女，27歲。無明顯誘因頭痛2天，無肢體抽搐，不伴惡心、嘔吐，左側巴氏征（+）。

例1，CT平掃（圖1-45-1A），右額部近顱穹隆處腫塊，周邊為面圈狀高密度，CT值1439HU，中央為等密度，未見明確瘤周水腫（箭頭）。CT平掃矢狀位與冠狀位重組（圖1-45-1B，C），腫瘤周邊為高密度（箭頭），上緣與顱骨內板相連（箭），局部內板增厚及不規則。矢狀位T ₁WI（圖1-45-1D），腫瘤周邊為環狀、不均勻低信號（箭頭），內部為更低信號，前上緣腦膜稍增厚及推移（箭），鄰近腦實質受壓。T ₂WI（圖1-45-1E），腫塊周邊為厚環狀、不均勻低信號，環內見條紋狀稍高信號（箭），腫塊中央為明顯高信號，鄰近腦回移位，未見水腫。冠狀位增強T ₁WI（圖1-45-1F），腫塊周邊呈分層的柩狀強化（箭），兩層之間見斑點狀或顆粒狀輕度強化，平掃所見的中央低信號區無強化。腫塊上緣與顱骨相連處腦膜增厚。大腦鐮左移。

（額骨）骨軟骨瘤。

骨軟骨瘤（osteochondroma）屬于腦膜間葉組織來源腫瘤，罕見于顱內，可能為胚胎性錯構或纖維母細胞起源。鏡下腫瘤由透明軟骨構成，內見纖維化及明顯骨化。約占顱內腫瘤0.2%以下。病理學上腫瘤生長緩慢，呈堅實、邊緣清楚、橢圓形腫物，體積常較大。病理學上需與軟骨肉瘤鑒別，后者瘤細胞多形性明顯，并見核異形性。骨軟骨瘤可見于任何年齡，但青年病人多見，高峰年齡為20～30歲，男性較多。常為散發性，也可見于Marfucci綜合征、Oiller綜合征、Noonan綜合征。顱外骨軟骨瘤可惡變為軟骨肉瘤，顱內者未見類似報道。臨床表現與腫塊占位效應有關，如抽搐、頭痛、惡心、嘔吐、視力下降。本病預后良好，徹底切除后不復發。

①部位及形態：常見于顱底軟骨連接處如蝶骨與顳骨巖部連接處、蝶枕聯合、顳骨巖部與枕骨連接處，也可見于顱穹隆骨或大腦凸面、大腦鐮，鞍區較多見，大腦凸面者以額部較常見，起自于腦膜。偶見于腦神經、腦室壁、脈絡叢。其中位于大腦凸面者占15%。腫瘤常為寬基底或蒂狀，其皮質骨與母骨皮質相連，呈圓形或類圓形，邊緣清楚。由于不侵犯腦實質，瘤周無水腫，腦實質及灰白質界面受壓移位；②CT上腫塊呈高密度，其頂端的軟骨帽可見斑點狀骨化，內見灶性低密度，呈蜂窩狀改變。增強掃描可見中度強化。骨窗顯示鄰近顱骨內板增厚及密度增高；③MR表現為混雜信號腫物，狀如蜂窩。T ₁WI為不均勻中低信號。增強掃描呈不均勻強化。

①腦膜瘤，顱內骨軟骨瘤最常誤診為腦膜瘤。腦膜瘤一般密度及信號較均勻，女性多見，增強掃描較均勻及明顯強化，常見腦膜尾征，可見瘤周水腫；②軟骨肉瘤，尤其是低惡度軟骨肉瘤，影像學上形態不規則，鈣化較模糊，可侵犯鄰近腦實質造成瘤周水腫，伴骨質破壞；③少突膠質瘤，腫瘤位于腦實質，皮質受侵，界限不清，常伴鈣化，強化不均勻；④原始神經外胚腫瘤，腫瘤常巨大，位于腦實質，邊緣清楚，瘤周水腫輕微，易見壞死、出血，強化不均勻；⑤多形性黃色星形細胞瘤，位置表淺，侵犯皮質，可見鈣化及顱骨內板侵蝕；⑥表皮樣囊腫，位于鞍旁者可見顱骨受壓與鈣化，內部密度及信號類似腦脊液，但DWI顯示擴散受限，增強掃描無強化或輕微包膜強化；⑦其他間葉組織來源腫瘤，如平滑肌瘤、軟骨瘤，需結合病理檢查鑒別。

本病罕見于顱內，以成熟透明軟骨+局部骨化為其病理特征。若見到顱內腫瘤位于顱底（蝶鞍附近）或大腦凸面及大腦鐮旁，邊緣清楚，明顯鈣化，無瘤周水腫，應考慮本病可能。