第五節(jié)　氣管彌漫性疾病

一、巨大氣管支氣管癥

【病理與臨床】

本病又稱(chēng)Mounier-Kuhn綜合征，是由于氣管或主支氣管壁肌肉及彈力纖維萎縮導(dǎo)致的氣管支氣管異常擴(kuò)張。非洲裔美國(guó)人多見(jiàn)，中年男性為主，家族性病例有隱性遺傳傾向。分為三型①Ⅰ型：氣管支氣管對(duì)稱(chēng)性擴(kuò)張；②Ⅱ型：偏心性憩室樣擴(kuò)張；③Ⅲ型：合并遠(yuǎn)端支氣管憩室樣擴(kuò)張。

臨床表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)作的呼吸道感染。實(shí)驗(yàn)室檢查血清α1-抗胰蛋白酶和血清IgE水平正常。

【影像學(xué)表現(xiàn)】

影像學(xué)表現(xiàn)為男性氣管直徑大于27mm，女性大于23mm，顯著的氣管和肺段支氣管擴(kuò)張，氣管支氣管壁軟化，出現(xiàn)變形及憩室，遠(yuǎn)端支氣管可受累（圖2-5-1），可繼發(fā)肺部感染。

【診斷要點(diǎn)】

本病主要表現(xiàn)為氣管及支氣管廣泛嚴(yán)重?cái)U(kuò)張，結(jié)合臨床反復(fù)呼吸道感染，診斷不難。

【影像報(bào)告書(shū)寫(xiě)的注意事項(xiàng)】

1.描述病變段氣道累及的范圍、病變形態(tài)。

2.描述病變是否合并有肺部感染。

【鑒別診斷】

鑒別診斷包括Ehlers-Danlos綜合征及Marfan綜合征。Ehlers-Danlos綜合征又稱(chēng)先天性結(jié)締組織發(fā)育不全綜合征，指有皮膚和血管脆弱、皮膚彈性過(guò)強(qiáng)和關(guān)節(jié)活動(dòng)過(guò)大三大主要癥狀的一組遺傳性疾病。X線(xiàn)檢查可見(jiàn)皮下組織內(nèi)有多個(gè)小結(jié)節(jié)狀鈣化陰影，可有牙齒異常和骨骼結(jié)構(gòu)不良如尺橈骨的骨性結(jié)合、顱骨的骨化延遲等征象，遺傳學(xué)檢查可鑒別。Marfan綜合征為先天性中胚葉發(fā)育不良性疾病，系常染色體顯性遺傳性疾病，具體發(fā)病原因不明。主要累及骨骼、心血管系統(tǒng)和眼等器官組織，也可累及氣道，表現(xiàn)與本病相似，但結(jié)合臨床，與本病鑒別不難。

【診斷價(jià)值】

1.X線(xiàn)診斷價(jià)值有限，對(duì)肺段支氣管顯示不佳。

2.CT為診斷本病的重要檢查手段，可顯示病變累及范圍，并可顯示肺內(nèi)并發(fā)癥。

3.支氣管鏡和活檢仍是診斷本病的金標(biāo)準(zhǔn)。

【注意事項(xiàng)】

本病影像直接征象具有特征性，對(duì)于彌漫性氣管及支氣管顯著擴(kuò)張，或彌漫性憩室樣改變，需考慮本病。但需注意排除肺實(shí)質(zhì)病變導(dǎo)致的繼發(fā)性支氣管擴(kuò)張。

【診斷思維與點(diǎn)評(píng)】

本病是一種罕見(jiàn)的先天性疾病。臨床主要表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)作的呼吸道感染。影像學(xué)表現(xiàn)具有特征性，主要為氣管和肺段支氣管顯著擴(kuò)張，氣管支氣管壁軟化，出現(xiàn)變形及憩室。支氣管鏡和活檢仍是診斷本病的金標(biāo)準(zhǔn)。

二、氣管支氣管淀粉樣變性

【病理與臨床】

本病是由氣管支氣管黏膜下蛋白異常沉積導(dǎo)致的罕見(jiàn)疾病，進(jìn)展緩慢，需靠組織病理學(xué)確診，40~50歲多見(jiàn)。本病約占?xì)夤苤夤芗膊〉?.5%。常見(jiàn)臨床癥狀包括慢性咳嗽、呼吸困難、喘鳴、咯血、反復(fù)發(fā)作的肺炎等。

【影像學(xué)表現(xiàn)】

胸部X線(xiàn)可表現(xiàn)為正常；異常表現(xiàn)包括肺不張、支氣管鈣化、支氣管擴(kuò)張或肺門(mén)淋巴結(jié)腫大。CT顯示支氣管壁增厚、氣道管腔不規(guī)則狹窄和黏膜下鈣化結(jié)節(jié)（圖2-5-2、圖2-5-3）。

【診斷要點(diǎn)】

1.直接征象

氣管支氣管壁局限性不規(guī)則增厚；壁結(jié)節(jié)樣鈣化；管腔狹窄。

2.間接征象

氣管支氣管樹(shù)管腔狹窄可導(dǎo)致肺不張、復(fù)發(fā)感染、支氣管擴(kuò)張等。

【影像報(bào)告書(shū)寫(xiě)注意事項(xiàng)】

1.準(zhǔn)確描述病變累及范圍及病變特點(diǎn)。

2.描述繼發(fā)表現(xiàn)。

3.通過(guò)多平面重組準(zhǔn)確評(píng)估氣道狹窄程度。

【鑒別診斷】

氣管支氣管淀粉樣變需鑒別診斷的疾病主要為彌漫性氣道病變，如氣管支氣管骨化癥、復(fù)發(fā)性多發(fā)軟骨炎、韋格納肉芽腫、結(jié)節(jié)病、炎性腸病、氣管支氣管炎等。氣管支氣管骨化癥和復(fù)發(fā)性多發(fā)軟骨炎一般不累及氣管膜部和支氣管膜，但淀粉樣變會(huì)累及。氣管支氣管骨化癥是一種罕見(jiàn)疾病，往往表現(xiàn)為大氣道骨性或軟骨結(jié)構(gòu)的形成，沒(méi)有淀粉樣沉積。與淀粉樣變類(lèi)似，肉芽腫性疾病、炎性腸病和氣管支氣管炎可出現(xiàn)黏膜結(jié)節(jié)狀或不規(guī)則增厚，可通過(guò)相應(yīng)臨床癥狀進(jìn)行鑒別診斷，組織活檢有助于明確診斷。韋格納肉芽腫可以導(dǎo)致支氣管樹(shù)潰瘍形成，這在淀粉樣變中很罕見(jiàn)。

【診斷價(jià)值】

HRCT為診斷本病的主要手段。對(duì)于氣管支氣管淀粉樣變，HRCT可準(zhǔn)確評(píng)估管腔狹窄程度。通過(guò)容積評(píng)估和多平面重組，能精確計(jì)算出氣道管腔直徑、面積和氣道壁增厚的程度。HRCT也可用于指導(dǎo)支氣管鏡采樣和局部治療。

【注意事項(xiàng)】

1.流行病學(xué)　原發(fā)性淀粉樣變患者除了血液系統(tǒng)疾病一般不合并其他疾病，平均發(fā)病年齡為55~60歲，腎功能衰竭和充血性心力衰竭是原發(fā)性淀粉樣變患者最常見(jiàn)的死亡原因。繼發(fā)性淀粉樣變更常見(jiàn)，往往繼發(fā)于克羅恩病、成人或青少年類(lèi)風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、強(qiáng)直性脊柱炎、干燥綜合征、皮肌炎、血管炎、慢性骨髓炎、結(jié)核、梅毒、腎盂腎炎、支氣管擴(kuò)張、囊性纖維化、系統(tǒng)性紅斑狼瘡和寄生蟲(chóng)感染等。

2.CT表現(xiàn)無(wú)特異性，需結(jié)合臨床綜合考慮。診斷困難時(shí)需活檢確診。

【診斷思維與點(diǎn)評(píng)】

對(duì)患有可能并發(fā)淀粉樣變的基礎(chǔ)疾病，無(wú)明顯誘因出現(xiàn)活動(dòng)后氣促、聲嘶、咳嗽或咯血，纖維喉鏡或支氣管鏡見(jiàn)氣道斑片狀肥厚或結(jié)節(jié)隆起，胸片示肺內(nèi)孤立結(jié)節(jié)或網(wǎng)狀結(jié)節(jié)狀影或反復(fù)肺不張者，應(yīng)考慮到本病，并積極做相關(guān)的病理組織學(xué)檢查以明確診斷。

三、氣管支氣管軟化癥

【病理與臨床】

本病為最常見(jiàn)的氣道先天性畸形，主要見(jiàn)于先天性軟骨發(fā)育異常患者。由于氣管支氣管壁的軟骨支撐力下降，導(dǎo)致氣道順應(yīng)性增加和過(guò)度通氣。早產(chǎn)兒多見(jiàn)。

臨床表現(xiàn)主要為呼氣性喘鳴和咳嗽，聲似刺耳犬吠。

【影像學(xué)表現(xiàn)】

本病影像診斷需要結(jié)合吸氣相和呼氣相對(duì)比。診斷標(biāo)準(zhǔn)為呼氣末氣道直徑或面積較吸氣末減少50%以上。減少50%~74%為輕度，75%~90%為中度，大于90%為重度（圖2-5-4、圖2-5-5）。

【診斷要點(diǎn)】

呼氣末氣道直徑或面積較吸氣末減少50%以上，結(jié)合臨床表現(xiàn)，即可診斷。

【影像報(bào)告書(shū)寫(xiě)的注意事項(xiàng)】

報(bào)告需要明確病變部位，準(zhǔn)確評(píng)估病變程度。

【鑒別診斷】

1.支氣管異物

多有異物吸入史，表現(xiàn)為劇烈咳嗽、嘔吐、憋氣、青紫等癥狀。肺部聽(tīng)診呼氣相延長(zhǎng)，堵塞一側(cè)或一葉的呼吸音減低，有明確吸入史，胸透下不難診斷。如病程長(zhǎng)，否認(rèn)吸入史或胸透正常者，可予纖支鏡檢查確診。

2.支氣管哮喘

臨床以反復(fù)發(fā)作的喘息、氣促、胸悶或咳嗽為主，聽(tīng)診肺部可聞及高調(diào)哮鳴音，呼氣相延長(zhǎng)，與感染、過(guò)敏原刺激有關(guān)，支氣管舒張劑有效，需排除支氣管異物、上下呼吸道畸形方可診斷。

3.先天性氣管狹窄

本病可無(wú)早期發(fā)病情況，為明確診斷可行纖支鏡檢查確診。

4.支氣管、淋巴結(jié)結(jié)核

PPD陽(yáng)性，有結(jié)核病接觸史、主要癥狀有消瘦、盜汗、咳嗽、乏力、長(zhǎng)期低熱等。胸片和CT檢查可明確，在疾病早期易誤診，可行纖支鏡檢查確診。

【診斷價(jià)值】

胸部X線(xiàn)攝影或傳統(tǒng)X線(xiàn)透視檢查敏感度較高，但不能顯示氣道解剖細(xì)節(jié)，患者配合受限。多排螺旋CT及其后處理技術(shù)對(duì)確定診斷、判斷病變程度、術(shù)前/術(shù)后評(píng)估具有重要價(jià)值。

【注意事項(xiàng)】

本病影像表現(xiàn)具有特征性，但須不同呼吸時(shí)相對(duì)比觀察，同時(shí)結(jié)合臨床表現(xiàn)。病變?cè)缙谛枰懦l(fā)性肺結(jié)核。

【診斷思維與點(diǎn)評(píng)】

本病特點(diǎn)為生后不久出現(xiàn)喘鳴和反復(fù)咳嗽，常因感染而加重，對(duì)支氣管舒張劑無(wú)效，聽(tīng)診肺部可聞及高調(diào)、單音性哮鳴音。影像表現(xiàn)為氣管和中央支氣管在吸氣時(shí)擴(kuò)張，呼氣時(shí)萎陷。纖支鏡檢查是目前診斷氣管支氣管軟化癥的金標(biāo)準(zhǔn)。

四、復(fù)發(fā)性多發(fā)軟骨炎

【病理與臨床】

復(fù)發(fā)性多發(fā)軟骨炎是一種罕見(jiàn)的多系統(tǒng)疾病。其特點(diǎn)是外耳、鼻、外周小關(guān)節(jié)、喉、氣管及支氣管軟骨結(jié)構(gòu)的復(fù)發(fā)性炎癥。目前本病全世界報(bào)道僅逾600例。50%以上病例氣道受累，是主要的致死原因。

本病臨床表現(xiàn)為慢性咳嗽、咳痰。

【影像學(xué)表現(xiàn)】

胸部多排螺旋CT檢查可清晰顯示氣道病變征象，包括管腔變窄，氣道壁增厚，可伴或不伴管壁鈣化。其特征性改變?yōu)闅獾狼氨凇?cè)壁增厚，氣道后膜壁正常（圖2-5-6）。這些改變考慮為軟骨破壞和纖維化的晚期繼發(fā)表現(xiàn)。可合并感染、肺段不張等。

【診斷要點(diǎn)】

本病影像表現(xiàn)具有特征性，主要為氣管、主支氣管前壁及側(cè)壁鈣化增厚，而后壁正常。

【影像報(bào)告書(shū)寫(xiě)的注意事項(xiàng)】

1.描述病變部位及累及范圍。

2.繼發(fā)征象的識(shí)別。

【鑒別診斷】

本病需要與感染性肉芽腫病、結(jié)節(jié)病、腫瘤、淀粉樣變性等疾病鑒別。主要鑒別點(diǎn)即本病主要累及氣道前壁和側(cè)壁，而后壁正常。

【診斷價(jià)值】

CT為診斷本病的首選檢查方法，方便、快捷。可發(fā)現(xiàn)氣管和支氣管樹(shù)的狹窄程度及范圍，可發(fā)現(xiàn)氣管和支氣管壁的增厚鈣化、管腔狹窄變形及可能伴有的腫大的縱隔淋巴結(jié)。呼氣末CT掃描可觀察氣道的塌陷程度。高分辨CT可顯示亞段支氣管和肺小葉的炎癥。

【注意事項(xiàng)】

CT檢查常在呼氣末進(jìn)行圖像采集，多數(shù)病例吸氣末氣道可無(wú)狹窄。因此，呼氣末動(dòng)態(tài)CT成像是診斷氣道復(fù)發(fā)性多發(fā)軟骨炎的關(guān)鍵。

【診斷思維與點(diǎn)評(píng)】

本病診斷一般是基于臨床特征，不一定要做活組織檢查。符合下列三項(xiàng)以上即可診斷：①對(duì)稱(chēng)性耳軟骨炎；②非破壞性、血清陰性多關(guān)節(jié)炎；③鼻軟骨炎；④眼炎；⑤呼吸道軟骨炎；⑥耳蝸或前庭功能障礙。累及氣道時(shí)，CT表現(xiàn)具有特征性，主要為氣管、主支氣管前壁及側(cè)壁鈣化增厚，而后壁正常。如果臨床表現(xiàn)不確定，必須除外其他原因引致的軟骨炎，尤須除外感染性疾病。

五、劍鞘樣氣管

【病理與臨床】

1.病理改變

尸檢表明，大多數(shù)的劍鞘樣氣管的軟骨環(huán)發(fā)生了不同程度的鈣化，其病理學(xué)基礎(chǔ)是由于慢性咳嗽而導(dǎo)致氣管的軟骨環(huán)反復(fù)損傷，于是在外來(lái)壓力的作用下引起氣管的變形，使其橫徑逐漸變窄，最終形成了劍鞘樣改變。原來(lái)多數(shù)學(xué)者認(rèn)為劍鞘樣氣管是一種典型靜態(tài)畸形，后有學(xué)者提出當(dāng)患者在用力呼氣或Valsalva動(dòng)作時(shí)進(jìn)行CT掃描氣管腔將進(jìn)一步變窄，故現(xiàn)普遍認(rèn)為劍鞘樣氣管是一種動(dòng)態(tài)改變。

2.臨床表現(xiàn)

絕大多數(shù)患者有上呼吸道梗阻癥狀，可伴反復(fù)的咳嗽、咳痰、咳喘、胸痛、胸悶、發(fā)熱、呼吸困難等臨床表現(xiàn)。

【影像學(xué)表現(xiàn)】

1.×線(xiàn)表現(xiàn)

劍鞘樣氣管的評(píng)定依據(jù)Greene敘述的X線(xiàn)診斷標(biāo)準(zhǔn)：①無(wú)縱隔腫塊存在；②胸腔內(nèi)的氣管全長(zhǎng)呈劍鞘樣改變；③胸腔以上的氣管形態(tài)正常，其橫斷面基本呈圓形；④氣管壁可增厚并且氣管軟骨環(huán)狀骨化（圖2-5-7）。

2.CT表現(xiàn)

胸廓入口以下氣管縱徑正常，而橫徑變窄。在主動(dòng)脈弓頂上方1cm處測(cè)量胸內(nèi)氣管的橫徑及縱徑并計(jì)算氣管指數(shù)（橫徑/縱徑），氣管指數(shù)小于2/3并伴有胸腔入口處以上胸外氣管的橫徑突然增寬者可診斷。由于氣管軟骨軟化導(dǎo)致氣管側(cè)壁向內(nèi)彎曲，形如劍鞘。氣管壁的厚度正常，內(nèi)緣規(guī)則、光滑，部分輪廓不規(guī)則，可有小結(jié)節(jié)，壁可見(jiàn)弧形鈣化（圖2-5-8）。

【診斷要點(diǎn)】

1.該病多發(fā)于50歲以上的老年人群，絕大多數(shù)患者有上呼吸道梗阻癥狀。

2.劍鞘樣氣管與COPD密切相關(guān)，有學(xué)者統(tǒng)計(jì)約95%的患者有COPD的臨床依據(jù)。

3.氣管指數(shù)小于2/3并伴有胸腔入口處以上胸外氣管的橫徑突然增寬者可診斷。

4.胸廓入口以下氣管縱徑正常，而橫徑變窄。由于氣管軟骨軟化導(dǎo)致氣管側(cè)壁向內(nèi)彎曲，形如劍鞘。氣管壁的厚度正常，內(nèi)緣規(guī)則、光滑，壁可見(jiàn)鈣化。

【影像報(bào)告書(shū)寫(xiě)的注意事項(xiàng)】

1.注意支氣管有無(wú)狹窄或腫塊，并與氣管旁腫塊鑒別。

2.要緊密結(jié)合臨床，癥狀、體征等都是重要的參考信息。

【鑒別診斷】

主要需鑒別的疾病為氣管軟化癥。氣管軟化癥氣管內(nèi)壁光滑，壁無(wú)鈣化；而劍鞘樣氣管的氣管內(nèi)緣多光滑，部分輪廓不規(guī)則，可有小結(jié)節(jié)，壁可見(jiàn)弧形鈣化，不同的呼吸時(shí)相管腔變化不如前者明顯。

少見(jiàn)的疾病的鑒別主要有肉芽腫性和硬化性縱隔炎，可壓迫形成局限性或普遍性支氣管狹窄，但狹窄僅累及主支氣管。

【診斷價(jià)值】

1.胸部×線(xiàn)片

（1）優(yōu)勢(shì)：

快速簡(jiǎn)便，經(jīng)濟(jì)實(shí)惠，輻射小。

（2）局限性：

影像有重疊，可導(dǎo)致隱蔽部位病變漏診，鑒別診斷價(jià)值有限。

2.CT檢查

（1）優(yōu)勢(shì)：

影像無(wú)重疊且密度分辨率很高，對(duì)病變范圍、密度及支氣管等周?chē)Y(jié)構(gòu)的變化可以全方位顯示。

（2）局限性：

常規(guī)CT掃描輻射劑量較胸部X線(xiàn)片大。

【注意事項(xiàng)】

1.該病多發(fā)生于50歲以上的老年人群。大部分劍鞘樣氣管患者有吸煙史及慢性支氣管炎病史。

2.臨床表現(xiàn)對(duì)診斷很重要。

3.劍鞘樣氣管內(nèi)緣多光滑，部分輪廓不規(guī)則，可有小結(jié)節(jié)，壁可見(jiàn)弧形鈣化，不同的呼吸時(shí)相管腔變化較小。

【診斷思維與點(diǎn)評(píng)】

劍鞘樣氣管具有典型的臨床表現(xiàn)及CT特征，結(jié)合兩者可做出明確診斷。需要注意的是，有學(xué)者對(duì)肺減容術(shù)前后的氣管進(jìn)行了形態(tài)學(xué)評(píng)價(jià)，發(fā)現(xiàn)氣管長(zhǎng)度變小，寬度增加，但并未發(fā)現(xiàn)氣管形態(tài)與術(shù)后肺功能的變化有相關(guān)性。氣管徑線(xiàn)的改變可能是胸腔內(nèi)壓隨之變化的結(jié)果，因而不足以推測(cè)術(shù)后的肺功能，從而對(duì)劍鞘樣氣管與肺氣腫的因果關(guān)系有所質(zhì)疑。因此，肺氣腫并不是診斷劍鞘樣氣管的必備因素。

六、氣管支氣管骨化癥

【病理與臨床】

1.病理改變

發(fā)病機(jī)制不明，可能與骨鈣蛋白-2過(guò)度表達(dá)及轉(zhuǎn)化生長(zhǎng)因子β調(diào)節(jié)失衡有關(guān)，主要病理表現(xiàn)為氣管支氣管壁多發(fā)的骨性或軟骨性結(jié)節(jié)，從而使管壁明顯僵硬甚至管腔阻塞，其癥狀輕重與病變范圍和管腔阻塞程度有關(guān)。

2.臨床表現(xiàn)

大多患者終生無(wú)癥狀，部分病例在行氣管插管時(shí)或尸檢時(shí)偶然被發(fā)現(xiàn)。慢性咳嗽是該病的最常見(jiàn)臨床表現(xiàn)，其次為咯血。咯血原因多為結(jié)節(jié)繼發(fā)感染或潰瘍。部分患者可因病變廣泛、嚴(yán)重而出現(xiàn)呼吸困難、氣管插管困難等。氣道黏膜的骨化、慢性炎癥可使局部氣道的纖毛活動(dòng)受損，部分患者可出現(xiàn)反復(fù)呼吸道感染、某些機(jī)會(huì)致病菌感染等。

【影像學(xué)表現(xiàn)】

1.×線(xiàn)表現(xiàn)

多數(shù)患者胸部X線(xiàn)通常無(wú)明顯異常，但病變嚴(yán)重時(shí)，可表現(xiàn)為胸內(nèi)氣管的不規(guī)則狹窄，氣管和主支氣管的鈣化（側(cè)位片或斷層攝片可以更清楚的顯示）可導(dǎo)致患者出現(xiàn)氣喘和呼吸功能不全的癥狀。胸部X線(xiàn)可以出現(xiàn)肺膨脹不全、阻塞性肺炎、支氣管擴(kuò)張等改變。

2.CT表現(xiàn)

胸部CT是診斷氣管支氣管骨化癥的重要的線(xiàn)索和依據(jù)。早期胸部CT可能僅顯示支氣管壁的增厚和黏膜不規(guī)則，易被忽視和漏診。氣管支氣管骨化癥典型的CT表現(xiàn)為氣管和主支氣管黏膜下多發(fā)性直徑1~3mm的結(jié)節(jié)，突向管腔，有或無(wú)鈣化（圖2-5-9）。結(jié)節(jié)多發(fā)生在氣管的前壁和側(cè)壁，造成管腔狹窄，氣管橫徑減小。典型病灶常累及氣管中下段、左右主支氣管和葉支氣管，而喉部和段支氣管較少被累及。

【診斷要點(diǎn)】

1.該病胸部X線(xiàn)片可大致正常或可見(jiàn)散在的鈣化灶。胸部CT特征性的表現(xiàn)常常是其診斷的重要線(xiàn)索，尤其是在氣道三維重建技術(shù)應(yīng)用于臨床后，主要表現(xiàn)為大氣道壁不規(guī)則增厚及鈣化結(jié)節(jié)，部分可突入氣管支氣管腔內(nèi)。

2.支氣管鏡檢查是該病診斷的關(guān)鍵，典型表現(xiàn)為氣管的前壁和側(cè)壁多個(gè)結(jié)節(jié)樣突起，結(jié)節(jié)通常無(wú)蒂，呈灰白色或灰黃色，可散發(fā)也可融合成片，質(zhì)硬，典型者呈鵝卵石樣改變，突入管腔。經(jīng)支氣管鏡黏膜活檢的病理學(xué)檢查有助于確診，但并非診斷的必要因素。

【影像報(bào)告書(shū)寫(xiě)的注意事項(xiàng)】

1.胸片檢查對(duì)該病不敏感，可大致正常或可見(jiàn)散在的鈣化灶。

2.CT檢查可以為該病的診斷提供線(xiàn)索，但不能確診，局限性病變?nèi)菀壮霈F(xiàn)假陰性結(jié)果。

3.要緊密結(jié)合臨床，癥狀、體征以及支氣管鏡檢查都是重要的參考信息。

【診斷要點(diǎn)】

氣管支氣管骨化癥的診斷依靠典型的影像學(xué)、支氣管鏡和組織病理表現(xiàn)。胸部CT是診斷的重要手段，支氣管鏡觀察到其特征性表現(xiàn)時(shí)可作出初步診斷，組織學(xué)檢查可證實(shí)其診斷。

【鑒別診斷】

氣管支氣管骨化癥應(yīng)注意與氣管支氣管淀粉樣變性、氣管支氣管擴(kuò)張癥、氣管支氣管軟化癥及氣管乳頭狀瘤等病進(jìn)行鑒別診斷。

氣管支氣管淀粉樣變性在影像學(xué)上表現(xiàn)為彌漫性氣管和支氣管壁的增厚和鈣化，支氣管鏡下表現(xiàn)為整個(gè)管壁的多發(fā)性結(jié)節(jié)樣損害，而氣管支氣管骨化癥則表現(xiàn)為氣管前壁和側(cè)壁的多發(fā)性灰白色結(jié)節(jié)，后壁一般不受累及，從而導(dǎo)致氣管橫徑減小，管腔狹窄。組織學(xué)上淀粉樣變性可見(jiàn)均質(zhì)嗜伊紅物沉積于支氣管黏膜下，剛果紅染色陽(yáng)性，氣管支氣管骨化癥組織學(xué)上表現(xiàn)為黏膜下鈣化和骨質(zhì)沉積。

氣管支氣管擴(kuò)張癥及氣管支氣管軟化癥分別導(dǎo)致氣道的擴(kuò)張和軟化，而氣管支氣管骨化癥導(dǎo)致氣道的狹窄和僵硬。與氣管支氣管骨化癥比較，氣管乳頭狀瘤CT表現(xiàn)為非鈣化的多發(fā)氣管內(nèi)結(jié)節(jié)。

【診斷價(jià)值】

1.胸部×線(xiàn)片

（1）優(yōu)勢(shì)：

快速簡(jiǎn)便，經(jīng)濟(jì)實(shí)惠，輻射小。

（2）局限性：

影像有重疊，可導(dǎo)致隱蔽部位病變漏診，對(duì)氣管壁鈣化的顯示欠佳。

2.CT檢查

（1）優(yōu)勢(shì)：

影像無(wú)重疊且密度分辨率很高，對(duì)累及的范圍及氣管周?chē)Y(jié)構(gòu)的變化可以全方位顯示。

（2）局限性：

常規(guī)CT掃描輻射劑量較胸部X線(xiàn)片大。

【注意事項(xiàng)】

1.氣管支氣管骨化癥起病隱匿、臨床癥狀不特異，易被漏診。

2.氣管支氣管骨化癥支氣管鏡下表現(xiàn)與氣管淀粉樣變性、支氣管內(nèi)膜結(jié)核等很相似，易被誤診為上述疾病而給予抗結(jié)核治療或化療等。

3.對(duì)于胸部CT表現(xiàn)為氣道壁增厚或鈣化結(jié)節(jié)的患者，應(yīng)考慮到氣管支氣管骨化癥的可能，盡早行支氣管鏡檢查，避免漏診、誤診及不必要的試驗(yàn)性抗結(jié)核治療或化療等。

【診斷思維與點(diǎn)評(píng)】

氣管支氣管骨化癥可能出現(xiàn)咯血癥狀，需與支氣管擴(kuò)張、肺癌、結(jié)核感染等導(dǎo)致咯血的常見(jiàn)疾病進(jìn)行鑒別，胸部CT及支氣管鏡檢查對(duì)鑒別診斷有重要作用。部分患者在既往診療過(guò)程中一直未接受上述檢查而僅僅停留在胸部X線(xiàn)片上，而長(zhǎng)期誤診為陳舊結(jié)核。由于缺乏規(guī)范診療及醫(yī)務(wù)人員對(duì)氣管支氣管骨化癥認(rèn)識(shí)不足，常導(dǎo)致誤診及漏診。因此，對(duì)于胸部CT表現(xiàn)為氣管、支氣管壁增厚伴有鈣化的患者，應(yīng)警惕氣管支氣管骨化癥的可能性。

【思考題】

1.氣管管腔改變是否會(huì)導(dǎo)致患者肺功能的改變？氣管彌漫性疾病與肺功能之間是否存在關(guān)系？

2.氣管支氣管骨化癥如何與老年性氣管支氣管軟骨鈣化相鑒別？