第十五章　神經眼科學

第一節　神經應用解剖

視覺通路自視網膜起始經視神經、視交叉、視束、外側膝狀體、視放射及大腦枕葉視覺皮層組成（見第一章相關神經解剖學）。

第二節　神經眼科檢查

一、視力

視力為最基本的神經眼科檢查項目。前部視路的疾病或壓迫最常引起視力障礙，其次為顱內壓增高所致的視盤水腫而繼發視神經萎縮。視力檢查的結果應結合病史加以判斷：突然出現和迅速發展的視力減退，多見于眼科疾病而不是腦部疾患。對神經科患者主要檢查遠視力，一般采用國際標準視力表。視力重度減退者，可檢查在眼前多少厘米出能辨別手指數目、看清手動或是否存在光感。戴眼鏡者還應檢查戴鏡視力，以排除屈光不正對視力的影響。視力減退者，可在眼前放一中央由2mm直徑孔洞的遮片而看遠視力表，如系屈光不正則視力增進，如系眼球間質混濁或有中心暗點，則視力更為減退。

二、眼外部檢查

主要觀察瞼裂的大小，有無眼瞼下垂及眼球突出。瞼裂增大見于甲狀腺功能亢進、使用促交感神經藥物、后連合損害及周圍性面神經麻痹。在后聯合損害如不伴有Horner綜合征或動眼神經損害則兩側對稱；而周圍性面神經麻痹一般限于一側。瞼裂縮小多因上瞼下垂所致，見于上瞼Muller肌交感神經支配障礙、動眼神經麻痹及重癥肌無力等癥。如系先天性者，根據病史及長期無進展可與后天性者相鑒別。

影響眼球突出度的因素有眼眶容積和眶內容體積。眼眶病多為眶內容體積的增加和眶骨病變使眶容積縮小致眼球突出；靜脈曲張致眶內容減少而出現眼球內陷。

眼球突出度超過14mm，雙眼差大于2mm或觀察中眼球突出度不斷增加，可以認為病理性眼球突出。對于突眼癥應檢查有無搏動或雜音，在兒童多見于神經纖維瘤病引起的眶頂缺損，在成人多見于頸內動脈海綿竇瘺。其次，為眶內動脈性血管瘤。無搏動的雙側突眼多見于甲狀腺疾病，其突出程度兩側多不對稱。單側突眼最多見于眶內腫瘤。

三、瞳孔的正常反射

1.光反射及近反射

以強光經瞳孔照射眼內即引起該眼的瞳孔收縮，稱為直接光反射。照射一眼時對側眼出現相等的瞳孔收縮，稱為間接光反射或同感性光反射。一側視神經切斷后，則該側眼的直接光反射消失而間接光反射仍存在。當注視近處物體時兩側瞳孔立刻收縮稱為瞳孔近反射，同時兩眼向中線集合，并出現晶狀體的調節。近反射為中樞性的，主要有大腦皮質的協調作用完成。因此，在腦源性兩眼全盲的患者，將其手指置于眼前作為注視目標時，不出現近反射，而在眼源性兩眼全盲的患者同樣注視目標時，仍可出現近反射，故對失明患者有鑒別診斷價值。在嬰兒時期因大腦發育尚不成熟，故亦無近反射。

2.瞼反射

將上、下瞼用手指分開而令患者用力使之閉合時，在眼球上轉的同時出現瞳孔縮小，稱為瞼反射。此情況為一側性，對側瞳孔不出現收縮。此現象見于35%的正常人。在病理狀態出現時，其病變位置可能為核上性而非周圍性。

3.眼球感覺反射

當眼瞼、結膜或角膜受觸覺性或溫度性刺激時，瞳孔先輕度擴大繼而兩眼同時縮小。如受刺激的眼應用阿托品眼水點眼防止瞳孔反應，則對側眼仍照常反應。其傳導路徑可能使經由三叉神經第一支至三叉神經核，再借聯合纖維由內側縱束到達E-W核。

4.意識感覺性反射

刺激眼部以外的身體任何部位皆可引起兩側瞳孔擴大。其反射中樞位于大腦皮質，發生機制系同時影響瞳孔擴大機構和瞳孔收縮機構，故分別單獨切斷交感神經或動眼神經，此反射仍然存在。

四、眼球位置及運動

在常規眼部檢查時，注意兩眼直視時，角膜位置是否位于瞼裂中央，高低位置是否相同，有無眼球震顫和斜視。眼球大小有無異常、有無突出或內陷。

監測眼球突出的簡單方法，是讓患者采取坐位，頭稍后仰，檢查者站在患者背后，用雙手示指同時提高患者上瞼，從后上方向前下方看兩眼突度是否對稱。如須精確測量可用Hertel突眼計，將突眼計的兩端卡在被檢者眶外緣囑其向前平視，從反光鏡中讀出兩眼角膜頂點投影在標尺上的毫米數，記錄為眼球突出度。中國人眼球突出度正常平均值為12～14mm，兩眼差不超過2mm。

檢查眼球運動時，囑患者向左右上下及右上、右下、左上、左下八個方向注視，以了解眼球向各個方向轉動有無障礙。同時用手電筒照射患者鼻根部，觀察光點是否落在雙眼角膜的中心，否則，出現了眼位偏斜，進一步行相關的檢查。

五、眼底檢查

檢查眼底時一般先自視神經乳頭起，然后按視網膜四根主要動脈，把眼底分為四份，由后極直達周邊部，其次序為鼻上、顳上、顳下及鼻下，最后檢查黃斑。也有人在查視乳頭后，即查黃斑，然后再沿四個主要動脈順序檢查，包括周邊部在內。用直接檢查法時應同時注意屈光狀態。

1.視神經乳頭或稱視盤

正常視神經乳頭呈圓形或稍呈橢圓形，直徑約為1.5mm，邊緣整齊，色淺紅。中央部分較淺，且較凹下，稱生理凹陷。臨床上可以利用測量視乳頭上生理凹陷的大小與視乳頭直徑之比（杯盤比值）（杯／盤）來對早期青光眼進行觀察。

當視神經有萎縮或炎癥時，視乳頭可以變成蒼白色或呈紅色。如果有水腫或病理凹陷時，用直接檢眼鏡檢查眼底，利用看清的兩目標的焦點的不同，可以測量隆起或凹陷的程度，一般以屈光度（D）來表示。

2.視網膜中央動、靜脈

先分為上、下兩支，再分為鼻上、顳上、鼻下、顳下四支，以后又再各分很多小支，布滿全部視網膜上。正常動脈的粗細均等于1／12視乳頭直徑。動、靜脈之比約為2∶3。視網膜動脈色紅，靜脈色暗紅。

3.黃斑

黃斑部在視乳頭顳側，距視乳頭有2個視乳頭直徑處，稍偏下方，約有1個視乳頭直徑的范圍。顏色比其他部位眼底顏色略深。檢查時注意黃斑部有無水腫、滲出物或色素等。其中心有一較亮的反光點，此為黃斑中心凹，為視覺最敏銳的地方。

4.視網膜

視網膜呈粉紅色，檢查視網膜應該沿血管分布情況向各個方向追查到最周邊部的鋸齒緣，檢查有無局部炎性病灶或腫瘤、滲出物、出血、色素斑塊、灰白色萎縮斑塊或呈波浪狀或山谷狀的視網膜脫離區域。所有這些改變的位置可以用時鐘鐘點的方向，或以鼻上、顳上、顳側、顳下、鼻下、鼻側部位來注明。病灶的大小和距離視乳頭的遠近，則都以視乳頭直徑（PD或DD）作單位來測量。

六、神經眼科特殊檢查

1.電子計算機體層掃描（CT）

利用電離射線和計算機的輔助形成多個橫斷面的影像。成像面有水平、冠狀位和重建矢狀位。可用于觀察軟組織或骨性結構。每次掃描的層厚通常為2mm，檢查視神經則用1.5mm厚度，窗寬以300～500Hu，窗位30～40Hu為佳。適應證：①可疑眼內腫瘤；②眼眶病變包括腫瘤、急慢性炎癥及血管畸形等；③眼外傷眶骨骨折，眼內、眶內異物，無論金屬和非金屬高密度異物均可顯示和定位；④不明原因的視力障礙，視野缺損等檢查視神經和鼻竇及顱內占位性病變等。

2.磁共振成像（MRI）

通過射頻探測病變，用于眼內、眶內及顱內病變的診斷。因其穿透力強，又利用質子密度、流動效應以及T1、T2等因素獲得豐富的信息，所以在發現病變、確定病變性質、位置及其周圍組織的關系上，其靈敏度優于CT；且因骨質缺水，質子密度很低，可消除骨質的干擾與偽影，特別適于檢測各段視神經及眼相關的顱神經的病變。但禁忌探測磁性異物。

3.視覺電生理

常用的檢查包括：視網膜電圖（electroretinogram，ERG）眼電圖（electrooculogram，EOG）和視覺誘發電位（visual evoked potential，VEP）。

（1）眼電圖：

記錄的是眼的靜息電位，EOG異常可反映ERG、光感受器細胞的疾病，以及中毒性視網膜疾病。一般情況下EOG反應與ERG反應一致，EOG可用于某些不接受ERG角膜接觸鏡電極的兒童受試者。

（2）視網膜電圖：

記錄了閃光或圖形刺激視網膜后的動作電位。通過改變背景光、刺激光及記錄條件，分析ERG不同的波，可輔助診斷各種視網膜疾病。

（3）視覺誘發電位：

從視網膜到視皮層任何部位神經纖維病變都可產生異常的VEP。視皮層外側纖維主要來自黃斑，因此VEP也是判斷黃斑功能的一種方法。

臨床應用：①判斷視神經和視路疾患，常表現為P-100波潛伏期延長振幅下降；②在繼發于髓鞘疾患的視神經炎，P-100波振幅多為正常而潛伏期延長；③鑒別偽盲，主觀視力下降而VEP正常，提示非器質性損害；④檢測弱視治療效果；⑤判斷嬰兒和無語言能力兒童的視力；⑥對屈光介質混濁患者預測術后視功能等。圖形VEP的檢查結果比閃光VEP的結果更可靠，但視力低于0.3時，需采用閃光VEP檢查。

第三節　引起視力障礙的有關疾病

視力障礙的病因有很多種，歸納起來致病的病因主要是視覺徑路本身的疾病和其鄰近的組織結構病變累及視覺徑路的結果。

一、視力障礙的病因范圍

1.大腦枕葉外傷及占位性病變。

2.炎癥性疾病　腦炎和亞急性硬化性全腦炎、腦膜炎球菌性、肺炎球菌性、感冒桿菌性腦膜炎。

3.腦血管病　基底動脈梗死、雙側大腦后動脈梗死、蛛網膜下腔出血、大腦枕葉血管瘤、鎖骨下動脈盜血綜合征、上矢狀竇膿毒性血栓形成、硬腦膜下血腫伴海馬溝回疝形成和腦積水。

4.中毒疾病　一氧化碳中毒、慢性鉛中毒、急性酒精中毒。

5.變性疾病　彌漫性進行性腦灰質變性（Alper綜合征）、亞急性腦硬化、彌漫性軸索周圍性腦炎（Schilder病）。

6.兒童皮層盲常見的病因　腦積水、腦膜腦炎、大腦發育不全伴癡呆、外傷性硬膜下血腫、腦水腫、變性疾病如半乳糖血癥、黑矇性家族性癡呆、腦海綿狀變性、嬰兒神經源性營養不良。

二、視覺徑路病損所致視力障礙

視覺徑路病損所致視力障礙其臨床表現的特點是視野缺損。視覺徑路不同部位的病損，除去有其病損相應部位的神經系統癥狀與體征外，視野的缺損也各不相同。

三、視網膜疾病所致的視力障礙

遺傳性出血性毛細血管擴張病（Osler病），視網膜血管瘤病（Von Hippel-Lindau綜合征），視網膜周圍炎（Eales綜合征），缺血性視乳頭病變，視網膜靜脈擴張，視網膜色素變性，Behcets病，Harada病，Coats病。而視網膜動脈阻塞：青年人多見于風濕性心臟病、老年人是由于動脈粥樣硬化片塊脫落，尤其有頸動脈粥樣硬化存在患者。

四、視力障礙的有關疾病

（一）皮質性盲（視覺完全喪失）

皮質性盲亦稱中樞性盲。皮質性盲并非單純指的是大腦皮層枕葉視覺中樞疾病而言，實際上自外側膝狀體部至枕葉的視覺經路上，任何部位病變均可表現為皮質性盲，僅是各個不同部位的病損在表現上有所不同。皮質性盲的臨床特點：①視覺完全喪失；②瞬目反射消失，即在強光線照射或用手勢對其視覺進行威嚇時患者眼瞼不出現瞬目反射；③因外側膝狀體及其以后的視覺徑路病變不損害瞳孔對光反射弧的徑路，故瞳孔對光反射正常，因其不受外側膝狀體、視放射及視皮層病損的影響；④眼底視網膜正常，視神經乳頭無萎縮性改變；⑤眼球運動正常；⑥如有視放射病變時，可伴有偏癱、失語（優勢半球）、半身感覺障礙和其他定位體征。

（二）腦血管疾病所致視力障礙

腦血管疾病所致的視力障礙常與相應的腦部病變并存，如前所述的視覺徑路的血液供應，主要來自頸內動脈系統和大腦后動脈。

1.頸總動脈或頸內動脈梗死引起的視力障礙

該病特征性的體征是視-錐體束交叉性癱瘓，即病變同側眼一過性或持久性視力障礙，或很快出現神經萎縮，對側肢體偏癱。除以上表現外，還可有偏身感覺障礙、Horner綜合征、頸內動脈搏動減弱或消失，在頸總動脈分支處和眼眶顳側聽診可聞到頸內動脈雜音，視網膜中央動脈壓降低。頸內動脈梗死時，顳淺動脈搏動增強，如頸內動脈梗死延伸直徑總動脈或頸外動脈時，則顳淺動脈減弱或消失。

2.前脈絡膜動脈栓塞

此動脈梗死較少見，臨床上可出現對側同向偏盲、對側偏癱、對側半身感覺障礙、對側半身血管運動障礙（包括水腫）及部分丘腦性感覺紊亂。偏癱和半身感覺障礙常常較快恢復，而偏盲則不易恢復，甚至成為持久性的癥狀。

3.大腦后動脈梗死

此動脈梗死較少見，臨床表現為病灶對側同向性偏盲，如兩側大腦后動脈梗死時，可表現為兩眼視力喪失（皮層性盲），有黃斑回避，大腦后動脈主干梗死時，除表現有同向性偏盲和黃斑回避現象外，對側半身出現丘腦綜合征，但較少見，對側輕度偏癱，如病變在主側半球（即優勢半球）可有失讀癥和命名性失語癥。

（三）顱內腫瘤所致的視力障礙

顱內腫瘤直接或間接的累及視覺徑路均可引起視力障礙，如前顱窩額葉底部腫瘤，多見于嗅溝腦膜瘤，由于直接壓迫視神經，而表現病變側原發性視神經萎縮，視力減退并逐漸使之失明和嗅覺喪失，病變對側視神經盤水腫（即Foster-Kennedy征）；顱眶溝通性腫瘤，其臨床表現除眼球突出、眼瞼水腫、眼肌麻痹等癥狀外，出現視力、視野和眼底的改變，如視神經膠質瘤或腦膜瘤，早期就表現有視力障礙，視力障礙的初期表現為中心暗點，發生視神經膠質瘤的患者年齡較小，此征常被忽略，常常以斜視被家長發現，并到眼肌科檢查治療。其他部位的腫瘤，由于顱內壓增高，眼底視神經盤水腫，但視力多為正常，如是腫瘤晚期或長時間顱內壓增高亦可使視力下降。如果視力下降同時伴有視神經盤水腫，則表示腦腫瘤侵及視神經。

視野的改變：多數病例表現患側視野向心性縮小，最后導致失明。如病變累及視交叉，則表現為雙顳側偏盲。蝶骨嵴腦膜瘤在鞍區可壓迫視交叉，出現相應的視野缺損。

眼底的改變：顱內腫瘤可直接壓迫視神經，眼底所見視神經乳頭蒼白，境界較清楚，為原發性視神經萎縮，如顱咽管腫瘤、視交叉部神經膠質瘤、視神經附近的腦膜瘤及動脈瘤、腦積水等均可致視神經萎縮。

（四）脫髓鞘疾病引起的視力障礙

1.多發性硬化

本病原因不明，是以中樞神經系統多發病灶和緩解、復發病程為特點的脫髓鞘疾病。約半數以上有急性球后視神經炎，其中15%～25%以球后視神經炎為首發癥狀，多表現為雙側，也可先是一側眼，后另一側眼也患病。眼球轉動或觸摸眼球出現眼球劇痛。視力迅速減退，常在1～2日即可完全失明。除以上表現外，還可有眼球震顫、眼肌麻痹、痙攣性癱瘓、共濟失調、傳導束性感覺障礙和膀胱直腸功能障礙等。以上表現均為可有不同程度的緩解，緩解的時間長短不等，而后又復發，但每次復發均較前重，再緩解時恢復不完全，而且緩解期愈來愈短。

2.視神經脊髓炎

亦稱Devic病，本病是視神經和脊髓共同受累的脫髓鞘疾病。主要臨床表現為急性或亞急性發病。眼部癥狀常先發生一側眼，間隔數日或數周后另一眼亦患病。患者開始感覺眼痛，尤其當眼球轉動或壓迫時眼球疼痛更明顯，同時視力迅速減退，數日后可致失明。脊髓癥狀開始感到肢體麻木疼痛及出現力弱且日漸加重，常表現為完全性或不完全性的橫貫性截癱樣病損，有時病變向上擴展，類似上升性脊髓炎的表現。目前多數著者認為視神經和脊髓也是多發性硬化常累及的部位，故本病是多發性硬化的一個變異型。

本病診斷如視神經和脊髓同時受累，診斷并不困難，如兩者是先后病損，其間隔時間從數日到數月，甚至個別病例可長達數年之久，其診斷則較為困難，此時可分別按視神經炎或脊髓炎診斷和鑒別，如相繼出現多灶性神經系統癥狀與體征時，病能除外其他疾病，應考慮多發性硬化的診斷。

（五）遺傳性家族性視神經萎縮

亦稱Leber視神經萎縮。病因目前尚不清楚，本病屬家族性遺傳性疾病，多認為本病屬X連鎖隱性遺傳；也有人認為是不完全性顯性遺傳。本病多在15～25歲之間發病，男性多于女性。急性起病，常是先一眼開始視力急劇下降，間隔數周后另一眼視力亦急劇下降，但很少導致成全盲。當中心視力減少到一定程度或是發病6個月之后，病情很少在發展，而是趨于穩定，但是遺留永久性視力障礙。眼底檢查：初期表現為輕度視神經炎、視神經乳頭充血邊界模糊不清，有的病例視神經乳頭及視網膜有出血、滲出、水腫和血管鞘。隨著病情的發展最終導致視神經萎縮。本病的診斷可參考以下幾點：①多見于青少年患病，男多于女；②視力急劇下降而且嚴重，單雙眼并非同時患病；③有家族史；④眼底有異常改變及中心暗點和旁中心暗點。

本病應與下列疾病鑒別：

（1）球后視神經炎：本病的視力障礙伴有眼球疼痛，尤其眼球轉動時疼痛更明顯，無家族史，經治療后視力可獲得一定程度的改善。

（2）顯性遺傳性視神經萎縮：本病為常染色體顯性遺傳，多在4～8歲時起病，病程緩慢，視力障礙較輕。

（3）隱性遺傳性視神經萎縮：為常染色體隱性遺傳，多在3～4歲發病，視力下降嚴重，常有眼球震顫。

（4）其他伴視神經萎縮的遺傳性疾病，如遺傳性共濟失調、腓骨肌萎縮等均有其本病的臨床特點可以鑒別。

（5）多發性硬化：除有視力障礙（或是視力急劇下降）外，還有其他神經系統體征，臨床癥狀與體征復發與緩解是該病的特征性表現。本病無特殊治療。

（六）葡萄膜炎、腦膜炎綜合征

亦稱伏格特-小柳-原田綜合征。多數學者將此病分為兩種類型，即Vogt-Koyanagi（伏格特-小柳）綜合征和Harada（原田）綜合征。本病的病因不明，目前認為可能與病毒感染和免疫反應有關。

Vogt-Koyanagi綜合征：本病的特點是前葡萄膜炎顯著，皮膚毛發變化明顯。多在30～50歲發病，男性多于女性。起病緩慢，早期多有腦膜炎的表現，如頭痛、嘔吐、頸項強直等。虹膜睫狀體最早出現炎性反應，臨床表現有畏光、流淚、眼痛等癥狀。虹膜炎引起虹膜粘連，瞳孔閉鎖，繼發青光眼，并發白內障，最后導致眼球萎縮、失明。多呈現睫狀性充血，角膜后附有大小不等的點狀沉淀物，瞳孔被白色滲出物覆蓋，瞳孔對光反射減弱或消失，前房水混濁，視力明顯下降。眼底檢查：視網膜水腫，脈絡膜有白色滲出性病灶。一般在發病后2～3個月出現頭發、眉毛、睫毛變白、對稱性白癜風和聽力逐漸下降。該病的病程較長，葡萄膜炎癥時輕時重，多次反復發作，病情亦逐漸加重。

Harada綜合征：其特點是病變在后部葡萄膜炎癥顯著，皮膚、毛發變化較輕。有腦膜刺激征。眼底檢查以滲出性脈絡膜炎為主，可見脈絡膜上有廣泛的灰白色滲出性改變，引起視網膜大量積液，從而導致視網膜脫離，玻璃體混濁，視神經炎，視神經盤水腫。晚期玻璃體混濁逐漸消退，眼底呈彌漫性粉紅色，即典型的“晚霞”樣眼底改變。數周后視網膜脫離可自行復位，預后一般較好。如果炎癥向前部葡萄膜擴散，亦可引起虹膜睫狀體炎，但較伏格特-小柳綜合征為輕，其他癥狀如聽力下降、毛發變白和白癜風等兩者無任何差異。葡萄膜大腦炎綜合征對眼的視力影響極為嚴重，而且病程長，又易于復發，最終致失明，因此必須及時給予治療。

第四節　瞳孔反射異常

一、瞳孔縮小

指瞳孔直徑小于2mm以下，可以發生在一側，亦可雙側。

有關神經系統疾病和綜合征：

1.腦橋出血

是腦干出血最多見，病情最嚴重，預后不好的一種。腦橋出血分原發性腦橋出血和繼發性腦橋出血，后者多繼發于大腦半球出血。

原發性腦橋出血發病多是急驟而突然。臨床表現劇烈頭痛、頭暈、嘔吐、肢體麻木無力等，很快出現意識障礙甚至昏迷。常在數小時或數天內死亡。最突出的特點是雙側瞳孔縮小、雙側肢體癱瘓、去大腦強直和強直性發作、體溫升高等。

2.Raeder綜合征

亦稱眼瞳孔交感三叉神經麻痹綜合征、不完全Horner征。三叉神經半月神經節或三叉神經眼支、或其鄰近結構的病變，如腦膜瘤、神經纖維瘤、神經鞘瘤、三叉神經半月神經節帶狀皰疹、頸內動脈瘤、膠質細胞瘤、轉移瘤、肉瘤等均可出現本征，其中最常見為原發性腦膜瘤。臨床表現：當病變刺激時，整個三叉神經分布區表現有發作性的劇痛，或是僅一側三叉神經眼支分布區疼痛，并伴有不完全性的Horner征（瞳孔縮小、上眼瞼下垂，面部泌汗異常）。如顱底、鼻咽部、垂體、蝶竇擴散而來的腫瘤及轉移侵及三叉神經半月神經節時，在三叉神經分布區的全部或部分區域表現有持續性、難以忍受的劇烈疼痛。如病變累及動眼神經、滑車神經和展神經，可表現有不同程度的眼球運動麻痹。

3.阿-羅（Argyll-Robertson）綜合征（亦稱阿-羅瞳孔）

瞳孔對光反射消失，集合調節反射存在，此稱阿-羅瞳孔。臨床表現：瞳孔直接、間接對光反射均消失，瞳孔集合調節反射存在，瞳孔形狀不圓，邊緣不整，并多為雙側性。原因是中腦頂蓋前區至縮瞳核之間病損所致。病變一般認為位于中腦頂蓋前核的中腦導水管附近或頂蓋前核至動眼神經核之間。由于瞳孔對光反射與集合調節反射不是同一傳導徑路；前者屬皮層下反射，即頂蓋前核換元后到達動眼神經的縮瞳核（E-W核）；后者是大腦皮層的集合反射中樞的沖動，經錐體束直接到達縮瞳核，未受病變損傷，故集合調節反射存在。阿-羅瞳孔主要見于神經梅毒。此外，中腦背蓋部的四疊體、松果體、第三腦室、中腦導水管部位諸種疾病（如腦炎和外傷等），除表現有假性阿-羅瞳孔外，尚有病損部位相應的其他神經系統的癥狀與體征。

二、瞳孔散大

有關神經系統疾病和綜合征：

1.Ross綜合征

又稱進行性節段性汗閉-瞳孔強直綜合征。臨床表現特點除有一側或雙側的Adie強制性瞳孔和深反射減弱或消失外，還有進行性節段少汗或汗閉。多見于成年人，無汗多先在身體的某一局部，而后向其他部位擴延，可致身體的一側或全身均無汗，但是此種擴延相當緩慢，時間可長達十余年之久。

2.相對性傳入性瞳孔反應缺陷（relative afferent pupillary defect，RAPD）

又稱Marcus-Gunn瞳孔異常現象，即當一側視神經或視網膜病損時，患側瞳孔直接對光反射減弱或消失；如將健側眼睛遮住，光線直接照射患側瞳孔時，則表現雙側瞳孔很快散大。還有另一種表現，即瞳孔直接和間接對光反射都存在，只是在光線照射下瞳孔收縮變小不持久，而后是瞳孔緩慢擴大，稱為瞳孔脫逸（Marcus-Gunn征）。多見于視神經炎（眼內段和眼球后段較多見）、視神經萎縮、視網膜脫離及其他視網膜器質性病變、視網膜動脈靜脈或其分支梗死、視神經內部分或眼內部分直接受壓和視交叉前部病變等。

3.恒定性或固定性瞳孔散大

主要是中腦背側動眼神經的縮瞳核，即E-W核和其連接部病變損害，表現雙側瞳孔散大。如病變波及中腦腹側部，臨床表現為以下綜合征：Nothnagel綜合征、Weber綜合征、Benedikt綜合征。瞳孔散大的病因多見于腦血管病、腫瘤、變性疾病和感染性疾病等。如動眼神經自出腳間窩至睫狀神經節任何部位遭到病變的損害，均可引起瞳孔散大。常見于腦干基底部血管瘤、腦干受壓移位、海馬鉤回疝、基底部腦膜炎、蝶鞍旁腫瘤；蝶鞍旁炎癥疾病有顳動脈炎、帶狀皰疹、Tolosa-Hunt綜合征等。

4.Adie瞳孔

亦稱埃迪瞳孔，是一組以瞳孔散大為特征的良性疾病；若伴有跟膝腱反射障礙者稱Adie綜合征。埃迪瞳孔雖有瞳孔散大，但膝腱反射正常。

三、瞳孔大小不等

正常人兩側瞳孔基本等大。如兩側瞳孔直徑相差0.25cm以下時，滴可卡因后瞳孔無變化或差別不明顯，為生理性。否則滴可卡因后兩側瞳孔直徑相差0.5cm以上時為病理性。

1.動眼神經的縮瞳孔及其發出的神經纖維如睫狀短神經破壞性病損，致使該側瞳孔括約肌功能喪失呈麻痹狀，表現兩側瞳孔不等大，即病變側瞳孔散大。其病因見于損傷中腦動眼神經或縮瞳核的病變，如腫瘤、腦出血等，鼻竇炎、蜂窩織炎等涉及眼眶致眼眶血栓性靜脈炎、骨膜炎等，引起動眼神經麻痹瞳孔散大。

2.支配瞳孔散大肌的交感神經系統中任何部位的病損均可引起瞳孔縮小（交感神經麻痹）。如交感神經刺激性病損，則瞳孔散大。Horner綜合征是典型的交感神經麻痹綜合征，臨床表現特點為：瞳孔縮小，對光反射無任何異常為主征；其次是上眼瞼下垂，瞼裂變小；眼球后陷為Horner征的第三個主要癥狀。

為了準確的判斷Horner征病損的部位，可用不同種類藥物滴眼，依其各種不同的變化確定Horner征病損部位：①可卡因滴眼后，正常側瞳孔中度散大。如Horner征是中樞性病損所致，則瞳孔極度散大；而節前或節后神經元病損，點可卡因則不引起瞳孔散大反應。②腎上腺素滴眼后，僅使節后神經元有病損的瞳孔散大，其他部位病損不引起瞳孔散大反應；聯合使用藥物滴眼試驗對部位的判斷：對可卡因和腎上腺素均有反應者，病變在第一神經元；如可卡因不能使瞳孔散大，而腎上腺素能使瞳孔散大者，病變在第二神經元；對以上兩種藥物均無反應者，為第三神經元。③雙眼滴毒扁豆堿，可引起雙側瞳孔縮小，但病損側瞳孔縮小更明顯。如用毒扁豆堿滴健側眼時瞳孔縮小，而患側則表現代償性散大。節前或節后神經元病損時，對疼痛刺激引起的瞳孔反應正常，中樞神經元病損時疼痛刺激則瞳孔反應強烈。

四、瞳孔反射障礙

瞳孔對光反射障礙是指光線照射瞳孔時瞳孔收縮不良的表現。對光反射障礙包括直接對光反射和間接對光反射障礙兩種。

1.瞳孔直接對光反射障礙　多見于眼睛局部病變，如角膜、虹膜和視網膜疾病。視網膜疾病如在視束進入外側膝狀體之前產生偏盲時，偏盲側瞳孔直接對光反射消失，視力保存側瞳孔對光反射存在。如患者無視力障礙，而表現瞳孔直接對光反射喪失，則是因為頂蓋前區至瞳孔括約肌之間的病損。

2.瞳孔間接對光反射障礙　此征有兩種情況，一是光照射側，眼無視力障礙表現瞳孔間接對光反射喪失，可能是動眼神經核至瞳孔括約肌之間的病損；另一種光線照射側，眼有視力障礙，也出現瞳孔間接對光反射消失。若雙眼視力障礙，瞳孔對光反射靈敏，屬皮層盲或稱中樞盲。

3.瞳孔對光反射消失，集合調節反射存在，稱此為阿-羅綜合征（詳見前述）。

第五節　眼球運動障礙

一、動眼神經麻痹

動眼神經麻痹可分為核上麻痹、核麻痹、核下麻痹。現將其臨床表現分為別敘述如下：

（一）動眼神經核上性麻痹

一側大腦半球病變引起病變對側上瞼下垂，其表現與Horner征的眼瞼下垂相似。由于一側提上眼肌接受對側大腦半球的支配，故一側大腦半球的病變臨床上可表現為對側上瞼下垂。由于動眼神經核上性麻痹出現的上眼瞼下垂，僅是大腦半球或是動眼神經核以上病變的一個體征，并非是一個獨立疾病，因此應結合病變部位的其他癥狀與體征予以鑒別。

（二）動眼神經核性麻痹

當動眼神經核病損，即中腦髓內出現病變時，所致上瞼下垂多為雙側性，同時伴有不同程度的眼球運動障礙，但是由于動眼神經核群在中腦內比較分散，動眼神經某個核病損，則表現出其所支配的眼外肌麻痹。但是，此種選擇性病損及支配一條眼外肌的動眼神經核實屬罕見，而是多表現為不完全性動眼神經麻痹。由于雙側動眼神經核在中腦髓內相距較近，病損時可表現為雙側性的動眼神經麻痹。又因為動眼神經核發出的部分纖維到達面神經核并經面神經支配眼輪匝肌，所以動眼神經核病損可表現有輕度眼輪匝肌麻痹。由于動眼神經核群在中腦內的分布比較彌散，故一側動眼神經核完全受損致成完全性動眼神經麻痹較少見，而多表現為不完全性麻痹。

動眼神經核性病變臨床表現特點：動眼神經麻痹多為雙側性、不完全性，可伴有輕度眼輪匝肌麻痹和其他中腦病損的體征等。

（三）動眼神經麻痹

亦稱核下性或周圍性麻痹，指自動眼神經核發出的神經纖維到達所支配的眼外肌這一段動眼神經纖維的病損。如一側動眼神經纖維病損時，臨床表現病變側瞳孔散大，對光反射和調節反應障礙或消失。如動眼神經支配的上、下直肌、內直肌和下斜直肌均癱瘓，使該眼球出現偏向外側并稍向下方斜視。提上瞼肌麻痹引起上眼瞼下垂，此癥常伴有額肌代償性收縮，前額部出現額紋，或原額紋增深增多。如提上瞼肌完全性麻痹，致使該上眼瞼完全下垂，將該側眼球完全遮蓋，使之視覺不能，患者的復視亦可因此而被遮蓋。

（四）動眼神經核性和核下性病損的鑒別

臨床區別動眼神經麻痹是核性，還是核下性有一定的意義。動眼神經核群在中腦內分布的區域較大，因此核性病損時眼肌呈不完全性麻痹，瞳孔括約肌往往不受影響，由于兩側動眼神經核在中腦內相距較近，故核性病損常致雙側動眼神經麻痹，或呈不完全性的麻痹，還可有眼輪匝肌的輕度麻痹，而動眼神經核下病損并無此表現。核下性動眼神經麻痹常為單側而且多呈完全性眼內、外肌麻痹，但是也有動眼神經病損雖然是核下性，亦可表現為動眼神經不完全性麻痹。可能是病損較輕僅損害部分動眼神經之故。

二、滑車神經麻痹

由于滑車神經支配上斜肌使眼球向下向外轉動，當一側滑車神經麻痹時，患者向下看困難并有復視，特別是下樓梯時以上癥狀更明顯；若雙眼向前直視時，患側眼球位置可稍偏上。患者常歪向病變對側以減輕復視，此表現為滑車神經麻痹特有的征象。有時被誤認為患者似有斜頸。

（一）滑車神經核性麻痹

臨床表現為病灶對側的上斜肌麻痹，與其他顱神經病損不同（麻痹癥狀在病變對側），但是單獨滑車神經病損非常少見，而多合并動眼神經病損，表現有滑車神經與動眼神經交叉性麻痹，即病變同側動眼神經麻痹，病變對側滑車神經麻痹。此外，滑車神經核性病損也可伴有其他腦干病損體征，如錐體束和傳導性感覺障礙。臨床表現滑車神經核病損所致的上斜肌麻痹與半身的運動和感覺障礙在同一側，即均在病損的對側。

（二）滑車神經麻痹

亦稱滑車神經核下性或周圍性麻痹，滑車神經很少單獨受損，因為滑車神經在顱底海綿竇內或眼眶后部病損時常伴有動眼神經、展神經、三叉神經眼支和（或）視神經病損的體征。

三、展神經麻痹

（一）展神經核性麻痹

展神經核位于腦橋的第四腦室底部的面丘內，被面神經核發出的面神經纖維所環繞，因此當展神經核病損時多合并有周圍性面神經麻痹。如腦橋病變的范圍較大，除損及展神經核及面神經外，還可累及其他腦神經核，出現錐體束和傳導性感覺障礙等癥狀。

（二）展神經麻痹

亦稱展神經和下行或周圍性麻痹，單獨展神經麻痹，引起內斜視，眼球外轉受限，并有復視，特別是當雙眼向患側注視時復視則更明顯。展神經纖維出腦干后在腦底部行程最長，因此受損的機會也最多，如腦腫瘤、顱內壓增高、腦膜炎和顱底蛛網膜炎等，均可致一側或雙側展神經不同程度麻痹。此外，展神經病損也常合并有動眼神經、滑車神經、面神經和聽神經等病損。

四、復視的分析

若患者復視為平行性時，可依據眼外肌的作用方向（原始位）進行分析。對垂直性復視分析就不能依據眼外肌作用方向（原始位）而是依據上直肌、下直肌、上斜肌、下斜肌與雙眼同向運動時主要眼外肌作用的方向進行分析。

1.右眼外直肌麻痹

右眼球不能向右轉動，故頭向右側轉。若頭位為正位，左眼向前直視時右眼呈原發性內斜；若右眼向右側注視，左眼為繼發性內斜，內斜程度較前者大。雙眼向右側同向運動時，主要運動的眼外肌是右眼外直肌和左眼的內直肌。復視像呈同側性，如雙眼向右側注視時，復視像距離增大。

2.右眼內直肌麻痹

右眼不能向左轉，故頭轉向左側。若頭位為正位，右眼呈原發性外斜，若右眼向左注視時，左眼呈繼發性外斜，其程度較前者大。雙眼向左側同向運動時，主要運動的眼外肌是右眼內直肌和左眼的外直肌。復視像呈異側性（即交叉性復視）。如雙眼向左側注視時，復視像距離增大。

3.右眼上直肌麻痹

右眼不能向右上方轉動，故頭稍向左偏斜，面部稍上。右眼球向下稍向外呈原發性偏斜，左眼呈繼發性偏斜。雙眼向右上方同向運動時，主要運動的眼外肌是右眼上直肌和左眼下斜肌。復視像呈垂直性，若雙眼向右上方注視時，復視像距離增大。

4.右下直肌麻痹

右眼球不能向右下方轉動，故頭向右側偏斜，左眼為繼發性偏斜。雙眼向右下方同向運動時，主要運動的眼外肌是右眼下直肌和左眼上斜肌。復視像呈垂直性，若雙眼像右下方注視時復視像距離增大。

5.右上斜肌麻痹

右眼球不能向左下方注視，故頭向左側偏斜，面部向左轉。右眼球向上稍向左呈原發性偏斜，左眼為繼發性偏斜，雙眼向左下方同向運動時，主要運動的眼外肌是右眼上斜肌和左眼下直肌。復視像呈垂直性，若雙眼向左下方注視時，復視像距離增大。

6.右眼下斜肌麻痹

右眼球不能向左上方注視，故頭向右偏斜，面部向右轉。右眼球向下稍向左側為原發性偏斜，左眼為繼發性偏斜。雙眼向左上方同向運動時，主要運動的眼外肌是右眼下斜肌和左眼上直肌。復視像呈垂直性，若雙眼向左上方注視時，復視像距離增大。

第六節　視野的改變

一、視野概述

正常視野可分為中心視野與周邊視野；中心視野系指視網膜黃斑部注視的視野（或稱中心視力），此部是視力最敏感的區域；周邊視野系黃斑部注視點以外的視野，周邊視野（或稱周邊視力）雖然不如中心視力敏感，但它反映周邊部視網膜和各段視覺徑路的功能，因此可依據視野缺損的不同部位確定病變的位置。檢查周邊視野可以用周邊視野計（包括全自動視野計）或用手試法粗略地測定；檢查中心視野用平面視野計。在視野中央0°～25°以內是圍繞黃斑部的相應點，在此范圍內的視野稱為中心視野，在25°以外的視野稱為周邊視野。

視野檢查的種類包括：動態視野檢查和靜態視野檢查。

現代的視野檢查呈現標準化、自動化趨勢，而且與藍黃色的短波視野、高通視野、運動視野、頻閃光柵刺激的倍頻視野等相結合。

1.生理盲點

視神經乳頭投射在視野上的一個暗點稱為生理盲點。生理盲點的位置在視野中心點外側15°偏下的位置，其形狀呈橢圓形，平均橫徑5°，垂直徑7°。正常人生理盲點的大小略有差異。

2.影響正常視野的因素

包括：①患者對視野檢驗的合作程度，還有精神因素、注意力；②屈光狀態、眼瞼位置、鼻梁高低等；③儀器差異、系統差異、背景光強度和視標大小，檢查的時間和環境條件；④瞳孔的改變與視野的關系；⑤檢查者技術熟練程度。

3.視野異常改變的類型

（1）視野向心性縮小：

視野自周邊部均等或不均等的向中心部縮小，嚴重者呈管狀視野。除見于視神經萎縮、視網膜疾病和青光眼外，還可見于癔癥患者。

（2）視野扇行缺損：

視野缺損的尖端朝向視野中心部呈扇形，可見于視網膜疾病。

（3）象限性視野缺損：

視放射不同部位的病損表現為各種不同類型的象限性視野缺損。

（4）偏盲性視野：

見于視交叉或視交叉以上部位的病損。依其不同的病損部，偏盲也有多種類型。

（5）黃斑回避：

見于視覺皮層中樞病損，表現為視野中心視力仍保存，稱此為黃斑回避。

4.視野檢查

由于眼眶內側鼻骨和上、下眼眶骨的影響，正常視野形成橢圓形。正常視野具體范圍是：鼻側及上方均為60°、下方為75°、顳側為90°。而且各種顏色的視野大小不同，即白色﹥藍色﹥紅色﹥綠色。故當視野有變化時，先是綠色、紅色發生變化，白色視野變化較晚。檢查方法如下：

（1）指測法：患者背光坐于檢查者對面，相距約60cm左右。令患者用一手遮住同側一眼，用另一眼注視檢查者鼻部。檢查者與患者對應地閉合一眼，兩手同時移動手指，由周邊漸向中心部移動，至患者能看見的時候，檢查者與自己看見的范圍比較，以確定的視野有無缺損。用同樣方法檢查另一眼視野。如發現視野有缺損表現，應該用視野計進一步檢查，明確視野缺損范圍。

（2）周邊視野檢查法：令患者面對視野計而坐，下頦固定在頦架上，使受檢眼與固定點在同一水平，并注視視野計中心零度白色固定點。另一眼用眼罩遮住。一般先用直徑3～10mm，白色視標，檢查者用該視標從周邊向中心緩慢移動，直至患者能看見視標為止，或由中心向外側移動到患者看不見視標為止，將視標的讀數記錄于視野記錄紙上。如此每轉動30°檢查一次，最后把記錄點連接起來，就是該眼的視野范圍。現在多用電自動視野計進行檢查，做到標準化和自動化，減少了人為因素的干擾。

（3）平面視野計檢查法主要是了解生理盲點有無擴大（視神經盤水腫早期生理盲點常擴大）和有無病理盲點。

二、視野改變的疾病

視覺徑路病損所致的視野改變，對神經系統疾病的定位診斷有重要的臨床意義或參考價值。因此著重敘述視覺徑路病變的視野改變。視野的異常改變一般分為兩種：一種是周邊視野的異常改變，另一種是在視野范圍內有視覺減弱區或是視覺消失區，稱此區為“暗點”。這兩種視野的異常改變可同時存在。暗點有兩種：①陽性暗點即患者日常生活中能感覺到暗點陰影的存在，此種暗點多見于視網膜疾病所致；②陰性暗點即患者平時感覺不到暗點的存在，只是在檢查視野是在視野計上才能觀察到暗點。生理盲點是一種生理性陰性暗點。陰性暗點常常是由于視覺徑路疾病所致。

1.視野改變的病因范圍

（1）中心暗點：

此暗點有單側和雙側之分。見于：①黃斑部疾病：如囊腫、出血、水腫、變性、視網膜脫離和感染等；②視神經病變：如視神經乳頭炎、球后視神經炎、視神經盤水腫；③藥物中毒：如鎮靜藥物（巴比妥類吩噻嗪、鴉片、嗎啡等），消炎藥（如磺胺、異煙肼、氯霉素等），其他藥物如洋地黃、曼陀羅和金屬鉛、砷等；④家族性視神經萎縮。

（2）生理盲點擴大：

見于視神經盤水腫、視神經乳頭炎、青光眼、有髓神經纖維、近視神經乳頭脈絡膜炎。

（3）弓形暗點（或葉形暗點）：

見于青光眼、影響視神經的血管意外、近視乳頭脈絡膜炎、視神經玻璃疣、視神經乳頭缺損。

（4）單眼扇形視野缺損：

見于：①視神經乳頭病損：繼發性視神經萎縮（多見于鼻側）、視神經乳頭炎、原發性青光眼早期（鼻側）；②視網膜疾病：近視乳頭脈絡膜視網膜炎、視網膜中央動脈分支阻塞；③視神經乳頭與視交叉之間的腫瘤、血管瘤和視網膜玻璃疣。

（5）周邊視野縮小：

見于視神經萎縮、色素性視網膜炎、視神經乳頭炎、青光眼、周邊性視網膜炎、周邊性脈絡膜炎、癔癥和詐病、視覺皮層中樞枕葉出血或梗死、額葉腫瘤、視神經腫瘤、蝶骨翼或嗅溝腦膜瘤、藥物中毒（如奎寧、氯喹、砷、水楊酸）、一氧化碳中毒、氧中毒、四氯化碳中毒等。

（6）上下性偏盲：

見于視網膜動脈阻塞（單側性）、頸內動脈或大腦前動脈的硬化斑塊壓迫視神經可致下半部偏盲，視交叉部上方病變、嗅溝腦膜瘤及枕葉病變：雙側距狀裂上唇受損可致下半部偏盲，雙側距狀裂下唇受損可致上半部偏盲。

（7）雙鼻側偏盲：

見于視交叉蛛網膜炎、視神經炎后視神經萎縮、多發性硬化、球后視神經炎、頸內動脈瘤或硬化。

（8）雙顳側偏盲：

見于：①視交叉部病變：包括該部的血管性病變、炎癥性病變和視交叉部的腫瘤；②腦下垂體疾病：垂體增生；③垂體腫瘤：包括嫌色細胞腺瘤、嗜酸性細胞腺瘤、嗜堿性細胞腺瘤；④蝶鞍周圍病變：蝶鞍上腫瘤如顱咽管瘤、脊索瘤、膽脂瘤、畸胎瘤、松果體瘤、第三腦室腫瘤和腦積水；⑤蝶鞍前腫瘤：嗅溝腦膜瘤、嗅溝神經母細胞瘤；⑥蝶鞍旁腫瘤：蝶骨翼腦膜瘤、蝶骨腫瘤（骨軟骨瘤、肉瘤、癌）、基底腦膜瘤。

（9）象限性偏盲：

為同側性上方或下方的象限偏盲，是由于對側外側膝狀體至視覺皮層中樞之間的視覺徑路上限局性病損所致。①上方同側象限盲：見于顳葉和枕葉距狀裂下唇病損；②下方同側象限盲：見于頂葉上方和枕葉距狀裂上唇病損。

（10）同側偏盲：

病損在視交叉以后：①視束病損：頸內動脈瘤、垂體腺瘤、顱咽管瘤、鼻咽癌、脊索瘤、多發性硬化、彌散性硬化（Schilder病）；②顳葉、頂葉病損；③血管性病變：多突然發作；④腫瘤：包括星形細胞瘤、神經膠質母細胞瘤、轉移瘤；⑤彌散性脫髓鞘疾病；⑥枕葉病損：大腦后動脈梗死、動脈瘤、鎖骨下動脈盜血綜合征。

2.視神經疾病的視野改變

（1）先天性異常

1）視神經乳頭有髓神經纖維：

如果視神經纖維進入眼球后髓鞘不消失，而與視神經纖維一同進入眼內稱之為有髓神經纖維。眼底檢查：在視神經乳頭周圍可見有雪白色帶有光澤的斑塊，其形狀呈火焰狀、放射狀和羽毛狀，邊緣不規則的有髓神經纖維。其視野的改變可呈弓形暗點和生理盲點不規則的擴大，此種異常改變與視神經盤水腫和視神經乳頭旁脈絡膜炎的視野相混淆。本病先天性異常，一般對視力無任何影響。

2）視神經乳頭缺損：

多為一側，其病因為眼泡胚胎閉鎖不全所致。眼底檢查：視神經乳頭變大，其程度可為正常視神經乳頭直徑的數倍，邊緣清楚，有較深而大的凹陷，缺損區為淡青色。其視野的改變常與眼底所見并不一致，常常是視神經乳頭缺損很大而視野缺損則很小，也有的視野缺損很大而視神經缺損很小。最常見的視野改變常在鼻側上方視神經纖維束形改變，或生理盲點擴大。

（2）視神經盤水腫：

視神經盤水腫主要病因是由于顱內占位性病變引起的顱內壓增高所致，是顱內壓增高的重要體征之一。臨床表現除顱內占位性病變的癥狀與體征外，主要為頭痛，其性質多較劇烈呈持續性跳脹痛，惡心、嘔吐等。眼底檢查：視神經乳頭邊緣模糊不清，生理凹陷消失并可見視神經乳頭隆起，可達3個屈光度以上，典型的呈蘑菇狀。嚴重者常伴有出血和滲出。視野改變為生理盲點呈一致性擴大，如系慢性視神經盤水腫，因有明顯的膠質增生，致使生理盲點呈非一致性擴大。此種異常改變與視神經炎的暗點不易區別。如果引起視神經盤水腫的顱內占位性病變累及視覺徑路時，可出現各種類型的視野缺損。如果顱內占位病變能早期解除，視野可以恢復。

（3）視神經炎：

臨床上根據炎癥發生的部位不同，命名也不同，如炎癥侵及眼球內視神經乳頭時，稱為視神經乳頭炎；如炎癥累及眼球后部的視神經，稱為球后視神經炎。

1）視神經乳頭炎：

本病常見于視網膜炎、眼眶感染、腦炎、腦脊髓炎、結核和梅毒等疾病。視神經乳頭炎在發病時，視力就有顯著的下降。眼底檢查所見視神經乳頭有明顯發紅、腫脹、境界不清及視網膜靜脈擴張。視神經乳頭周圍可有火焰狀出血或滲出，或黃斑部有星芒斑。如視神經乳頭的炎癥持續時間長久，可繼發視神經萎縮。除有中心暗點外，如視神經盤水腫嚴重者則生理盲點擴大；如周邊部視野缺損，多伴有陡峭的邊緣，進展快；如致密的中心暗點伴有周邊視野收縮者，則預后不佳。

2）球后視神經炎：

根據其炎癥累及球后視神經的部位不同，將球后視神經炎分為3種：軸性球后視神經炎、周圍性球后視神經炎和完全橫斷性球后視神經炎。以上3種類型的球后視神經炎，由于病情的程度和病變的部位不同，視野的改變也各有特點。臨床上多為急性發病，慢性球后視神經炎比較少見，其視野改變與急性者相同。軸性球后視神經炎以中心暗點的形狀呈啞鈴形最多見，周圍性球后視神經炎可僅有周圍視野缺損，完全橫斷性球后視神經炎則視力障礙較明顯甚至完全喪失，可能因為患者常表現突然失明不易被檢查視野。視野最先受損的顏色為紅色，其次是綠色，因此用紅色視標檢查出視野缺損的機會更大。本病除以上視野改變外，臨床表現還有眼球轉動疼痛，視力迅速下降。眼底視神經乳頭可有輕度充血或正常。

（4）多發性硬化：

該病的病灶可以發生在視覺徑路的任何部位，因而視野的改變也是多種多樣的。中心暗點有各種不同的形狀，如弓形的、環形的、旁中心形的或中心盲點暗點。如病變損及視交叉或視束，其實也改變為雙顳側偏盲或同側偏盲或偏盲性暗點。多發性硬化的視野改變常為一過性，時現時消，或是此處消失，彼處又出現。視野改變的特點，常為多發性硬化的早期表現。一般認為較神經系統癥狀灶出現10余年之久。因此患者早期多到眼科就診。但也有的暗點進展很快，隨著出現視神經萎縮等癥狀。

（5）梅毒性視神經炎和視神經萎縮：

臨床可表現為視神經炎、球后視神經炎、視神經盤水腫、視神經萎縮、視網膜炎、瞳孔大小不等，對光反應遲鈍或消失，并可見有阿-羅瞳孔，單側或雙側動眼神經不全麻痹。視神經周圍部的神經纖維最容易受損，視神經軸心部也可受損，但較前者少見。視神經周圍病損引起的視野改變為周圍視野缺損并向中心進展，引起視野收縮性改變，此時中心視力并不受影響，但這種視野缺損也可以從象限盲開始，最后因注視點被侵犯而致失明。

3.視交叉病變的視野改變

視交叉本身的疾病比較少見，多為其附近結構的腫瘤或視交叉蛛網膜炎及其他原因所致。視交叉部病變的視野改變為本病的主要癥狀。

由于視交叉位置的變異，腫瘤壓迫視交叉的部位和引起視野改變也不同。正常位的視交叉被壓迫時表現為典型的視交叉綜合征，即雙顳側偏盲；視交叉前置位者，腫瘤不僅壓迫視交叉，而且也壓迫一側或兩側的視束，因此表現早期雙顳側偏盲性中心暗點，以后出現同側偏盲和下行性視神經萎縮；視交叉后置位者，腫瘤多在兩側視神經之間生長，可不壓迫視交叉或僅損及其前緣，主要累及一側或雙側視神經，而表現一眼或雙眼視力下降或中心暗點。

（1）視交叉病變視野改變的類型

1）雙顳側視野偏盲：

由于視網膜顳側的視覺纖維在視交叉處不進行交叉，視網膜鼻側的視覺纖維在視交叉部中間進行交叉，所以當視交叉在正常位置被腫瘤壓迫時，可產生特征性的視野缺損，即雙顳側偏盲，并首先出現紅、綠色視野的缺損，以上稱為典型的視交叉綜合征。由于視交叉解剖位置的變異和腫瘤的大小以及視交叉受損的部位不同，所表現的雙顳側視野缺損也不一樣，如視交叉部分受損，僅引起部分的雙顳側偏盲，或一側為完全性顳側偏盲，一側為部分性顳側偏盲；如病變同時累及非交叉的視覺纖維時，除表現有完全性或不完全性雙顳側偏盲外，還可有鼻側視野缺損。

2）雙鼻側視野偏盲：

多由于在視交叉的兩側病變所致。一側病灶不可能引起雙側鼻側偏盲。如果視交叉兩側的病灶向內發展損及視交叉部分纖維時，除有雙鼻側偏盲外，還可有不同程度的雙顳側視野缺損。

3）雙上偏盲和雙下偏盲：

在視交叉下面的病變如垂體腺腫瘤向上壓迫視交叉時，可引起雙上偏盲；在視交叉上面的病變如顱咽管瘤、腦膜瘤向下方壓迫視交叉時，而引起雙下偏盲。由于病變的位置、大小及壓迫視交叉的程度不同，雙上偏盲和雙下偏盲可以是完全性也可以是不完全性。但是，無論來自視交叉上方或下方的病變壓迫，依其病變的進展最終可引起雙顳側偏盲。

枕葉病變也可有雙上偏盲或雙下偏盲的表現，應與視交叉部病變所致偏盲進行鑒別：枕葉病變所致的雙上偏盲或雙下偏盲為對稱性，沒有視神經萎縮；視交叉部病變壓迫所致的病損可有視神經萎縮，但視神經萎縮需要經過一段較長的時間在眼底才有表現，其視野改變為不對稱性為其主要鑒別點。

（2）視交叉部常見疾病：

在視交叉附近的腫瘤以腦下垂體腺瘤最多見，其次是顱咽管瘤和鞍結節腦膜瘤等，均因壓迫視交叉引起視野多樣性改變。除腫瘤外視交叉部位的炎癥、外傷和血管性疾病亦可引起視野的改變。

腦下垂體腺瘤：腦下垂體腺瘤是一種常見的顱內腫瘤。根據臨床表現及病理改變的不同，被分為：①嫌色性垂體腺瘤；②嗜色性垂體腺瘤，包括嗜酸性垂體腺瘤和嗜堿性垂體腺瘤兩種；③混合性垂體腺瘤；④垂體腺癌。在臨床上嫌色性垂體腺瘤最多見。

第七節　眼底改變

一、視神經盤水腫

視神經盤水腫除顱內占位性病變所致的顱內壓增高引起的視神經盤水腫外，還有一些神經系統疾病和眼科的一些疾病也可引起視神經盤水腫或異常改變，如顱內炎癥性疾病、腦膿腫、腦出血、顱內靜脈竇梗死、腦脊液蛋白質增高等；眼科疾病，如視神經乳頭炎、急性青光眼、眼部和眼眶內腫瘤等。本節僅將與神經系統有關的疾病引起視神經盤水腫的臨床特點，扼要的闡述如下：

（一）視神經盤水腫的病因范圍

1.顱內疾病所致的視神經盤水腫多為雙側

（1）顱內腫瘤引起顱內壓增高的疾病：額葉、顳葉、頂葉、枕葉腫瘤，第三腦室及蝶鞍部腫瘤及其病變，第四腦室及腦干腫瘤及其病變。

（2）引起顱內壓增高的其他顱內疾病：腦積水、腦膿腫、顱內結核瘤、后顱凹結核性蛛網膜粘連、顱內動脈瘤、海綿竇栓塞、腦膜炎；腦出血：內囊出血、蛛網膜下腔出血、硬膜下血腫等；顱腦外傷性腦出血。

（3）顱內腔狹小：狹顱癥、顱面成骨不全（Crouzon病）、Apert病（尖頭并指癥）。

（4）腦脊液蛋白增高和吸收不良：Guillain-Barre綜合征等。

（5）其他原因引起的顱內壓增高或稱為假性腦瘤（無神經系統定位體征）、藥物中毒、皮質類固醇、四環素類藥物、維生素A中毒、錳和口服避孕藥等、月經初期、妊娠、繼發于兒童中耳炎矢狀竇和側竇栓塞。

2.假性視神經盤水腫

視神經乳頭玻璃膜疣、視神經乳頭炎或視神經炎、先天性短頸畸形（Klippel-Feil綜合征）、視神經乳頭有髓纖維、腦-視網膜動靜脈瘤、視神經乳頭腫瘤（如視神經膠質瘤）、神經纖維瘤、神經鞘瘤、轉移瘤、高度遠視或散光。

3.眼部疾病引起的視乳頭異常改變

急性青光眼、葡萄膜炎、視乳頭附近脈絡膜炎、視網膜血管炎、梅毒性視網膜炎、視乳頭結核瘤、結節性硬化、神經纖維瘤病、眼部血管瘤、黑色素細胞瘤、神經膠質瘤、轉移癌、視網膜中央動脈或靜脈梗死、眼外傷、眼眶內腫瘤、眼眶膿腫等。

4.全身性疾病引起的視盤水腫

血液病，如白血病、惡性和缺鐵性貧血、多發性骨髓瘤等；高血壓病包括惡性高血壓和高血壓腦病、肺心腦病、內分泌疾病、膠原性疾病。

（二）視神經盤水腫的病因及臨床特點

1.額葉腫瘤

額葉腫瘤是幕上最常見的腫瘤，由于該部位的腫瘤缺乏明確的定位體征，診斷較困難。根據額葉不同部位腫瘤的特征歸納如下：

（1）額葉前部腫瘤：

首發癥狀是頭痛和精神表現異常，顱內壓增高時的視神經盤水腫和精神癥狀較明顯，如病變累及兩側額葉前部，則精神的異常表現尤為突出。可有全身性癲癇發作，肢體的肌力和運動無明顯障礙。無明確的定位體征。

（2）額葉中部腫瘤：

顱內壓增高視神經盤水腫等癥狀較明顯，精神異常表現較常見。錐體束病損表現的肢體運動障礙較額葉前部病損明顯，但較額葉后部腫瘤少見。癲癇發作表現全身性和局灶性兩種形式。總之，其臨床表現是界于額葉前與后部病損之間。

（3）額葉后部腫瘤：

顱內壓增高的癥狀及視神經盤水腫均較以上兩個部位的腫瘤輕，但是局灶性癲癇和運動功能障礙常為首發癥狀。表現錐體束病損的體征明顯。如病變在優勢半球多伴有運動性失語。

（4）額葉眶面（底部）腫瘤：

侵及前顱窩底部累及嗅神經溝的腦膜瘤和蝶骨嵴腦膜瘤，除表現顱內壓增高外，病變側的視神經因腫瘤直接壓迫而致視神經萎縮，病變對側因顱內壓增高出現視神經盤水腫（稱foster-kennedy綜合征），并多伴有定位體征。

2.顳葉腫瘤

顳葉腫瘤臨床上出現典型癥狀之前，對其診斷是較困難的，尤其在非優勢半球（右利者右側半球）病變除顱內壓增高外，很少有定位癥狀和體征。顳葉腫瘤的臨床的特點：

（1）視野的改變：顳葉腫瘤視野的異常改變常為該病的早期的表現，因病變累及視束或視放射，患者早期可有對側同向性上象限視野缺損，隨著腫瘤的發展象限性視野缺損逐漸變成不完全性或完全性的同向性偏盲。

（2）腫瘤如位于優勢半球顳上回后部，臨床表現為感覺性失語，這是顳葉病變的重要定位體征之一。健忘性失語也是顳葉病變后失語的一種，其特點是能說出某物的特征、性質及用途，而不能說除該物的名稱，此征常是感覺性失語的早期表現。如顳葉腫瘤累及頂枕部，可出現失讀、失寫、視覺失認和計算不能等。

（3）顳葉腫瘤癲癇發作：多表現為大發作，只有少數病例為局灶性癲癇發作。顳葉癲癇的發作特點有發作前先兆，如幻覺、胃腸不適、非現實感、生疏感、似曾相識癥、恐懼等。顳葉癲癇的鉤回發作，常在發作時患者突然嗅到一種特殊的怪味，實際客觀并無此種怪味，稱為幻嗅。此種表現可以是癲癇大發作或局灶發作的先兆，亦可以癲癇發作的全過程。此外，患者還可以有自動癥、夢游癥和其他精神和行為異常表現。

（4）顳葉腫瘤侵及內囊、大腦腳等部位時錐體束受到損傷，臨床表現病變對側肢體可有不同程度的運動障礙或偏癱；若累及動眼神經可致功能障礙，如上眼瞼下垂、瞳孔散大，對光反射和集合調節反射消失、多條眼外肌麻痹，眼球呈外展位，呈完全性動眼神經麻痹。如病損程度較輕的可出現不完全性動眼神經麻痹；如基底節受損則出現錐體外系的表現，如對側肢體不自主的震顫、手足徐動癥、舞蹈病等。

3.頂葉腫瘤

頂葉腫瘤主要表現為對側半身感覺障礙和感覺性癲癇發作等均有一定的定位診斷價值。中央后回病變時，出現深感覺障礙或稱皮層感覺障礙，表現對側肢體位置覺、細觸覺、皮膚上寫字或畫圖形辨認均表現障礙。非優勢半球頂葉病變出現體像障礙，臨床表現對病變對側半身偏癱漠不關心，或否認該側肢體感覺障礙和偏癱等；在優勢半球頂葉后下部（即角回到第二枕回）病變時，患者不能辨認左右、手指失認癥和計算不能尤以筆算更明顯，還有結構失用癥；優勢半球頂枕葉病變時，表現有失讀癥。頂葉病損的癲癇多表現為局灶性癲癇發作，患者一般多神志清楚，病變對側單個肢體或半身麻木、刺痛，并向一定的方向擴延，最后為局灶性癲癇發作，亦可演變為癲癇大發作。

4.枕葉腫瘤

枕葉為視覺中樞，枕葉病變主要臨床表現為視覺障礙。如距狀裂上部楔回受損，表現對側下象限視野缺損；距狀裂下部舌回病變，表現對側上象限視野缺損；如腫瘤同時損及楔回和舌回可表現病變同向性偏盲，但中心視覺被保留，即黃斑回避現象。有的病例因雙側枕葉及丘腦之間的神經纖維病變表現全盲，可是并不感覺失明，此即Anton綜合征（否認失明綜合征）。

5.大腦鐮旁腦膜瘤

大腦鐮旁腦膜瘤臨床特點為頭痛、癲癇發作和肢體力弱或癱瘓。幾乎所有的患者都有不同程度的顱內壓增高，但多數病例常因顱內壓增高癥狀不典型，加之病情進展緩慢，常被忽視。臨床上表現有頭痛、嘔吐、視神經盤水腫或繼發性視神經萎縮，視力障礙；癲癇發作時伴有意識喪失。該腫瘤不侵犯大腦凹面硬腦膜及顱骨，缺乏頸外動脈供血是大腦鐮旁的腦膜瘤與上矢狀竇旁腦膜瘤的主要區別點。

6.嗅溝腦膜瘤

嗅溝腦膜瘤的臨床特點包括嗅覺障礙和精神異常兩個主要癥狀，病變的晚期如雙側嗅神經受累時表現全部嗅覺喪失。嗅溝腦膜瘤所致的嗅覺障礙性質均屬于功能減退或喪失，沒有顳葉病變時的嗅覺過敏或幻嗅等表現，此點與該病鑒別很重要。顱內壓增高表現有頭痛，并且常為首發癥狀，由于顱內壓增高所致的視力障礙多見，表現為一側視神經被腫瘤直接壓迫，導致該神經成原發性視神經萎縮，對側視神經因顱內壓增高可致視神經盤水腫或繼發性視神經萎縮，此即Foster-Kennedy綜合征。少數病例如腫瘤向后發展壓迫視交叉時可有視野的改變，表現為一側或雙側偏盲等。

7.第三腦室內腫瘤

第三腦室內腫瘤系指原發于第三腦室者，如畸胎瘤、膠樣囊腫、膽脂瘤和膠質瘤等。多見于兒童及青年人。因極易造成腦脊液環流障礙，故顱內壓增高的癥狀出現較早。典型的臨床表現為發作性劇烈頭痛同時伴有視丘下部受損（尿崩、嗜睡、肥胖、體溫調節障礙等）的表現。發作性頭痛多與體位或頭位有關。臨床上可見腫瘤損害其附近的結構而表現的相應體征。除此之外，臨床最常見的癥狀有頭痛、視神經盤水腫、嘔吐、視力障礙、視神經萎縮和視野的改變如雙顳側偏盲、同向性偏盲，視丘下部受損的癥狀，還有性功能低下、發育差、毛發脫落等，顱神經障礙，偏癱和昏迷等。

8.畸胎瘤

畸胎瘤多位于中線部位和第三腦室后部。臨床表現依腫瘤所在部位不同而異，如腫瘤位于第三腦室后部，極易阻塞腦脊液循環通路，而致顱內壓增高和梗阻性腦積水；腫瘤累及視丘下部的垂體系統，則出現內分泌障礙的癥狀與體征，如性早熟或性發育異常、水和脂肪代謝障礙及嗜睡等；腦神經障礙多見于第三腦室后部畸胎瘤，表現雙側瞳孔不等大或是不典型的阿-羅瞳孔，上視不能、雙側神經性耳聾和雙側錐體束征。

顱內畸胎瘤是一種較少見的先天性腫瘤，多見于兒童，好發于第三腦室等中線部位，表現顱內壓增高所致的視神經盤水腫和有關顱神經及內分泌的功能障礙。特別對新生兒如表現頭顱增大懷疑腦積水時，應想到顱內畸胎瘤的可能，以防漏診或誤診。

9.第四腦室室管膜腫瘤

第四腦室室管膜腫瘤是腦室內最常見的腫瘤。本腫瘤多起始于第四腦室底部，并可向附近腦組織延伸或侵入，如腦干、小腦半球及蚓部、小腦延髓池和經側隱窩進入腦橋小腦角處等。

臨床表現：早期的臨床表現除因腫瘤阻塞腦脊液循環通路，引起顱內壓增高、視神經盤水腫外，無其他明顯的局灶性定位體征，故早期診斷有一定的難度。只有當腫瘤壓迫或侵及第四腦室底部諸神經核，或向側方擴延侵及小腦腳等部位時，臨床上才能出現相應的腦神經和小腦病損的癥狀與體征。

（1）顱內壓增高、視神經盤水腫等癥狀表現是本病的早期癥狀。患者的頭痛與頭位或體位改變有密切的關系，常因某種頭位或體位誘發頭痛加重，因此，患者表現呈強迫頭位。產生此種強迫頭位另一原因與小腦延髓扁桃體疝（枕骨大孔疝）刺激上頸神經根引起頸部肌肉痙攣和強直有關。

本病的顱內壓增高另一個特點是呈發作性，引起此種特征性表現的原因是有活動度的腫瘤突然阻塞了中孔和導水管，引起腦脊液循環障礙之故。

（2）布隆（Brun）綜合征：患者頭位或體位的改變可使第四病室底部諸神經核，其中特別是迷走神經核受到腫瘤的刺激出現劇烈頭痛、眩暈、嘔吐、脈搏及呼吸的異常改變、動眼神經核受累的癥狀和突然的意識障礙等。此征對第四腦室腫瘤的診斷也是很有意義的。

（3）腦干受損的癥狀較少見，而且出現較晚，當腫瘤壓迫或在第四腦室底部浸潤生長時，如第四腦室上部腫瘤累及第Ⅴ、Ⅵ、Ⅶ、Ⅷ腦神經；第四腦室下部腫瘤累及Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ、Ⅶ腦神經。以上受損的腦神經依其病變的程度出現相應的顱神經病變的體征；如腫瘤在第四腦室的中線生長壓迫或侵及致使內側縱束受損，主要表現眼球向腫瘤側注視麻痹。

本病的晚期常因顱內壓增高引起枕骨大孔疝或腫瘤壓迫腦干呼吸中樞，因呼吸功能衰竭而死亡。

診斷：本病的早期診斷因局灶性定位體征不明顯，故有一定的難度，但依其臨床表現有劇烈的頭痛、強迫頭位、布隆綜合征和發作性顱內壓增高以及腦神經與小腦受損的癥狀等可考慮本病的可能。為了明確診斷可做顱腦CT或MRI輔助檢查。確診后可手術治療。

二、視神經萎縮

視神經萎縮主要的臨床表現是視神經乳頭顏色變淺或呈蒼白色、視力下降和視野的異常改變三個主征。臨床將視神經萎縮分為原發性和繼發性兩種。

原發性視神經萎縮：視神經乳頭色澤蒼白，邊緣整齊清楚，生理凹陷加深，其間的篩板清晰可見，視網膜動脈變細。主要由于球后至顱內段視神經病變之故，如急性球后視神經炎、變性疾病、神經系統遺傳性變性疾病，顱內腫瘤壓迫視神經和視交叉以及梅毒、甲醇、砷、奎寧等藥物中毒等均可以引起不同程度的原發性視神經萎縮。

繼發性視神經萎縮：多數是繼發于視神經炎或視神經盤水腫等，視神經盤水腫顏色呈灰白色或淡黃色，邊緣模糊不清楚。此種表現多是因為視神經炎或視神經盤水腫后視神經纖維萎縮消失，代之以神經膠質和結締組織覆蓋于乳頭上之故。

臨床上原發性和繼發性視神經萎縮可以同時存在，或兩者不易區別，但繼發性視神經萎縮多有視神經炎病史和視神經盤水腫的其他體征及病史以資鑒別。無論是原發性還是繼發性視神經萎縮都有不同程度的視力下降和視野向心性縮小的異常改變。

（唐東潤　宋國祥）

參考文獻

1.Miler N.R.，Walsh and Hoyt.精編臨床神經眼科學.張曉君，魏文斌，譯.北京：科學出版社，2009

2.張曉君，魏文斌.加強對鞍區病變相關眼部表現的正確認識.眼科，2012，21：289-291

3.梅曉白，邱懷雨，黃厚斌，等.顱腦外科住院患者伴神經眼科癥狀體征的構成淺析.中國中醫眼科雜志，2011，21（6）：330-332

4.王奕琪，顧蘇兵.神經眼科中的眼底病和視神經病.中國臨床神經科學，2012，20（2）：205-208

5.Winn HR.Youmams Neurological Surgery.6th ed.Philadelphia：Saunders Inc，2011