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疾病3 多形性黃色星形細胞瘤

簡要病史
例1,女,18歲。“右額葉腫瘤”術后3年。例2,24歲。頭痛、嘔吐。
CT與MRI所見
例1,T 1WI(圖1-3-1A),右額葉島蓋局限性低信號(箭),局部腦回腫脹。 FLAIR(圖1-3-1B,C),上述病變呈高信號(箭),邊緣較清楚。增強T 1WI(圖1-3-1D),局部條狀明顯強化(箭),鄰近腦膜增厚及強化。例2,CT平掃(圖1-3-2A)左額葉中線旁近扣帶回處結節狀略高密度腫物(箭),周圍較大范圍低密度影。CTP顯示其灌注量介于灰質與白質之間,表面通透性增大(未列出)。增強T 1WI(圖1-3-2B),病變呈柩狀強化(箭),中央實性病變強化較明顯。其平掃呈長T 1長T 2信號、擴散受限(未列出)。
圖1-3-1A
圖1-3-1B
圖1-3-1C
圖1-3-1D
圖1-3-2A
圖1-3-2B
最后診斷
均為多形性黃色星形細胞瘤。
病理與臨床特點
多形性黃色星形細胞瘤(plemorphic xanthoastrocytoma,PXA)為WHOⅡ級,僅占星形細胞起源腫瘤不足1%。病理學上腫瘤為邊緣相對清楚的實性或伴部分囊變+壁結節的腫物,壁結節貼附于柔腦膜處,其腦實質側界限欠清,呈浸潤性生長。鏡下腫瘤細胞呈多形性,可見致密網狀纖維形成的網絡。腫瘤細胞內含脂質呈泡沫狀,體積較大,多核,因此可誤診為多形性膠質母細胞瘤。間變型PXA約占10%~15%,腫瘤細胞密度增大,間變增加,并可伴血管增生及壞死,但目前WHO分類中尚無間變性PXA這一名稱。免疫組織化學GFAP及S-100(+),突觸素及神經微絲蛋白(+)。本病主要見于青少年,其中18歲以下者占2/3。最常見臨床表現為長期抽搐。本病預后良好,腫瘤全切者一般不復發,5年生存率80%。
CT與MRI特點
①部位及形態:絕大多數位于幕上大腦半球表淺部位,其中顳葉占半數,其次為額葉(占1/3)、頂葉(約1/5),罕見于枕葉、小腦與脊髓。病變一般單發,少數報道描述為多個小病灶聚集。囊性病變+壁結節者占70%,壁結節位于腦膜側;實性為主伴囊變者占30%;②CT平掃腫瘤實性部分為等或略高密度,囊變區為低密度,約40%出現鈣化,鄰近顱骨受壓變形及變薄。瘤內罕見出血;③腫瘤實性部分呈T 1等或低信號、T 2及FLAIR為不均勻高信號,鈣化及出血呈T 2 ?及SWI低信號;囊性區為T 1低信號及T 2與FLAIR稍高信號;④CT與MRI增強掃描腫瘤實性部分呈中度強化,鄰近腦膜可見增厚及強化,甚至少數病例出現腦膜尾征;⑤核醫學檢查可見葡萄糖攝取增多;⑥少數惡變者呈侵襲性生長,并出現腦脊液播散。
鑒別診斷
①節細胞膠質瘤,典型表現也是囊+壁結節,但半數病例為完全實性,鈣化常見,增強掃描40%出現強化;②毛細胞性星形細胞瘤,以幕下多見,幕上者以視路、下丘腦及丘腦多見且實性成分為主,增強掃描強化明顯;③胚胎發育不良性神經上皮腫瘤(DNET),與本病鑒別困難,兩者發病年齡及部位均相似,但DNET可合并腦皮質發育不良,腫瘤強化不明顯,少數為結節狀或點狀強化。有研究提示腫瘤呈多結節狀、腦回狀、三角形或扇形、瘤內分隔可提示診斷;④神經節細胞瘤,顳葉皮質最常見,多為囊實性,可合并巨腦回及腦皮質發育不良;⑤彌漫性星形細胞瘤,尤其是纖維型星形細胞瘤,不侵犯腦膜及顱骨,一般無強化;⑥少突膠質瘤,額葉最常見,常見粗大條狀或弧形鈣化,發病年齡較大;⑦腦膜瘤,常見于中年女性,呈等或較高密度,MR信號近似腦皮質,增強掃描明顯及均勻強化,可見腦膜尾征;⑧其他少數需與本病鑒別者包括轉移瘤、多形性膠質母細胞瘤、血管母細胞瘤、神經鞘瘤等。
簡要討論
PXA的特點包括腫瘤范圍局限性、位置表淺,囊性病變+壁結節最常見,實性為主的病變也可見內部囊變,實性區強化明顯,病人為青少年。但本病發病部位、年齡、形態特點與其他累及幕上腦皮質的腫瘤常有重疊,難以鑒別,最后診斷往往有賴于病理檢查。
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