第8章　脂代謝

一、選擇題

1下列反應(yīng)不在細(xì)胞液中進行的是（　　）。[華中農(nóng)業(yè)大學(xué)2017研]

A．糖酵解

B．脂肪酸從頭合成

C．膽固醇合成

D．β-氧化

【答案】D

【解析】脂肪酸的β解氧化是發(fā)生在線粒體基質(zhì)中的。

2脂酰-CoA的β-氧化過程反應(yīng)順序是（　　）。[華中農(nóng)業(yè)大學(xué)2017研]

A．脫氫，加水，再脫氫，加水

B．脫氫，脫水，再脫氧，硫解

C．脫氫，加水，再脫氫，硫解

D．水合，脫氫，再加水，硫解

【答案】C

【解析】脂酰-CoA進入線粒體基質(zhì)后，在脂肪酸β-氧化酶系催化下，進行脫氫、加水，再脫氫及硫解4步連續(xù)反應(yīng)，最后使脂?；鶖嗔焉梢环肿右阴?CoA和一分子比原來少了兩個碳原子的脂酰-CoA。因反應(yīng)均在脂酰-CoA烴鏈的α、β碳原子間進行，最后β碳被氧化成?；史Q為β-氧化

3下列哪種物質(zhì)在脂肪酸生物合成過程中，將乙酰基從線粒體轉(zhuǎn)移到細(xì)胞質(zhì)？（　?。?span id="hiwlah3" class="ZhenTiTag">[南開大學(xué)2016研]

A．乙酰-CoA

B．檸檬酸

C．乙酰肉堿

D．乙酰磷酸

【答案】B

4下列與脂肪酸氧化無關(guān)的物質(zhì)是（　?。?span id="w4fbnvf" class="ZhenTiTag">[武漢大學(xué)2015研]

A．肉堿

B．CoA-SH

C．NAD^＋

D．FAD

E．NADP^＋

【答案】E

二、填空題

1脂肪酸主要的氧化分解方式是______，另外還可進行______氧化和______氧化。[華中農(nóng)業(yè)大學(xué)2017研]

【答案】β-氧化；α；ω

2脂肪酸β-氧化的四個過程是______、______、______、______，其中2個脫氫酶的輔基是______和______。[華東理工大學(xué)2017研]

【答案】脫氫；加水；再脫氫；硫解；FAD；NAD^＋

【解析】β-氧化的反應(yīng)過程：脂酰-CoA在線粒體基質(zhì)中進入β-氧化要經(jīng)過四步反應(yīng)，即脫氫（氧化）、加水（水化）、再脫氫（再氧化）和硫解，一次β-氧化生成一分子乙酰CoA和一個少兩個碳的新的脂酰-CoA。①脫氫反應(yīng)，脂酰-CoA脫氫酶活化，輔基為FAD，脂酰-CoA在α和β碳原子上各脫去一個氫原子生成具有反式雙鍵的α,β-烯脂肪酰輔酶A。②加水反應(yīng)，烯酰CoA水合酶催化，生成具有L-構(gòu)型的β-羥脂酰-CoA。③脫氫反應(yīng)，在β-羥脂肪酰CoA脫氫酶（輔酶為NAD^＋）催化下，β-羥脂酰-CoA脫氫生成β-酮脂酰-CoA。④硫解反應(yīng)，β-酮硫解酶催化，β-酮脂酰-CoA在α和β碳原子之間斷鏈，加上一分子輔酶A生成乙酰-CoA和一個少兩個碳原子的脂酰-CoA。

三、判斷題

1合成膽固醇的限速酶是HMG還原酶。（　　）[中山大學(xué)2018研]

【答案】錯

【解析】合成膽固醇的限速酶是HMG-CoA還原酶。

2β-氧化在線粒體基質(zhì)進行，每4步一個循環(huán)，生成一個乙酰-CoA。（　　）[中山大學(xué)2018研]

【答案】對

3酮癥可以由饑餓引起，而糖尿病患者通常體內(nèi)酮體的水平也很高。（　?。?span id="89y2mai" class="ZhenTiTag">[山東大學(xué)2017研]

【答案】對

【解析】在正常生理條件下，乙酰-CoA順利進入三羧酸循環(huán)氧化，肝臟中乙酰-CoA濃度不會增加，形成酮體很少。只有在糖代謝與脂代謝紊亂時（如糖尿病人）肝臟中的酮體顯著上升，尿和血中酮體的含量也會顯著增加，形成酮尿癥和酮血癥，機體有發(fā)生酸中毒的危險。

四、名詞解釋

1酮體[山東大學(xué)2017研]

答：酮體是脂肪分解的產(chǎn)物。脂肪酸在肝中氧化后可產(chǎn)生酮體，包括乙酰乙酸、β-羥丁酸和丙酮。酮體的分解在肝外組織中進行。

2脂肪酸β-氧化[華中農(nóng)業(yè)大學(xué)2016研]

答：脂肪酸β-氧化是指脂肪酸在線粒體內(nèi)，在脂肪酸β-氧化多酶復(fù)合體的催化下，經(jīng)過脫氫、加水、再脫氫和硫解的過程。每次循環(huán)生成一個乙酰-CoA和較原來少兩個C單位的脂肪酸，期間伴隨生成1分子的NADH和1分子的FADH₂。

五、簡答題

1糖尿病人口中有爛蘋果味，這種物質(zhì)能否被人利用？簡要分析。[華東理工大學(xué)2017研]

答：糖尿病人口中有爛蘋果味道是體內(nèi)酮體產(chǎn)生過多的味道，是糖尿病酮癥或酮癥酸中毒的一個癥狀。

（1）這種物質(zhì)在特定的組織中和情況下可以被利用。

（2）原因：酮體是糖類物質(zhì)不足時，由脂肪酸分解產(chǎn)生的中間代謝產(chǎn)物乙酰輔酶A堆積而形成的。酮體包括乙酰乙酸、β-羥丁酸和丙酮。

長期饑餓的情況下，糖供應(yīng)不足，此時脂肪酸被大量利用，主要是通過β-氧化產(chǎn)生乙酰輔酶A，并伴隨大量的能量產(chǎn)生供人體所需；但某些組織如腦組織，無法利用脂肪酸氧化功能，因為脂肪酸分子不能穿過腦中的血腦屏障；而酮體分子溶于水、分子小，所以能夠穿過血腦屏障，此時肝中合成的酮體增加，由于肝中缺少利用酮體的酶，因此酮體轉(zhuǎn)運至腦組織中氧化功能。

酮體被氧化的關(guān)鍵是乙酰乙酸被激活為乙酰乙酸輔酶A，激活的途徑主要有兩種：①在肝外組織細(xì)胞的線粒體內(nèi)，β-羥丁酸經(jīng)β-羥丁酸脫氫酶作用，被氧化生成乙酰乙酸，乙酰乙酸與琥珀酰CoA在β-酮脂酰-CoA轉(zhuǎn)移酶催化下生成乙酰乙酰-CoA，同時放出琥珀酸；②在有CoA-SH和ATP存在時，由乙酰乙酸硫激酶催化，使乙酰乙酸生成乙酰乙酰-CoA。乙酰-CoA經(jīng)硫解可生成2分子乙酰-CoA，乙酰-CoA最終進入三羧酸循環(huán)。

2為什么說檸檬酸在脂肪酸合成途徑中扮演重要角色？[中國科學(xué)技術(shù)大學(xué)2016研]

答：檸檬酸在脂肪酸合成途徑中扮演重要角色，是因為乙酰輔酶A是脂肪酸的合成原料，它的產(chǎn)生部位都在線粒體，但脂肪酸的生物合成是在細(xì)胞溶膠中進行，由于乙酰輔酶A不能自由通過線粒體膜，需通過檸檬酸-丙酮酸循環(huán)，即它只能和草酰乙酸結(jié)合生成檸檬酸，檸檬酸可經(jīng)三羧酸轉(zhuǎn)運系統(tǒng)運出線粒體，然后分解為草酰乙酸和乙酰輔酶A去合成脂肪酸（圖1-8-1）。

圖1-8-1　檸檬酸-丙酮酸循環(huán)

3為什么糖易轉(zhuǎn)變成脂肪，而脂肪難轉(zhuǎn)變成糖？[武漢大學(xué)2015研]

答：（1）糖易轉(zhuǎn)變成脂肪的原因：葡萄糖在體內(nèi)容易轉(zhuǎn)變成脂肪酸（乙酰輔酶A）和甘油（α-磷酸甘油），進而合成脂肪，且效率很高。

（2）脂肪難轉(zhuǎn)變成糖的原因：體內(nèi)一分子脂肪（甘油三酯）可水解成一分子甘油和三分子脂肪酸。只有甘油部分經(jīng)活化成α-磷酸甘油，再脫氫成磷酸二羥丙酮后，可經(jīng)糖異生途徑合成葡萄糖或糖原。而脂肪酸（占大部分碳源）經(jīng)β-氧化成乙酰輔酶A后，乙酰輔酶A不能逆行合成葡萄糖或糖原。

故體內(nèi)糖易轉(zhuǎn)變成脂肪，而脂肪難轉(zhuǎn)變成糖。

（3）此外，只有動物體內(nèi)的糖易轉(zhuǎn)變成脂肪，而脂肪難轉(zhuǎn)變成糖，這是因為植物和絕大多數(shù)微生物都有乙醛酸途徑，該途徑能將脂肪酸的代謝產(chǎn)物乙酰輔酶A轉(zhuǎn)化形成草酰乙酸，進而通過糖異生形成葡萄糖，而動物細(xì)胞內(nèi)沒有該途徑，這是因為動物體內(nèi)缺乏乙醛酸循環(huán)途徑中所需的兩種關(guān)鍵酶：異檸檬酸裂合酶和蘋果酸合酶。