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疾病63 腸源性囊腫

簡要病史
例1,女,21歲。右側(cè)面部麻木1個(gè)月。例2,女,58歲。頭痛、右側(cè)面部麻木1月余。
CT與MRI所見
例1,CT平掃(圖1-63-1A),后顱窩中線區(qū)巨大高密度腫物(箭),邊界清楚,最大徑5cm,CT值96HU,其左后方向內(nèi)凸出等密度結(jié)節(jié)(箭頭),CT值約38HU,第四腦室顯示不清。T 1WI(圖1-63-1B),病變大部呈高信號(hào)(箭),其左后方結(jié)節(jié)為不均勻等及高信號(hào)(箭頭)。T 2WI(圖1-63-1C),腫物大部為低信號(hào),左后方結(jié)節(jié)為不均勻略高信號(hào)(箭),囊變?yōu)樯愿咝盘?hào)。DWI(圖1-63-1D),腫物無擴(kuò)散受限(箭),左后方結(jié)節(jié)為稍低信號(hào)。例2,T 2WI(圖1-63-2A),右側(cè)橋小腦角區(qū)囊性腫物,呈高信號(hào)(箭),腦干、右側(cè)小腦半球、第四腦室明顯受壓,基底動(dòng)脈與三叉神經(jīng)受壓。幕上腦室擴(kuò)大,右側(cè)顳角為著。FLAIR(圖1-63-2B),病變呈低信號(hào)(箭),未見瘤周水腫。增強(qiáng)掃描無強(qiáng)化(未列出)。
圖1-63-1A
圖1-63-1B
圖1-63-1C
圖1-63-1D
圖1-63-2A
圖1-63-2B
最后診斷
均為腸源性囊腫。
病理與臨床特點(diǎn)
腸源性囊腫(enterogenous cyst)也稱神經(jīng)腸源性囊腫、原腸囊腫,以椎管內(nèi)多見,顱內(nèi)少見。發(fā)病機(jī)制是胚胎發(fā)育第3周神經(jīng)管與原腸分離障礙,殘留或異位的中胚層組織形成,病理特點(diǎn)為囊腫內(nèi)襯扁平、立方、柱狀或假復(fù)層柱狀上皮、復(fù)層扁平上皮。本病位于顱內(nèi)者常無特異性征象,與所在部位有關(guān),表現(xiàn)包括頭痛、面部麻木等。手術(shù)徹底切除為本病首選治療方法,但常因與血管及神經(jīng)粘連而難以全切,術(shù)后易復(fù)發(fā),并有惡變傾向。
CT與MRI特點(diǎn)
①部位與形態(tài):常位于延髓前方及橋小腦角區(qū),偶見于后顱窩腦實(shí)質(zhì)內(nèi)、斜坡等部位,罕見于鞍上、四疊體池、前顱窩。呈圓形或分葉狀,邊緣清楚,一般小于2cm;②CT平掃為低或等密度腫物,邊界清楚,增強(qiáng)掃描無強(qiáng)化。鄰近的小腦、腦干、第四腦室等受壓、變形,橋小腦角池部分增寬;③由于囊內(nèi)可以是均質(zhì)漿液、清亮水樣液體或類似膠樣囊腫樣不透明物質(zhì),包括含量不等的蛋白質(zhì),蛋白質(zhì)分子大小不一,故本病MRI信號(hào)表現(xiàn)多樣,如含較多蛋白質(zhì)成分或囊內(nèi)出血,在平掃T 1WI可呈高信號(hào)、T 2WI呈低信號(hào)。一般囊腫周圍無水腫,當(dāng)腫塊較大壓迫周圍腦實(shí)質(zhì)可產(chǎn)生水腫表現(xiàn),一般為輕度水腫。最常見表現(xiàn)為T 1與腦脊液信號(hào)相等或略高、T 2為高于腦脊液信號(hào),F(xiàn)LAIR為高于腦脊液信號(hào),增強(qiáng)掃描無強(qiáng)化,少數(shù)可見不均勻環(huán)狀強(qiáng)化或明顯強(qiáng)化,可能原因是囊壁含纖維成分或囊壁破裂所致無菌性炎癥。
鑒別診斷
①蛛網(wǎng)膜囊腫,CT密度及MR各序列信號(hào)均與腦脊液一致,而腸源性囊腫信號(hào)與腦脊液略有差異,F(xiàn)LAIR上由于內(nèi)含一定量蛋白成分而信號(hào)高于腦脊液;②表皮樣囊腫,橋小腦角區(qū)多見,密度及信號(hào)更加不均勻,呈鉆縫樣或塑形性生長,易包繞血管、神經(jīng),邊緣分葉明顯,F(xiàn)LAIR及DWI上信號(hào)明顯不均勻,偶可見囊壁鈣化,增強(qiáng)掃描少數(shù)出現(xiàn)包膜強(qiáng)化;③皮樣囊腫,中線區(qū)及幕上多見,內(nèi)見脂肪密度及信號(hào),壓脂后信號(hào)下降,增強(qiáng)掃描無強(qiáng)化;④神經(jīng)鞘瘤囊變,囊變明顯的神經(jīng)鞘瘤平掃可形似腸源性囊腫,但仔細(xì)觀察仍可見軟組織成分,來自于聽神經(jīng)者可見內(nèi)聽道擴(kuò)大,來自三叉神經(jīng)者可見顳骨巖部骨質(zhì)受壓,偶可伴囊變區(qū)出血,增強(qiáng)掃描實(shí)性部分明顯強(qiáng)化;⑤囊變及壞死明顯的膠質(zhì)瘤,尤其是毛細(xì)胞性星形細(xì)胞瘤,多見于兒童,實(shí)性部分及壁結(jié)節(jié)顯著強(qiáng)化;⑥血管母細(xì)胞瘤,多為大囊+壁結(jié)節(jié),可見血管流空信號(hào),壁結(jié)節(jié)與實(shí)性成分顯著強(qiáng)化;⑦幕上者需與Rathke裂囊腫、室管膜囊腫、內(nèi)皮囊腫等鑒別。
簡要討論
腸源性囊腫是顱內(nèi)罕見的先天性良性疾病,影像學(xué)檢查為診斷的主要依據(jù)之一,其特點(diǎn)為常見于后顱窩,密度及信號(hào)略高于腦脊液,但明顯受囊腫內(nèi)容物的影響而變化較多,增強(qiáng)無強(qiáng)化,不典型密度或信號(hào)及病變位于不典型位置者,術(shù)前難以其他囊腫性疾病鑒別。
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