- 中樞神經系統CT和MRI影像解讀(第2版)
- 全冠民 張繼主編
- 1373字
- 2019-08-09 14:40:46
疾病44 顱內軟骨瘤
簡要病史
例1,女,25歲。頭痛、左面部麻木1年余。例2,女,29歲。右眼失明6年,伴左鼻側視野缺損3天。
CT與MRI所見
例1,CT平掃骨窗(圖1-44-1A),左側鞍旁類圓形高密度腫物(箭),內見多發斑點狀與結節狀高密度影,鄰近的蝶骨體(箭頭)及左顳骨巖部前緣受壓、變形。T 1WI(圖1-44-1B),腫物呈等信號為主(箭),內見斑點狀低信號及稍高信號,前內緣見弧形高信號。T 2WI(圖1-44-1C),腫物為等-低信號為主(箭),內見斑點狀低信號,瘤周少許腦脊液間隙。冠狀位增強T 1WI(圖1-44-1D),上述腫物內部斑片狀與結節狀不均勻強化,邊緣環形包膜狀強化(箭)。例2,DWI(圖1-44-2A),右側中顱窩及鞍區不均勻低信號腫物(箭),邊緣清楚,腦干及右額顳葉明顯受壓。矢狀位增強T 1WI(圖1-44-2B),右側中顱窩腫物不均勻顆粒狀及蜂窩狀強化,邊緣清楚,包膜強化(箭)。

圖1-44-1A

圖1-44-1B

圖1-44-1C

圖1-44-1D

圖1-44-2A

圖1-44-2B
最后診斷
均為軟骨瘤。
病理與臨床特點
軟骨瘤(chondroma)屬于腦膜間葉組織來源良性腫瘤,起源于透明軟骨,常見于四肢短骨,發生于顱內者甚少,僅占原發于顱內腫瘤0.06%~1%。顱內者病因不明,多認為屬胚胎組織錯構或由成纖維細胞轉化而來,起源于胚胎軟骨殘余或間葉組織轉化所致。病理學上主要由半透明的軟骨構成,常見退變形成的囊性區,腫瘤細胞大小不一,基質可見鈣化。好發于20~60歲,女性稍多。鞍區軟骨瘤臨床表現與腫瘤壓迫及血管、腦膜、神經粘連密切相關。壓迫垂體可引起腺垂體功能障礙,出現垂體功能異常,催乳素明顯增加導致閉經、泌乳等。腫瘤壓迫視交叉神經,產生視力障礙及視野缺損。若壓迫及侵蝕硬腦膜與血管外膜神經纖維并阻塞室間孔則可產生顱高壓癥狀。其他部位則出現相應區域神經功能障礙。
CT與MRI特點
①部位及形態:好發于顱底,尤其是鞍區或鞍旁,也可見于大腦鐮旁與大腦凸面。多位于硬膜外,少數見于硬膜、脈絡膜與腦實質內。腫瘤呈圓形或類圓形,邊緣常見分葉;②CT表現為分葉狀與類圓形腫塊,邊界清楚,密度較高,約60%可見鈣化,呈散在分布的斑點狀鈣化或腫瘤邊緣條狀,鈣化有聚集傾向。CT對于軟骨瘤骨化和鈣化的顯示優于MRI,因此對軟骨瘤定性診斷非常重要。局部顱骨可呈慢性壓迫性吸收改變;③MRI檢查腫瘤多呈混雜信號,鈣化部分為低信號,未鈣化部分常信號不均,呈T 1等或低信號,T 2不均勻高信號。腫瘤內可見囊變。增強病灶不強化或僅在增強延遲期出現部分輕度強化。本病多生長緩慢,因此無瘤周水腫。增強MRI圖像上病變呈不均勻強化,常為蜂窩狀或顆粒狀,具有一定特征性。腫瘤可見包膜,呈T 1及T 2低信號,增強掃描可見環形強化。腫瘤內黏液變性呈長T 1長T 2信號,增強掃描可見延遲強化。
鑒別診斷
根據腫瘤所在部位需要與不同疾病鑒別。①表皮樣囊腫,位于鞍旁者可見囊壁鈣化,DWI顯示擴散不均勻受限,增強掃描囊壁輕度強化、內部無強化;②脊索瘤,易見鈣化,常累及斜坡骨質。MRI上T 1呈低-等信號,T 2為不均勻高信號。增強掃描呈中等到顯著不均勻強化;③腦膜瘤,密度及信號較均勻、顯著強化,可見腦膜尾征;④軟骨肉瘤,與軟骨瘤難以區分,軟骨肉瘤易侵犯周圍結構,進展迅速,范圍較大,增強掃描早期即呈彌漫性強化;⑤顱咽管瘤,兒童多見,呈囊性或囊實性,常見鈣化,T 1WI上可為高信號,增強掃描囊壁及實性成分呈中等及顯著不均勻強化。
簡要討論
顱內軟骨瘤影像學表現具有相對特征性,包括腫瘤位于顱底,邊緣清楚,鈣化較多,無瘤周水腫,可見輕度或延遲強化,呈顆粒狀及包膜強化。