第四節(jié)　氣管先天性異常

【病理與臨床】

氣管及主支氣管先天性異常較少見。主要包括解剖變異及先天性異常。

解剖變異以上葉多見，主要表現(xiàn)為異常分叉，右肺上葉可見尖段支氣管缺如，右側(cè)可見中葉小舌。臨床多無癥狀。

先天性異常主要包括副心支氣管（accessory cardiac bronchus，ACB）和氣管性支氣管，少見的有節(jié)段性支氣管發(fā)育不全。

副心支氣管，指由右側(cè)主支氣管內(nèi)側(cè)壁或中間段支氣管發(fā)出的向心臟走行的多余支氣管。1946年由Brock首次報道，具有正常支氣管結(jié)構(gòu)，區(qū)別于支氣管憩室或支氣管瘺。臨床多無癥狀，但可繼發(fā)感染或腫瘤。

氣管性支氣管，1785年由Sandifort首次報道，原指由氣管發(fā)出的右肺上葉支氣管，現(xiàn)將所有上葉支氣管異常來源于氣管或主支氣管者統(tǒng)稱為氣管性支氣管。其中右側(cè)氣管性支氣管發(fā)生率為0.1%~2%；左側(cè)氣管性支氣管發(fā)生率為0.3%~1%。本病均無臨床癥狀，常于CT檢查時偶然發(fā)現(xiàn)。

【影像學(xué)表現(xiàn)】

1.×線表現(xiàn)

多數(shù)患者X線無異常發(fā)現(xiàn)；繼發(fā)感染后可出現(xiàn)肺內(nèi)異常密度影。

2.CT表現(xiàn)

CT平掃及其后處理技術(shù)可重建支氣管樹，清晰顯示氣管解剖變異的部位、走行及相關(guān)并發(fā)癥（圖2-4-1~圖2-4-5，圖2-4-3）。

圖2-4-1　右側(cè)盲端副心支氣管的CT表現(xiàn)

A.CT肺窗示右側(cè)中間段支氣管發(fā)出向心臟走行異常分支（長箭）；B.CT縱隔窗示該分支遠端閉塞（箭頭）；C.CT三維重建示該盲端副心支氣管（長箭）及右側(cè)其他正常支氣管（短箭）

圖2-4-2　右側(cè)副心支氣管的CT表現(xiàn)

A.CT肺窗示右側(cè)副心支氣管起自于中間段支氣管（長箭），周圍見肺小葉組織（短箭）；B.CT肺窗較低層面是該副心支氣管（小箭），周圍見肺小葉組織（箭頭），其局部見肺大泡（大箭）；C.CT三維重建見起自于右側(cè)中間段支氣管（箭頭）的副心支氣管（長箭），其與通氣肺小葉相連

圖2-4-3　常見氣管性支氣管分布示意圖

PA：肺動脈；LULB：左肺上葉支氣管；RULB：右肺上葉支氣管；1~7：氣管性支氣管常見位置

圖2-4-4　右側(cè)氣管性支氣管合并右肺動脈異常分支的CT表現(xiàn)

A.CT軸位示起自右主支氣管的氣管性支氣管（長箭），并見一異常分支起自右肺動脈主干（箭頭）；B.CT肺動脈三維重建示正常右肺動脈分支（長箭）及一起自右肺動脈主干的異常分支（箭頭）

圖2-4-5　右肺上葉部分段支氣管未發(fā)育的CT表現(xiàn)

A~C.CT肺窗示右肺上葉節(jié)段性支氣管發(fā)育不全，罕見，常見于肺發(fā)育不全患者。未見右肺上葉前段及后段支氣管（黑箭），并見向前移位的右側(cè)斜裂（箭頭）。 B1：右肺上葉尖段支氣管；B1a：尖支；B1b：前支；B1a ext：尖支外側(cè)分支；B1a int：尖支內(nèi)側(cè)分支；B1b ext：前支外側(cè)分支；B1b int：前支內(nèi)側(cè)分支

【診斷要點】

本病診斷主要依靠CT平掃及后處理技術(shù)，在熟悉正常氣道解剖基礎(chǔ)上準(zhǔn)確識別異常改變。

【影像報告書寫的注意事項】

1.準(zhǔn)確描述氣道異常改變的部位、類型及與鄰近組織的關(guān)系。

2.判斷是否有并發(fā)癥。

3.判斷是否合并有其他先天異常。

【鑒別診斷】

本病診斷基于特征性影像學(xué)表現(xiàn)，一般不需與其他疾病鑒別。

【診斷價值】

1.X線診斷價值有限，僅能發(fā)現(xiàn)部分并發(fā)癥。

2.CT為診斷本病的重要檢查手段，其后處理技術(shù)可直觀顯示病變部位、類型。

【注意事項】

診斷本病需掌握正常氣道解剖知識，并能熟練應(yīng)用CT后處理技術(shù)。

【診斷思維與點評】

認識和理解氣管及支氣管先天性異常對疾病診斷、支氣管鏡檢查、放療、手術(shù)及氣管插管有重要價值。X線診斷價值有限。CT平掃及其后處理技術(shù)可重建支氣管樹，直觀顯示病變的部位、類型及相關(guān)并發(fā)癥，是診斷本病的首選檢查手段。放射科醫(yī)生需掌握正常氣道解剖知識，并能熟練應(yīng)用CT后處理技術(shù)，方能作出準(zhǔn)確診斷。

【思考題】

多排螺旋CT的多種后處理技術(shù)，包括多平面重組（MPR）、曲面重組（CPR）、仿真支氣管鏡（VB）、容積再現(xiàn)（VR）、最小密度投影（MinIP）等，對顯示氣管先天性異常的優(yōu)劣何在？何種技術(shù)最優(yōu)？