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疾病62 脈絡膜裂囊腫

簡要病史
例1,男,54歲。頭部不適1周。例2,女,40歲。頭痛1周。外院CT發(fā)現“左顳葉低密度病變”。神經系統無陽性體征。
CT與MRI所見
例1,CT平掃(圖1-62-1),右顳葉內側與右側大腦腳之間圓形低密度影,CT值3HU,邊緣光整(箭)。例2,T 1WI(圖1-62-2A),左海馬區(qū)域類圓形低信號影(箭),邊緣清楚、光整。T 2WI(圖1-62-2B),病變呈均勻高信號(箭)。FLAIR(圖1-62-2C),病變信號被抑制(箭),與腦脊液一致。矢狀位T 1WI(圖1-62-2D),病變呈梭形(箭),位于海馬前上方。冠狀位T 2WI(圖1-62-2E)顯示病變(箭)位于大腦腳及環(huán)池翼部、顳葉內側、海馬之間(脈絡膜裂處)。
圖1-62-1
圖1-62-2A
圖1-62-2B
圖1-62-2C
圖1-62-2D
圖1-62-2E
最后診斷
脈絡膜裂囊腫。
病理與臨床特點
脈絡膜裂囊腫(choroid fissure cyst)可能屬于所謂神經上皮囊腫(neuroepithelial cysts),該類囊腫還包括室管膜囊腫、脈絡叢囊腫。起源尚不明確,其上皮可能來自神經外胚層細胞,具有室管膜或脈絡叢上皮分化特征。也有作者認為,胚胎發(fā)育過程中,側腦室脈絡叢由海馬與間腦表面的軟腦膜在脈絡膜裂處內折進入側腦室形成,此過程障礙,即形成脈絡膜裂囊腫。病理學上囊腫邊緣清楚,呈圓形或橢圓形。鏡下囊腫內襯上皮具有原始室管膜及脈絡叢的特點,缺乏基底膜,免疫組織化學檢查膠質酸性蛋白(GFAP)強陽性,囊液清亮,有作者認為屬于蛛網膜囊腫。本病是神經影像學檢查常見的偶然發(fā)現,一般無癥狀,有作者稱腦MRI檢查其發(fā)現率高達10%,尸解發(fā)現率更高。可見于各年齡段,無明顯性別差異。
CT與MRI特點
①正常脈絡膜裂位于海馬回與下丘腦之間,內側與環(huán)池相通,外側為側腦室顳角,前方為海馬鉤及杏仁體,后方與海馬溝相通,呈狹長的C形,與側腦室脈絡叢走行一致,其范圍自室間孔至側腦室顳角末端,可分為體部、房部與顳部,CT與MRI上均與腦脊液一致;②部位及形態(tài):位于海馬、間腦及中腦之間,或穹隆與丘腦之間,以脈絡膜裂的房部與體部較多見。呈邊緣清楚的圓形或橢圓形、甚至梭形(矢狀位上)的腦脊液樣病變,鄰近腦實質可見受壓移位,但無灶周水腫。增強掃描顯示囊腫位于脈絡膜動脈與側腦室顳角脈絡叢外側;③CT表現為均勻水樣密度,CT值0~20HU,邊緣清楚、銳利,無鈣化,無灶周水腫。增強掃描無強化;④典型MRI表現為類似腦脊液信號的T 1WI低信號及T 2WI高信號的囊狀病變,邊緣清楚,FLAIR序列為低信號,DWI圖像上擴散無受限。矢狀位呈類圓形、梭形,自前下向后上走行,與海馬走行方向一致。鄰近腦實質受壓,但無瘤周水腫、膠質增生等征象。增強T 1WI上囊壁及囊內均無強化,但可見強化的顳角脈絡叢受壓變形;⑤隨訪病變大小及形態(tài)、密度、信號無變化。
鑒別診斷
①顳葉軟化灶,一般形態(tài)不規(guī)則,周圍可見膠質增生的異常信號,局部腦溝增寬,側腦室顳角擴大;②囊性腫瘤,密度及信號一般不均勻,增強掃描其實性部分及囊壁常有強化,MRS可見Cho及Lac峰增高;③表皮樣囊腫向脈絡膜裂延伸需與脈絡膜裂囊腫區(qū)別,但前者密度及信號不均勻,且主體位于脈絡膜裂之外,FLAIR及DWI上信號明顯不均勻,擴散受限;④腦豬囊尾蚴病多小于2cm,常多發(fā),CT上可見鈣化,囊內有頭節(jié),MRI顯示最佳,囊蟲死亡后增強掃描囊壁與頭節(jié)可見強化,灶周顯示一定程度水腫;⑤顳角擴大,冠狀位顯示顳角位于海馬外側,囊腫位于海馬上方,并與側腦室之間有分隔;⑥動脈瘤,MRI上可為流空信號,CT密度較高,MRA或CTA顯示其載瘤動脈。
簡要討論
脈絡膜裂囊腫是顱內最常見的囊性病變之一,因位于典型部位和具有一定的形態(tài)特征,易于診斷,一般常規(guī)CT與MRI即足以確定診斷,MRI多方位對病變顯示最佳,CT與MRI增強掃描、FLAIR序列、DWI有助于與其他囊性病變鑒別。
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