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疾病4 彌漫性星形細胞瘤

簡要病史
例1,男,37歲。突發肢體抽搐,發作后意識不清,無惡心嘔吐,無大小便失禁,無發熱,外院頭CT顯示“左顳及島葉占位性病變”。例2,女,33歲。頭痛、嘔吐及抽搐1周。
CT與MRI所見
例1,T 1WI(圖1-4-1A),左顳葉及島葉大片低信號,島葉者信號(?)高于顳葉病變(#),局部腦溝、外側裂變窄及左側側腦室受壓。FLAIR(圖1-4-1B),病變大部為高信號(?),顳葉部分病變為低信號(#)。冠狀位增強T 1WI(圖1-4-1C),病變無強化(箭),清楚顯示島葉及顳葉受侵,外側裂血管仍見強化。MRS(圖1-4-1D)顯示Cho峰輕度增高(箭),NAA下降(箭頭)。例2,CT平掃(圖1-4-2A),左額顳葉-左基底核前部大片低密度影(箭),邊緣清楚,局部腦溝裂變窄及左側額角受壓變窄。MR灌注成像CBV圖像(圖1-4-2B),病變區血容量降低(箭)。
圖1-4-1A
圖1-4-1B
圖1-4-1C
圖1-4-1D
圖1-4-2A
圖1-4-2B
最后診斷
均為彌漫性星形細胞瘤。
病理與臨床特點
彌漫性星形細胞瘤(diffuse infiltrative astrocytoma),也稱低級別彌漫性星形細胞瘤(LGA),是最常見的低級別星形細胞起源腫瘤,WHOⅡ級,2016年分類刪去了纖維性和原漿性星形細胞瘤,保留肥胖細胞型稱謂,分為IDH野生型與非其他分類(NOS)。本病占所有膠質瘤25%及成人星形細胞腫瘤的10%~15%,兒童則僅次于毛細胞性星形細胞瘤。根據生長方式分為邊緣清楚與不清楚兩類。多見于20~45歲,平均34歲,男性略多。病理學檢查腫瘤境界不清楚,無包膜,腫瘤界限不清,局部腦組織腫脹,偶見囊變、鈣化及出血。鏡下顯示瘤細胞輕度異型,結構疏松,常見微囊變及細小纖維背景。免疫組化染色膠質酸性蛋白(GFAP)、異檸檬酸脫氫酶-1(IDH1)及少突膠質細胞轉錄因子-2(Olig2)染色(+)。臨床表現與腫瘤所在部位有關,抽搐最常見。本病預后中等,進展緩慢,但易復發,多在10內可進展為間變性星形細胞瘤、多形性膠質母細胞瘤細胞。
CT與MRI特點
①部位與形態:好發于大腦半球,額顳葉最多見,幕下者約占1/3,其中半數見于腦干。病變為境界清楚或不清楚的局灶性密度或信號異常,占位效應較輕,水腫及出血少見;②CT為局限性低或稍低密度,約1/5見鈣化。增強掃描多無強化或見輕微斑片狀強化。鄰近顱骨的病例可造成內板受壓與侵蝕;③MRI對病變顯示敏感,呈T 1低信號與T 2/FLAIR高信號,鈣化呈T 2?及SWI低信號。DWI顯示病變無擴散受限或輕度擴散受限,ADC值降低。增強掃描約40%輕度強化。MRS表現無特異性,包括Cho及mI增高、NAA降低。PWI顯示CBV下降;④腫瘤明顯囊變者CT與MRI上近似腦脊液密度與信號。
鑒別診斷
①腦梗死,急性發病,有相應神經功能障礙,病變區腦血管狹窄或閉塞,DWI示擴散受限,血流灌注下降;②間變性星形細胞瘤,占位效應、強化較明顯,DWI擴散受限,CBV升高;③毛細胞性星形細胞瘤,多見于兒童,邊緣清楚,常為囊+壁結節,實性部分顯著強化;④腦炎,有感染癥狀或前驅病毒感染,累及皮質為主;⑤膠質增生,界限不清,MRS無腫瘤性波譜;⑥少突膠質瘤,內見粗大鈣化,累及皮質為主,信號及密度更不均勻;⑦神經節細胞瘤,位于腦表淺部位,典型表現為囊+壁結節,水腫無或輕,境界清楚;⑧多形性黃色星形細胞瘤,好發于顳葉,特點為囊+壁結節,結節位于腦膜側,實性部分密度及信號與腦實質相似或稍低。一般無水腫,鄰近顱骨侵蝕。壁結節及腫瘤實性部分顯著強化。
簡要討論
LGA是最常見的低惡度星形細胞瘤,其特點是占位效應、強化及其他繼發改變較輕,易誤診為腦梗死等良性病變,DWI及MRS等有助于鑒別。需注意的是,本病可向高惡度的星形細胞腫瘤轉化。
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