦干和小腦的廣泛性病變，如多發(fā)性腦梗死。

雖然視動(dòng)性眼震是不自主的反射性活動(dòng)，但實(shí)際上需要一定的自主控制，以注視移動(dòng)的視靶。若被檢者用力盯著注視，則可能影響視動(dòng)性眼震的形成。因此出現(xiàn)雙側(cè)視動(dòng)性眼震減弱或消失時(shí)，首先應(yīng)排除由于患者不合作的原因。判定視動(dòng)性眼震異常必須持慎重態(tài)度，按照兩種刺激速度均出現(xiàn)異常眼震為標(biāo)準(zhǔn)，并需排除如刺激速度不等、患者不合作、藥物影響等因素的干擾。

（4）視動(dòng)性眼震異常的臨床意義：視動(dòng)性眼震不對(duì)稱或兩側(cè)減弱表明存在中樞性病變。較強(qiáng)的前庭性自發(fā)眼震（SPV﹥8°／s）可導(dǎo)致視動(dòng)性眼震不對(duì)稱，其優(yōu)勢側(cè)與自發(fā)眼震的方向相同。因此判定視動(dòng)性眼震不對(duì)稱的意義時(shí)，必須排除注視性眼震、自發(fā)性前庭眼震、斜視、眼肌麻痹及單眼失明等潛在的致視動(dòng)性眼震不對(duì)稱的原因。

由于小腦及腦干病變所致的視動(dòng)性眼震異常，皆伴有注視眼震試驗(yàn)異常；而由大腦半球病變所致的視動(dòng)性眼震異常，其注視試驗(yàn)皆正常，故由此可鑒別病變?cè)诖竽X半球或小腦及腦干。大腦半球病變導(dǎo)致的水平性視動(dòng)性眼震不對(duì)稱，其優(yōu)勢方向指向病變側(cè)，病變可能在顳葉、頂葉或枕葉。垂直性視動(dòng)性眼震不對(duì)稱極少見于大腦半球病變，因此垂直性視動(dòng)性眼震不對(duì)稱表明存在腦干病變。若僅存在垂直視動(dòng)性眼震異常，則病變可能在中腦或腦橋上部的中線附近。判定垂直視動(dòng)性眼震不正常要特別慎重，因正常人可以有輕度不對(duì)稱，所以必須是非常明顯的異常才能確認(rèn)。另外由于眨眼運(yùn)動(dòng)及上下電極松動(dòng)，也可能造成假象，所以必須重復(fù)操作，結(jié)果一致才可判定垂直視動(dòng)性眼震異常。單純依靠視動(dòng)性眼震不能作出定位診斷，應(yīng)結(jié)合病史，臨床多方面檢查，綜合分析才能作出正確診斷。

5.平穩(wěn)跟蹤試驗(yàn)（smooth pursuit test）

又稱眼跟蹤試驗(yàn)、正弦跟蹤試驗(yàn)。方法：被檢者端坐于暗室中，頭位固定正中位，雙眼追視眼前50～100cm的視標(biāo)，視標(biāo)通常作水平向的勻速正弦曲線擺動(dòng)，速度為40°／s，同時(shí)用ENG或VNG記錄下眼動(dòng)曲線。記錄時(shí)間為兩個(gè)完整的周期。正常時(shí)圖形為正弦跟蹤曲線。其頻率可選0.3Hz及0.6Hz。

（1）正弦跟蹤曲線分型

Ⅰ型：平滑的正弦曲線。

Ⅱ型：平滑的正弦曲線上疊加有少數(shù)的非跳動(dòng)性眼球運(yùn)動(dòng)。

Ⅲ型：正弦曲線上疊加許多掃視波或眼震波型。急掃方向與視靶移動(dòng)方向相同。

Ⅳ型：正弦曲線完全消失或嚴(yán)重變形（圖16-2-3）。

（2）臨床意義：

慢性內(nèi)耳病變及前庭功能失常的代償期，曲線多為Ⅰ、Ⅱ型。前庭疾患急性期，由于存在自發(fā)性眼震或潛在的自發(fā)性眼震，可表現(xiàn)為Ⅲ型曲線。嚴(yán)重的大腦皮質(zhì)病變，腦干病變及巨大的聽神經(jīng)瘤時(shí)，可引致正弦曲線變形，常出現(xiàn)Ⅲ、Ⅳ型曲線。中樞通路交叉水平以上病變，向健側(cè)跟蹤異常，向患側(cè)正常。中樞通路交叉水平以下病變，向患側(cè)跟蹤異常，向健側(cè)正常。小腦病變多出現(xiàn)Ⅲ型曲線。

6.位置性眼震試驗(yàn)

又稱靜態(tài)位置試驗(yàn)。主要檢測受試者頭部處于不同位置時(shí)是否能夠誘發(fā)出眼震，這種在特定頭位引起的眼震就稱為位置性眼震。是前庭功能紊亂的重要表現(xiàn)之一。多種周圍性和中樞性前庭病變都可引起位置性眼震，對(duì)于有位置性眩暈的患者，靜態(tài)位置性試驗(yàn)尤為重要。

（1）檢查方法：

檢查時(shí)每次變換位置時(shí)均應(yīng)緩慢進(jìn)行，以最大程度地消除頭運(yùn)動(dòng)和頸部轉(zhuǎn)動(dòng)對(duì)結(jié)果的影響。令被檢者直坐于檢查床上，面朝前，其位置應(yīng)能在躺下時(shí)頭伸出床頭，并低于床平面。囑被檢查者在整個(gè)檢查過程中應(yīng)閉眼或消除固視，并身體放松，以便可隨檢查者手法而迅速改變體位及頭位。檢查者兩手固定受試者頭部。①受試者坐位記錄30秒，令患者急速躺下變換為仰臥位記錄30秒，還原到坐位；②坐位同時(shí)將頭轉(zhuǎn)向右側(cè)60°，體位變換為仰臥位頭向右轉(zhuǎn)，記錄30秒，還原到坐位，再觀察30秒；③坐位頭向左轉(zhuǎn)，體位變換為仰臥位頭向左轉(zhuǎn)，記錄30秒，還原到坐位。仰臥位頭向左、右轉(zhuǎn)時(shí)頭部均要保持上抬30°；④坐位變換至仰臥懸頭位，記錄30秒，還原到坐位；⑤坐位頭向左轉(zhuǎn)，體位變換為仰臥位懸頭位保持頭向左轉(zhuǎn)，記錄30秒，還原到坐位；⑥坐位頭向右轉(zhuǎn)，體位變換為仰臥位懸頭位保持頭向右轉(zhuǎn)，記錄30秒，還原到坐位。檢查時(shí)若有眼震出現(xiàn)，則應(yīng)觀察到眼震消失。若眼震持續(xù)存在超過1分30秒，則認(rèn)為是持續(xù)性，可終止此體位的檢查。若出現(xiàn)眼震，則在相同位置上重復(fù)檢查，以觀察有無隨重復(fù)次數(shù)增加而眼震持續(xù)時(shí)間縮短及強(qiáng)度降低即疲勞現(xiàn)象。如3次重復(fù)眼震無明顯減弱，即無疲勞現(xiàn)象出現(xiàn)。因位置性眼震與自發(fā)性眼震一樣，可受中樞抑制而減弱，故檢查時(shí)應(yīng)令患者做計(jì)算，以減少中樞抑制。陣發(fā)性眼震多為旋轉(zhuǎn)性，所以描記時(shí)一定要采用水平及垂直導(dǎo)聯(lián)同時(shí)記錄，以免遺漏。

（2）臨床意義：

正常情況下在任何頭位無論睜眼固視還是閉眼固視消除，均無位置性眼震，部分正常人出現(xiàn)但其SPV﹤6°／s。典型的陣發(fā)性眼震的標(biāo)準(zhǔn)是有潛伏期，一般為3～10秒；眼震為一過性，短則數(shù)秒，最長不超過40秒，有疲勞現(xiàn)象；且伴隨一過性但較重的眩暈。在閉眼／固視消除時(shí)，至少在一個(gè)頭位記錄到位置性眼震，且SPV﹥6°／s，可報(bào)告靜態(tài)位置試驗(yàn)異常，提示周圍性或中樞性前庭病變但無確切定位。與自發(fā)性眼震的區(qū)別是自發(fā)性眼震的強(qiáng)度和方向與頭位無關(guān)。

位置性眼震可分為3型：Ⅰ型為持續(xù)性的改變方向性的眼震，即在一個(gè)頭位出現(xiàn)眼震，至少延續(xù)1分鐘，變換頭位時(shí)，眼震方向也改變。Ⅱ型是持續(xù)性的方向不變的眼震，即在任何頭位時(shí)，眼震方向不變。Ⅲ型為一過性的眼震，眼震在1分鐘內(nèi)消失。有人認(rèn)為Ⅲ型與陣發(fā)性眼震是一樣的。

Baloh等觀察有13%的病例無疲勞現(xiàn)象，他認(rèn)為最重要的標(biāo)準(zhǔn)是與患耳（檢查時(shí)位于下面的耳）后半規(guī)管相同平面的旋轉(zhuǎn)性眼震。此外，通常是向一側(cè)時(shí)出現(xiàn)眼震，眼震總是指向下面耳，即患耳；聽力及冷熱試驗(yàn)多為正常也有助于確定陣發(fā)性眼震的診斷。

典型陣發(fā)性眼震是非中樞性疾患的一種表現(xiàn)。在顱腦創(chuàng)傷后主訴眩暈的患者中，約有15%存在陣發(fā)性眼震，且常是唯一可被發(fā)現(xiàn)的體征，其預(yù)后良好，大部分患者可望于2～6個(gè)月后消失。年齡大（55歲以上）的患者癥狀持續(xù)時(shí)間較長。慢性中耳感染訴有陣發(fā)性眩暈者，可有典型陣發(fā)性眼震出現(xiàn)。遇到此類病例，應(yīng)排除迷路瘺管。有時(shí)陣發(fā)性眼震見于鐙骨手術(shù)后病例，這可能與在前庭部操作有關(guān)。此外如病毒感染、椎基底動(dòng)脈供血不全、梅尼埃病、耳毒性藥物以及自身免疫性疾病等，皆可發(fā)生陣發(fā)性眼震。原發(fā)性陣發(fā)性眼震是指原因不明，此種病例最常見，年輕患者大多在1～2月內(nèi)自愈。

曾有人認(rèn)為非典型陣發(fā)性眼震是中樞性疾病表現(xiàn)，但多數(shù)學(xué)者的意見為，非典型陣發(fā)性眼震既可發(fā)生于中樞性疾病，也可見于周邊性疾病，所以是無定位意義的體征。

7.動(dòng)態(tài)位置試驗(yàn)

又稱變位性眼震試驗(yàn)，與位置性眼震的主要區(qū)別在于：前者是在變換頭位過程中，由于重力作用方向改變而產(chǎn)生的眼震，而后者是由于頭位處于某一特定位置所產(chǎn)生的眼震。常用的有Dix-hallpike試驗(yàn)和滾轉(zhuǎn)試驗(yàn)（roll maneuver）兩種方法，是用于診斷BPPV的特異試驗(yàn)。

（1）檢查方法

1）Dix-hallpike試驗(yàn)：

開始測試前先向受試者簡要說明步驟和測試過程中可能會(huì)出現(xiàn)一過性眩暈，受試者坐位，檢查者立于受試者右側(cè)，雙手扶持受試者頭部，水平向右旋轉(zhuǎn)45°迅速平臥呈頭懸垂位，下垂30°。再使患者恢復(fù)到坐位。變化位置應(yīng)在3秒中完成，每次變位后觀察眼震和眩暈，記錄20～30秒，如有變位性眼震應(yīng)連續(xù)記錄1分鐘，眼震消失后方可變換下一體位。如出現(xiàn)眼震需重復(fù)測試，在重復(fù)的檢查中如果原有的眼震不再出現(xiàn)或強(qiáng)度減弱，稱疲勞性眼震。以同樣的方法檢查頭轉(zhuǎn)向左側(cè)的表現(xiàn)。該實(shí)驗(yàn)體位也可使前半規(guī)管處于懸垂的位置，因此后、前半規(guī)管型BPPV都可以使用此試驗(yàn)誘發(fā)眩暈和眼震，陽性率70%～90%。必須行雙側(cè)檢查以免漏診雙側(cè)BPPV。

2）滾轉(zhuǎn)試驗(yàn)：

當(dāng)疑為水平半規(guī)管型BPPV需要進(jìn)行此試驗(yàn)。受試者取仰臥位，頭前傾30°快速向右轉(zhuǎn)動(dòng)90°，保持頭位1分鐘，觀察是否有眼震和眩暈，如有眼震需重復(fù)測試，觀察眼震和眩暈有否疲勞性。眼震消失后將頭轉(zhuǎn)向上，平臥位。眼震消失后，再迅速將頭向左轉(zhuǎn)90°，水平半規(guī)管BPPV受累耳通常是誘發(fā)的眼震嚴(yán)重側(cè)（圖16-2-4）。

（2）臨床意義：

是診斷良性陣發(fā)性位置性眩暈BPPV的特異性試驗(yàn)。正常人Dix-hallpike試驗(yàn)和滾轉(zhuǎn)試驗(yàn)時(shí)各頭位均不能誘發(fā)出變位性眼震。如果動(dòng)態(tài)位置試驗(yàn)誘發(fā)出變位性眼震，需要進(jìn)一步分析：①后半規(guī)管BPPV的眼震特點(diǎn)：患者頭向患側(cè)45°后快速躺下使頭懸垂至床下，與床面呈20°～30°夾角，患耳向地時(shí)出現(xiàn)以眼球上極為標(biāo)志的垂直扭轉(zhuǎn)性眼震（垂直部分向眼球上極，扭轉(zhuǎn)成分向地）；回到坐位時(shí)可看到反向眼震。管石癥眼震持續(xù)時(shí)間﹤1分鐘，嵴頂結(jié)石癥眼震持續(xù)時(shí)間﹥1分鐘。②前半規(guī)管BPPV的眼震特點(diǎn)：患者頭向患側(cè)45°后快速躺下使頭懸垂至床下，與床面呈10°～30°夾角，患耳向地時(shí)出現(xiàn)以眼球上極為標(biāo)志的垂直扭轉(zhuǎn)性眼震（垂直部分向眼球下極，扭轉(zhuǎn)成分向地）；回到坐位時(shí)出現(xiàn)反向眼震。管石癥眼震持續(xù)時(shí)間﹤1分鐘，嵴頂結(jié)石癥眼震持續(xù)時(shí)間﹥1分鐘。③水平半規(guī)管BPPV的眼震特點(diǎn)：管石癥在雙側(cè)變位檢查中均可誘發(fā)向地性或背地性水平眼震，眼震持續(xù)時(shí)間﹤1分鐘；嵴頂結(jié)石癥在雙側(cè)變位試驗(yàn)可誘發(fā)背地性水平眼震，眼震持續(xù)時(shí)間﹥1分鐘。還要分析眼震的方向、類型、強(qiáng)度SPV、潛伏期、持續(xù)時(shí)間和疲勞性；與眩暈的潛伏期、持續(xù)時(shí)間和強(qiáng)度是否一致；仰臥位與恢復(fù)坐位時(shí)眼震方向、強(qiáng)度和眩暈程度有無變化；根據(jù)異常結(jié)果判斷出受累半規(guī)管、側(cè)別、是管結(jié)石癥還是壺腹嵴帽結(jié)石癥。

（3）根據(jù)受累的半規(guī)管不同，BPPV的復(fù)位方法包括：

后、前半規(guī)管受累可采取Epley耳石復(fù)位法或Semont解脫復(fù)位法。改良Epley耳石復(fù)位法。水平半規(guī)管受累可采取270°、360°及Gufoni法復(fù)位。目前已經(jīng)實(shí)現(xiàn)BPPV全自動(dòng)化診斷與復(fù)位。

8.冷熱試驗(yàn)

冷熱試驗(yàn)是目前唯一可以對(duì)雙側(cè)半規(guī)管功能分別刺激的檢查方法。最大的優(yōu)點(diǎn)是能區(qū)別病變側(cè)別。

（1）檢查方法：

檢查時(shí)的體位應(yīng)使患者的水平半規(guī)管位于與水平面垂直。這樣才可能使溫度梯度轉(zhuǎn)化為密度差而發(fā)生重力作用使內(nèi)淋巴“流動(dòng)”。而檢查結(jié)果的判定是按兩耳的反應(yīng)差。被檢者平臥位，頭前傾30°，請(qǐng)受試者閉眼（ENG）／固視消除（VNG）向外耳道內(nèi)灌注水，水量約為250ml或空氣8L；一般采用冷水為30℃／冷氣24℃，熱水為44℃／熱氣50℃。持續(xù)30秒或60秒，灌注結(jié)束后，囑受試者開始心算，眼震達(dá)到最大后10秒左右，要求受試者注視固定視標(biāo)40秒（固視抑制試驗(yàn)），固視抑制后10秒左右移開視標(biāo)，記錄眼震直到反應(yīng)消失。交替灌注兩耳，兩次灌注應(yīng)間隔3～5分鐘。灌注次序：建議先熱后冷，先右后左。有自發(fā)性眼震者先刺激眼震慢相側(cè)耳。

（2）冷熱試驗(yàn)結(jié)果判定標(biāo)準(zhǔn)：

一般以慢相角速度作為參數(shù)來評(píng)價(jià)一側(cè)半規(guī)管輕癱（UW）或（CP）、優(yōu)勢偏向（DP）、和固視抑制指數(shù)（FI）。UW指左、右半規(guī)管對(duì)冷熱灌注的總反應(yīng)之差與雙側(cè)冷熱灌注總反應(yīng)之百分比。DP指冷熱灌注后左向、右向總反應(yīng)之差與雙側(cè)冷熱灌注總反應(yīng)之百分比。眼震方向遵循冷灌注時(shí)眼震偏向?qū)?cè)，熱灌注時(shí)眼震偏向灌注側(cè)。FI：分別在固視前后5秒的眼震波中選擇3個(gè)典型眼震波，計(jì)算平均SPV，即SPVnofix和SPVfix。

（3）正常結(jié)果：

UW﹤25%，DP﹤30%，F(xiàn)I﹤60%。注意不同實(shí)驗(yàn)室和不同儀器正常值會(huì)有差異。在冷熱試驗(yàn)時(shí)，睜眼注視可抑制眼震，大于30%時(shí)為正常，不足30%時(shí)表明固視抑制失效，為中樞性病變的表現(xiàn)。反應(yīng)增強(qiáng)及反常眼震：冷熱刺激誘發(fā)眼震RC或LC﹥60°／S，RW或LW﹥80°／S，即為反應(yīng)增強(qiáng)。可見于暈動(dòng)病。若冷熱刺激所誘發(fā)之眼震的垂直成分大于水平成分時(shí)，稱為反常眼震。

（4）冷熱試驗(yàn)的臨床意義：

①單側(cè)減弱（UW）表明是前庭器或前庭神經(jīng)纖維受損，因此屬于末梢病變。前庭核部病損也可以影響前庭神經(jīng)纖維，因而臨床上表現(xiàn)為單側(cè)減弱，但此時(shí)常是伴有其他中樞性病變的癥狀，故不致發(fā)生誤診。②兩側(cè)減弱（BW）：兩側(cè)SPV均﹤7°／s，CP可為對(duì)稱或不對(duì)稱，是由于兩側(cè)前庭終器受損，例如鏈霉素中毒所致的雙側(cè)前庭功能低下。但若中樞性病變，特別是腦干眼球運(yùn)動(dòng)中樞受損，影響到前庭眼反射的反射弧時(shí)，也會(huì)出現(xiàn)兩側(cè)冷熱刺激反應(yīng)減弱或消失。不過此時(shí)常出現(xiàn)其他中樞性病變體征，特別是經(jīng)常會(huì)有視動(dòng)性眼震反應(yīng)異常。③優(yōu)勢偏向（DP）由末梢病變、也可由中樞病變引起。因此異常的優(yōu)勢偏向只是表明前庭系統(tǒng)存在異常，可能與橢圓囊或中樞病變有關(guān)，而不能說明病變?cè)谀┥一蛑袠小＂芄桃曇种剖П砻鞔嬖谥袠行圆∽儯紫纫懦齼煞N其他因素，一是藥物影響，特別是鎮(zhèn)靜藥，如巴比妥類藥物；二是角膜接觸鏡，尤其是新配的或佩戴不合適的角膜接觸鏡，可以影響固視抑制的效果。此外，若發(fā)現(xiàn)固視抑制失效時(shí)，應(yīng)除外眼疾患的影響。⑤冷熱刺激反應(yīng)過度時(shí)，除外暈動(dòng)病，應(yīng)考慮小腦病變的可能性。反常眼震可見于末梢性或第四腦室部病損的病例（圖16-2-5）。

9.微量冰水試驗(yàn)

灌注耳朝向上，從外耳道向鼓膜處注入4℃水0.2ml，保留10秒，如未能誘發(fā)出眼震，則每次遞增0.2ml，當(dāng)水量增至2ml仍不出現(xiàn)反應(yīng)時(shí)提示該側(cè)前庭無反應(yīng)。試畢一側(cè)耳后，休息數(shù)分鐘，再測試對(duì)側(cè)耳。

10.旋轉(zhuǎn)試驗(yàn)

對(duì)半規(guī)管有效的生理性刺激是角加速度。Barany（1907）首先介紹一種方法，以檢查半規(guī)管的功能，基于以下原理：半規(guī)管在其平面上沿一定方向旋轉(zhuǎn)，開始時(shí)管內(nèi)的淋巴液由于惰性作用而產(chǎn)生和旋轉(zhuǎn)方向相反的壺腹終頂偏曲；旋轉(zhuǎn)驟停時(shí)，淋巴液又因惰性作用使壺腹終頂偏曲但方向和開始時(shí)相反。旋轉(zhuǎn)試驗(yàn)方法有兩種：正弦脈沖式旋轉(zhuǎn)試驗(yàn)，擺動(dòng)旋轉(zhuǎn)試驗(yàn)。即令患者坐在可轉(zhuǎn)動(dòng)的轉(zhuǎn)椅上，被檢者頭前傾30°使水平半規(guī)管與地面平行，用0.0125Hz、0.05Hz及0.2Hz這3種頻率，其旋轉(zhuǎn)峰速度都是60°／s，作為扭擺刺激。以眼震電圖記錄眼震，用計(jì)算機(jī)加以分析。按增益、不對(duì)稱、相位及偏誤等參數(shù)判斷檢查結(jié)果。在判斷是否為兩側(cè)前庭功能完全消失時(shí)應(yīng)用。雙側(cè)前庭病變時(shí)，旋轉(zhuǎn)試驗(yàn)可以評(píng)估殘余前庭功能，量化對(duì)前庭損傷的適應(yīng)。缺點(diǎn)是同時(shí)刺激雙側(cè)前庭，僅有水平半規(guī)管被檢測；正常人的反應(yīng)變化范圍很大，因此限制了臨床應(yīng)用。

11.VAT檢查（前庭功能自動(dòng)旋轉(zhuǎn)檢測）

是美國南加州大學(xué)O’Leary教授新研發(fā)的一種新的檢測技術(shù)，在18秒內(nèi)檢測2～6Hz多個(gè)頻率段的前庭眼動(dòng)反射。

（1）方法：

受試者端坐于測試椅上身體放松，頭直位兩眼平視正前方1.5米的視靶。向受試者講解檢查的目的和要求，并為受試者示范擺頭，使受試者了解擺頭的要領(lǐng)。要求頭的擺動(dòng)幅度控制在15°～20°內(nèi)，不能超過20°，擺頭頻率按節(jié)拍器聲由慢到快進(jìn)行，讓受試者在擺頭過程中雙眼一定要始終盯著眼前方的視標(biāo)貼，并集中注意力和盡量控制不要眨眼。進(jìn)入檢查程序前一定把受試者頭套固定緊。

（2）VAT結(jié)果判讀：

五項(xiàng)指標(biāo)：①水平增益：用于區(qū)分前庭中樞和外周性損害，提示水平前庭眼動(dòng)通路（VOR）功能是否正常，反映水平前庭眼動(dòng)通路對(duì)單位刺激量的反應(yīng)度；②水平相移：提示水平前庭眼動(dòng)通路功能是否正常，反映頭動(dòng)輸入與眼動(dòng)輸出信息的時(shí)間延遲大小；③垂直增益：提示垂直前庭眼動(dòng)通路（VOR）功能是否正常，反映垂直前庭眼動(dòng)通路對(duì)單位刺激量的反應(yīng)度；④垂直相移：提示垂直前庭眼動(dòng)通路功能是否正常，反映頭動(dòng)輸入與眼動(dòng)輸出信息的時(shí)間延遲大小；⑤非對(duì)稱性：提示雙側(cè)前庭功能是否平衡，哪一側(cè)功能相對(duì)弱。

（3）結(jié)果判定的步驟：

第一步，判斷均值圖中水平增益指標(biāo)是否正常，增高——中樞；降低——外周；第二步，判斷均值圖中其他指標(biāo)是否正常，如有異常均提示前庭功能異常；第三步，根據(jù)判斷結(jié)果給出結(jié)論。例如：水平增益正常，水平相移正常，垂直增益正常，垂直相移正常，非對(duì)稱性正常，即VAT結(jié)果為前庭功能正常。

12.頭脈沖試驗(yàn)HIT或甩頭試驗(yàn)HTT

是一種高頻的VOR床邊檢查法。讓受試者始終盯著檢查者的鼻子，檢查者開始快速向左或向右大約10°，轉(zhuǎn)動(dòng)受試者的頭，頻率在大約2Hz。VOR正常時(shí)能夠始終把眼睛盯住檢查者的鼻子，如果前庭功能減弱或減退患者則不能把眼睛保持在目標(biāo)上，會(huì)隨頭動(dòng)而動(dòng)，離開視靶，之后會(huì)由一個(gè)快速的與慢相方向相同的掃視，把眼睛重新拉回視靶上。結(jié)果異常提示外周性前庭疾患，異常側(cè)為病變側(cè)。如內(nèi)耳或前庭神經(jīng)造成外周反射環(huán)路的損害。但檢查正常不能排除中樞損害，尤其中樞性疾患沒有累及外周反射環(huán)路時(shí)，對(duì)于急性眩暈患者HTT正常可能恰恰提示中樞性疾患的可能。

13.耳石功能檢查

前庭誘發(fā)肌源性電位（VEMP）人類球囊功能的檢查在1994年由Coblatch等報(bào)道。是由高強(qiáng)度的短聲或短純音誘發(fā)的胸鎖乳突肌短潛伏期電位，肌肉的反應(yīng)起源于前庭系統(tǒng)，檢查球囊的功能。在診斷Tullio現(xiàn)象、上半規(guī)管裂綜合征和前庭性梅尼埃病、前庭神經(jīng)元炎、聽神經(jīng)瘤可見異常表現(xiàn)。主觀水平視覺SHV和主觀垂直視覺SVV是近年來發(fā)展的新型耳石功能檢查法，測試橢圓囊的功能。在鑒別前庭外周與中樞的病變或眼動(dòng)病變有意義，其偏斜程度取決于是否在急性期和病變范圍（圖16-2-6，圖16-2-7）。

（周慧芳）

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