男，17歲。晨起后左側額面部疼痛及麻木、左側牙痛10余年，每次持續10分鐘緩解，無惡心、嘔吐、頭痛、頭暈及耳鳴等癥狀。體檢：神志清楚，語言流利，雙側瞳孔等大正圓，對光反射靈敏，四肢肌力與肌張力正常，未引出病理反射。

CT平掃（圖1-43-1A），左側中顱凹巨大圓形腫物（箭），邊緣清楚，最大徑5.7cm，內部呈稍低密度，CT值21～28HU，周邊為厚度不均勻的軟組織密度、CT值30～38HU。病變周邊及內部多發斑點狀與結節狀、弧形高密度影，最高CT值達498HU，部分區域呈包殼狀。中腦受壓輕度旋轉移位。CT平掃骨窗（圖1-43-1B），腫塊向前及下壓迫蝶骨翼，向外壓迫左側顳骨、使之變薄及變形。腫塊向后下壓迫左側顳骨巖部、后者輕度變形（箭頭）。CT增強掃描（圖1-43-1C，D，E），上述腫塊壁較厚，呈中度強化（箭），CT值為74HU，病變內部未見增強。左側大腦中動脈受壓、弧形移位。CT灌注成像CBV圖（圖1-43-1F），腫瘤壁血容量與腦皮質近似（箭），內部僅見點狀類似血管的異常灌注區。

平滑肌瘤。

平滑肌瘤（leiomyoma）是腦膜間質來源的罕見腫瘤，在2007年WHO中樞神經系統腫瘤分類中屬于腦膜間質腫瘤，編號為8890／0。體內平滑肌瘤主要見于泌尿生殖系統及胃腸道，位于顱內者非常少見，1968年Kroe等首次報道。本病起源不明。可能來自于胚胎殘余細胞、多潛能間充質細胞、血管周圍結締組織或柔腦膜及血管壁平滑肌細胞等。組織學特點是瘤細胞呈梭形、紅染，排列成束狀或柵欄狀，核鈍圓，無分裂相，應與神經鞘瘤、纖維瘤鑒別，常需行免疫組織化學染色確診。發病年齡為4～73歲，平均30.5歲，性別比為1∶1.36。臨床表現與腫瘤所在部位導致的神經功能障礙有關，偶有病例合并感染時出現發熱。本病為良性，手術切除后預后良好。

①部位及形態：顱內腦外平滑肌瘤半數見于鞍區，可能與下丘腦-垂體軸血管較豐富有關，其余見于松果體區、腦室內及腦膜，后者可為彌漫性腦膜侵犯。腫瘤一般呈圓形或球形，邊緣清楚，可見分葉。具有腦外良性腫瘤的特點，包括腫瘤周圍腦質及血管結構受壓推移、缺乏水腫。少數為囊性，腫瘤壁及瘤體內多發鈣化、鄰近的顱骨受壓變形均提示腫瘤呈慢性膨脹性生長，術前誤診為表皮樣囊腫；②CT平掃為軟組織密度，常見鈣化，注射對比劑后腫瘤均勻及明顯強化；③MR T ₁WI上腫瘤呈均勻稍低或等信號，T ₂WI呈不均勻較高信號，位于腦實質內者腫瘤周圍可見不同程度水腫信號，位于腦外者一般無水腫。增強掃描腫瘤實性部分明顯強化。

①本病位于腦外及腦室內者最易誤診為腦膜瘤，腦膜瘤多為實性，增強掃描可見腦膜尾征；②其他實性腫瘤，如神經鞘瘤、血管周細胞瘤也需要鑒別，神經鞘瘤常發生于橋小腦角區或鞍旁，易囊變。血管周細胞瘤多位于鞍旁，增強掃描強化顯著，同時可見血管豐富所致的流空信號；③囊性者需與表皮樣囊腫、畸胎瘤等鑒別，表皮樣囊腫形態特殊，呈塑形樣生長，FLAIR序列上信號不均，DWI可見擴散受限，增強掃描一般不強化或囊壁輕度強化；畸胎瘤內可見脂肪密度及信號；④腦實質內平滑肌瘤需與星形細胞瘤、神經鞘瘤鑒別，腦實質神經鞘瘤強化明顯，并可伴鈣化與囊性變；高級別星形細胞瘤多境界不清，強化不均勻。

顱內平滑肌瘤罕見，主要位于腦外，常呈邊緣清楚的圓形或球形，可見鈣化，無瘤周水腫，為實性或囊性，增強掃描實性成分中度以上強化，需與其他顱內腦外實性或囊性腫瘤鑒別。