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疾病60 表皮樣囊腫

簡要病史
例1,男,38歲。右耳聽力下降5個月、走路不穩(wěn)2個月。例2,女,33歲。頭暈1周。例3,男,50歲。頭暈。例4,男,43歲。頭痛、頭暈10天。
CT與MRI所見
例1,CT平掃(圖1-60-1A),右側(cè)橋小腦角區(qū)低密度腫物(箭),小腦、橋臂及第四腦室受壓。T 1WI(圖1-60-1B上圖),上述腫物為低信號,周邊(箭)及中央少許等信號。T 2WI(圖1-60-1B下圖),腫物為不均勻高信號(箭),未見進入內(nèi)聽道。FLAIR(圖1-60-1C上圖),病變?yōu)椴痪鶆蛏愿咝盘枺WI(圖1-60-1C下圖),腫物呈明顯高信號,邊緣清楚,多發(fā)小分葉(箭)。例2,F(xiàn)LAIR(圖1-60-2),大腦縱裂前部不規(guī)則形不均勻低信號腫物,邊緣為高信號(箭),其他序列顯示腫物為T 1低信號、T 2高信號,無強化(未列出)。例3,CT平掃(圖1-60-3上圖),第四腦室內(nèi)不規(guī)則低密度影(箭)。DWI(圖1-60-3下圖),病變?yōu)槊黠@高信號(箭),形態(tài)不規(guī)則,其他序列顯示為長T 1長T 2信號、FLAIR不均勻中低信號,無強化(未列出)。例4,F(xiàn)LAIR(圖1-60-4上圖),后顱窩右側(cè)不均勻高信號腫物,外側(cè)嵌入枕骨內(nèi)(箭),邊緣為環(huán)狀低信號。增強T 1WI(圖1-60-4下圖),腫物邊緣輕度強化,其T 1WI顯示周邊及內(nèi)部少許弧形高信號(未列出)。
圖1-60-1A
圖1-60-1B
圖1-60-1C
圖1-60-2
圖1-60-3
圖1-60-4
最后診斷
均為表皮樣囊腫(例4位于硬膜外)。
病理與臨床特點
表皮樣囊腫(epidermoid cyst),又稱外胚層包涵囊腫,是顱內(nèi)最常見囊腫性病變之一,占顱內(nèi)原發(fā)腫瘤與腫瘤樣病變的1%左右。為胚第3~5周時神經(jīng)管閉合時外胚層卷入所致。腫物外觀狀如白色珍珠或花椰菜,質(zhì)地柔軟,內(nèi)含脫屑上皮組織、角質(zhì)、膽固醇結(jié)晶、蛋白、脂質(zhì)及少量水分等,呈蠟狀,囊壁由單層鱗狀上皮、纖維包膜構(gòu)成,不含皮膚附件,增長緩慢,罕見惡變。好發(fā)于20~60歲,無明顯性別差異。可無癥狀,或出現(xiàn)局部占位征、頭痛、局部腦神經(jīng)癥狀或抽搐,偶因破裂引起肉芽腫性腦膜炎。
CT與MRI特點
①部位及形態(tài):多見于顱內(nèi)偏中線區(qū)域,好發(fā)部位依次為橋小腦角(50%左右)、第四腦室(15%左右)、鞍旁及中顱凹(15%)、其他部位(半球間裂、中介帆池、小腦上池、鞍上池、外側(cè)裂、顱骨板障、腦實質(zhì)內(nèi)、側(cè)腦室)。約5%~10%完全位于硬膜外。腫物大小不一,邊緣清楚,分葉狀,常沿腦脊液腔呈鉆縫樣、塑形性或填充式生長。可包繞局部神經(jīng)與血管;②CT平掃95%為低密度、近似腦脊液,約10%~25%見斑點狀或包膜鈣化。位于板障內(nèi)時為邊緣清楚的骨質(zhì)缺損,有硬化緣。極少數(shù)為高密度,可能與出血、高蛋白及鈣質(zhì),或混有含鐵血黃素有關(guān)。增強掃描一般無強化,但囊壁可見輕微強化;③MR檢查:T 1WI多為(約3/4)低信號、但略高于腦脊液。少數(shù)囊腫為T 1WI高信號,即“白色表皮樣囊腫”,原因為囊腫內(nèi)含不飽和脂肪酸及高濃度甘油三酯。極少數(shù)為T 1WI很低信號,即“黑色表皮樣囊腫”,為膽固醇結(jié)晶及角化蛋白所致。T 2WI上囊腫信號(約2/3)近似腦脊液或稍高,少數(shù)因鈣化、含水較少、分泌物黏稠及鐵沉積表現(xiàn)為低信號。FLAIR序列上囊腫信號不能被完全抑制,在低信號背景下可見不規(guī)則斑片狀高及等信號,即“臟腦脊液”狀。DWI上囊腫呈高信號,ADC值近似腦實質(zhì)。增強T 1WI約1/3病例見囊壁輕微強化。MRS顯示Lac峰。
鑒別診斷
①蛛網(wǎng)膜囊腫,呈水樣及信號,F(xiàn)LAIR序列信號完全被抑制,DWI上擴散不受限。無強化;②皮樣囊腫,常位于中線或中線旁區(qū),近似脂肪,破裂后可見顱內(nèi)多發(fā)脂肪滴。③腦豬囊尾蚴病,壁強化,周圍有水腫或膠質(zhì)增生,免疫學可確診;④畸胎瘤或皮樣囊腫,含脂肪成分;⑤囊性腫瘤,常有強化,囊性成分密度及信號與腦脊液不同。
簡要討論
本病最佳檢查方法為MRI,以FLAIR及DWI最有價值,一般診斷不難。特殊表現(xiàn)是高密度、T 1高信號及T 2低信號。
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