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疾病64 室管膜囊腫與脈絡叢囊腫

簡要病史
例1,男,22歲。頭部不適1周。例2,男,45歲。頭痛,外院CT發現“左側側腦室腫物”。例3,男,68歲。突發失語1天。例4,男,36歲。頭痛。
CT與MRI所見
例1,CT平掃(圖1-64-1),右側側腦室三角區橢圓形低密度囊狀影,邊緣清楚(箭)。例2,T 1WI(圖1-64-2A),左側三角區橢圓形低信號腫物(箭),脈絡叢向外外側移位。T 2WI(圖1-64-2B),病變呈均勻高信號。FLAIR(圖1-64-2C),病變內部為低信號,邊緣呈稍高信號,脈絡叢受壓(箭)。例3,CT平掃(圖1-64-3),兩側側腦室三角區類圓形低密度影,周邊斷續線狀高密度(箭)。另見右額葉白質片狀低密度灶。例4,CT增強掃描(圖1-64-4),雙側側腦室三角區小囊性病變,邊緣環狀強化(箭)。
圖1-64-1
圖1-64-2A
圖1-64-2B
圖1-64-2C
圖1-64-3
圖1-64-4
最后診斷
例1及2為室管膜囊腫。例3及4為脈絡叢囊腫,例3合并右額葉梗死。
病理與臨床特點
室管膜囊腫(ependymal cyst)也稱膠質室管膜囊腫,約占顱內非腫瘤性囊腫的1%,囊壁內襯單層柱狀上皮或立方上皮,囊液清亮。一般無癥狀,常為影像學檢查時偶然發現,較大者可引起頭痛及認知能力下降,偶可致梗阻性腦積水。
脈絡叢囊腫(choriod plexus cyst)也稱脈絡叢黃色肉芽腫,是顱內最常見的囊腫之一,屬于非腫瘤非炎性囊腫。文獻報道尸解發現率高達50%。產前超聲發現率約1%,隨訪可自行消失。病變一般較小,不引起癥狀,但影像學表現不具備典型囊腫特征,易誤診為其他疾病。本病可為先天性或獲得性,后者更多見,為脈絡叢脫屑、退變、脂質堆積,并激發黃色肉芽腫反應形成。先天性者可伴Aicardi綜合征。囊腫內富含蛋白,呈膠樣,罕見出血。各年齡段均可發生,無明顯性別差異。
CT與MRI特點
室管膜囊腫:最常見與側腦室三角區,偶見于腦實質,呈單發及單房性、薄壁囊狀病變,其密度及信號與腦脊液一致,囊壁光整,增強掃描無強化,脈絡叢向外上方受壓移位。
脈絡叢囊腫:常見于雙側側腦室三角區脈絡叢球,單側者少見,病變較小,從數毫米至1cm大小,偶達2cm。CT平掃,與腦脊液相比,病變為等或稍高密度,其周圍常見不規則鈣化,即脈絡叢鈣化。增強掃描可無強化,也可表現為環形強化。MR檢查其信號與腦脊液不完全一致,T 1WI為高于腦脊液信號,T 2WI為高信號,FLAIR信號多樣,可為較高信號。DWI顯示大部分病例為高信號,而ADC圖上其信號與腦實質近似,說明DWI高信號并非真正的擴散受限。
鑒別診斷
室管膜囊腫:①脈絡叢囊腫,常為雙側性,邊緣可見分葉,位于脈絡叢內,因此可見脈絡叢增寬、而不是移位,脈絡叢鈣化向周圍推移;②表皮樣囊腫,罕見于側腦室,形態不規則,呈填充樣生長,其密度及信號略高于腦脊液,FLAIR上為不均勻中高信號,DWI顯示不均勻擴散受限;③脈絡叢轉移瘤,罕見,有原發腫瘤病史,增強掃描可見不規則及明顯強化;④側腦室鄰近腫瘤伴明顯囊變及壞死,腫瘤主體位于腦實質,常可見瘤周水腫,增強掃描不同程度強化。
脈絡叢囊腫:①室管膜囊腫,常為單側單發性,體積較大,邊緣光整,脈絡叢受壓而非撐開,增強掃描無強化;②腦豬囊尾蚴病,較少見于腦室,可合并腦實質多發小囊伴頭節,CT平掃可見點狀鈣化,實驗室檢查可確診;③表皮樣囊腫,偶見于腦室內,形態不規則,信號及密度不均勻,FLAIR及DWI序列上信號高于腦脊液;④脈絡叢乳頭狀瘤,常為單側性,5歲以下兒童多見,強化顯著,腫瘤邊緣多發小分葉,常見非梗阻性腦積水。
簡要討論
室管膜囊腫與脈絡叢囊腫具有特定的發病部位與較典型影像學表現,一般易于診斷,脈絡叢囊腫可因內部成分不同,導致密度及信號與腦脊液不一致,需結合多種技術確定診斷。
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