第二章　神經(jīng)系統(tǒng)的定位診斷

在臨床上，根據(jù)詢問病史和體格檢查（包括神經(jīng)系統(tǒng)檢查）發(fā)現(xiàn)的癥狀與體征，并以此判斷病變位置，稱為定位診斷。在CT及MRI等診斷技術(shù)普及應(yīng)用的今天，了解病變部位與癥狀、體征的對應(yīng)關(guān)系仍然是十分必要的。目前，常用的定位診斷方法仍然沿用腦溝回解剖位置和布羅德曼（Brodmann）（圖2-0-1）提出的47個(gè)腦功能區(qū)兩種定位方法。根據(jù)這些功能定位所劃分出的區(qū)域都是相對的，各區(qū)之間可互相移行，界限并非截然分開的。此外，有些腦功能區(qū)出生時(shí)即存在，如運(yùn)動(dòng)、感覺、視覺和聽覺皮質(zhì)區(qū)等均屬于此類；而有些則是出生后在勞動(dòng)、生活及與社會(huì)和自然的廣泛聯(lián)系，集中于優(yōu)勢半球內(nèi)逐漸形成的，如語言中樞和運(yùn)用中樞屬于此類。

在分析病變部位時(shí)，如果由于病變直接壓迫某部分神經(jīng)結(jié)構(gòu)，出現(xiàn)典型的臨床癥狀和體征或綜合征時(shí)，確定病變位置則比較容易；而當(dāng)病變位于靜區(qū)，如前額葉或顳葉前部，或位于腦室內(nèi)，由于缺乏定位的癥狀和體征，以致確定病變的位置十分困難。

有些臨床檢查所發(fā)現(xiàn)的體征不能反映病變的真實(shí)部位，如展神經(jīng)麻痹和雙側(cè)病理體征，由于其為顱內(nèi)壓增高所致，常無定位意義。又如顱后窩病變可引起腦室系統(tǒng)一致性擴(kuò)大，而擴(kuò)大的第三腦室壓迫視交叉部所產(chǎn)生的雙顳側(cè)偏盲屬于遠(yuǎn)隔癥狀，并非病變直接壓迫所造成，如不仔細(xì)分析，亦可導(dǎo)致病變定位的錯(cuò)誤。

在綜合臨床癥狀和體征的基礎(chǔ)上判斷病變的具體位置時(shí)，一般應(yīng)用一個(gè)病灶來解釋，只有在單個(gè)病灶難以解釋臨床癥狀與體征時(shí)，方可考慮多發(fā)病灶存在的可能性。

總之，必須重視依據(jù)臨床癥狀和體征進(jìn)行定位診斷，這對進(jìn)一步選擇特殊檢查方法和確定治療方案均至關(guān)重要。

第一節(jié)　大腦半球損害的定位診斷

兩側(cè)大腦半球間的裂隙為縱裂，大腦半球與小腦間的裂隙為橫裂。每側(cè)大腦半球借中央溝、大腦外側(cè)裂及其延長線、頂枕裂和枕前切跡（枕極前4cm）的連線分為額葉、頂葉、枕葉及顳葉，大腦外側(cè)裂的深部有島葉。

一、額葉損害的定位

額葉約占大腦表面的前1／3。中央溝以前有中央前溝與之并行，中央前溝前面自上而下有額上溝、額下溝，將該部位額葉分為額上回、額中回及額下回，額下回又由外側(cè)裂的升支和水平支分為眶部、三角部和蓋部。額葉底面有直回和眶回。

額葉主要包括：運(yùn)動(dòng)區(qū)（4區(qū)）、運(yùn)動(dòng)前區(qū)（6區(qū)）、同向側(cè)視中樞（8區(qū)）、前額葉（9～12區(qū)），在優(yōu)勢半球中，還包括運(yùn)動(dòng)語言中樞（44區(qū)）和書寫中樞等，損害時(shí)其各自的臨床表現(xiàn)如下。

（一）運(yùn)動(dòng)區(qū)損害的癥狀

1.運(yùn)動(dòng)障礙

多表現(xiàn)為不完全性癱瘓，以偏癱多見，但也可見單癱。根據(jù)損害部位或范圍的不同，癱瘓程度亦有所不同。

（1）運(yùn)動(dòng)區(qū)全部受損時(shí)，產(chǎn)生對側(cè)半身癱瘓，或稱偏癱，即中樞性面癱和上、下肢癱瘓。在損害初期，多表現(xiàn)為弛緩性癱瘓（軟癱）；而后可轉(zhuǎn)變?yōu)榀d攣性癱瘓（硬癱）。偏側(cè)身體各部位的癱瘓程度亦有不同，一般上肢較下肢嚴(yán)重；肢體遠(yuǎn)端較近側(cè)端嚴(yán)重。

（2）累及運(yùn)動(dòng)區(qū)下部，可僅出現(xiàn)對側(cè)中樞性面癱。

（3）累及運(yùn)動(dòng)區(qū)中部可表現(xiàn)為對側(cè)上肢單癱。

（4）累及運(yùn)動(dòng)區(qū)上部，如矢狀竇旁或大腦鐮旁腦膜瘤，以及運(yùn)動(dòng)區(qū)上部的膠質(zhì)瘤可首先出現(xiàn)對側(cè)下肢單癱。

此外，在運(yùn)動(dòng)區(qū)下部病變的發(fā)展過程中，可先后出現(xiàn)中樞性面癱、上肢癱和下肢癱；運(yùn)動(dòng)區(qū)上部病變在發(fā)展過程中，則依次出現(xiàn)下肢癱、上肢癱和中樞性面癱。這樣不僅能了解病變侵犯的范圍，而且也可了解病變發(fā)起的部位。

2.部分性癲癇

抽搐局限于身體的某一部分，如面、手、足或一個(gè)肢體，為時(shí)數(shù)秒至數(shù)分鐘或更長時(shí)間，發(fā)作時(shí)無意識(shí)障礙。有時(shí)癲癇由身體某部分開始后，抽動(dòng)逐漸按解剖學(xué)的排列順序向外擴(kuò)延，最后引起全身性大發(fā)作，稱為杰克遜癲癇。一般在大發(fā)作后，由于大腦皮質(zhì)細(xì)胞功能處于抑制狀態(tài)，抽動(dòng)的肢體常有數(shù)小時(shí)或1～2天的暫時(shí)性癱瘓，稱為癲癇后癱瘓或稱托德（Todd）癱瘓，不久癱瘓的肢體即可恢復(fù)。這種暫時(shí)性癱瘓，對病變的定位診斷十分有價(jià)值。

此外，運(yùn)動(dòng)區(qū)病變常同時(shí)累及運(yùn)動(dòng)前區(qū)、感覺區(qū)和運(yùn)動(dòng)語言中樞等，故多同時(shí)伴有鄰近區(qū)受累的癥狀。

（二）運(yùn)動(dòng)前區(qū)損害的癥狀

運(yùn)動(dòng)前區(qū)（6區(qū)）為錐體外系和一部分自主神經(jīng)的高級中樞所在，受損時(shí)主要表現(xiàn)有以下癥狀：

1.肌張力增高，肢體肌力正常，患肢做精細(xì)動(dòng)作困難。

2.額葉性共濟(jì)失調(diào)　對側(cè)半身雖無癱瘓，但肢體有共濟(jì)失調(diào)表現(xiàn)。這是由于額橋小腦束起于此區(qū)，臨床上可誤診為對側(cè)小腦半球病變。

3.抓握（強(qiáng)握）反射和摸索現(xiàn)象　前者表現(xiàn)為以物體接觸患者手時(shí)，出現(xiàn)物體被緊握而不放松；后者呈患者上肢在空中不自覺的摸索。這些癥狀均發(fā)生于一側(cè)肢體時(shí)，即有定位診斷意義，提示運(yùn)動(dòng)前區(qū)受損，但當(dāng)兩側(cè)肢體均出現(xiàn)這些癥狀時(shí)，多是由于顱內(nèi)壓增高或額葉彌散性損害所致。

4.自主神經(jīng)功能紊亂　此區(qū)受刺激時(shí)，可出現(xiàn)心率、血壓和胃腸蠕動(dòng)等節(jié)律性改變。此區(qū)的破壞性病變，使對側(cè)肢體出現(xiàn)蒼白、發(fā)紺，皮膚發(fā)涼及腫脹等。

（三）同向側(cè)視中樞損害的癥狀

額葉的同向側(cè)視（凝視）中樞位于額中回后部，下行的纖維交叉到對側(cè)支配腦橋的同名中樞。當(dāng)此中樞受刺激時(shí)，兩眼向?qū)?cè)同向偏斜，并有眼瞼開大和瞳孔散大，同時(shí)也伴有頭部向?qū)?cè)扭轉(zhuǎn)，這種癥狀常在癲癇發(fā)作時(shí)出現(xiàn)。發(fā)生此中樞損害后可有暫時(shí)性兩眼向患側(cè)偏斜和對側(cè)凝視麻痹。

（四）書寫中樞損害的癥狀

書寫中樞位于優(yōu)勢半球額中回后部，鄰近頭眼轉(zhuǎn)動(dòng)的同向側(cè)視中樞和中央前回的手區(qū)，因書寫過程與該兩區(qū)有密切聯(lián)系，亦只有識(shí)字者才于腦皮質(zhì)內(nèi)形成書寫中樞。此中樞受損時(shí)產(chǎn)生書寫不能或稱失寫癥。

（五）運(yùn)動(dòng)語言中樞損害的癥狀

運(yùn)動(dòng)語言中樞位于優(yōu)勢半球額下回的后部，即三角部和蓋部，又稱孛卡（Broca）回（44區(qū)），受損時(shí)產(chǎn)生運(yùn)動(dòng)性失語，表現(xiàn)為言語肌肉的失用，患者口、唇、舌運(yùn)動(dòng)良好，但喪失說話能力。在不全運(yùn)動(dòng)性失語時(shí)，患者可以說出簡短的幾個(gè)字，但十分吃力，也很慢。

（六）前額葉損害的癥狀

前額葉位于額葉的前部，包括9～12區(qū)，又稱額葉聯(lián)合區(qū)。此區(qū)為精神和智力的功能區(qū)，與精神狀態(tài)、記憶力、判斷力和理解力等有密切關(guān)系。一側(cè)前額葉損害多不產(chǎn)生明顯的精神和智力缺欠的癥狀，故有人稱此區(qū)為“靜區(qū)”。兩側(cè)額葉損害則出現(xiàn)以下癥狀：①注意力不集中，判斷力和理解力差，患者對事物的反應(yīng)遲鈍；②記憶力欠缺，特別是近記憶能力障礙；③精神和性格變化，如情緒不穩(wěn)定，好打架、罵人、自夸、滑稽及幼稚，對親屬和朋友不理睬的淡漠表現(xiàn)等。

（七）其他癥狀

病變侵及運(yùn)動(dòng)前回或雙側(cè)額葉可出現(xiàn)吸吮反射或啜嘴反射。額葉病損偶可出現(xiàn)木僵癥，患者可維持某一固定姿勢且無任何疲勞征象。此外，額葉損害還可表現(xiàn)為貪食、性功能亢進(jìn)，額葉深部病變也偶可出現(xiàn)病變對側(cè)肢體輕微震顫等。味覺的代表區(qū)是在中央前回最下部，該處病損很少造成味覺障礙，但受到刺激即有可能出現(xiàn)幻味。

二、頂葉損害的定位

頂葉包括中央后回（1～3區(qū)）、頂上小葉（5、7區(qū)）、緣上回和角回（39區(qū)），損害后引起皮質(zhì)性感覺障礙、失用癥、閱讀和計(jì)算力障礙。

1.皮質(zhì)性感覺障礙

為病變累及中央后回和頂上小葉所致，感覺障礙的特點(diǎn)是淺感覺（觸覺、痛覺、溫度覺）障礙較輕或不明顯，深感覺（位置覺、運(yùn)動(dòng)覺、震動(dòng)覺、壓覺）和復(fù)合性感覺（實(shí)體覺、兩點(diǎn)分辨覺）多有明顯障礙。

在偏側(cè)感覺障礙中，一般上肢較下肢重；肢體遠(yuǎn)端較近端嚴(yán)重，并可出現(xiàn)單一肢體的感覺障礙。

實(shí)體覺屬于復(fù)合性感覺，若令患者閉眼，遞給其鋼筆、錢幣、鑰匙等日常習(xí)用的物體，患手辨識(shí)困難，則見于頂上小葉的損害。

2.感覺性癲癇

當(dāng)感覺區(qū)皮質(zhì)受刺激時(shí)，可于對側(cè)身體的相應(yīng)部位出現(xiàn)感覺異常。如感覺異常呈發(fā)作性可稱為感覺性癲癇。典型的感覺性癲癇發(fā)作時(shí)，患者神志清楚，病變對側(cè)某部的肢體或半身出現(xiàn)麻木、刺痛，并按一定方向擴(kuò)散，如向鄰近的運(yùn)動(dòng)區(qū)擴(kuò)延時(shí)可引起運(yùn)動(dòng)性癲癇發(fā)作，而在運(yùn)動(dòng)性癲癇發(fā)作前的感覺異常，可稱為感覺先兆。

3.失用癥

優(yōu)勢半球頂葉的緣上回為運(yùn)用中樞，此區(qū)受損表現(xiàn)為兩側(cè)肢體失用，即肢體雖無癱瘓，但不能完成日常熟悉的動(dòng)作和技能。如病變同時(shí)累及優(yōu)勢半球緣上回和運(yùn)動(dòng)區(qū)時(shí)，則產(chǎn)生對側(cè)偏癱和同側(cè)肢體的失用。當(dāng)胼胝體前部受損害，由于經(jīng)胼胝體傳至右側(cè)運(yùn)動(dòng)區(qū)的纖維受損，致使運(yùn)用中樞不能通過右側(cè)運(yùn)動(dòng)區(qū)來影響左手的運(yùn)用功能，以致產(chǎn)生左手失用。

4.失讀癥和計(jì)算力障礙

優(yōu)勢半球的角回為閱讀中樞，是出生后通過視覺建立的識(shí)字或詞句的中樞，因而此中樞與視覺中樞有密切的聯(lián)系，只有識(shí)字者才可產(chǎn)生此中樞。受損時(shí)，表現(xiàn)為看到的字和詞句不能理解其意義，產(chǎn)生無識(shí)字能力（字盲）和失讀癥，計(jì)算能力亦可發(fā)生障礙。

5.戈斯曼（Gerstmann）綜合征

見于頂葉下后部與顳葉交界處的病變，表現(xiàn)為手指不識(shí)癥、左右定向障礙（令其右手指左耳時(shí)指錯(cuò)）、計(jì)算力障礙和書寫不能等。

6.體象障礙

為體象的辨識(shí)發(fā)生障礙，多見于非優(yōu)勢半球的頂葉下部損害。表現(xiàn)為不感覺一側(cè)身體或某一肢體的存在，對偏癱的肢體感覺不出或否認(rèn)有偏癱，幻想有多余的肢體存在，感覺一側(cè)身體異常沉重或像死的肢體一樣，以及忽視一側(cè)身體的感覺、運(yùn)動(dòng)和視覺等。

7.視野缺損

頂葉病變可累及視放射的上部分纖維，以致產(chǎn)生對側(cè)同向性下1／4（象限性）偏盲。

此外，由于一部分頂葉病變，累及的結(jié)構(gòu)超出頂葉的范圍，故可同時(shí)伴有額葉、頂葉或枕葉的鄰近區(qū)域的癥狀，如同時(shí)侵犯額葉感覺與運(yùn)動(dòng)癥狀則同時(shí)出現(xiàn)。

三、顳葉損害的定位

顳葉主要包括聽中樞（41區(qū)）、優(yōu)勢半球的聽語言中樞（42區(qū)）、嗅中樞和海馬等。損傷時(shí)有以下表現(xiàn)：

1.耳鳴和幻聽

在聽中樞病變的初期，常產(chǎn)生刺激癥狀，患者自覺有耳鳴，并可有喧嚷和嘈雜等聽幻覺。由于一側(cè)聽覺興奮傳導(dǎo)至兩側(cè)顳葉聽中樞，故一側(cè)聽中樞損害不產(chǎn)生聽力障礙，只有兩側(cè)顳葉聽中樞均發(fā)生損害時(shí)，才產(chǎn)生雙側(cè)性耳聾。

2.感覺性失語

優(yōu)勢半球顳上回聽語言中樞（42區(qū)）受損時(shí)，患者對聽到的聲音和語言不能理解其意義，不能重復(fù)他人的講話，患者講話不正確，難以被別人所理解，有人稱為言語錯(cuò)亂（錯(cuò)語癥）。感覺性失語與運(yùn)動(dòng)性失語的區(qū)別在于，運(yùn)動(dòng)性失語是患者自己苦于不能說話，而感覺性失語是患者苦于聽不懂別人的講話和別人聽不懂他的講話。

3.命名性失語

當(dāng)優(yōu)勢半球的顳葉后部（37區(qū)）發(fā)生病變時(shí)，患者講話雖流利，但對別人所示的熟悉物體只能說出其用途，而說不出物體的名稱，當(dāng)告訴他物體的正確名稱時(shí)，患者即點(diǎn)頭稱是，這種現(xiàn)象稱為命名性或健忘性失語。

4.眩暈

顳上回中后部（21、22區(qū)）可能為前庭的皮質(zhì)中樞，當(dāng)其受損產(chǎn)生刺激癥狀時(shí)，可出現(xiàn)眩暈欲倒的表現(xiàn)。

5.記憶障礙

顳葉內(nèi)側(cè)的海馬與記憶功能聯(lián)系緊密，受損時(shí)主要表現(xiàn)為近記憶力喪失，而遠(yuǎn)記憶仍保持良好，患者智力亦正常，這與額葉病變的記憶和智力均受累不同。

6.視野改變

視野變化常為顳葉損害癥狀之一，位于顳葉后部病變可累及視放射的下部纖維，產(chǎn)生對側(cè)同向性上1／4（象限性）偏盲。若病變繼續(xù)增大，象限缺損即可逐步變?yōu)橥蚱?，這種偏盲可是完全性的亦可是不完全性的，兩側(cè)對稱或不對稱（對稱者多見）。

7.幻覺

包括幻視、幻聽、幻嗅等?；糜X多為癲癇發(fā)作的先兆，但有時(shí)也可單獨(dú)出現(xiàn)。顳葉病變所致幻視多為有形的，如看到奇形怪狀的人或物，一般多于視野缺損側(cè)出現(xiàn)，每次發(fā)作內(nèi)容可一樣，也可不同，有人認(rèn)為病變越偏顳葉前部，越易出現(xiàn)幻視。聽覺的皮質(zhì)代表區(qū)位于顳橫回，幻聽時(shí)患者可聞及聲音的變大或變小，以及鼓聲、喧嘩聲等，幻聽多伴有前庭皮質(zhì)性眩暈發(fā)作。嗅覺皮質(zhì)可能位于鉤回和海馬回前部，故顳葉前內(nèi)側(cè)部病變者可出現(xiàn)嗅幻覺，幻嗅多屬于一種令人不愉快的惡臭。

8.顳葉癲癇

見于顳葉的前內(nèi)側(cè)部病變，主要表現(xiàn)為幻嗅、幻視、恐懼、發(fā)怒、熟悉感或陌生感、夢境、意識(shí)朦朧、自動(dòng)癥（自傷、傷人、毀物、奔跑、神游）和遺忘等。顳葉病變可致癲癇大發(fā)作或局限性抽搐，此多系病變向上侵犯運(yùn)動(dòng)區(qū)所致。顳葉癲癇與精神運(yùn)動(dòng)性癲癇幾乎是同義詞，前者系因癲癇發(fā)作伴有腦電圖顳葉異常放電而命名；后者則根據(jù)臨床癥狀而命名。此類癲癇具有一定特點(diǎn)，即其發(fā)作先兆可以是多樣的，如幻覺、眩暈（前庭性先兆）、胃腸不適（燒心、刺痛、惡心等）以及精神異常（如非現(xiàn)實(shí)感、似曾相識(shí)癥、恐懼感、生疏癥）等，個(gè)別病例也可以感覺性失語為先兆，但甚少見。鉤回發(fā)作是顳葉癲癇的典型表現(xiàn)，發(fā)作時(shí)患者突然嗅到或嘗到一種異常的惡臭或怪味，這種情況可為發(fā)作的全部，也可以是局部抽搐或全身性癲癇的先兆，患者繼之陷入睡夢狀態(tài)，出現(xiàn)抽搐。局部抽搐常見的表現(xiàn)有咀嚼、啜嘴等動(dòng)作。此外，也可表現(xiàn)有自動(dòng)癥、夢游、精神及行為方面的異常等。

9.精神癥狀

精神癥狀是顳葉病變較常見的表現(xiàn)，僅次于額葉。顳葉精神癥狀主要是人格改變、情緒異常、記憶障礙、精神遲鈍及表情淡漠等，多發(fā)生于主側(cè)顳葉。

10.其他

病變影響錐體束、內(nèi)囊或大腦腳，對側(cè)可出現(xiàn)不同程度的偏癱；壓迫動(dòng)眼神經(jīng)出現(xiàn)瞼下垂、眼球運(yùn)動(dòng)障礙及瞳孔變化等；侵及基底節(jié)使對側(cè)肢體震顫、手足徐動(dòng)等；島葉受侵偶有自發(fā)性內(nèi)臟疼痛；影響顳橋小腦束發(fā)生共濟(jì)失調(diào)等。

四、枕葉損害的定位

枕葉主要包括紋狀區(qū)（17區(qū)）的視覺中樞和其周圍的視聯(lián)合區(qū)（18、19區(qū)）等，受累時(shí)主要表現(xiàn)如下：

1.視幻覺

視覺中樞受刺激時(shí)產(chǎn)生星光、火光和各種色帶等簡單的視幻覺。而枕葉的外側(cè)面病變，亦可產(chǎn)生復(fù)雜的物形幻覺。

2.視野缺損

一側(cè)枕葉損害，可產(chǎn)生對側(cè)同向偏盲，但黃斑纖維常不受損（黃斑回避），即中心視野保留的特點(diǎn)。在早期，可出現(xiàn)受累側(cè)視野的色覺喪失，即用顏色視標(biāo)檢查受累的半側(cè)視野，患者看不到，稱為偏色盲。如病變很小，可出現(xiàn)島狀的視野缺損，或稱為暗點(diǎn)。如兩側(cè)紋狀區(qū)受損，即導(dǎo)致兩眼視力喪失，但瞳孔對光反應(yīng)仍正常，稱為皮質(zhì)盲。

3.視覺認(rèn)識(shí)不能

優(yōu)勢半球的視覺聯(lián)合區(qū)（18、19區(qū)）管理視覺的認(rèn)識(shí)和視覺的記憶。此區(qū)受損時(shí)，患者雖能看，但看到的人或物體不能識(shí)別或不能記憶，即主側(cè)枕葉病變可發(fā)生失讀癥。這與認(rèn)識(shí)文字和符號的角回不同。

4.視物變形

患者對看到的物體產(chǎn)生大小變化、傾斜或變形等。

五、內(nèi)囊損害的定位

內(nèi)囊為大腦皮質(zhì)連接丘腦、腦干和脊髓所有傳入和傳出投射纖維的通道，是運(yùn)動(dòng)、感覺和視覺等纖維密集通過之處，故小病灶亦可產(chǎn)生較廣泛而嚴(yán)重的癥狀。當(dāng)病變累及內(nèi)囊大部時(shí)，可出現(xiàn)偏癱、偏側(cè)感覺障礙和同向偏盲的“三偏”癥狀。

1.偏癱

表現(xiàn)為對側(cè)肢體（顏面、上肢和下肢）的癱瘓，極少出現(xiàn)單肢癱瘓，癱瘓的程度也較皮質(zhì)運(yùn)動(dòng)區(qū)損害嚴(yán)重，上肢和下肢癱瘓大致相同。

2.偏側(cè)感覺障礙

與內(nèi)囊的運(yùn)動(dòng)纖維受損相似，可同時(shí)影響面部、上肢和下肢的感覺功能，淺感覺、深感覺和復(fù)合性（精細(xì)）感覺亦均受損，各種感覺受損的程度相似，而且感覺障礙多較皮質(zhì)感覺區(qū)的損害嚴(yán)重。

3.同向偏盲

由于通過內(nèi)囊后肢的視放射纖維受損而引起病變對側(cè)的同向偏盲。

4.同向側(cè)視障礙

由于額葉和腦橋兩側(cè)視中樞間的纖維在內(nèi)囊受損，出現(xiàn)兩眼向患側(cè)凝視，即對側(cè)凝視麻痹。

此外，由于內(nèi)囊靠近丘腦和紋狀體，或有時(shí)病變來自這些結(jié)構(gòu)，故可伴有丘腦性自發(fā)疼痛和不自主運(yùn)動(dòng)。

內(nèi)囊上方為半卵圓中心，有大量的投射纖維（放射冠）通過，受損時(shí)癥狀與內(nèi)囊損害十分相似，較大腦皮質(zhì)損害嚴(yán)重，而較內(nèi)囊損害輕。

六、基底節(jié)損害的定位

基底節(jié)包括尾狀核、豆?fàn)詈耍ㄉn白球和殼核）和丘腦底核（路易小體）等結(jié)構(gòu)，為錐體外系的重要組成部分，在大腦皮質(zhì)的支配下參與運(yùn)動(dòng)系統(tǒng)的功能?；坠?jié)區(qū)損害所產(chǎn)生的不自主運(yùn)動(dòng)（多動(dòng)癥）是一種脫抑制現(xiàn)象，即基底節(jié)與大腦皮質(zhì)間的聯(lián)系發(fā)生障礙，致使大腦皮質(zhì)控制作用喪失，臨床表現(xiàn)有：

1.張力增高和運(yùn)動(dòng)減少綜合征

病變主要累及蒼白球和黑質(zhì)，臨床表現(xiàn)為肌張力增高，當(dāng)前臂伸展或屈曲時(shí)，呈間斷性齒輪征。震顫較為緩慢但有節(jié)律性，多見于肢體的遠(yuǎn)端，手指如搓藥丸或數(shù)錢樣動(dòng)作，多發(fā)生于肢體靜止時(shí)；而當(dāng)肢體做某些有意識(shí)的動(dòng)作時(shí)，則震顫減輕或消失?；颊弑憩F(xiàn)為特有姿勢，身體前彎、背后弓，上肢和下肢關(guān)節(jié)屈曲，步態(tài)緩慢，小步前進(jìn)，起動(dòng)和停止運(yùn)動(dòng)時(shí)均遲緩，表情呆板，形如假臉，聲音低啞而單調(diào)。

2.張力減低和運(yùn)動(dòng)增多綜合征

見于舞蹈病、扭轉(zhuǎn)痙攣、手足徐動(dòng)癥和偏身投擲癥等。病變主要侵犯新紋狀體（尾狀核、殼核）和丘腦底核，臨床主要表現(xiàn)為肌張力減低，運(yùn)動(dòng)增多呈大揮、大舞的大幅度運(yùn)動(dòng)，其中主要表現(xiàn)：

（1）舞蹈樣運(yùn)動(dòng)：

為無目的、無定形、突發(fā)、快速、粗大和急跳等類似舞蹈樣的不自主動(dòng)作，并可出現(xiàn)擠眉、弄眼、歪嘴、伸舌等扮鬼臉樣動(dòng)作。當(dāng)清醒或運(yùn)動(dòng)時(shí)明顯，休息時(shí)減少，睡眠時(shí)則停止。病變主要發(fā)生在殼核，多見于風(fēng)濕病或變性疾病所產(chǎn)生的舞蹈病。

（2）扭轉(zhuǎn)痙攣：

患者走路時(shí)，頸部、軀干和肢體的近端發(fā)生螺旋形扭轉(zhuǎn)運(yùn)動(dòng)，病變較廣泛地侵犯錐體外系結(jié)構(gòu)，見于腦炎后和肝豆?fàn)詈俗冃缘取?/p>

（3）手足徐動(dòng)樣運(yùn)動(dòng)：

為肢體遠(yuǎn)端特別是手指和足趾產(chǎn)生間歇而緩慢的伸屈或分開的蚯蚓樣蠕動(dòng)，肌張力減低。病變主要侵犯尾狀核，見于先天性腦發(fā)育障礙和肝豆?fàn)詈俗冃缘取?/p>

（4）偏身投擲樣運(yùn)動(dòng)：

表現(xiàn)為一側(cè)肢體的大幅度和有力的活動(dòng)，軀干和面部一般不發(fā)生類似投擲、踢打或舞蹈樣的動(dòng)作。病變主要累及丘腦底核（路易小體），見于腦動(dòng)脈硬化和顱內(nèi)腫瘤等。

七、胼胝體病變

胼胝體的功能是連接兩側(cè)大腦半球，其臨床意義尚未完全明確。由于胼胝體缺如可無任何臨床癥狀，故胼胝體病變與其鄰近部位病變的鑒別診斷較為困難。曾有人報(bào)告，胼胝體的中1／3損害，可產(chǎn)生失用癥或不能完全精細(xì)運(yùn)動(dòng)，前1／3損害則引起失用癥及失語癥。急性損害可有情緒興奮、模糊及激動(dòng)，以后則淡漠、嗜睡、人格改變、偏癱或截癱，最后可呈木僵或昏迷。其中部分癥狀可由胼胝體本身的病變所引起，而另一些癥狀可能是鄰近結(jié)構(gòu)（例如放射冠及扣帶回）受損的結(jié)果。

第二節(jié)　間腦損害的定位診斷

間腦位于兩側(cè)大腦半球之間，連接中腦和端腦（圖2-2-1）。間腦前界以室間孔與視交叉上緣的連線為界，后界相當(dāng)于后連合至乳頭體后緣的連線，并借此與中腦分界。左右間腦之間的矢狀窄隙為第三腦室，其側(cè)壁為左右間腦的內(nèi)側(cè)面，間腦的外側(cè)壁與大腦半球相延續(xù)。從功能和發(fā)生上，通常將間腦劃分為丘腦、上丘腦、下丘腦、后丘腦和底丘腦5部分。丘腦位于下丘腦的背側(cè)和上方，兩者間以第三腦室側(cè)壁的丘腦下溝為界；左右丘腦之間借中間塊連接。上丘腦居丘腦的后上方，第三腦室頂?shù)闹車?，包括松果體、韁三角和丘腦髓紋。底丘腦又稱腹側(cè)丘腦，位于中腦被蓋和丘腦間的過渡區(qū)域，內(nèi)含丘腦底核及部分黑質(zhì)、紅核，與紋狀體有密切聯(lián)系，屬錐體外系的重要結(jié)構(gòu)。

一、丘腦損害的定位

丘腦為感覺傳導(dǎo)通路的中轉(zhuǎn)站，并與錐體外系有著密切的聯(lián)系。丘腦損害的臨床表現(xiàn)包括：

1.感覺障礙

丘腦損害引起對側(cè)偏身感覺障礙，一般上肢障礙較下肢明顯；肢體遠(yuǎn)端較近端明顯；痛、溫覺較深部感覺或皮質(zhì)覺明顯。有時(shí)可出現(xiàn)感覺倒錯(cuò)，如觸覺刺激引起疼痛，冷刺激引起灼熱感等。

由于接受小腦纖維的核團(tuán)受累，深感覺系統(tǒng)傳導(dǎo)障礙，患者不能正確了解肢體的確切位置和運(yùn)動(dòng)方向而導(dǎo)致共濟(jì)失調(diào)，出現(xiàn)脊髓性共濟(jì)失調(diào)步態(tài)。

2.自發(fā)性疼痛

丘腦疾病可產(chǎn)生自發(fā)性疼痛，多發(fā)生在軀干部位，呈持續(xù)性劇痛，燒灼性或冰冷感覺。但這種癥狀臨床上并不多見。

3.不自主運(yùn)動(dòng)

由于丘腦與紋狀體有密切聯(lián)系，故丘腦損害可產(chǎn)生舞蹈或手足徐動(dòng)樣運(yùn)動(dòng)。

4.三偏癥狀

除常見的偏身感覺障礙外，由于病變侵及鄰近的內(nèi)囊及其后部的外側(cè)膝狀體，故還可伴有偏癱和同向偏盲的三偏癥狀。

5.對側(cè)面部表情運(yùn)動(dòng)障礙

丘腦病變破壞了控制面部表情肌情感性反射活動(dòng)的丘腦-蒼白球-面神經(jīng)核神經(jīng)通路，使對側(cè)面部表情肌癱瘓，患者表情呆板。

6.睡眠障礙

患者呈持續(xù)睡眠狀，嚴(yán)重時(shí)甚至昏迷。此為上行網(wǎng)狀激活系統(tǒng)經(jīng)丘腦前核及內(nèi)側(cè)核向大腦皮質(zhì)投射徑路中斷所致。

此外，丘腦病變累及下丘腦時(shí)，亦出現(xiàn)下丘腦損害的表現(xiàn)。

二、下丘腦損害的定位

丘腦下部主要由許多彌散的神經(jīng)核團(tuán)構(gòu)成，主要核團(tuán)有：①視前核，位于視交叉前緣和前連合之間；②視上核，在視交叉外端的背外側(cè)；③室旁核，位于第三腦室上部的兩側(cè)；④漏斗核，位于漏斗深面；⑤視交叉上核，在中線兩側(cè)，視交叉上方；⑥乳頭體核，于乳頭體內(nèi)；⑦下丘腦外側(cè)核，在穹隆柱的外側(cè)，分散存在于下丘腦的外側(cè)區(qū)。下丘腦為皮質(zhì)下自主神經(jīng)中樞，其前部為副交感神經(jīng)中樞，后部為交感神經(jīng)中樞，與垂體腺和網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)等有密切聯(lián)系，功能活動(dòng)比較復(fù)雜，受損時(shí)主要有如下表現(xiàn)：

1.尿崩癥

為丘腦下部受損的常見癥狀，主要原因?yàn)椴∽兦址敢暽虾嘶蛞暽虾舜贵w束，以致抗利尿激素分泌障礙，因而導(dǎo)致大量排尿，一般尿比重為1.005以下，尿量在4000ml／d以上。

2.體溫調(diào)節(jié)障礙

丘腦下部的前部有散熱中樞，當(dāng)鞍區(qū)手術(shù)致此中樞受損時(shí)，散熱功能發(fā)生障礙，患者手術(shù)后將出現(xiàn)高熱。下丘腦的后部有保熱中樞，受損時(shí)保熱功能發(fā)生障礙，以致產(chǎn)生體溫過低。

3.肥胖性生殖器退化癥

丘腦下部腹內(nèi)側(cè)核受損時(shí)，由于脂肪代謝障礙患者呈現(xiàn)向心性肥胖，面如圓月，軀干亦顯著肥胖，但四肢則不明顯，亦稱腦性肥胖。當(dāng)結(jié)節(jié)漏斗核受損時(shí)，因促生殖激素分泌障礙可引起性腺萎縮、生殖器不發(fā)育、陰毛稀少或缺無，性欲減退或消失。

4.饑餓和拒食

丘腦下部外側(cè)區(qū)存在食欲中樞，病變初期若此中樞受刺激，即產(chǎn)生病理性饑餓，出現(xiàn)多食現(xiàn)象；至疾病晚期食欲中樞受累，又產(chǎn)生拒絕進(jìn)食，以致身體極度消瘦。

5.嗜睡

為下丘腦病變常見癥狀之一，由丘腦下部后外側(cè)區(qū)的網(wǎng)狀激活系統(tǒng)受損所致。見于鞍區(qū)和第三腦室腫瘤，亦可見于外傷和炎癥。嗜睡亦可表現(xiàn)為發(fā)作性，患者呈現(xiàn)不能抗拒的睡眠表現(xiàn)，甚至當(dāng)騎車或進(jìn)食時(shí)亦可入睡，多見于發(fā)作性睡病。

6.胃腸出血

亦稱腦-胃綜合征，可因胃黏膜缺血而發(fā)生大面積糜爛，形成應(yīng)激性潰瘍，常引起頑固性消化道出血，嘔吐咖啡樣物和排黑便，嚴(yán)重者可出現(xiàn)胃穿孔。

7.視力和視野改變

當(dāng)丘腦下部病變累及視神經(jīng)、視交叉或視束，可產(chǎn)生相應(yīng)的視力障礙和視野缺損。

此外，在下丘腦后部有呼吸管理中樞，受損時(shí)產(chǎn)生呼吸減慢，甚至呼吸停止。丘腦下部病變亦可出現(xiàn)頑固性呃逆和打呵欠等癥狀。

三、上丘腦損害的定位

松果體區(qū)病變損害上丘腦，其主要癥狀有：

1.上視運(yùn)動(dòng)障礙

兩眼上視困難，稱為帕瑞諾（Parinaud）綜合征，為中腦上視中樞受損所致，若出現(xiàn)兩眼下視亦不能，則提示中腦下視中樞亦受損，或垂直運(yùn)動(dòng)中樞全部受損。

2.瞳孔改變

表現(xiàn)為瞳孔散大，對光反射消失。由于病變累及四疊體上丘和頂蓋前區(qū)，使光反射路徑和動(dòng)眼神經(jīng)艾-魏氏核受損所致。

3.性早熟

以兒童或青少年患者多見，由于病變侵犯松果腺使抑制青春的褪黑激素分泌減少，因而出現(xiàn)性早熟。男孩可表現(xiàn)為生殖器官過早發(fā)育，長出陰毛、陰莖長大，亦伴有聲音變粗和長胡須等現(xiàn)象。

4.其他癥狀

還有腫瘤壓迫中腦導(dǎo)水管上端，早期出現(xiàn)顱內(nèi)壓增高；如累及結(jié)合臂和下丘，可產(chǎn)生小腦共濟(jì)失調(diào)和聽力障礙。

第三節(jié)　小腦損害的定位診斷

小腦功能為維持身體平衡、調(diào)節(jié)肌肉的協(xié)同運(yùn)動(dòng)和調(diào)節(jié)肌張力，因而它是平衡、共濟(jì)運(yùn)動(dòng)和肌張力的反射器官。根據(jù)病變侵犯小腦半球和蚓部的不同，臨床表現(xiàn)亦不同。

一、小腦半球損害的診斷

小腦半球病變主要表現(xiàn)為同側(cè)共濟(jì)運(yùn)動(dòng)障礙和肌張力降低，臨床表現(xiàn)有：

1.步態(tài)紊亂

走路不穩(wěn)，呈蹣跚（醉漢）步態(tài)，不僅由于平衡受損，也是共濟(jì)運(yùn)動(dòng)失調(diào)的結(jié)果。患者走路時(shí)兩腿分開，身體左右搖擺不定，有向患側(cè)傾倒的趨勢，并有時(shí)跌倒。

2.共濟(jì)運(yùn)動(dòng)失調(diào)

肢體各組肌肉之間，在運(yùn)動(dòng)上不能互相協(xié)調(diào)，如指鼻和跟膝脛試驗(yàn)異常，在動(dòng)作開始時(shí)尚屬正常，但動(dòng)作接近最后時(shí)出現(xiàn)震顫不穩(wěn)，而且越接近目標(biāo)物震顫幅度越大，稱為意向性（或動(dòng)作性）震顫。

3.聯(lián)合運(yùn)動(dòng)障礙

又稱協(xié)同（或伴隨）運(yùn)動(dòng)障礙，如走路時(shí)，正常人兩上肢不斷前后擺動(dòng)，而小腦病變者患側(cè)上肢不擺動(dòng)。又如后仰時(shí)，正常人膝關(guān)節(jié)呈調(diào)節(jié)性前屈，以免后倒，而小腦病變者膝關(guān)節(jié)不前屈，仍呈伸直狀態(tài)，故容易跌倒。又如讓患有小腦疾病的患者平臥，囑其兩臂抱于胸前，然后讓其試行坐起，可發(fā)現(xiàn)患者缺乏正常的兩下肢伸直做抵床的聯(lián)合動(dòng)作，而是兩下肢同時(shí)上抬，形成“兩頭翹”的表現(xiàn)。

4.平衡不穩(wěn)

站立時(shí)，患者兩足擴(kuò)大距離，以增加支持面積，從而維持身體重心的穩(wěn)定?；颊卟荒軉斡靡煌日玖?，也不能沿一條直線走行。當(dāng)站立時(shí)，囑其閉目，兩足靠攏，則身體搖擺不能站穩(wěn)，睜眼時(shí)亦不能使其平衡穩(wěn)定，這與后索損害引起的感覺性平衡失調(diào)不同，后者閉眼時(shí)身體搖擺，睜眼時(shí)平衡獲得穩(wěn)定。

5.眼球震顫

以水平型眼球震顫多見，垂直或旋轉(zhuǎn)型者少見，而且向患側(cè)注視時(shí)震顫比較劇烈。一般認(rèn)為，此癥狀是由于眼球運(yùn)動(dòng)諸肌之間的共濟(jì)運(yùn)動(dòng)失調(diào)所致，但亦有人認(rèn)為可能是病變累及腦干前庭核的結(jié)果。

6.言語吶吃

說話不流利，發(fā)音急促，有如爆發(fā)式，聲音忽高忽低而無規(guī)律，或呈中斷性、吟詩式語言，此癥狀是由于唇、舌、喉等與說話有關(guān)的肌肉共濟(jì)運(yùn)動(dòng)失調(diào)所致。

7.輪替運(yùn)動(dòng)不能

患者兩手同時(shí)作急速地旋前和旋后或握拳再伸開的交替運(yùn)動(dòng)，可看到患側(cè)手連續(xù)動(dòng)作緩慢和不規(guī)則，這是由于主動(dòng)肌與拮抗肌之間運(yùn)動(dòng)不協(xié)調(diào)的結(jié)果。

8.肌張力減低

患側(cè)半身肌肉松弛無力，被動(dòng)運(yùn)動(dòng)時(shí)關(guān)節(jié)運(yùn)動(dòng)過度。如囑患者將兩上肢向前水平伸直時(shí)，患側(cè)上肢較健側(cè)者低落。又如囑患者坐在檢查臺(tái)上兩腿下垂，敲膝腱使下肢前后擺動(dòng)時(shí)，可見患腿擺動(dòng)幅度較大，稱為“鐘擺膝”。

9.反跳現(xiàn)象

囑患者在胸前用力屈其肘關(guān)節(jié)，檢查者盡力外拉其前臂給予阻力，然后突然放松拉力，健側(cè)前臂的屈曲運(yùn)動(dòng)很快停止，而患側(cè)前臂卻不能停止，而呈過度活躍，反擊到患者的胸壁或面部。

10.辨距不良

亦稱動(dòng)幅（尺度）障礙。囑患者拾起針、釘?shù)刃∥矬w，可看到患側(cè)拇指和食指分開過大。又如囑患者以其示指觸碰前面的物體，然后閉眼做同樣的動(dòng)作，可發(fā)現(xiàn)患者手指指空或錯(cuò)過目標(biāo)物向外側(cè)偏。又如囑患者兩手掌面向上前伸，然后令其兩手掌迅速向下翻轉(zhuǎn)，可發(fā)現(xiàn)患側(cè)手掌旋轉(zhuǎn)過度。令患者寫字，可看到字跡顫動(dòng)，并寫得過大。

二、小腦蚓部損害的癥狀

小腦蚓部與脊髓和前庭器官聯(lián)系緊密，受損時(shí)可出現(xiàn)明顯的平衡障礙，蹣跚步態(tài)，站立時(shí)搖擺不穩(wěn)，轉(zhuǎn)彎時(shí)癥狀更為明顯，常需舉起上肢以保持穩(wěn)定。由于蚓部病變引起軀干性共濟(jì)失調(diào)，上蚓部病變，易向前傾倒；下蚓部病變，易向后傾倒，嚴(yán)重時(shí)不能站立甚至不能坐起。一般無眼球震顫，肌張力多無改變，肢體共濟(jì)失調(diào)癥狀亦不明顯。如病變偏向一側(cè)累及小腦半球時(shí)，將伴有一側(cè)肢體共濟(jì)失調(diào)。

此外，小腦半球和小腦蚓部占位病變?nèi)菀讐浩鹊谒哪X室，引起腦脊液循環(huán)梗阻，出現(xiàn)顱內(nèi)壓增高的征象。

第四節(jié)　腦干損害的定位診斷

腦干內(nèi)有第3～12對腦神經(jīng)核，以及下行的錐體束和上行的感覺束等通過。因此，腦干損害的主要表現(xiàn)是病變平面出現(xiàn)腦神經(jīng)癱瘓，據(jù)此可以確定病變部位。病變平面以下可出現(xiàn)錐體束征和感覺障礙，如一側(cè)腦干受累，即產(chǎn)生同側(cè)腦神經(jīng)癱瘓和對側(cè)偏癱的交叉性癱瘓，此為腦干病變的特征性表現(xiàn)。

一、中腦損害的定位

1.大腦腳損害綜合征

多由于小腦幕切跡疝或腫瘤的直接壓迫所致。主要表觀為同側(cè)動(dòng)眼神經(jīng)癱瘓、對側(cè)中樞性面癱和上、下肢癱瘓，稱為韋伯（Weber）綜合征（圖2-4-1）。如網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)同時(shí)受累即出現(xiàn)昏迷。至病變晚期中腦全部受損時(shí)，則出現(xiàn)兩側(cè)瞳孔散大、固定，四肢痙攣性癱瘓，呈過伸性去腦強(qiáng)直狀態(tài)。

2.四疊體損害綜合征

見于松果體區(qū)腫瘤、腦炎、血管疾病和顱后窩占位病變引起的小腦幕切跡上疝等，癥狀與丘腦上部損害的定位表現(xiàn)相似，即兩眼上視運(yùn)動(dòng)障礙、瞳孔散大、對光反射消失；如中腦集合核（Perlia核）受累，則出現(xiàn)輻輳運(yùn)動(dòng)麻痹；累及中腦導(dǎo)水管者，常早期出現(xiàn)顱內(nèi)壓增高。

3.中腦內(nèi)側(cè)部損害

可同時(shí)累及動(dòng)眼神經(jīng)纖維和紅核，而錐體束不受損，稱為Benedikt綜合征（圖2-4-2），即同側(cè)動(dòng)眼神經(jīng)癱瘓伴對側(cè)肢體肌張力增強(qiáng)和震顫。

二、腦橋損害的定位

1.腦橋半側(cè)損害

主要表現(xiàn)：①同側(cè)展神經(jīng)癱瘓和對側(cè)上下肢癱瘓，稱為福維爾（Foville）綜合征；②同側(cè)外展和面神經(jīng)周圍性癱瘓，對側(cè)上下肢癱瘓，即稱為米拉-瞿布勒（Millard-Gubler）綜合征（圖2-4-3）。

此外，累及耳蝸和前庭核，出現(xiàn)聽力減退、眼球震顫和眩暈，內(nèi)側(cè)縱束受損時(shí)出現(xiàn)眼球同向運(yùn)動(dòng)障礙。腦橋的同向側(cè)視中樞損害時(shí)，兩眼向健側(cè)偏斜（患側(cè)凝視麻痹）。

2.腦橋被蓋部損害

主要表現(xiàn)為一側(cè)或兩側(cè)展神經(jīng)癱瘓；一側(cè)或兩側(cè)面神經(jīng)周圍性癱瘓（假臉癥），若結(jié)合臂受累將出現(xiàn)共濟(jì)失調(diào)；但錐體束一般不受累。

3.腦橋基底部損害

主要為錐體束受累的表現(xiàn)，一側(cè)受累時(shí)出現(xiàn)對側(cè)上下肢癱瘓，兩側(cè)受累時(shí)產(chǎn)生四肢癱瘓。但缺乏腦神經(jīng)受累征象。

三、延髓損害的定位

1.延髓半側(cè)損害

主要表現(xiàn)：①杰克遜（Jackson）綜合征（圖2-4-4），表現(xiàn)為同側(cè)舌下神經(jīng)癱瘓，對側(cè)上下肢癱瘓；②阿維利斯（Avellis）綜合征，呈現(xiàn)同側(cè)第9、10對腦神經(jīng)癱瘓、對側(cè)上下肢癱瘓；③施密特（Schmidt）綜合征，同側(cè)第9～12腦神經(jīng)癱瘓，對側(cè)上下肢癱瘓；④交叉性感覺障礙：表現(xiàn)為同側(cè)面部感覺障礙，對側(cè)軀干和上下肢痛、溫覺障礙，見于延髓外側(cè)病變，累及三叉神經(jīng)脊束核和脊髓丘腦束所致（圖2-4-5）。

2.延髓后外側(cè)區(qū)損害

見于小腦下后動(dòng)脈閉塞引起延髓后外側(cè)區(qū)的軟化，病變累及疑核、三叉神經(jīng)脊束核、脊髓小腦束、網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)內(nèi)的交感神經(jīng)纖維和脊髓丘腦束等。臨床主要表現(xiàn)為患側(cè)軟腭和聲帶麻痹、霍納綜合征、面部痛覺和溫度覺消失、平衡不穩(wěn)和共濟(jì)失調(diào)、對側(cè)軀干和上下肢痛覺和溫度覺消失，稱為延髓背外側(cè)損害綜合征或稱瓦倫貝格（Wallenberg）綜合征（圖2-4-6）。

3.延髓兩側(cè)性損害

主要表現(xiàn)為兩側(cè)下組腦神經(jīng)癱瘓，如吞咽困難、聲帶麻痹、舌肌麻痹和萎縮，為真性延髓性麻痹，兩側(cè)錐體束受損為假性延髓性麻痹，兩者功能障礙相似，但真性延髓性麻痹有時(shí)表現(xiàn)為肌肉明顯萎縮和電變性反應(yīng)陽性。

第五節(jié)　腦底部病變的定位診斷

一、顱前窩病變的定位

顱前窩病變多見于顱前窩骨折或嗅溝部腦膜瘤等，臨床主要表現(xiàn)為一側(cè)或兩側(cè)嗅神經(jīng)或視神經(jīng)損害，出現(xiàn)一側(cè)或兩側(cè)嗅覺或視力的減退或喪失，眼底檢查呈現(xiàn)原發(fā)性視神經(jīng)萎縮。如腫瘤壓迫一側(cè)視神經(jīng)可出現(xiàn)同側(cè)視力障礙，視乳頭呈原發(fā)性萎縮，對側(cè)眼底檢查可出現(xiàn)由于顱內(nèi)壓增高引起的視神經(jīng)盤水腫，即稱福斯特-肯尼迪（Foster-Kennedy）綜合征。

二、顱中窩病變的定位

1.視交叉部綜合征

病變累及視交叉部，多見于鞍區(qū)的腫瘤和炎癥，其主要表現(xiàn)：①視力障礙：為病變直接壓迫或侵犯視神經(jīng)所致，視乳頭呈原發(fā)性萎縮。②視野改變：根據(jù)視神經(jīng)或視交叉受累的部位不同而出現(xiàn)各種不同的視野缺損癥狀。視神經(jīng)受累，可出現(xiàn)向心性視野縮??；視交叉中央部受累，出現(xiàn)雙顳側(cè)偏盲；視交叉外側(cè)受累，則表現(xiàn)為患眼的鼻側(cè)偏盲。③病變區(qū)鄰近結(jié)構(gòu)受累，以下丘腦損害癥狀多見。

2.眶上裂綜合征

多見于眶上裂或蝶骨槽內(nèi)側(cè)腦膜瘤和額眶部砸傷，累及動(dòng)眼、滑車和展神經(jīng)及三叉神經(jīng)第1支，出現(xiàn)眼球運(yùn)動(dòng)障礙、上瞼下垂、瞳孔散大、角膜反射減弱和前額部皮膚感覺減退等癥狀。有時(shí)由于眼靜脈回流受阻或腫瘤突入眼眶內(nèi)，還可引起患側(cè)眼球突出。

3.海綿竇綜合征

見于海綿竇血栓形成和頸內(nèi)動(dòng)脈-海綿竇瘺等腦血管疾病或畸形。臨床癥狀與眶上裂綜合征類似，但由于眼靜脈回流受阻，常出現(xiàn)明顯的眼球突出和結(jié)合膜水腫。如為頸內(nèi)動(dòng)脈-海綿竇瘺則眼球突出呈搏動(dòng)性，且于頭部和眼眶部可聞及持續(xù)性雜音。

4.三叉神經(jīng)半月節(jié)綜合征

見于半月節(jié)神經(jīng)鞘瘤、腦膜瘤、軟骨瘤和膽脂瘤等。主要表現(xiàn)為：①患側(cè)面部麻木和疼痛，角膜反射減弱或消失；②咀嚼無力，顳肌和咀嚼肌萎縮，張口時(shí)下頜偏向患側(cè)；③鄰近結(jié)構(gòu)受累者則出現(xiàn)動(dòng)眼和展神經(jīng)癱瘓；若向顱后窩擴(kuò)展，可表現(xiàn)有共濟(jì)失調(diào)和聽力障礙等。

5.巖骨尖綜合征

見于巖骨尖部骨髓炎或腫瘤等，主要表現(xiàn)為第5、6對腦神經(jīng)受累，出現(xiàn)患側(cè)面部疼痛和展神經(jīng)癱瘓，稱為格雷尼哥（Gradenigo）綜合征。

三、顱后窩病變的定位

1.小腦腦橋角綜合征

見于該部位的腫瘤和炎癥，臨床主要表現(xiàn)為：①第5～8對腦神經(jīng)受累，且多出現(xiàn)于病變的早期；極少累及第9～11對腦神經(jīng)，并出現(xiàn)于疾病的晚期；②小腦癥狀，來自腫瘤壓迫小腦半球，出現(xiàn)步態(tài)蹣跚、眼球震顫和共濟(jì)失調(diào)等；③顱內(nèi)壓增高，因病變發(fā)展引起腦脊液循環(huán)受阻所致。

2.頸靜脈孔綜合征

見于頸內(nèi)靜脈孔部腫瘤和顱后窩骨折。主要表現(xiàn)為第9～11對腦神經(jīng)受累，出現(xiàn)聲音嘶啞、吞咽困難、飲食嗆咳、舌后1／3味覺消失、胸鎖乳突肌和斜方肌麻痹等。頸內(nèi)靜脈回流受阻時(shí)，可出現(xiàn)明顯的顱內(nèi)壓力增高癥狀。

3.枕大孔區(qū)綜合征

見于該部的腫瘤和畸形，主要表現(xiàn)為：①上頸部神經(jīng)根受壓，引起枕頸部放射性疼痛；②頭后仰或前屈受限的強(qiáng)迫頭位；③當(dāng)上頸段脊髓受累時(shí)，可引起橫貫性損害，出現(xiàn)四肢癱和呼吸肌麻痹；④腦脊液循環(huán)受阻，出現(xiàn)梗阻性腦積水，導(dǎo)致顱內(nèi)壓增高；⑤有時(shí)可見后組（第9～12對）腦神經(jīng)障礙，出現(xiàn)聲音嘶啞、吞咽困難和舌肌萎縮等癥狀。

第六節(jié)　脊髓損害的定位診斷

脊髓病變的定位，主要根據(jù)其在脊髓橫斷面上所累及的結(jié)構(gòu)和上下縱行所累及的脊髓節(jié)段來確定，前者稱為橫定位，后者稱為縱定位。

一、脊髓病變的橫定位

脊髓在橫斷面上所遭受的損害可分為脊髓半側(cè)損害，完全橫斷損害，中央部損害，前角、側(cè)索和后索損害等。

1.脊髓半側(cè)損害綜合征

又稱為布朗-色夸（Brown-Sequard）綜合征，見于脊髓腫瘤、椎間盤突出、脊椎病及脊柱骨折脊髓損傷等，其主要表現(xiàn)為：①病變同側(cè)受損平面以下出現(xiàn)上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損害的表現(xiàn)，肢體痙攣性癱瘓、腱反射亢進(jìn)、病理反射陽性；②病變同側(cè)受損平面以下位置覺、運(yùn)動(dòng)覺和震動(dòng)覺等深感覺障礙；③在受損的神經(jīng)根和脊髓節(jié)段出現(xiàn)條狀的周圍性運(yùn)動(dòng)和感覺障礙，此條狀區(qū)內(nèi)各種感覺均減退或消失，早期有感覺過敏帶；④病變對側(cè)受損平面以下出現(xiàn)痛覺和溫度覺障礙（圖2-6-1）。

2.脊髓完全橫貫損害綜合征

見于脊柱骨折脊髓損傷、不能切除的椎管內(nèi)腫瘤和脊髓炎等。其主要表現(xiàn)為：①損害平面以下所有深淺感覺均消失，損傷初期其上緣可有感覺過敏帶；②運(yùn)動(dòng)障礙，于損害平面脊神經(jīng)支配區(qū)出現(xiàn)下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓，損害平面以下出現(xiàn)上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓，初期可有數(shù)周的脊髓休克期；③括約肌功能障礙，以及受損平面以下皮膚發(fā)涼、發(fā)紺、無汗等自主神經(jīng)紊亂等臨床表現(xiàn)。

3.脊髓中央部損害綜合征

見于脊髓髓內(nèi)腫瘤、脊髓空洞癥等。主要表現(xiàn)為：①分離性和節(jié)段性感覺障礙，受損的脊髓節(jié)段、脊髓丘腦束的交叉部纖維受累，故痛覺和溫度覺消失，但后索的部分觸覺及深部感覺未受損，故檢查時(shí)體征仍于正常范圍（圖2-6-2）；②括約肌功能障礙出現(xiàn)時(shí)間較早，皮膚的自主神經(jīng)功能障礙癥狀比較明顯；③錐體束多不受累，運(yùn)動(dòng)功能正常。

4.脊髓前角損害綜合征

見于脊髓灰質(zhì)炎、脊髓性進(jìn)行性肌萎縮和脊髓前動(dòng)脈閉塞癥。主要表現(xiàn)為：①受損前角細(xì)胞所支配的肌肉呈節(jié)段性下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓；②可出現(xiàn)肌纖維或肌束震顫；③無感覺障礙。

5.脊髓后索損害綜合征

見于椎板骨折、椎板骨質(zhì)增生和黃韌帶肥厚，以及變性疾病等，系由薄束和楔束受損所致。主要表現(xiàn)為損害平面以下位置覺、運(yùn)動(dòng)覺和震動(dòng)覺消失，出現(xiàn)感覺性共濟(jì)失調(diào)或昂白征陽性。痛覺、溫度覺和運(yùn)動(dòng)功能均正常。

二、脊髓病變的縱定位

脊髓病變的縱定位，主要依據(jù)不同平面的感覺、運(yùn)動(dòng)、反射和自主神經(jīng)功能障礙的程度進(jìn)行分析判斷。在分析中應(yīng)注意：①前角、前根和后根的癥狀常是病變的準(zhǔn)確位置，對于定位具有重要意義；②束性感覺障礙，因其上升2～3節(jié)段交叉后越過中線，故其感覺改變常較病變的實(shí)際位置低，尤其在疾病早期，若僅累及脊髓丘腦側(cè)束的外側(cè)部，其感覺改變與病變的實(shí)際位置相距更遠(yuǎn)；③少數(shù)感覺障礙的上界可高出病變的水平，這是由于急性期病變邊緣水腫所致；④自主神經(jīng)功能障礙如皮膚劃痕、出汗、立毛等臨床試驗(yàn)均具有定位診斷價(jià)值。

脊髓各個(gè)不同節(jié)段的橫貫損害表現(xiàn)如下：

1.高位頸段（C1～4）損害的癥狀

主要表現(xiàn)：①膈肌和肋間肌麻痹，出現(xiàn)呼吸困難；②兩側(cè)上下肢的上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓；③損害平面以下感覺障礙；④枕部或頸后部放射性疼痛；⑤括約肌功能障礙，尿潴留。

2.頸膨大部（C5～T1）損害的癥狀

主要表現(xiàn)：①上肢放射性疼痛；②兩側(cè)上肢于相應(yīng)的損害節(jié)段呈下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓；③兩側(cè)下肢呈上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓；④損害水平以下感覺障礙；⑤C8～T1節(jié)段受損時(shí)出現(xiàn)霍納綜合征；⑥括約肌功能障礙，尿潴留。

3.胸段（T2～12）損害的癥狀

主要表現(xiàn)：①胸部呈束帶樣放射性疼痛；②兩側(cè)下肢呈上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓；③損害水平以下感覺障礙；④尿潴留。

4.腰骶部（L1～S2）損害的癥狀

主要表現(xiàn)：①于損害水平有下肢放射性疼痛；②兩下肢在相應(yīng)損害節(jié)段呈下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓；③發(fā)生損害水平以下感覺障礙；④尿潴留。

5.圓錐部（S3～尾）損害的癥狀

主要表現(xiàn)：①大腿后部和會(huì)陰部出現(xiàn)“鞍”形感覺障礙區(qū)；②兩下肢無癱瘓，但會(huì)陰部肌肉癱瘓；③周圍性排尿障礙，表現(xiàn)為尿失禁。

6.馬尾部損害的癥狀

主要表現(xiàn)：①下肢放射性疼痛；②雙下肢下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓；③下肢和會(huì)陰部感覺障礙；④尿失禁。

（岳樹源）

參考文獻(xiàn)

1.章翔，易聲禹.現(xiàn)代神經(jīng)系統(tǒng)疾病定位診斷學(xué).北京：人民軍醫(yī)出版社，2001

2.Peter Duus，Mathias Bahr.Duus’neurologisch-topiche diagnostik anatomie-funktion-klinik.8ed.Wien Geory Thieme Verlag，2004