第6章　癱　瘓

癱瘓（臨床也稱肌無力）是指因肌肉隨意收縮功能發生障礙所致的一種常見運動癥狀。肌肉隨意收縮力（即肌力）減退為不完全性癱瘓，肌肉完全不能隨意收縮者為完全性癱瘓。

形容癱瘓的名詞有：①全癱：是指肌肉完全喪失收縮能力；②輕癱（paresis）：是指肌肉部分喪失收縮能力；③偏癱：是指單側肢體無力；④單癱：是指單一肢體的無力；截癱是指雙下肢的無力；⑤四肢輕癱（quadriparesis）：是指四肢無力，可以是上運動神經元，彌散的下運動神經元或肌病造成；⑥交叉麻痹：是指同側腦神經麻痹和對側偏癱。癱瘓（plegia）和麻痹（palsy）意義上沒有區別，習慣上常把腦神經和周圍神經癱瘓稱之為麻痹，如Bell麻痹。但多數情況可以通用。

【診斷思路】

一、癱瘓的檢查和分級

肌力的臨床檢查是測定每個關節的屈、伸、內收和外展運動時的最大力量。肌力多用無極評分定量分級，但4級與3和5級之間差距過大，可附加4^-和4⁺兩級，如下：

0級：無運動，無可見或能觸摸出的肌肉收縮。

1級：可見肌肉短暫輕微收縮，但無關節運動。

2級：能運動，但是不能對抗地心吸力。

3級：能做對抗地心吸力的運動，但不能對抗被動阻力。

4^-級：能做對抗輕度阻力的運動。

4級：能做對抗中度阻力的運動。

4⁺級：能做對抗強阻力的運動。

5級：完全正常。

二、癱瘓的性質

分機能性和器質性兩類：

是由心因性原因所引起，常見于癔癥患者（癔癥性癱瘓）。這種癱瘓不具有上、下運動神經元性癱瘓特點，如肌張力正常，腱反射正?；蚧钴S，病理反射征陰性。病前多有明顯的心理或精神上的誘發因素，病情多變，暗示治療多有較好療效。

是由神經肌肉疾病所引起，或某些內科疾病所并發。臨床上可分為下運動神經元性（周圍性）癱瘓、上運動神經元性（中樞性）癱瘓，以及肌源性癱瘓。

又稱軟癱、弛緩性癱瘓。見于脊髓前角細胞、前根以及周圍運動神經病變。臨床表現為肌力減退或完全喪失，肌張力降低，腱反射減弱或消失，肌肉萎縮伴有肌纖維或肌束震顫。神經叢、神經干以及周圍神經受累時，除運動障礙外，尚有相應的感覺障礙以及自主神經功能障礙。

又稱硬癱、痙攣性癱瘓。常見于中央前回或皮質脊髓束損害。臨床表現為肢體肌力減退或完全喪失，肌張力增高，腱反射亢進常伴有髕、踝陣攣，病理反射陽性，淺反射減弱或消失，病程稍長后癱瘓肢體可出現失用性肌萎縮但不伴有肌纖維或肌束震顫。在嚴重病變的急性期可出現肌張力降低，腱反射消失，病理反射不出現，成為“休克期”根據病情輕重不同，可于數日或數周內逐漸由弛緩性癱瘓轉變為痙攣性癱瘓。

是指因肌纖維本身病變影響肌肉的收縮所引起的一種癱瘓。常見于肌營養不良癥、多發性肌炎、先天性良性肌病等，亦可見于因鉀和糖代謝障礙所致的周期性麻痹，以及內分泌性肌病，還可見于因神經-肌肉接頭部位乙酰膽堿傳遞障礙所致的重癥肌無力等自身免疫性疾病，以及其他藥源性肌病、缺血性肌病和癌性肌病等。

肌源性癱瘓的分布常不符合神經解剖規律，可呈局限性或全身性。肌萎縮常明顯，也可有肌萎縮與肌肥大同時并存（如假肥大型肌營養不良癥）。肌張力降低，腱反射減弱或消失，病理反射陰性。除炎性肌病和缺血性疾病可有局灶性疼痛外，一般無客觀感覺障礙及疼痛。

三、癱瘓的常見臨床類型

分析癱瘓病變，應注意癱瘓的鑒別診斷，癱瘓的類型和伴隨的神經科體征可以確定病變的位置，患者的年齡和病變發展速度可以幫助確定病變的性質。

癱瘓的鑒別診斷首先是分析癱瘓肢體是上運動神經元或下運動神經元損害。腱反射亢進伴陣攣、霍夫曼征和Babinski征提示上運動神經元損害；肌肉無力、肌萎縮、肌纖維自發性收縮和腱反射消失提示下運動神經元損害（表6-1）。盡管這種區分看來比較粗，但很可靠，且頗具指導性。如果臨床體征提示下運動神經元損害，則病變是位于運動單位，即運動神經元或軸索、神經肌肉接頭或肌肉。

一側上肢和下肢無力伴上運動神經元損害的體征提示中樞病變；病變位于頸髓或腦部，頸部或頸神經支配區疼痛可提示病變的部位；單側面肌無力伴同側肢體癱瘓提示腦部病變且位于第Ⅶ腦神經核以上；伴精神障礙和言語障礙提示大腦半球受累；無局限性定位體征時應進行MRI、CT、腦電圖、腦脊液檢查或脊髓造影以確定病變的部位和性質。

輕偏癱的進展過程可提示病變的性質，成人最常見的病因是腦梗死或腦出血，表現為突然起病、短暫的前驅癥狀、24小時內進展到高峰、患者多為高齡，且多有高血壓或其他血管危險因素。若無大腦半球受損癥狀，則可能為頸髓的急性病損，但后者進展較慢，數天而不是數小時，且常常累及四肢。多發性硬化多表現為雙側皮質脊髓束同時受累。

若大腦半球病變引起的輕偏癱起病緩慢，進展數天或數周，可能為占位性病變，如伴癲癇發作，該病可能性更大。其他可能的病因包括動靜脈畸形、腦膿腫、其他感染及艾滋病引起的感染或腫瘤。代謝性腦病常造成雙側肢體的癥狀伴反應遲鈍。頸髓亞急性病變造成的輕偏癱常見于頸神經根的神經纖維瘤，多數患者伴顯著的局部疼痛，亦可出現雙側皮質脊髓束損害。

輕偏癱最多是因為大腦半球病變所引起，為明確病因應靠病史、病程、CT或其他影像學檢查。

輕截癱的無力表現為雙下肢無力。其中包括由于上運動神經元損害引起的步態失調，稱之為痙攣狀態或皮質脊髓束損害引起的笨拙。成人最常見的病因是多發性硬化。鑒別診斷包括枕大孔區腫瘤、Chiari畸形、頸椎關節病、動靜脈畸形和原發性側索硬化。診斷應依靠臨床表現、腦脊液檢查（包括蛋白、細胞、γ-球蛋白和寡克隆帶），誘發電位、CT、MRI和脊髓造影。

無力合并雙側皮質脊髓束損害、小腦或其他體征時，應考慮多發性硬化或遺傳性疾患如橄欖橋小腦變性。上肢下運動神經元損害伴下肢上運動神經元提示肌萎縮側索硬化、頸椎關節病、脊髓空洞癥。

痙攣性輕截癱提示頸髓或頸神經根神經纖維瘤或頸髓椎管內髓外占位性病變。伴小腦或視神經受損等體征時，支持多發性硬化。

矢狀區的腦腫瘤由于壓迫雙側大腦半球運動皮層下肢支配區，可引起孤立的痙攣性下肢輕截癱。

慢性下肢輕截癱見于下運動神經元損害，表現為弛緩性下肢輕癱，伴雙下肢腱反射消失，應注意與下列疾病鑒別：運動神經元病、周圍神經病、肌病。

下肢輕截癱急性起病（數天），診斷較為困難，伴背痛、腱反射正常或上運動神經元受損體征提示壓迫性病變，老年人多見于轉移瘤，兒童或青年以急性橫斷性脊髓炎多見。除運動體征外，感覺平面常常提示病變部位，脊髓MRI或脊髓造影有助于鑒別診斷。老年人急性截癱的罕見原因是脊髓梗死，可出現于需要主動脈相關的外科手術后。

急性下肢輕截癱伴腱反射消失但無感覺平面，最常見的原因是吉蘭-巴雷綜合征，可見于任何年齡，感覺減退輕微或不伴感覺障礙，確診應進行腦脊液和肌電圖檢查。吉蘭-巴雷綜合征原因較多。引起急性截癱的重要原因是病毒引起急性脊髓炎。急性脊髓灰質炎已很少見；急診創傷引起的截癱亦應注意。我國局限地區在夏季暴發急性運動軸索病。

反向截癱是指上肢無力但下肢功能正常。下運動神經元的運動神經元疾病或某些特殊類型肌病可以出現這種情況，患者下肢行走時正常，上肢在無力地垂懸于身體兩側。腦疾患造成上肢無力和下肢正常的機制不詳，但嚴重低血壓發作存活的昏迷患者出現所謂“木桶人綜合征”（man in the barrel syndrome），其病損可能在雙側中央前回。

單側上肢或下肢無力伴下背部或頸部疼痛提示壓迫下病變，如存在根性疼痛，髓核脫出的可能性最大。急性臂叢神經炎亦可引起單側上肢無力和疼痛。多數單神經炎可引起局部疼痛、感覺異常和輕癱。

成人無痛性單肢無力不出現感覺障礙首先考慮運動神經元病?；颊叱霈F單肢無力、萎縮、肌纖維自發性收縮，但腱反射存在甚至亢進，提示上下運動神經元同時受累，見于肌萎縮側索硬化。

腦卒中或其他大腦半球病變可引起單肢無力伴上運動神經元受損的體征，但下肢也常有輕度異常體征。

下運動單位病變的患者出現舉頭困難，常伴隨構音障礙、吞咽困難等后組腦神經受累的表現，臨近頸段的病變常出現上肢抬起困難，該表現最常見的病因是肌萎縮側索硬化和重癥肌無力。孤立的頸部肌肉無力、舉頭困難，無口咽和上肢受累的表現，常見于下列三種疾患：運動神經元病、重癥肌無力、脊髓灰質炎。頸部無力從不見于上運動神經元受損時。可做相應檢查加以鑒別。

首先要鑒別病變部位，主要累及哪些腦神經（眼球運動神經、面神經和后組腦神經）。應注意上運動神經元損害引起的假性延髓麻痹和下運動神經元損害引起的延髓麻痹的鑒別診斷。重癥肌無力常損傷腦神經支配肌肉，累及眼、面部和口咽，但聲帶功能正常。老人腦干癥狀多見于腦卒中、腦膜癌。吉蘭-巴雷綜合征可表現為孤立的雙側面肌麻痹，眼肌麻痹或后組腦神經支配的肌肉麻痹。

【治療】

診斷是治療的基礎；在急診，對于有威脅生命體征的各類癱瘓；穩定生命體征是急診醫生首要做的事；確定癱瘓原因，便于?？七M一步治療。

（張均）