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疾病61 鞍旁表皮樣囊腫

簡要病史
女,56歲。頭痛及右側(cè)面部麻木。
CT與MRI所見
軸位CT平掃(圖1-61-1A),右側(cè)鞍旁類圓形低密度腫物(箭),邊緣多發(fā)點狀及線狀高密度影。T 1WI(圖1-61-1B),上述腫物為內(nèi)部不均勻低信號,周邊厚度不均勻高信號(箭)。壓脂T 1WI(圖1-61-1C),病變周圍高信號仍存在(箭)。T 2WI(圖1-61-1D),腫物為不均勻高信號,內(nèi)見條片狀等信號,邊緣為弧形低信號(箭)。DWI(圖1-61-1E),腫物信號略高于腦皮質(zhì),包膜為低信號(箭)。增強T 1WI減影圖(圖1-61-1F),腫物包膜強化(箭),內(nèi)部未見強化(本例由河北省邯鄲中心醫(yī)院王巍巍大夫提供)。
圖1-61-1A
圖1-61-1B
圖1-61-1C
圖1-61-1D
圖1-61-1E
圖1-61-1F
最后診斷
鞍旁表皮樣囊腫。
病理與臨床特點
鞍旁表皮樣囊腫(parasellar epidermoid cyst)是顱內(nèi)表皮樣囊腫較少見部位,占所有顱內(nèi)表皮樣囊腫7%。顱內(nèi)表皮樣囊腫多為位于硬膜內(nèi),而鞍旁表皮樣囊腫位于硬膜外。病理學(xué)表現(xiàn)與其他部位表皮樣囊腫一致,可能由于病變位于鞍旁區(qū),其前、后、內(nèi)側(cè)均為堅實的骨質(zhì)結(jié)構(gòu),外側(cè)為腦實質(zhì),缺少較大的蛛網(wǎng)膜下腔,病變只能以緩慢膨脹的方式增大,而不顯示鉆縫樣生長的特點。鞍旁表皮樣囊腫的臨床表現(xiàn)與常壓迫三叉神經(jīng)有關(guān),如面部麻木、疼痛等。
CT與MRI特點
①部位及形態(tài):多為類圓形、甚至球形,邊緣清楚,鄰近顱骨如蝶骨體與蝶骨翼常見受壓變形及變薄;②CT平掃常為不均勻低密度,低密度區(qū)類似腦脊液,邊緣呈包膜樣等密度,常見鈣化,呈弧形或點狀。有時呈高密度,原因是囊內(nèi)出血、蛋白成份高、含有鈣質(zhì)及多核白細(xì)胞、角化物等;③MR檢查呈不均勻混雜信號。大部分為T 1低信號及T 2高信號,F(xiàn)LAIR為不均勻中高信號。但因鞍旁表皮樣囊腫常出現(xiàn)鈣化、出血、較高蛋白成分及膽固醇結(jié)晶,因此信號變化多樣。CT高密度者高密度區(qū)在T 1WI及T 2WI上均可為低信號、中等信號或高信號,T 1WI高信號為其常見表現(xiàn),可能與囊內(nèi)蛋白成份較高,并與不同量的鱗狀細(xì)胞角化物和膽固醇結(jié)晶混合所致,脂肪抑制T 1WI可除外脂肪。DWI顯示信號明顯高于腦脊液,并可高于腦實質(zhì),ADC值較低。但DWI高信號原因是T 2透射效應(yīng)、而不是擴散受限,高b值DWI上信號下降。增強掃描鞍旁表皮樣囊腫還常見囊壁強化,原因不明,可能為繼發(fā)感染或腦膜血管到達囊壁及缺乏血腦屏障所致。
鑒別診斷
需與鞍旁表皮樣囊腫區(qū)別的疾病包括:①皮樣囊腫,也可見于鞍旁,特點為CT為脂肪密度,MR見短T 1信號及壓脂后信號下降;②血管外皮瘤與海綿狀血管瘤。血管外皮瘤CT與MRI檢查密度與信號類似腦膜瘤,但常不均質(zhì),可見分葉,瘤周見顯著的血管流空信號,明顯強化。海綿狀血管瘤可發(fā)生于中顱凹底硬腦膜,境界清楚,CT上為稍高密度,可見鈣化;MRI信號與腦膜瘤近似。增強掃描一般強化明顯。但無瘤周含鐵血黃素沉積形成的低信號黑環(huán);③神經(jīng)源性腫瘤,主要為來自三叉神經(jīng)的神經(jīng)鞘瘤,可單獨發(fā)生于鞍旁,也可同時累及后顱凹、形成所謂典型啞鈴狀改變。該腫瘤血供豐富,但易發(fā)生囊變、壞死、出血,因此常不均質(zhì),可出現(xiàn)CT高密度與T 1WI高信號。腫瘤實性部分增強掃描有明顯強化;④腦膜瘤,多為中年以上女性,境界清楚,CT為稍高密度,有時可見鈣化。MRI上為等T 1、等T 2或稍高T 2信號。一般較均質(zhì),強化較明顯且均勻,并可見腦膜尾征;⑤鞍旁其他少見腫瘤包括轉(zhuǎn)移瘤、淋巴瘤、橫紋肌肉瘤、脊索瘤等,前兩種可同時有全身其他部位病變,橫紋肌肉瘤則發(fā)生于兒童,脊索瘤可見明顯骨質(zhì)破壞,鑒別一般不難。
簡要討論
鞍旁表皮樣囊腫與其他部位表皮樣囊腫影像學(xué)表現(xiàn)有一定差異,主要是鈣化較多、可見短T 1信號及增強掃描包膜樣強化,診斷時需結(jié)合病人病史(尤其是病史較長)及CT與MRI特點考慮。
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